Berapakah bilangan protein yang termasuk dalam sistem pelengkap? Melengkapkan mekanisme pengawalseliaan

Serebelum adalah sebahagian daripada pusat sistem saraf, terletak di bawah hemisfera serebrum otak. Ia mempunyai formasi berikut: dua hemisfera, kaki dan cacing. Bertanggungjawab untuk penyelarasan pergerakan dan fungsi otot. Dengan lesi pada otak kecil, gejala nyata sebagai gangguan motor, perubahan dalam pertuturan, tulisan tangan, gaya berjalan, dan kehilangan nada otot.

Punca penyakit cerebellar

Penyebab penyakit cerebellar boleh menjadi kecederaan, keterbelakangan kongenital struktur ini, serta gangguan peredaran darah, akibat ketagihan dadah, penyalahgunaan bahan, jangkitan saraf, dan mabuk. Terdapat kecacatan kongenital dalam perkembangan cerebellum yang disebabkan oleh patologi genetik yang dipanggil ataxia Marie.

Penting! Kerosakan pada otak kecil boleh disebabkan oleh strok, kecederaan, kanser, dan mabuk.

Kecederaan cerebellar diperhatikan dengan patah tulang pangkal tengkorak dan kecederaan pada bahagian oksipital kepala. Bekalan darah terjejas ke cerebellum berlaku dengan kerosakan vaskular aterosklerotik, serta dengan strok iskemia, hemoragik otak kecil.

Serebelum, i.e. pendarahan akibat pelanggaran integriti kapal adalah punca biasa pergerakan, pertuturan, dan gejala mata. Pendarahan ke dalam bahan cerebellar berlaku apabila tekanan darah tinggi dan krisis hipertensi.

Pada orang yang lebih tua, kapal tidak elastik, dipengaruhi oleh aterosklerosis dan ditutup dengan plak kolesterol yang terkalsifikasi, jadi mereka tidak dapat bertahan. tekanan tinggi dan dinding mereka koyak. Hasil pendarahan adalah iskemia pada tisu yang menerima nutrisi dari kapal yang pecah, serta pemendapan hemosiderin dalam bahan antara sel otak dan pembentukan hematoma.

Penyakit onkologi yang berkaitan secara langsung dengan cerebellum, atau dengan metastasis, juga menyebabkan gangguan struktur ini. Kadangkala lesi cerebellum disebabkan oleh pelanggaran aliran keluar cecair serebrum.

Gejala utama kerosakan cerebellar ialah. Ia memanifestasikan dirinya dalam menggeletar kepala dan seluruh badan semasa berehat dan semasa pergerakan, ketidakselarasan pergerakan, dan kelemahan otot. Gejala penyakit cerebellar boleh menjadi tidak simetri jika salah satu hemisfera rosak. Manifestasi utama patologi pada pesakit dikenal pasti:

, salah satu simptom kerosakan cerebellar, menunjukkan dirinya dalam pergerakan menyapu dan amplitud yang berlebihan pada akhirnya.
– menggeletar kepala dan badan semasa berehat.
Dysdiadochokinesis menampakkan dirinya dalam ketidakupayaan untuk cepat pergerakan menentang otot - fleksi dan lanjutan, pronasi dan supinasi, adduksi dan penculikan.
Hipometri ialah penghentian tindakan motor tanpa mencapai matlamatnya. Hipermetri ialah peningkatan pergerakan seperti bandul apabila menghampiri pencapaian matlamat pergerakan.
Nystagmus adalah pergerakan mata yang tidak disengajakan.
Hipotensi otot. Kekuatan otot pesakit berkurangan.
Hiporeflexia.
Disarthria. Ucapan imbasan, i.e. pesakit menekankan perkataan secara berirama dan tidak mengikut peraturan orthoepy.
Gangguan berjalan. Pergerakan badan yang goyah tidak membenarkan pesakit berjalan mengikut jalan yang lurus.
Gangguan tulisan tangan.

Diagnosis dan rawatan gangguan cerebellar

Pakar saraf memeriksa dan menguji refleks dangkal dan mendalam. Electronystagmography dan vestibulometry dilakukan. Tugaskan analisis umum darah. Tusukan lumbar dilakukan untuk mengesan jangkitan pada cecair serebrospinal, serta penanda strok atau keradangan. Kepala dipegang. Keadaan saluran cerebellar ditentukan menggunakan Dopplerography.

Rawatan penyakit cerebellar dalam strok iskemia dijalankan menggunakan lisis trombus. Fibrinolitik (streptokinase, alteplase, urokinase) ditetapkan. Untuk mengelakkan pembentukan bekuan darah baru, agen antiplatelet (aspirin, clopidogrel) digunakan.

Untuk strok iskemia dan hemoragik, ubat metabolik (Mexidol, Cerebrolysin, Cytoflavin) meningkatkan metabolisme dalam tisu otak. Untuk mengelakkan strok berulang, ubat yang menurunkan kolesterol darah ditetapkan, dan dalam kes pendarahan hemoragik, ubat antihipertensi ditetapkan.

Jangkitan saraf (ensefalitis, meningitis) memerlukan terapi antibiotik. Patologi cerebellum yang disebabkan oleh mabuk memerlukan terapi detoksifikasi, bergantung pada sifat racun. Diuresis paksa, dialisis peritoneal dan hemodialisis dilakukan. Bila keracunan makanan– lavage gastrik, pentadbiran sorben.

Untuk lesi onkologi cerebellum, rawatan dijalankan mengikut jenis patologi. Kemoterapi, terapi radiasi, atau rawatan pembedahan ditetapkan. Jika aliran keluar cecair serebrospinal terganggu, menyebabkan sindrom cerebellar, operasi dilakukan dengan kraniotomi dan shunting laluan untuk aliran keluar cecair serebrospinal.

Kesimpulan

Kerosakan pada cerebellum, akibatnya boleh menjadi kecacatan, keperluan pesakit untuk penjagaan, memerlukan rawatan yang tepat pada masanya dan menyeluruh, serta penjagaan dan pemulihan pesakit. Sekiranya terdapat gangguan secara tiba-tiba dalam gaya berjalan atau gangguan pertuturan, adalah perlu untuk melawat pakar neurologi.

Serebelum terletak di fossa tengkorak posterior di atas medulla oblongata dan pons, dipisahkan dari lobus oksipital oleh tentorium cerebellum. Secara anatomi, otak kecil terdiri daripada vermis yang lebih purba secara filogenetik dan dua hemisfera (Rajah 11, 12).

Vermis cerebellar disambungkan ke batang dan menentukan koordinasi statik (kawalan postur, nada, keseimbangan badan dan pergerakan sokongan), dan hemisfera disambungkan ke anggota badan dan menyelaraskan pergerakan mereka. Serebelum menerima salinan maklumat aferen yang dihantar dari saraf tunjang ke korteks serebrum (nada otot, kedudukan badan dan anggota badan dalam ruang), serta salinan maklumat eferen dari pusat motor korteks serebrum ke saraf tunjang (kedudukan yang diperlukan badan atau anggota badan di angkasa) dan membandingkannya. Jika penyimpangan dikesan, cerebellum segera melaporkannya ke pusat motor, dengan itu terus membetulkan pergerakan sukarela dan automatik.

Serebelum mempunyai korteks (jirim kelabu), jirim putih dan sekumpulan nukleus - pengumpulan bahan kelabu jauh di dalam jirim putih (Rajah 13). Terdapat nukleus dentate (nucl. dentatus), nukleus sfera (nucl. globosus), nukleus berbentuk gabus (nucl. emboliformis) dan nukleus khemah (nucl. fastigii).

nasi. sebelas. Cerebellum, pandangan superior (menurut P. Duus):

1 - lobus anterior; 2 - lobus posterior; 3 – fisur primer (precival) cerebellum; 4 - cacing atas; 5 – bahagian atas cacing; 6 – cerun; 7 - tuberkel cacing; 8 - daun; 9 – bahagian perantaraan (zon paravermial); 10 – bahagian sisi

nasi. 12. Cerebellum, pandangan inferior (menurut P. Duus):

1 – lobus flocculo-nodular ( A- sekerap, b- nodul); 2 - amygdala cerebellar; 3 - cacing bawah; 4 – batuk kering; 5 – piramid; 6 – lidah; 7 – fisur posterolateral; 8 - ventrikel IV; 9 – bukaan sisi ventrikel IV; 10 - tangkai cerebellar ( A- atas, b– purata, V– lebih rendah); 11 – cerun; 12 - lobul pusat; 13 - uvula cerebellum; 14 – velum medula superior; 15 - lobus anterior; 16 - lobul periglobular

nasi. 13. Struktur korteks serebelum dengan sambungan aferen dan eferen (menurut P. Duus):

1 - lapisan molekul; 2 – lapisan sel Purkinje; 3 – lapisan berbutir; 4 - bahan putih; 5 – sel bakul; 6 – sel Purkinje; 7 – sel berbutir; 8 – gentian selari; 9 – akson sel Purkinje; 10 – serat memanjat; 11 – neuron nukleus dentate; 12 – gentian berlumut

nasi. 14. Sambungan aferen dan eferen cerebellum (satah bahagian: di sebelah kiri - melalui nukleus dentate, di sebelah kanan - melalui vermis cerebellar):

1 – talamus; 2 – laluan nuklear dan dentate-thalamic dentate-red; 3, 10 - saluran cerebellopontine; 4 - nukleus gabus; 5 – nukleus kemek; 6 – saluran spinocerebellar anterior dan posterior; 7 – laluan spinoolivary; 8 - saluran tulang belakang nuklear merah; 9 - saluran olivocerebellar; 11 - laluan talamokortikal; 12 – laluan kortikal-pontin; 13 - biji merah; 14 – trek tayar tengah; 15 - biji batang; 16 - pembentukan retikular; 17 - zaitun; 18 - nukleus vestibular; 19 - saluran vestibulospinal; 20 - saluran retikulospinal; 21 - uvula cerebellum; 22 - lobul pusat; 23 – bahagian atas cacing; 24 – nukleus berbentuk gabus dan sfera; 25 – teras khemah; 26 – clivus vermis cerebellar; 27 - daun; 28 - nodul; 29 – lidah; 30 – piramid; 31 - tuberkel cacing

Otak kecil mempunyai tiga pasang peduncles: peduncle atas menghubungkannya dengan otak tengah pada tahap quadrigeminal, yang tengah dengan pons, dan yang lebih rendah dengan medulla oblongata. Dalam pedunkel serebelar superior terdapat laluan aferen dari saraf tunjang (saluran spinocerebellar anterior, atau saluran Govers) dan laluan menurun (dentate-rednucleus-corda tunjang), pergi dari nukleus dentate hemisfera serebelar melalui nukleus merah ke tanduk anterior saraf tunjang.

Dalam peduncles cerebellar tengah terbesar melepasi gentian cerebellopontine, yang merupakan sebahagian daripada saluran cortical-pontocerebellar dari gyrus frontal superior dan bahagian bawah lobus oksipital dan temporal dalam korteks cerebellar. Dalam peduncle cerebellar yang lebih rendah terdapat saluran aferen (traktus spinocerebellar posterior, atau saluran Flexig), vestibulocerebellar, bulbocerebellar (dari nukleus fasciculi nipis dan cuneate), reticulocerebellar, olivocerebellar, traktus eferen (culocerebellar-cerebellar-culocerebellar-culocerebellar dan efferent). olivospinal) (Gamb. 14).

Perlu diingatkan bahawa hemisfera cerebellar disambungkan ke hemisfera bertentangan otak (menyilang saluran kortikal-pontocerebellar) dan dengan bahagian saraf tunjang di sebelahnya (persimpangan berganda saraf tunjang dentate-rednuklear-tulang belakang). Oleh itu, dengan separuh kerosakan pada cerebellum itu sendiri atau kerosakan unilateral pada peduncles cerebellar, gejala yang sepadan akan dikesan di sisinya (homolateral).

Fungsi cerebellum

– Fungsi anti-graviti – mengekalkan dan mengagihkan semula nada otot untuk mengekalkan keseimbangan badan.

– Fungsi anti-inersia – penyelarasan pergerakan berhubung dengan ketepatan, kelancaran dan kekadarannya.

– Innervation timbal balik – penyelenggaraan dan pengagihan semula nada otot dalam otot sinergi dan agonis.

– Fungsi autonomi– perbelanjaan tenaga yang paling menjimatkan apabila otot bekerja dengan menghalang penguncupan berlebihan mereka.

– Fungsi kognitif – penyertaan dalam mekanisme keplastikan sinaptik, yang mendasari pembelajaran motor dan lain lain proses kognitif(ingatan otot).

Gejala lesi cerebellar (ataxia cerebellar)

Ataxia statik: disfungsi mengekalkan keseimbangan semasa rehat (pesakit tidak boleh berdiri atau berdiri terhuyung-hayang) dan apabila berjalan (berjalan terhuyung-hayang, melebarkan kakinya secara meluas, semasa "dilemparkan" dari sisi ke sisi), asynergi cerebellar.

Ataxia dinamik: gegaran niat (gegaran kinetik yang meningkat apabila anggota badan menghampiri objek), hipermetria/dismetria (kelebihan/pergerakan tidak seimbang), terlepas, adiadochokinesis (kesukaran melakukan pergerakan pantas secara bergantian bertentangan), asynergia (koordinasi terjejas dalam tindakan agonis/antagonist otot).

Sebagai tambahan kepada gangguan yang dikesan menggunakan ujian di atas, apabila cerebellum rosak, gangguan tindakan motor mudah dan kompleks lain: Akibat ketidakkoordinasian otot motor pertuturan, pertuturan pesakit menjadi perlahan (bradylalia), kehilangan kelancaran, dan menjadi letupan (ucapan yang dilaungkan); tulisan tangan menjadi tidak sekata dan terlalu besar (megalografi); apabila melihat ke sisi atau ke atas, nystagmus mungkin muncul - kedutan berirama bola mata sebagai manifestasi gegaran niat otot okulomotor; apabila sistem cerebellar rosak, hipotonia otot sering diperhatikan - otot menjadi lembik, hipermobiliti sendi adalah mungkin; refleks dalam berkurangan.

Pelanggaran statik

ujian Romberg– pesakit berdiri dengan kaki dirapatkan, lengan dihulurkan ke hadapan dan mata tertutup. Jika ataksia hadir, dia terhuyung-hayang atau jatuh.

Ujian Romberg yang rumit(sensitized) - sebagai tambahan kepada ujian sebelumnya, pesakit meletakkan kakinya pada garisan yang sama, satu di hadapan yang lain ("pose walker tightrope").

Berdiri dan berjalan dalam garis lurus– menjadi hampir mustahil, kerana apabila berjalan pesakit terpaksa merenggangkan kakinya lebar-lebar atau dia menyimpang (jatuh) ke arah dominasi ataxia statik.

"Berjalan kaki" berjalan dengan langkah lanjutan - badan ketinggalan di belakang anggota badan, berhenti secara tiba-tiba adalah mustahil (pesakit "membuang" ke arah ataxia statik yang berlaku).

Ujian Panova– digunakan untuk menentukan pelateralisasi gangguan cerebellar pada pesakit dengan ataxia statik ringan. Pesakit mengambil tiga langkah ke hadapan dan tiga langkah ke belakang, pertama dengan mata terbuka dan kemudian dengan mata tertutup. Seorang pesakit yang mengalami gangguan cerebellar, selepas menutup matanya, beralih ke arah penyampingan gangguan cerebellar.

Asinergi Babinski dalam kedudukan terlentang. Pesakit duduk dengan tajam dari posisi berbaring dengan tangan menyilang ke dadanya, yang biasanya disertai dengan penguncupan sinergistik sebahagian daripada otot-otot batang dan kumpulan belakang otot paha (sinergi fisiologi Babinsky dalam kedudukan terlentang) . Dengan ataxia cerebellar statik, pesakit tidak akan dapat duduk dari posisi berbaring kerana jatuh ke belakang, serta menaikkan kaki di sisi pelateralisasi gangguan cerebellar.

Asinergi Babinski dalam kedudukan berdiri. Pesakit membongkok ke belakang, melemparkan kepalanya ke belakang. Biasanya, tindakan ini disertai dengan fleksi pada lutut dan lanjutan pada sendi pinggul (sinergi fisiologi Babinsky dalam kedudukan berdiri). Dengan gejala positif, sinergi sedemikian hancur, yang membawa kepada pesakit jatuh ke belakang.

Ujian Stewart-Holmes atau fenomena kekurangan tolak balik. Pesakit membengkokkan lengannya dengan kuat pada sendi siku, dan doktor menentang pergerakan itu. Kemudian pembangkang tiba-tiba berhenti, yang pada orang yang sihat disertai oleh impuls terbalik yang dipanggil akibat penguncupan otot antagonis. Dengan adanya ujian positif, penguncupan sinergistik otot extensor tidak berlaku, akibatnya pesakit menumbuk dirinya dengan kuat di dada.

Ujian untuk mengesan lesi cerebellar.

Gangguan dinamik

Ujian jari-hidung– pesakit, pertama dengan mata terbuka dan kemudian dengan mata tertutup, dari kedudukan lengan yang diluruskan dan diculik, memukul hujung hidung dengan hujung jari telunjuk. Dicirikan oleh hipermetria (dismetria), terlepas, dan gegaran yang disengajakan.

Ujian jari-jari– pesakit dengan mata tertutup hendaklah menyentuh hujung jari telunjuknya antara satu sama lain. Dicirikan oleh hipermetria (dismetria), tanda terlepas, dan gegaran yang disengajakan.

Ujian tukul jari- pesakit "mengejar" jari telunjuk gelang getah tukul dan menyentuhnya dengan tepat semasa tukul digerakkan dengan cepat pelbagai arah. Dicirikan oleh hipermetria (dismetria), tanda terlepas, dan gegaran yang disengajakan.

Ujian tukul (ujian Panov)– pesakit memegang tukul saraf dengan pemegang dengan satu tangan, dan jari I dan II sebelah tangan yang satu lagi memerah sama ada bahagian sempit pemegang atau jalur elastik tukul. Dicirikan oleh hipermetri (dysmetria) dan tersasar.

Ujian tumit-lutut– dalam kedudukan terlentang, pesakit mengangkat kakinya yang diluruskan, kemudian memukul lutut kaki yang satu lagi dengan tumitnya dan, sedikit menyentuh, berjalan di sepanjang kaki bawah ke kaki, pertama dengan mata terbuka dan kemudian dengan mata tertutup. Gementar dan rindu yang disengajakan adalah ciri.

Ujian untuk lebihan dan perkadaran– lengan pesakit dipanjangkan ke hadapan dalam keadaan supinasi, kemudian pesakit, atas arahan doktor, secara mendadak memalingkan tangannya dengan tapak tangannya ke bawah. Putaran yang berlebihan ditentukan pada sisi gangguan cerebellar.

Ujian untuk diadochokinesis– lengan dibengkokkan pada sendi siku dan terangkat sedikit, dan tangan seolah-olah "memegang epal besar." Seterusnya, pesakit dengan cepat dan konsisten melakukan pronasi dan supinasi tangan, seolah-olah "mengalirkan mentol lampu." Di sebelah ataxia cerebellar dinamik, pergerakan menjadi perlahan, janggal ("kekok"), dan tidak segerak.

Fenomena jari Doinikov– pesakit, dalam keadaan duduk, memegang tangannya dalam kedudukan terlentang dengan jari-jarinya tersebar luas (tangan boleh berbaring di atas lutut). Di sebelah ataxia cerebellar dinamik kedua-duanya dengan terbuka dan dengan mata tertutup fleksi jari dan putaran tangan diperhatikan. Kejadian fenomena ini disebabkan oleh dystonia otot asal cerebellar.

Diagnosis pembezaan ataxia

DALAM amalan klinikal kadangkala adalah perlu untuk membuat diagnosis pembezaan antara ataxia cerebellar dan jenis gangguan koordinasi motor lain (ataxia sensitif, vestibular, frontal, temporal, histeria).

Ataxia sensitif diperhatikan apabila konduktor dalam rosak, khususnya, sensitiviti otot-artikular pada tahap yang berbeza(saraf periferi, akar dorsal, kord posterior saraf tunjang, talamus optik, dll.). Oleh itu, jika tiada kawalan penglihatan, pusat motor berhenti menerima maklumat tentang kedudukan badan dan anggota badan di angkasa. Gaya berjalan ataxic adalah tipikal: pesakit melebarkan kakinya lebar-lebar, membengkokkan dan meluruskannya secara tidak seimbang, dan memukul lantai dengan tumitnya ("tabetik", "mencap" berjalan). Dalam ujian Romberg, ketidakstabilan muncul hanya dengan mata tertutup, pergerakan seperti cacing yang tidak disengajakan perlahan, mungkin muncul di jari-jari lengan yang dihulurkan dengan mata tertutup. Intipati pergerakan berlebihan ini adalah untuk cuba menggunakan sebanyak mungkin Kuantiti yang besar proprioseptor dan mendapatkan maklumat tentang kedudukan badan dan anggota badan di angkasa. Dengan objektif pemeriksaan neurologi pelanggaran otot-artikular, deria getaran, koordinasi pergerakan semasa ujian jari-hidung dan tumit-lutut, hipotonia otot dikesan.

Ataxia vestibular disebabkan oleh kerosakan pada labirin, nukleus vestibular atau laluan dan bersifat statik. Dalam kedudukan Romberg, pesakit kehilangan keseimbangan, menyimpang atau jatuh ke arah lesi. Di samping itu, ia dicirikan oleh pening sistemik, diperparah oleh pergerakan kepala secara tiba-tiba atau perubahan dalam kedudukan badan, yang disertai dengan loya dan muntah. Pendengaran berkurangan dan bunyi bising di telinga sering diperhatikan. Sensitiviti mendalam dan fungsi cerebellar tidak terjejas.

Ataksia hadapan berlaku pada lesi sistem fronto-pontocerebellar dan memanifestasikan dirinya pada sisi yang bertentangan dengan lesi (menyilang saluran cortico-pontocerebellar). Ia menunjukkan dirinya sebagai kehilangan semasa ujian jari-hidung, sisihan (jatuh) pesakit ke arah yang bertentangan dari lesi dalam ujian Romberg. Ataxia frontal digabungkan dengan gejala lain kerosakan pada lobus frontal (refleks genggam, parkinsonisme "frontal", dll.). Hipotonia otot, ciri lesi cerebellar, tidak hadir.

ataxia temporal, sebagai peraturan, ia adalah akibat daripada tumor lobus temporal dan dimanifestasikan oleh sekumpulan gejala (triad Schwab): kehilangan ujian hidung-jari pada sisi yang bertentangan dengan lesi (tumor); kecenderungan untuk jatuh ke belakang dan ke arah yang bertentangan dengan tumor; perkembangan hemiparkinsonisme di sebelah bertentangan dengan tumor.

Ataxia histeria boleh menjadi sama ada satu gejala neurosis histeria atau berlaku dalam kombinasi dengan gejala histeria yang lain. Paling manifestasi ciri ataxia - gangguan berjalan berfungsi. Gangguan ini sangat pelbagai dan mengambil bentuk yang aneh dengan sentuhan sesuatu yang tiruan, berlagak dan megah. Gaya berjalan mungkin spastik, cerebellar, galloping, dll. Terdapat pemisahan yang jelas antara tahap gangguan fungsi berjalan dan ketiadaan gejala kerosakan organik sistem saraf (gangguan sensitiviti yang mendalam, gejala cerebellar, dsb.).

| |

Serebelum adalah komponen otak yang terletak di fossa kranial posterior. Di atasnya timbul medula oblongata dan pons. Serebelum dipisahkan dari lobus oksipital otak oleh tentorium, atau dengan kata lain, oleh khemah. Tentorium diwakili oleh proses dura mater otak. Otak kecil boleh menyambung ke batang otak - jabatan yang bertanggungjawab untuk semua fungsi penting badan, seperti pernafasan dan degupan jantung - terima kasih kepada 3 kaki yang menyambungkannya ke batang otak.

Semasa lahir, jisim cerebellum adalah kira-kira 5% daripada jumlah jisim badan, kira-kira 20 g Tetapi dengan usia, jumlah otak kecil meningkat, dan pada 5 bulan jisim meningkat 3 kali, dan dengan 9 bulan ia adalah kira-kira. 4 kali ganda dari asal. Pada manusia, pada usia 15 tahun, cerebellum berhenti membesar dan beratnya lebih kurang 150 g Otak kecil mempunyai struktur yang serupa dengan hemisfera serebrum. Ia juga dipanggil "otak kecil." Terdapat dua permukaan di dalamnya:

Atas;
Bawah.

Dan juga dua tepi:

Depan;
Belakang.

Serebelum mempunyai 3 bahagian:

Kuno – cangkuk;
Yang lama ialah vermis, yang terletak di garis tengah cerebellum;
Baru - hemisfera, yang mempunyai 2 bilangan, terletak di sisi cacing dan meniru hemisfera otak besar. Dalam istilah evolusi, ini adalah struktur cerebellum yang paling maju. Setiap hemisfera dibahagikan dengan alur kepada 3 lobus, dengan setiap lobus sepadan dengan bahagian tertentu cacing.

Seperti otak, cerebellum mempunyai jirim kelabu dan putih. Kelabu membentuk korteks, dan putih membentuk gentian, dengan nukleus cerebellar terletak di dalam - globular, dentate, tegmental. Nukleus ini memainkan peranan penting dalam pengaliran laluan saraf yang tidak bersilang di laluannya, atau bersilang dua kali, yang membawa kepada penyetempatan tanda-tanda gangguan pada bahagian yang terjejas. Impuls saraf, berjalan melalui nukleus cerebellar, adalah perlu untuk otak kecil untuk melaksanakan fungsinya:

Penyelarasan pergerakan, perkadaran dan kelancaran mereka;
Mengekalkan keseimbangan badan;
Peraturan nada otot, pengagihan semula dan penyelenggaraannya, yang memastikan prestasi yang mencukupi bagi fungsi yang diberikan kepada otot;
Menyediakan pusat graviti;
Penyegerakan pergerakan;
Anti-graviti.

Setiap fungsi ini memainkan peranan yang besar dalam kehidupan seseorang. Apabila fungsi ini hilang atau terjejas, gejala ciri muncul yang bersatu istilah umum"sindrom cerebellar". Sindrom ini dicirikan oleh gangguan sifat vegetatif, sfera motor, dan nada otot, yang tidak boleh menjejaskan kualiti hidup pesakit. Satu daripada komponen sindrom adalah ataxia.

Ataxia cerebellar

Ataxia adalah gangguan koordinasi dan fungsi motor. Ini menunjukkan dirinya dalam bentuk gangguan dalam pergerakan, gaya berjalan dan keseimbangan. Ataxia disertai oleh kumpulan gejala lain yang khusus untuknya. Jika mereka muncul dalam kedudukan pegun, maka kita bercakap tentang mengenai ataxia statik, jika semasa pergerakan, maka mengenai dinamik. Ataxia mempunyai banyak bentuk dan berlaku dalam pelbagai jenis penyakit. Secara berasingan, terdapat ataxia cerebellar, yang dikaitkan dengan proses patologi dalam cerebellum.

Dalam amalan neurologi, adalah kebiasaan untuk membahagikan ataxia cerebellar kepada jenis berikut, bergantung pada sifat proses:

Permulaan akut;
Permulaan subakut (dari 7 hari hingga beberapa minggu);
Progresif kronik (berkembang selama beberapa bulan atau tahun) dan episodik (paroxysmal).

Lesi cerebellar yang membawa kepada perkembangan ataxia boleh sama ada kongenital, diprogramkan secara genetik, atau diperolehi. Faktor penyebab utama penyakit ini ialah:

Strok iskemia yang disebabkan oleh penyumbatan arteri dengan plak aterosklerotik, embolus atau mana-mana badan asing lain;
Strok hemoragik;
Trauma akibat kecederaan otak traumatik;
Hematoma intracerebral, yang membawa kepada pemampatan struktur intracerebellar;
Sklerosis berbilang;
Sindrom Guillain;
Penyakit radang otak - ensefalitis;
Hidrosefalus obstruktif ialah ketulan otak yang disebabkan oleh penyumbatan struktur otak;
Keracunan akut dari pelbagai asal;
Gangguan metabolik.

Kejadian bentuk ataxia subakut paling kerap dikaitkan dengan tumor intracerebral - astrocytoma, hemangioblastoma, medulloblastoma ependymoma. Lebih-lebih lagi, tumor terletak di cerebellum, memampatkan dan memusnahkan strukturnya. Tetapi bukan sahaja tumor menyebabkan bentuk subakut ataxia cerebellar. Sebab yang disenaraikan di atas juga boleh menyebabkan ia berlaku.

Bentuk ataxia kronik selalunya disebabkan oleh ketagihan alkohol dan mabuk kronik selama bertahun-tahun - penyalahgunaan bahan atau ketagihan dadah. Bentuk ataxia keturunan paling kerap dikaitkan dengan penyakit genetik:

Ataxia Friedreich, dimanifestasikan oleh gangguan dalam berjalan, pertuturan, tulisan tangan, dan pendengaran. Penyakit ini dicirikan oleh atrofi otot progresif yang melibatkan saraf optik dalam proses degeneratif, yang membawa kepada kebutaan. Dalam jangka masa yang panjang, kecerdasan berkurangan dan demensia berlaku;
Ataxia cerebellar keturunan Pierre-Marie, yang mempunyai kecenderungan yang tinggi untuk perkembangan, terdiri daripada hipoplasia cerebellar, iaitu, keterbelakangannya. Ini ditunjukkan oleh gangguan dalam gaya berjalan, pertuturan dan ekspresi muka, kedutan otot yang tidak disengajakan, penurunan kekuatan pada anggota badan, dan kedutan bola mata. Gejala ini digabungkan dengan kemurungan dan penurunan kecerdasan. Penyakit ini biasanya membuat dirinya dirasai sekitar umur 35 tahun;
Atrofi serebelum Holmes;
Tardive cerebellar ataxia atau kortikal cerebellar atrofi Marie-Foy-Alajouanine;
Kemerosotan Olivopontocerebellar (OPCD).

Ataxia cerebellar dan gejala

Gejala ataxia agak spesifik. Ia segera menarik perhatian anda. Sangat sukar untuk terlepas berlakunya gangguan. Gejala ciri utama untuk ataxia cerebellar adalah:

Pergerakan menyapu, tidak menentu, tidak selaras, akibatnya seseorang mungkin terjatuh;
Gaya berjalan yang tidak stabil yang menghalang anda daripada berjalan dalam garisan lurus. Lebih-lebih lagi, pesakit sangat tidak stabil pada kaki mereka sehingga mereka lebih suka untuk melebarkan kaki mereka lebar untuk kestabilan dan keseimbangan yang lebih besar dengan tangan mereka;
Berhenti secara tidak sengaja aktiviti motor lebih awal daripada yang dirancang;
Peningkatan amplitud motor;
Ketidakupayaan untuk berdiri tegak;
Bergoyang secara tidak sengaja dari sisi ke sisi;
Gegaran niat, yang dicirikan oleh ketiadaan gegaran semasa rehat dan gegaran kuat apabila bergerak;
Nystagmus, yang terdiri daripada kedutan bola mata yang tidak disengajakan;
Adiadochokinesis, yang ditunjukkan oleh ketidakupayaan pesakit untuk melakukan tindakan motor bertentangan dengan cepat. Orang sedemikian tidak boleh dengan cepat melakukan pergerakan "membuka mentol lampu". Tangan mereka tidak akan bergerak bersama;
Tulisan tangan terjejas, yang menjadi tidak sekata, menyapu dan besar;
Dysarthria ialah gangguan pertuturan di mana ia kehilangan kelancarannya, perlahan, dan peningkatan jeda muncul di antara perkataan. Ucapan terputus-putus, dilaungkan - penekanan adalah pada setiap suku kata;
Hipotonia otot, iaitu, kelemahan dengan penurunan refleks dalam.

Dalam kes ini, fenomena ataxia meningkat dengan ketara dengan perubahan mendadak dalam arah pergerakan, dengan kenaikan mendadak, dengan permulaan pergerakan yang cepat. Bergantung pada sifat manifestasi, dua jenis ataxia dibezakan:

Statik, yang menunjukkan dirinya semasa rehat. Pesakit mendapati sukar untuk mengekalkan postur tegak;
Dinamik, yang dicirikan oleh tanda-tanda gangguan semasa pergerakan.

Ujian diagnostik untuk ataxia

Diagnosis ataxia cerebellar tidak sukar. Untuk kajian, ujian berfungsi dijalankan, yang memungkinkan untuk memisahkan ataxia statik daripada yang dinamik. Ataxia statik dikenal pasti dengan lebih jelas dengan ujian berikut:

Romberg, di mana pesakit diminta berdiri tegak, mata ditutup dan lengan dipanjangkan. Terdapat ketidakstabilan dan mengejutkan. Sukar bagi seseorang untuk mengekalkan koordinasi. Jika anda memintanya untuk berdiri di atas sebelah kaki, ia akan menjadi mustahil tanpa kehilangan keseimbangannya;
Berjalan di sepanjang garis lurus konvensional adalah mustahil. Seseorang akan menyimpang ke kanan atau kiri, ke belakang atau ke hadapan, tetapi tidak akan dapat berjalan lurus di sepanjang garisan;
Berjalan dengan langkah sampingan adalah mustahil. Pesakit kelihatan menari semasa melakukan pergerakan ini, dan batang tubuh tidak dapat dielakkan ketinggalan di belakang anggota badan;
"Bintang", yang terdiri daripada mengambil 3 langkah secara berurutan dalam garis lurus, diikuti dengan 3 langkah ke belakang sepanjang garis yang sama. Ujian dijalankan dengan mata terbuka, dan kemudian dengan mata tertutup;
Tidak mustahil untuk duduk dengan tangan bersilang di dada apabila meninggalkan posisi berbaring. Fungsi cerebellar normal memastikan penguncupan segerak otot batang, serta otot hamstring. Ataxia statik menafikan cerebellum keupayaan ini, akibatnya seseorang tidak dapat duduk tanpa membantu dirinya sendiri dengan tangannya, sementara pada masa yang sama kakinya naik. Kompleks gejala ini membawa nama pengarang, Babinsky.

Untuk mengenal pasti ataxia dinamik, ujian berikut digunakan:

Finger-nasal, yang dicirikan oleh hilang tanda apabila cuba memukul hidung dengan jari;
Memukul tukul juga sukar. Doktor meminta pesakit untuk memukul tukul bergerak dengan jarinya;
Tumit-lutut, maksudnya adalah untuk mencadangkan bahawa pesakit, berbaring di belakangnya, memukul lutut kaki yang bertentangan dengan tumitnya dan menurunkan tumit dengan pergerakan gelongsor ke kaki kaki yang lain. Ataxia tidak membenarkan anda memukul lutut dan menurunkan tumit dengan lancar sama rata;
"Memusingkan mentol lampu" ialah pergerakan tangan ciri yang meniru tindakan ini. Pesakit melambai lengan mereka secara tidak rata, liar dan kasar;
Untuk memeriksa lebihan dan ketidakkadaran pergerakan, minta pesakit untuk memanjangkan tangannya ke tahap mendatar, tapak tangan ke hadapan. Arahan doktor untuk menukar kedudukan tapak tangan ke bawah tidak akan berjaya. Pusingan 180° yang jelas adalah mustahil. Dalam kes ini, satu tangan boleh berputar secara berlebihan, manakala yang lain ketinggalan;
Jari Doynikova, yang terdiri daripada ketidakupayaan untuk membengkokkan jari dan memutar tangan dari kedudukan duduk, apabila tangan santai dan berbaring di lutut, telapak tangan ke atas;
Jari-digital, di mana pesakit diminta untuk menutup matanya dan diminta untuk memukul dengan hujung jari telunjuk, yang dijarakkan sedikit dan digerakkan ke tepi. Hilang dan gegaran diperhatikan;

Pemeriksaan oleh pakar neurologi mendedahkan penurunan nada otot, nystagmus, dysarthria dan gegaran. Sebagai tambahan kepada penilaian doktor, mereka menggunakan kaedah instrumental penyelidikan. Mereka bertujuan untuk mengenal pasti perubahan dalam cerebellum, dalam strukturnya - sifat tumor, hematoma selepas trauma, anomali kongenital atau perubahan degeneratif dalam tisu cerebellar, mampatan dan anjakan struktur anatomi bersebelahan. Antara kaedah ini sangat penting mempunyai:

Stabilografi;
Vestibulometri;
Electronystagmography;
Tomografi yang dikira (CT);
Pengimejan resonans magnetik (MRI);
Angiografi resonans magnetik (MRA);
Dopplerografi saluran serebrum.

Ujian makmal digunakan untuk mengenal pasti lesi otak berjangkit:

Analisis darah;
penyelidikan PCR;
Tusukan lumbar untuk memeriksa cecair serebrospinal untuk jangkitan atau pendarahan.

Di samping itu, kajian DNA dilakukan untuk menentukan sifat keturunan ataxia. Kaedah diagnostik ini membolehkan kami mengenal pasti risiko mempunyai bayi dengan patologi ini dalam keluarga di mana kes ataxia cerebellar telah direkodkan.

Rawatan ataxia cerebellar

Rawatan mana-mana penyakit bertujuan, pertama sekali, untuk menghapuskan punca penyakit. Jika ataxia bukan genetik, terapi asas mesti ditujukan kepada faktor penyebab, sama ada tumor otak, penyakit berjangkit, atau gangguan peredaran darah. Bergantung kepada punca, rawatan akan berbeza-beza. Walau bagaimanapun, terapi simptomatik mempunyai ciri-ciri biasa. Ubat utama untuk menghapuskan tanda-tanda penyakit termasuk:

Ubat kumpulan Betahistine (Betaserc, Vestibo, Westinorm);
Nootropik dan antioksidan (Piracetam, Phenotropil, Picamilon, Phenibut, Cytoflavin, Cerebrolysin, Actovegin, Mexidol);
Ubat yang meningkatkan peredaran darah (Cavinton, Pentoxifylline, Sermion);
Kompleks vitamin B, serta kompleksnya (Milgamma, Neurobeks);
Dadah yang menjejaskan nada otot (Mydocalm, Baclofen, Sirdalud);
Antikonvulsan (Carbamazepine, Pregabalin).

Oleh itu, dalam kes genesis penyakit berjangkit-radang, terapi antibakteria atau antivirus ditetapkan. Untuk gangguan vaskular, ubat-ubatan ditetapkan yang menstabilkan peredaran darah - agen angioprotektif, trombolytik, agen antiplatelet dan vasodilator, serta antikoagulan. Ataxia, yang disebabkan oleh mabuk, memerlukan langkah detoksifikasi dengan terapi infusi intensif, diuretik dan asid hemosorbik.

Untuk ataxia dengan sifat lesi keturunan, tiada rawatan radikal. Dalam kes ini, terapi metabolik ditetapkan:

DALAM itamin B12, B6 atau B1;
Meldonium;
Ginko biloba atau persediaan piracetam.

Ataxia cerebellar yang bersifat tumor selalunya memerlukan penyelesaian pembedahan. Rawatan kemoterapi atau sinaran mungkin ditetapkan bergantung pada jenis tumor. Sebarang rawatan ataxia dilengkapi dengan fisioterapi dan urutan. Ini membantu mengelakkan atrofi otot dan kontraktur. Kelas bertujuan untuk meningkatkan koordinasi dan gaya berjalan, serta mengekalkan nada otot.

Di samping itu, kompleks gimnastik ditetapkan terapi fizikal, tujuannya adalah untuk mengurangkan ketidakselarasan pergerakan dan menguatkan kumpulan otot anggota badan. Gejala klinikal penyakit yang teruk bukan sahaja mengurangkan kualiti hidup pesakit dengan ketara, ataxia cerebellar penuh dengan akibat yang mengancam nyawa. Komplikasinya termasuk:

Proses berjangkit berulang yang kerap;
Kegagalan jantung kronik;
Kegagalan pernafasan.

Prognosis sindrom ataxia cerebellar bergantung sepenuhnya kepada punca kejadiannya. Rawatan tepat pada masanya bentuk ataxia akut dan subakut yang disebabkan oleh patologi vaskular, mabuk, keradangan, membawa kepada pemulihan lengkap atau separa fungsi cerebellar. Selalunya, tidak mungkin untuk menyembuhkan ataxia sepenuhnya. Ia mempunyai prognosis yang buruk kerana fakta bahawa penyakit itu cenderung untuk berkembang.

Penyakit ini mengurangkan kualiti hidup pesakit dan menyebabkan pelbagai gangguan pada organ dan sistem lain. Gejala amaran pertama memerlukan lawatan ke doktor. Diagnosis dan permulaan rawatan yang tepat pada masanya memberikan peluang yang lebih tinggi untuk memulihkan fungsi yang rosak atau melambatkan proses dengan hasil yang lebih baik berbanding dalam kes rawatan lewat.

Kursus yang paling teruk ialah ataxia keturunan. Mereka dicirikan oleh perkembangan kronik dengan peningkatan dan keterukan gejala, yang berakhir dengan ketidakupayaan pesakit yang tidak dapat dielakkan. Tiada profilaksis khusus terhadap ataxia. Perkembangan penyakit ini boleh dicegah dengan mencegah kecederaan, ketidakseimbangan vaskular, mabuk, dan jangkitan. Dan apabila mereka muncul - rawatan tepat pada masanya.

Patologi keturunan boleh dielakkan hanya melalui perundingan genetik dengan pakar tentang perancangan kelahiran anak. Untuk tujuan ini mereka mengumpul jumlah maksimum maklumat tentang penyakit keturunan keluarga. Mereka menganalisis kemungkinan risiko dan mungkin mengambil sampel untuk ujian DNA. Semua ini membolehkan kita menilai awal kemungkinan melahirkan anak dengan penyakit genetik. Merancang kehamilan adalah pencegahan untuk banyak penyakit.

Video

PELENGKAP(lat. penambahan komplementum) - sistem polimolekul protein whey, salah satu daripada faktor yang paling penting imuniti semula jadi. Berfungsi dalam darah manusia, haiwan berdarah sejuk dan berdarah panas. Terkandung dalam cecair limfa dan tisu. Dimasukkan dalam komposisi kompleks imun, K. menjalankan lisis antigen selular yang tersensitisasi oleh antibodi, menentukan tindak balas lekatan imun (lihat), mengambil bahagian dalam opsonisasi bakteria, virus dan antigen korpuskular, mempercepatkan fagositosis mereka, dan mengambil bahagian dalam perkembangan keradangan.

K. pertama kali diterangkan di bawah nama "alexin" pada akhir abad ke-19. sebagai faktor termolabil tidak spesifik yang menentukan sifat bakteria serum darah segar (G. Bukhner, 1889). Istilah "pelengkap" diperkenalkan oleh P. Ehrlich (1900), yang percaya bahawa faktor bakterisida melengkapkan kesan sitolitik antibodi.

Sekurang-kurangnya 18 protein diketahui yang membentuk sistem K Ini termasuk 9 komponen K, 8 daripadanya adalah protein individu, dan satu adalah kompleks: 4 protein sistem properdin, 1 perencat enzim dan 2 enzim inaktivator.

Menurut tatanama yang diterima pakai oleh WHO, sistem K. ditetapkan oleh simbol C, komponen individunya - dengan nombor (C1, C2...C9), serpihan komponen K. - huruf kecil(cth. SZA). Kehadiran aktiviti enzimatik dalam serpihan ditunjukkan oleh garis di atas simbolnya, dan kehadiran pusat pengikat dengan membran sel ditunjukkan oleh asterisk berhampiran simbolnya [K. F. Austen et al., 1968].

Komponen K. beredar dalam darah dalam bentuk prekursor, tanpa bergabung dengan antibodi atau antigen bebas. Dua biol, mekanisme pengaktifan (mengikat) sistem K. diterangkan - klasik dan apa yang dipanggil. alternatif, atau properdine [Müller-Eberhard (H. J. Muller-Eberhard), 1975; Vogt (W. Vogt), 1974].

Mekanisme klasik pengaktifan K. dijalankan dengan penyertaan antibodi IgG dan IgM yang merupakan sebahagian daripada kompleks imun, atau imunoglobulin agregat tidak spesifik kelas ini. Apabila digabungkan dengan antigen atau hasil daripada pengagregatan tidak spesifik, pusat yang mengikat C1, komponen pertama sistem K, terbentuk dalam molekul imunoglobulin ini (A. Ya. Kulberg, 1975). Ditetapkan pada imunoglobulin C1 memulakan rantaian tindak balas di mana baki komponen sistem K masuk secara berurutan.

C1 ialah kompleks tiga subkomponen (C1q, C1rr dan C1s) yang terbentuk dengan kehadiran ion kalsium; C1q ialah protein seperti kolagen dengan mol. seberat (jisim) 400,000, terdiri daripada enam subunit yang tidak berkait kovalen yang serupa. Setiap subunit mengandungi pusat pengecaman untuk mengikat molekul imunoglobulin. Lampiran C1q kepada imunoglobulin disertai dengan penyusunan semula intramolekul C1q dan pengaktifan proenzim Clr yang berkaitan, yang bertindak pada proesterase C1s. C1s-esterase (C1s) yang terhasil mempengaruhi komponen kedua (C2) dan keempat (C4) K dalam fasa cecair.

Molekul C4 (berat molekul 208,000) dibina daripada tiga rantai peptida - alfa, beta dan gamma, disambungkan oleh ikatan disulfida. C1s memotong peptida C4a daripada rantai alfa, mol. beratnya ialah 8000, dan dalam serpihan C4b molekul yang tinggal, pusat pengikatan muncul dengan membran sel yang tersensitisasi oleh antibodi. Apabila C1s bertindak pada C2, mol. beratnya ialah 117,000, dua serpihan terbentuk - C2b (mol. berat 37,000) dan C2a (mol. berat 80,000). Dalam yang terakhir, pusat pengikatan untuk C4b terbentuk. Kompleks C42 yang terbentuk pada membran sel mampu membelah C3; oleh itu, ia dipanggil S3 convertase.

Molekul SZ (berat molekul 180,000) dibina daripada dua rantai peptida - alfa dan beta. Hasil daripada pembelahan peptida C3 daripada rantai alfa oleh C3 convertase dengan mol. seberat 9000 dalam serpihan C3b molekul, pusat pengikatan dengan membran sel terbentuk dan kompleks C423 dengan aktiviti peptidase ke arah C5 (C5 convertase) terbentuk pada membran.

Selepas pembelahan proteolitik C5, pemasangan unit serangan membran bermula dari apa yang dipanggil. komponen terminal sistem K Molekul C5 dibina sama dengan S3 daripada dua rantai peptida a dan p, mol. yang beratnya ialah 110,000 dan 70,000, C5 convertase memotong peptida C5a daripada rantai alfa dengan mol. seberat 16,500 Serpihan C5b yang terhasil mempunyai keupayaan untuk menyerap satu molekul C6 dan C7 secara berurutan. Kompleks C567 menyerap satu molekul C8 dan enam molekul C9. Pada saat pembentukan, kompleks C5-9 menyerang membran sel, menyebabkan kemusnahannya. Aktiviti sitolitik kompleks ditentukan oleh C8 dan dipertingkatkan dengan ketara oleh C9.

Bersama-sama dengan komponen sitolitik, apabila sistem K diaktifkan, peptida aktif fisiologi C3a dan C5a, dipanggil anafilatoksin, terbentuk; ia menyebabkan pembebasan histamin oleh sel mast. penguncupan otot licin dan meningkatkan kebolehtelapan vaskular, dan juga berfungsi sebagai faktor kemotaktik untuk sel polimorfonuklear. Penghijrahan terarah sel polimorfonuklear di tapak pengaktifan K. juga disebabkan oleh kompleks trimolekul C567 [Ward (P. Ward), 1975]. Satu lagi peptida aktif biologi yang muncul selepas pengaktifan sistem K ialah C3b. Apabila menghubungkan dengan membran sel ia memperoleh pusat pengikatan stabil kedua berhubung dengan reseptor yang terletak di permukaan beberapa sel (makrofaj, platelet, eritrosit). Proses ini, dipanggil lekatan imun, meningkatkan fagositosis sel-sel yang dimuatkan K dan zarah korpuskular [S. Ruddy, 1974].

K. juga mengambil bahagian dalam mekanisme rintangan tidak spesifik terhadap jangkitan. Dalam kes ini, sistem K. diaktifkan tanpa penyertaan antibodi oleh polisakarida atau lipopolisakarida yang merupakan sebahagian daripada dinding sel bakteria, yis, tumbuhan atau IgA terkumpul. Pengikatan K. berlaku di sepanjang laluan alternatif, bermula dari C3, memintas peringkat pengaktifan C1, C4 dan C2. Telah ditunjukkan bahawa properdin protein serum, pengaktif penukar C3 dan beberapa prekursornya mengambil bahagian dalam pembentukan penukar C3 dan C5 bagi laluan alternatif. Apabila K diaktifkan melalui laluan alternatif, serta yang klasik, kompleks sitolitik C5-9 terbentuk, serta peptida C3a dan C5a yang aktif secara fisiologi. Mekanisme ini mungkin mendasari penghapusan virus yang tidak spesifik dan eritrosit yang diubah dari badan [L. Pillemer, 1954, 1955].

Semua fungsi yang ditunjukkan produk tindak balas komponen K. bertujuan untuk pemusnahan dan penyingkiran cepat inf dari badan. atau ejen asing. Mereka menentukan kepentingan sistem K sebagai faktor pelindung badan.

Sebagai tambahan kepada fungsi perlindungannya, sistem K boleh menyumbang kepada kerosakan pada tisu badan sendiri dalam beberapa penyakit dengan komponen autoimun (glomerulonephritis, lupus erythematosus sistemik, arteritis, miokarditis, endokarditis). Dalam kes ini, pengaktifan sistem K. dijalankan kedua-duanya oleh antibodi yang diarahkan terhadap tisu dan oleh kompleks imun larut atau tetap dalam tisu. Kompleks C423 dan C5-9 bagi komponen K yang terhasil ditetapkan pada kedua-dua sel yang tersensitisasi dan tidak tersensitisasi oleh antibodi, menyebabkan kemusnahan membran mereka. Peranan penting dalam proses autoimun juga tergolong dalam peptida C3a dan C5a dan kompleks C567 [N. R. Cooper, 1974; L. G. Hunsicker, 1974; McCluskey (R. Mc Cluskey), 1975].

Kandungan K. paling kerap dinilai oleh aktiviti hemolitiknya terhadap eritrosit biri-biri yang sensitif dengan hemolysin arnab. K. titer dinyatakan dalam 100 atau 50% unit hemolitik (CH100 atau CH50), i.e. kuantiti minimum K., potongan di bawah keadaan eksperimen standard terpilih, lisis, masing-masing, 100 atau 50% daripada eritrosit tersensitisasi secara optimum. Kandungan K. juga boleh dinilai dengan kesan sitolitiknya dalam sistem serum limfosit - antilimfosit [Terasaki (R. I. Terasaki), 1964]. K., yang tidak mempunyai aktiviti litik, sebagai contoh. K. kuda, lembu jantan, tetikus, boleh ditentukan dalam tindak balas aglutinasi eritrosit sensitif yang dimuatkan dengan K. dengan protein serum lembu - conglutinin (lihat Conglutination).

Komponen individu K. dititrasi dalam ujian hemolitik menggunakan reagen khas, yang merupakan persediaan serum guinea pig segar, tanpa hanya komponen yang dititrasi, dan mengandungi komponen yang tinggal secara berlebihan. Perantaraan hemolisis yang sepadan juga boleh digunakan sebagai substrat titrasi. Kaedah imunokimia dan titrasi menggunakan anti-sera kepada komponen tulen K digunakan secara meluas.

Kandungan K dalam sera haiwan pelbagai jenis, mengikut titrasi hemolitik, sangat berbeza. Titer tertingginya, mencapai 200 CH50 setiap 1 ml, ditentukan dalam babi guinea. 1 ml serum manusia mengandungi purata 70, dan arnab 20 CH50 [R. Audran, 1959, 1960]. Walau bagaimanapun, titer K. dalam ujian hemolitik tidak selalu sepadan dengan kandungan sebenar. Oleh itu, K. beberapa spesies tidak melisiskan eritrosit biri-biri yang tersensitisasi, walaupun ia mengikatnya. Aktiviti hemolitik K. jenis yang berbeza tidak sama apabila diuji dalam sistem hemolitik yang berbeza [Boyd (W. S. Boyd), 1969].

Biol, sifat K. pelbagai jenis sebahagian besarnya ditentukan oleh kandungan komponen individu di dalamnya. Perbezaan spesies amat ketara dalam kandungan C2 dan C4. Komponen ini tidak hadir sama sekali atau terkandung dalam titer yang sangat rendah dalam sera kuda, lembu jantan dan tikus, yang tidak mempunyai aktiviti litik. Serum dari semua jenis dicirikan oleh kandungan C1 yang tinggi. Kandungan komponen K. dalam serum manusia ditentukan dalam unit berat.

Turun naik individu dalam tahap dan komposisi sel darah orang yang sihat pada usia 8-35 tahun adalah tidak penting dan tidak bergantung kepada jenis darah dan faktor Rh. Biasanya, wanita mengandungi 10% kurang K daripada lelaki, dan pada bayi baru lahir dan wanita hamil kandungannya dikurangkan sebanyak 30% secara purata [J. Terdapat kecenderungan untuk tahap K meningkat antara umur 35 dan 60 tahun.

Kandungan K. dalam sera pesakit bergantung kepada sifat penyakit. Dalam kebanyakan jangkitan akut etiologi purulen, serta dalam bakteremia staphylococcal dalam tempoh awal peningkatan dalam titer K adalah dipercayai bahawa ia dikaitkan dengan pengaktifan sel sistem retikuloendothelial, khususnya makrofaj yang mensintesis C2, C4, C5. Semasa tempoh penghapusan antigen dengan penyertaan antibodi, titer K. berkurangan dan mencapai norma semasa pemulihan. Dalam beberapa penyakit yang menjejaskan sel parenkim hati, contohnya, sirosis, hepatitis, hron, cholecystitis, sintesis C3-, C6-, C9- dan C1-inhibitor terganggu, yang membawa kepada penurunan peringkat umum K. Sebagai peraturan, tahap K. berkurangan dalam keadaan alahan, penyakit autoimun dan penyakit kompleks imun disebabkan oleh pengikatan K. beredar dalam darah dan terikat dalam tisu oleh kompleks imun. Kes-kes kekurangan dalam komponen individu K., disertai dengan pelbagai pathol, keadaan diterangkan.

Sistem K. aktif dalam badan dan dalam serum yang baru diasingkan. K. tidak aktif dalam masa 2-4 hari apabila sera disimpan di dalam peti sejuk (t° 5°), dan akibat pemanasan sera pada t° 56° - selama 20 minit. Penyahaktifan K. di bawah pengaruh pelbagai agen fizikal telah diterangkan. faktor - cahaya matahari, sinaran ultraviolet, gegaran, di bawah pengaruh bahan kimia. agen - larutan lemah asid, alkali, pelarut organik, enzim proteolitik (L. S. Reznikova, 1967). Aktiviti K. masa yang lama dipelihara dalam serum kering beku, apabila natrium sulfat (5%) dan asid borik (4%) ditambah kepada serum segar, dalam serum yang disimpan pada suhu -40° dan ke bawah.

Keupayaan K. untuk dimasukkan ke dalam kompleks imun digunakan untuk mengesan antibodi dan antigen (lihat Antigen - tindak balas antibodi, tindak balas penetapan pelengkap). Walau bagaimanapun, perlu diingat bahawa banyak antisera dan beberapa antigen mengikat K. secara tidak spesifik. Fenomena ini, yang dipanggil kesan antipelengkap, dinyatakan dalam penurunan dalam aktiviti hemolitik K. Ia mungkin disebabkan oleh campuran globulin agregat, lipopolisakarida atau enzim proteolitik dalam persediaan yang dititrasi, serta pencemaran bakteria pada persediaan (Boyd, 1969). Peningkatan keupayaan antibodi sesetengah individu dalam satu spesies kepada penetapan K. yang tidak spesifik dipanggil kebolehdeliusan, dan antibodi yang mempunyai sifat ini dipanggil deviable.

Kajian proses pengaktifan K., penjelasan biol, sifat produk pengaktifan komponen K., tahap K. dalam keadaan normal dan dengan pelbagai penyakit membolehkan kita memahami fungsi perlindungannya dan peranannya dalam kerosakan tisu. Pengetahuan ini diperlukan, khususnya, untuk pembangunan kaedah berasaskan saintifik untuk pencegahan dan rawatan penyakit yang disebabkan oleh pengaktifan sistem K.

Penentuan K. titer dalam pelbagai penyakit dari semasa ke semasa telah kepentingan praktikal, kerana ia adalah penunjuk imunol, keadaan badan, keberkesanan rawatan. aktiviti dan mempunyai kepentingan prognostik.

Bibliografi: Boyd W. Asas imunologi, terj. daripada bahasa Inggeris, hlm. 346, M., 1969; Keradangan, imuniti dan hipersensitiviti, ed. G. 3. Moveta, terj. daripada bahasa Inggeris, hlm. 422, M., 1975, bibliogr.; Kulberg A. Ya Imunoglobulin sebagai pengawal selia biologi, hlm. 106, M., 1975, bibliogr.; CabotE. iMeyer M, Imunokimia eksperimen, trans. daripada bahasa Inggeris, hlm. 140, M., 1968, bibliogr.; P e z n dan ke pulau dan L. S. Pelengkap dan kepentingannya dalam tindak balas imunologi, M., 1967, bibliogr.; A u s t e n K. F. a. o. Nomenklatur pelengkap, Bull. Wld Hlth Org., lwn. 39, hlm. 935, 1968; Kol sepuluh H. R. Biosintesis pelengkap, Advanc. Immunol., v. 22, hlm. 67, 1976, bibliogr.; Imunologi komprehensif, ed. oleh N. K. Day a. R. A. Baik, v. 2, N.Y., 1977; Muller-Eberhard H. J. Complement, Ann Rev. Biokim., v. 44, hlm. 697, 1975, bibliogr.; Yogt W. Pengaktifan, aktiviti dan produk pelengkap yang aktif secara farmakologi, Pharmacol. Rev., v. 26, hlm. 125, 1974, bibliogr.

I. A. Tarkhanova.

Pelengkap ialah set kompleks protein yang bertindak bersama untuk membuang bentuk ekstraselular patogen; sistem diaktifkan secara spontan oleh patogen tertentu atau oleh kompleks antigen:antibodi. Protein yang diaktifkan sama ada secara langsung memusnahkan patogen (kesan pembunuh) atau memastikan penyerapan yang lebih baik oleh fagosit (kesan opsonisasi); atau melaksanakan fungsi faktor chemotactic, menarik sel-sel radang ke zon penembusan patogen.

Kompleks protein pelengkap membentuk sistem lata yang terdapat dalam plasma darah. Sistem ini dicirikan oleh pembentukan tindak balas diperkuat yang cepat dan berganda kepada isyarat utama disebabkan oleh proses lata. Dalam kes ini, hasil satu tindak balas berfungsi sebagai pemangkin untuk tindak balas seterusnya, yang akhirnya membawa kepada lisis sel atau mikroorganisma.

Terdapat dua laluan utama (mekanisme) untuk pengaktifan pelengkap - klasik dan alternatif.

Laluan klasik pengaktifan pelengkap dimulakan oleh interaksi komponen pelengkap C1q dengan kompleks imun (antibodi yang dikaitkan dengan antigen permukaan sel bakteria); sebagai hasil daripada perkembangan tindak balas yang seterusnya, protein dengan aktiviti sitolitik (pembunuh), opsonin, dan chemoattractants terbentuk. Mekanisme ini menghubungkan imuniti yang diperolehi (antibodi) dengan imuniti semula jadi (pelengkap).

Laluan alternatif pengaktifan pelengkap dimulakan oleh interaksi komponen pelengkap C3b dengan permukaan sel bakteria; pengaktifan berlaku tanpa penyertaan antibodi. Laluan pengaktifan pelengkap ini tergolong dalam faktor imuniti semula jadi.

Secara umum, sistem pelengkap merujuk kepada sistem utama imuniti semula jadi, yang fungsinya adalah untuk membezakan "diri" daripada "bukan diri". Pembezaan dalam sistem pelengkap ini dilakukan kerana kehadiran pada sel badan sendiri molekul pengawalseliaan yang menyekat pengaktifan pelengkap.

Ringkasan. Pelengkap [lat. pelengkap- tambahan]:

1) dalam imunologi, sekumpulan protein (biasanya dari 9 hingga 20) biasanya terdapat dalam serum darah vertebrata, yang diaktifkan sebagai hasil daripada tindak balas imun badan di bawah pengaruh kedua-dua antibodi kepunyaan imunoglobulin kelas IgG dan IgM. , dan liposakarida bakteria atau sebatian lain; kompleks protein serum darah, salah satu komponen imuniti semula jadi. Pelengkap mengambil bahagian dalam pengawalan proses keradangan, pengaktifan fagositosis dan tindakan litik pada membran sel, dan diaktifkan melalui interaksi dengan kompleks imun. Sistem sa dianggap, bersama-sama dengan makrofaj, sebagai barisan hadapan pertahanan imun badan. Semasa pengaktifan pelengkap, satu lata tindak balas berurutan proteolisis enzimatik terhad tertentu berlaku, di mana komponen pelengkap tidak aktif. masuk ke dalam keadaan aktif akibat pembelahan serpihan peptida. Yang terakhir mempunyai pelbagai aktiviti fisiologi dan boleh menjadi anafilatoksin (menyebabkan pengecutan otot licin, meningkatkan kebolehtelapan vaskular, dll.), Faktor kemotaksis (menyediakan pergerakan arah sel) dan leukositosis, mediator tindak balas imun, mengambil bahagian dalam pengaktifan makrofaj dan limfosit, dalam pengawalan pengeluaran antibodi, dan juga melaksanakan beberapa fungsi lain. Serpihan komponen pelengkap yang diaktifkan juga mengawal biosintesis dan pembebasan interleukin, prostaglandin dan leukotrien. Pelengkap menyebabkan gangguan dalam tindak balas imun (boleh menyebabkan penyakit autoimun) dan pembebasan histamin dalam tindak balas alahan serta-merta. Istilah "pelengkap" diperkenalkan oleh P. Ehrlich dan J. Morgenroth pada tahun 1900;

2) dalam genetik, sekumpulan kromosom yang dihasilkan daripada nukleus spesifik gamet atau zigot dan terdiri daripada satu, dua atau lebih set kromosom (H. Darlington, 1932).