Viitab inimkeha välistele analüsaatoritele. Sisemised analüsaatorid

METEMOGLOBINEEMIA (metaemoglobineemia; methemoglobiin + kreeka keel haima veri) - suurenenud methemoglobiini sisaldus veres (rohkem kui 1%. üldine sisu Hb). M. tekib erütrotsüütide redutseerivate ensüümsüsteemide (methemoglobiini reduktaasid või met-Hb reduktaasid) päriliku puudulikkuse tagajärjel või nende funktsioonide ja võimete ületamise tagajärjel, kui sisenevad teatud toksilised ained, mis on methemoglobiini moodustavad ained. keha. M. üheks põhjuseks võib olla ka pärilik defekt globiini molekulis – nn. M-hemoglobinopaatiad (vt Hemoglobinopaatiad).

Etioloogia ja patogenees

On primaarne (pärilik) ja sekundaarne (omandatud) M. Primaarne M. jaguneb: 1) pärilik (kaasasündinud) Ensümopeenne M., mis on põhjustatud järsust vähenemisest või täielik puudumine erütrotsüütides ensüümi NAD + (NADP +)-sõltuva methemoglobiini reduktaasi aktiivsus [EC 1.6.4.3; lipoamiiddehüdrogenaas (NAD+, NADP+)]; 2) pärilikud M-hemoglobinopaatiad (hemoglobinoos M), mis on põhjustatud M-rühma ebastabiilsete või ebanormaalsete hemoglobiinide olemasolust, mille puhul geenimutatsioonide tulemusena asendati aminohappejäägid kas globiini p-ahelates. (vt Hemoglobiin).

Sekundaarsed (omandatud) M. jagunevad: 1) eksogeense päritoluga mürgised M., mis tekivad kemikaalide toimel. ained (oksüdeerivad ained, benseeni amido- ja nitroderivaadid, aniliin, fenüülhüdrasiin, lämmastikoksiidid, kaevuvee nitraadid, kinoonid, vikametüülnitrofoss, teatud sünteetilised värvid) või mürgistuse korral ravimitega (fenatsetiin, antipüriin, nitritid, sool, sulfoonid, teatud sulfoonamiidid ja malaariavastased ravimid); 2) endogeense päritoluga toksiline M., mis on põhjustatud nitraatide tootmise ja imendumise häiretest enterokoliidi korral (nn enterogeenne tsüanoos).

Mõnel juhul võib täheldada segavorme, näiteks pärilikku ensümopeenset M.-i, mis avaldub peaaegu terved inimesed(heterosügootsed geenikandjad) alles pärast suure annuse sulfoonamiidravimite võtmist.

Patogeneesi kiil, M. ilmingud on tavaliselt seotud hroniga, hüpoksiaga (vt), kuna arteriaalse vere hapnikuga küllastumine patsientidel on vähenenud.

Homosügootsetel geenikandjatel täheldatud pärilik ensümopeenne M. on krooniline haigus, mis pärineb autosoomselt retsessiivselt. Maailmakirjanduses kirjeldatakse u. 500 juhtumit, millest St. 50 NSV Liidus (sealhulgas 40 Jakuudi autonoomses Nõukogude Sotsialistlikus Vabariigis). See M. vorm on põhjustatud methemoglobiini reduktaasi aktiivsuse puudulikkusest, mida saab eraldada või üldistada; esimesel juhul avastatakse defitsiit erütrotsüütides ja teisel (harvemini) ka leukotsüütides ja võib-olla ka ajukoe rakkudes, mis võib põhjustada aeglustumist. vaimne areng Ja vaimne alaareng mõned patsiendid.

Pärilik M-hemoglobinopaatia kandub edasi autosomaalselt domineerival viisil ja esineb ainult ebanormaalse või ebastabiilse Hb heterosügootsetel kandjatel.

Kliiniline pilt

Sümptomite raskusaste sõltub methemoglobiini kogusest veres, M. arengu kiirusest ning kardiovaskulaarsete, hingamisteede ja vereloome kompenseerivatest võimetest hüpoksiaga kohanemise protsessis. Kui methemoglobiini sisaldus veres on alla 20% Hb üldkogusest, siis M. sümptomid tavaliselt puuduvad. Kui selle sisaldus suureneb 20-50% piires, tekib üldine nõrkus, halb enesetunne, õhupuudus kehaline aktiivsus, ärrituvus, mälukaotus, peavalud ja peapööritus.

Pärilik ensümopeenne M. homotsüütilistes geenikandjates tuvastatakse vastsündinu perioodil ning seda iseloomustab naha ja nähtavate limaskestade tsüanoos, mis on eriti märgatav nasolaabiaalse kolmnurga, kõrvanibude, küünealuse ja suuõõne piirkonnas. Naha ja nähtavate limaskestade värvus varieerub hallikast kuni tumelillani. Tsüanoos (vt) suureneb hüpotermiaga, võttes teatud ravimid ja nitraate sisaldavad toiduained ning toksikoosseisundiga rasedad naised.

M. S. Kushakovsky (1968) ja teiste teadlaste sõnul on patsientidel hemodünaamilised muutused (tahhükardia, suurenenud südame väljund), mis on oma olemuselt kompenseerivad.

M. on sageli kombineeritud teiste kaasasündinud anomaaliatega (tupe ja emaka atreesia, käte alaareng, kolju kuju muutused, seedetrakti deformatsioon ja düsfunktsioon, talasseemia, ensüümi glükoos-6-fosfaatdehüdrogenaasi puudulikkus , jne.).

Venoosne veri on ebatavaliselt tumedat värvi pruunika varjundiga ja ei muutu raputamisel punaseks. Patsientidel, kellel on suhteliselt, hemogrammis (vt) ja erütrotsüütide morfoloogias muutusi ei esine kõrge sisaldus methemoglobiin (üle 20%), täheldatakse sekundaarset kompenseerivat erütrotsütoosi (kuni 6,0-7,0 miljonit rakku 1 μl-s) koos Hb üldsisalduse suurenemisega 17,0-24,0 g-ni, vere viskoossuse suurenemise ja vererakkude aeglustumisega. ROE. Aktiivse Hb kogus väheneb ja isegi erütrotsütoosi korral tuvastatakse patsientidel hapnikupuudus. Oksühemoglobiini dissotsiatsioonikõver (vt Veri) on mõnikord nihutatud vasakule. Mõnedel patsientidel täheldatakse kerget retikulotsütoosi ja seerumi kaudse bilirubiinisisalduse suurenemist (kuni 1,5-2,0 mg%), mis viitab kergele hemolüüsile; intensiivse hemolüüsi korral võib uriinis esineda methemoglobiini (vt Methemoglobinuuria).

M-hemoglobinopaatia alfa-ahela variantidega patsiendid on alates sünnihetkest tsüanootilised ja p-ahela variantidega areneb tsüanoos alates 6. elukuust. Peale väljendunud tsüanoosi ei täheldata muid sümptomeid.

Pärilik ensümopeenne M. heterosügootsetes geenikandjates (enne sulfoonamiidravimite kehasse sisenemist) on asümptomaatiline; methemoglobiini kontsentratsioon veres on normaalne või veidi suurenenud (1-2%), methemoglobiini reduktaasi aktiivsus väheneb 50%.

Eksogeense ja endogeense päritoluga toksiline M. esineb ägedalt või krooniliselt ning sümptomitelt sarnaneb päriliku ensümopeense M.-ga; sageli koos hemolüüsiga (vt.).

Diagnoos

Diagnoos tehakse anamneesi (kokkupuude mürgiste ainetega või ravimite võtmine), kiilu, piltide, sugupuu analüüsi, pärilikkuse tüübi määramise ja labori põhjal. testid. Peamine labor. testid on: 1) methemoglobiinisisalduse määramine (protsendina Hb üldkogusest) tsüaanmethemoglobiini meetodil; 2) NAD + -sõltuva methemoglobiini reduktaasi aktiivsuse määramine erütrotsüütides viiakse läbi kõikidele dehüdrogenaasidele ühiste meetoditega (vt Dehüdrogenaasid); 3) Hb neeldumisspektrite määramine koos suhte arvutamisega optilised tihedused; 4) Hb elektroforees pärast hemolüsaadi oksüdeerimist kaaliumraudsulfiidiga; 5) terapeutiline test metüleensinise sissetoomisega patsiendile (nahk ja nähtavad limaskestad muutuvad kiiresti roosaks).

Ravi

Mürgise M. ja homosügootsete geenikandjate päriliku ensümopeense M.-ga patsientide ravi veres märkimisväärse (üle 20%) methemoglobiinisisaldusega ja raskete sümptomitega toimub spetsiifiliste ravimitega, mis soodustavad selle taastumist - askorbiinhape ja metüleensinine. . Askorbiinhappe sissevõtmine (0,15-0,3 g 3 korda päevas) juba esimestel päevadel vähendab methemoglobiini kontsentratsiooni veres 10%-ni Hb üldkogusest. Seejärel lähevad nad pikaks ajaks (2-3 kuud) üle säilitusannustele (0,05-0,1 g 3 korda päevas); Sel juhul on vaja teha 2-4 nädalaseid pause. Pikaajaline ravi askorbiinhappega sellistes suurtes annustes peab toimuma arsti järelevalve all, perioodiliselt kontrollides pankrease ja neerufunktsiooni ning mõõtes vererõhku.

Metüleensinine, kui seda manustatakse intravenoosselt, on kiire mõju ja 1 tunni pärast väheneb methemoglobiini suhteline kontsentratsioon veres 1% -ni ja alla selle. Seda kasutatakse ravimi "Chromosmon" kujul, mida manustatakse intravenoosselt aeglaselt kiirusega 1 mg 1 kg kehakaalu kohta või kapslites (100 mg) 3-4 korda päevas. M-hemoglobinopaatiaga patsiendid ei vaja ravi ja on igasuguse ravi suhtes resistentsed.

Prognoos ja ennetamine

Prognoos sõltub M. tüübist ja kiilu raskusastmest, ilmingutest.

Ärahoidmine. Heterosügootsete M-kandjate abiellumise võimaluse välistamiseks on vajalikud meditsiinilised ja geneetilised konsultatsioonid. Vältida tuleks kokkupuudet kemikaalidega. methemoglobiini moodustavaid aineid nii tööl kui ka kodus.

Methemoglobineemia vastsündinutel

Tervetel vastsündinutel on veres ligikaudu 0,5% methemoglobiini. Vastsündinutel täheldatakse sagedamini M.-d, mis on seotud methemoglobiini taastavate ensüümide süsteemi (methemoglobiini reduktaasid) ebaküpsusega ja avaldub ülitundlikkus methemoglobiini moodustajatele. Sellistel vastsündinutel tekib kokkupuutel aniliinvärvidega märgistatud mähkmetega, neile nitraatiderikka kaevuvee andmisel, fenatsetiini, novokaiini ja teatud teiste ravimite määramisel püsiv tsüanoos ja õhupuudus, mida arstid tõlgendavad sageli kopsupõletiku või kopsupõletiku ilminguna või kardiovaskulaarne patoloogia. Raskematel juhtudel tekib kollatõbi ja krambid ning laps võib surra.

Ravi: kromosmoni kasutatakse suu kaudu ja intravenoosselt (0,1 ml 1% lahust 1 kg kehamassi kohta), metüleensinist, askorbiinhapet.

Prognoos paraneb vanusega.

Bibliograafia: Andreeva A.P. et al. Molekulaarne alus rikkumisi funktsionaalsed omadused hemoglobiin ensümopeense methemoglobineemiaga patsientidel, Dokl. NSVL Teaduste Akadeemia, kd 235, nr 6, lk. 1441, 1977; Badalyan L. O., Tabolin V. A. ja Veltishchev Yu. E. Pärilikud haigused lastel, lk. 152, M., 1971; D e r v i z G. V. Pärilik ensümopeenne methemoglobineemia, Klin, med., t. 55, nr 5, lk. 8, 1977, bibliogr.; Kušakovski M.S. Kliinilised vormid hemoglobiini kahjustus, L., 1968, bibliogr.; Muromov A. L. ja Gl u-khovskaya N. Ya. Methemoglobineemia kliinilises toksikoloogias, raamatus: Äge mürgistus. Diagnostika, kliinik ja ravi, toim. I. I. Shimanko, lk. 235, M., 1970; Todorov J. Kliiniline laboriuuringud pediaatrias, trans. bulgaaria keelest, lk. 138, 145, Sofia, 1968; Tokarev Yu. N. Methemoglobineemia diagnoosimine ja ravi, Ter. arkh., t.51, nr 9, lk. 79, 1979; Cartwright G. E. Methemoglobinemia, sulfhemoglobinemia, raamatus: Principles of intern, med., ed. autor T. R. Harrison, lk. 1310 N. Y. a. o., 1962, bibliogr.; Erslev A. J. a. Gabuzda T. G. Vere patofüsioloogia, lk. 70, Philadelphia, 1975; Päriliku haiguse metaboolne alus, toim. autor J. B. Stanbury a. o., N. Y. a. o., 1972.

Yu N. Tokarev; L. N. Sobenevskaja (ped.).

Raud, mis on osa hemoglobiini struktuurist, on kahevalentne sõltumata sellest, kas verepigment on seotud hapnikuga (HbO) või mitte (Hb). Veelgi enam, ainult kahevalentses olekus on Fe +2-l transpordifunktsioonide täitmiseks vajalik afiinsus hapniku suhtes.

Normaalsetes tingimustes spontaanselt ja erinevate patogeensete tegurite, sealhulgas keemiliste tegurite mõjul hemoglobiinis sisalduv kahevalentne raud oksüdeerub, muutudes kolmevalentseks vormiks. Tekib nn methemoglobiin (MetHb). Methemoglobiin ei osale hapniku ülekandes kopsudest kudedesse, mistõttu selle sisalduse märkimisväärne suurenemine veres kujutab endast ohtu heemilise hüpoksia tekke tõttu.

Methemoglobiini massilise moodustumise peamine põhjus veres on methemoglobiini moodustavateks aineteks klassifitseeritud kemikaalide mõju organismile. Kõik need on lämmastikku sisaldavad orgaanilised või anorgaanilised ühendid. Kõige toksilisemad methemoglobiini moodustajad kuuluvad ühte järgmistest rühmadest:

lämmastikhappe soolad (naatriumnitrit);

Alifaatsed nitritid (amüülnitrit, isopropüülnitrit, butüülnitrit jne);

Aromaatsed amiinid (aniliin, aminofenool);

aromaatsed nitraadid (dinitrobenseen, kloornitrobenseen);

Hüdroksüülamiini derivaadid (fenüülhüdroksülamiin);

Hüdrasiini derivaadid (fenüülhüdrasiin).

Mõned neist ainetest võivad huvi pakkuda sõjameditsiin kas võimalike sabotaažiainetena (naatriumnitrit) või tööstuslike ainetena, mis on õnnetuste ja katastroofide korral väga ohtlikud. Viimane asjaolu on tingitud asjaolust, et benseeni seeria amino- ja nitroühendid - aniliin, metüülaniliin, dimetüülaniliin (ksülidiin), nitroaniliin, nitrobenseen, dinitrobenseen, nitrotolueen, dinitrotolueen, trinitrotolueen, nende kloori derivaadid ja isomeerid teisi nitroühendeid kasutatakse laialdaselt tekstiili-, toiduaine-, farmaatsiatööstuses, sünteetiliste värvainete, plastide ja lõhkeainete tootmisel.

Organismi sattudes aktiveerivad need ained kas otseselt hemoglobiini oksüdeerumiseni viivad protsessid või metaboliseeruvad organismis algselt reaktsioonivõimelisteks produktideks, millel on see omadus. Sel juhul areneva patoloogia raskusaste määratakse mürgise aine kehasse ja seejärel punastesse verelibledesse sisenemise annuse ja kiirusega, nende redokspotentsiaali ja eliminatsiooni kiirusega. Kui toimeaine ei ole algaine, vaid selle ainevahetuse saadus, siis sõltub patoloogilise protsessi sügavus ka ksenobiootikumi bioaktivatsiooni intensiivsusest organismis.

Inimorganismis põhjustavad lämmastikhappe soolad (nitritid) ja alküülaminofenoolid (dietüül-, dimetüülaminofenool) suure kiirusega methemoglobiini moodustumist. MetHb sisaldus suureneb aeglaselt aniliini ja nitrobenseeniga mürgituse korral.

Methemoglobineemia ilmingud.

Kuna moodustunud methemoglobiin ei ole võimeline hapnikku kandma, tekib haigetel heemiline hüpoksia vorm koos kõigi iseloomulike kliiniliste tunnustega, mille raskusaste sõltub moodustunud methemoglobiini kogusest. Kui methemoglobiini sisaldus ei ületa 15%, siis heemilise hüpoksia kliinilised ilmingud tavaliselt puuduvad. Kui methemoglobiinisisaldus on 15–20%, tekib kannatanul peavalu, agitatsioon, tekib alkoholimürgistuse laadne seisund. Methemoglobiini moodustumisega suurusjärgus 20–45% kaasneb ärevus, tahhükardia, õhupuudus treeningu ajal, nõrkus, väsimus ja uimasus. Kui methemoglobiini sisaldus on 45–55%, tekivad teadvuse depressioon ja stuupor; 55–70% - krambid, kooma, bradükardia, arütmiad. Kui methemoglobiini sisaldus on üle 70%, tekib südamepuudulikkus ja võib tekkida surm. Lisaks võib nende ainete suurte annuste mõjul hemoglobiin oksüdeeruda sulfhemoglobiiniks ja verthemoglobiiniks, mis hiljem ei vähene ja põhjustavad punaste vereliblede hemolüüsi, millele lisandub hemolüütiline aneemia, mis omakorda võib põhjustada ägeda neeruhaiguse ja mõnikord maksapuudulikkuse tekkeks.

Kahjustuse kliinilise pildi iseloomulik tunnus on raske tsüanoosi areng, alates violetne varjund kerge joobeastmega kuni kiltkivihalli või sinakasmusta värvusega mõõdukate ja raskete kahjustustega. Sulfhemoglobiini olemasolu suurendab järsult tsüanoosi, kuna see on kolm korda tumedam kui MetHb (arteriaalne veri omandab pruunika varjundi). Tsüanoos areneb siis, kui methemoglobiini sisaldus veres on umbes 10% ja sulfhemoglobiini sisaldus on juba umbes 3%. Seetõttu ei pruugi isegi üsna väljendunud tsüanoosi korral esineda olulisi hüpoksia tunnuseid. Sel juhul on tsüanoos oma olemuselt hajus ("keskne"), see tähendab, et peaaegu koheselt ilmneb kõigi nahapiirkondade ja nähtavate limaskestade suhteliselt ühtlane sinakas värvus, kuna kogu kehas ringlev veri muudab oma värvi.

Aromaatse seeria nitro- ja aminoühendid.

Aromaatse seeria nitro- ja aminoühendid vastavalt füüsikalis-keemilistele omadustele, sisenemisviisidele, toimemehhanismile ja mustrile äge mürgistus väga sarnane. Selle ADAS-i rühma levinumad esindajad on nitrobenseen ja aniliin.

Need ained on vedelikud, millel on üsna kõrge temperatuur keemistemperatuur (nitrobenseen + 210, aniliin + 184 kraadi), ebameeldiv spetsiifiline lõhn ja suhteline aurutihedus õhus on suurem kui 1. Need ained võivad põhjustada kahjustusi mis tahes sisenemistee kaudu, kuid kõige levinumad on sissehingamine ja perkutaansed kahjustused . Äge mürgistus areneb, kui aniliini auru kontsentratsioon on >0,6 g/m 3, nitrobenseeni - ≥0,5 g/m 3. Suukaudsel manustamisel on aniliini surmav annus umbes 1 gramm, nitrobenseeni kohta andmed puuduvad. On materjale, mille kohaselt võib mõni tilk ainet suu kaudu manustatuna põhjustada surmava mürgistuse. Nende mürgiste ühendite moodustunud kolded on püsivad ja nende toime aeglustab. Nendel ainetel on ühine toksilise toime mehhanism – väljendunud methemoglobiini moodustumine.

Aromaatsete seeriate nitro- ja aminoühenditega mürgistuse toimemehhanism ja patogenees.

Inimkehasse sattudes tungivad nitrobenseen ja aniliin kõikidesse organitesse ja kudedesse, akumuleerudes peamiselt maksas ja rasvkoes, kus võib moodustuda nende ADAS-de depoo, mille tõttu on võimalikud mürgistuse retsidiivid. Biotransformatsioon toimub peamiselt maksas, samuti neerudes ja seedetrakti limaskestas. Ainevahetuse lõpp-produktideks on o- ja p-aminofenoolid, mis astuvad konjugatsioonireaktsioonidesse glükurooni, väävelhapete ja glutatiooniga, samuti N-atsetüülimisreaktsioonidesse. Konjugaadid on väga polaarsed, mittetoksilised ühendid, mis erituvad organismist uriiniga. Ainevahetusprotsessi käigus tekivad vaheproduktid, milleks on vabad radikaalid, mis võivad aktiveerida molekulaarse hapniku, mis omakorda interakteerub veega, moodustades vesinikperoksiidi. Superoksiidi radikaali ja vesinikperoksiidi toime hemoglobiini rauale põhjustab selle oksüdatsiooni (methemoglobiini moodustumine). Koos teiste antiradikaalse kaitse komponentidega väheneb mürgitatud erütrotsüütides redutseeritud glutatiooni tase, mis toimib erütrotsüütide membraanide stabilisaatorina. Selle tripeptiidi kogumi ammendumisega kaasneb hemolüüsi areng. Lisaks methemeglobiini moodustavatele omadustele on aniliini ja nitrobenseeni metaboliitidel mutageensed, teratogeensed ja kantserogeensed omadused.

Kliinilise pildi tunnuste hulgas tuleb märkida ka methemoglobiini moodustumise korduva arengu võimalust koos suurenenud joobeseisundi sümptomitega, mis on seotud rasvkoes ladestunud mürgi vabanemisega verre. Korduv methemoglobiini moodustumine on prognostiliselt ebasoodne märk, mis on üsna sageli põhjustatud termilistest protseduuridest (kuum vann, dušš) või alkoholi tarvitamine ja võib tekkida isegi 12-14 päeva pärast esmast mürgistust.

Ained erituvad osaliselt muutumatul kujul kopsude (nitrobenseeniga mürgitatute väljahingatavas õhus mõru mandli lõhn) ja neerude kaudu (aniliinimürgitatutel valulik urineerimine). Metaboliidid erituvad neerude kaudu konjugaatide kujul.

Nitritid.

Nitritid on lämmastikhappe derivaadid: kas selle soolad (anorgaanilised derivaadid: naatriumnitrit) või ühte või mitut nitritirühma sisaldavate alkoholide eetrid (orgaanilised derivaadid: isopropüülnitrit, butürüülnitrit). Toimemehhanismi ja ägeda mürgistuse mustri poolest on rühma erinevad esindajad suures osas sarnased. Anorgaanilistel derivaatidel on aga tugevam methemoglobiini moodustav aktiivsus ja orgaanilistel derivaatidel on tugevam mõju veresoonte seintele.

Naatriumnitraat. Kristalliline aine on vees hästi lahustuv ja soolase maitsega. Peamine sisenemistee on suu kaudu saastunud toidu ja vee kaudu. Organismis oksüdeeritakse osa ainest nitraatideks (seejärel redutseeritakse uuesti NO 2 -ks), osa taandub lämmastikoksiidiks, osa muundatakse nitrosamiinideks ja oluline osa eritub muutumatul kujul. Umbes 3 grammi aine suukaudne tarbimine põhjustab tõsist mürgistust.

Isopropüülnitrit. Kollakas terava lõhnaga vedelik, keemistemperatuur umbes 40 0, vees halvasti lahustuv, alkoholis hästi lahustuv. Vesilahus hüdrolüüsub kiiresti koos lämmastikoksiidide vabanemisega. Kahjustused võivad tekkida sissehingamisel või suukaudsel manustamisel (koos alkohoolsete jookidega). Organismis hävib see lämmastikoksiidi või nitritirühma elimineerimisel. Arvutatud surmav annus inimesele suukaudselt manustatuna on see ligikaudu 9 mg/kg.

Lisaks võimele põhjustada veres kiiret, kuid mõõdukat methemoglobiini moodustumist, mis on seotud nitritioonide vabanemisega, iseloomustab nitritite stimuleeriv toime kesknärvisüsteemile ja spetsiifiline lõõgastav toime veresoonte silelihastele. saadud lämmastikoksiidiks. Samal ajal on veenid ainete suhtes tundlikumad kui arterid. Mürgistuse ajal suureneb eeskätt suurte veenide lõdvestamise tulemusena oluliselt veresoonte sängi läbilaskevõime, mis toob kaasa süsteemse vererõhu languse. Areneb peavalu, esineb pulsatsioonitunne oimukohtades, pearinglus, iiveldus ja liikumishäired. Näonahk muutub punaseks. Nägemine ja kuulmine on halvenenud. Äge reaktsioon ainete mõõdukatele annustele möödub kiiresti. Suurte annuste ja pikaajalise kokkupuute korral langeb rõhk järsult, teadvus kaob ja methemoglobiini moodustumise tagajärjel ilmneb järk-järgult tsüanoos. Seega iseloomustab nitritimürgistust segatüüpi arenev hüpoksia: hemiline (methemoglobiini moodustumise tõttu) ja vereringe (veresoonte lõdvestumise tõttu).

Abi osutamine methemoglobiini moodustavate ainete põhjustatud kahjustuste korral.

Mõjutatud isikute abistamisel võetakse meetmeid ennekõike imendunud mürgi ja selle metaboliitide eemaldamiseks (sunddiurees, hemodialüüs ja hemosorptsioon esimese 4-5 tunni jooksul, seejärel peritoneaaldialüüs), samuti demethemoglobiini moodustumine. Selleks manustatakse intravenoosselt kromosmooni kuni 30 ml või metüleensinist - 1% lahust kiirusega 1-2 mg/kg, naatriumtiosulfaati 30% - 60-100 ml, askorbiinhapet 5% - 60 ml glükoosil. ; intramuskulaarne vitamiin B 12 - 600 mcg. Väga raskete joobeseisundite korral varajased kuupäevad näidustatud on vereasendusoperatsioon. HBOT tehakse heemilise hüpoksia kõrvaldamiseks.

Lisaks viiakse läbi sümptomaatilist ravi ja meetmeid, mille eesmärk on kaitsta maksa ja vältida nakkuslikke tüsistusi.

13.10.2017

Methemoglobineemia diagnoosimisel huvitab iga patsienti, mis see on. Selle haigusega kaasneb hemoglobiini oksüdatsioon punastes verelibledes või methemoglobiini taseme tõus.

See põhjustab hapniku voolu häireid verre ja samal ajal selle transportimist keha kudedesse ja organitesse. Haigus avaldub halb enesetunne koos õhupuuduse ja peavalude ilmnemisega. Sel juhul muutub veri helepruuniks.

Kui haigust ei ravita õigeaegselt, hakkavad tekkima tüsistused. Oluline on kiiresti arstiga nõu pidada.

Naha sinisus (tsüanoos)

Methemoglobineemia: omadused

Üks punaste vereliblede komponente on hemoglobiin. See on kompleksne valk ja sisaldab rauda. Ta vastutab hapniku transportimise eest kogu kehas.

Patoloogilise protsessi, nagu methemoglobineemia, arenguga suureneb hemoglobiini tase veres, mis on küllastunud juba oksüdeeritud rauaga.

Methemoglobiin on selle valgu vorm, mis ei suuda rakkudesse hapnikku tarnida. Organismis toimuva ainevahetusprotsessi normaalse kulgemise käigus moodustub see väikestes kogustes. Sellisel juhul ei mõjuta see punaste vereliblede transpordifunktsiooni. Kui selle osakaal hakkab teatud tegurite mõjul suurenema, on organismis hapnikupuudus, mis põhjustab tõsiseid negatiivseid tagajärgi.

Põhjused

Eksperdid nimetavad mitmeid põhjuseid, mis võivad vallandada sellise haiguse nagu methemoglobineemia arengu. Nad on nii kaasasündinud kui omandatud.

Kõige levinumate põhjuste hulgas, mis võivad põhjustada haiguse arengut, on järgmised:

soole düsbioos;
liigne veetarbimine ja erinevaid tooteid, milles nitraatide ja nitritite sisaldus on kõrge (in kõige suuremal määral see on tüüpiline juur- ja puuviljadele, aga ka vorstidele);
probleemid methemoglobiini sünteesi protsessis otseselt seotud ensüümide aktiivsusega, mis on geneetilist laadi;
teatud aegunud ravimite võtmine;
metaboolne atsidoos;
oksüdeeritud kujul rauda sisaldava valgu kaasasündinud süntees;
mürgistus teatud kemikaalidega;
kiniini ja sulfoonamiidide kategooriasse kuuluvate ravimite vastuvõtmine ja kuritarvitamine.

Haiguse vormid ja etapid

Eksperdid eristavad ainult kahte methemoglobineemia vormi, nimelt:

Kaasasündinud või esmane, kui methemoglobiin moodustab kuni 50%. koguarv vere hemoglobiin.
Omandatud või teisene – selle tasemed võivad olla väga erinevad.

Omandatud vorm võib olla eksogeense või endogeense päritoluga. Kui haigus on põhjustatud teatud välised tegurid, diagnoositakse selle spetsiifilised sordid, sealhulgas vee-nitraadi methemoglobineemia toidu ja suure nitraatide osakaaluga vee liigse tarbimise taustal.

Kui haigus on põhjustatud mõjust sisemised tegurid, siis on see enterokoliidi ja muude sarnaste patoloogiate puhul tüüpilise nitraatide tootmise ja imendumise probleemi tagajärg.

Olenemata haiguse vormist eristatakse patoloogilise protsessi arenguetappe:

Methemoglobiini osakaal on 3%, ilmnevad esimesed ilmingud - hall nahk.
Teises etapis suureneb selle olemasolu 30% -ni, samal ajal kui veri muutub tumedaks ja ilmneb tsüanoos.
Kolmas etapp eeldab selle olemasolu kogustes kuni 50%. Methemoglobineemia sümptomiteks on sel juhul peavalu, õhupuudus ja regulaarne minestamine.
Haiguse neljas arenguetapp hõlmab tõeline oht, kuna selle esinemine suureneb 70% -ni. See viitab inimese koomaseisundi tekkele, millele lisanduvad tõsised häired kesknärvisüsteemi talitluses.
Viies etapp on kõige raskem. Methemoglobiini olemasolu võib ulatuda kuni 100% -ni, mis on täis äkksurm hapnikupuuduse tõttu.

Haiguse ravi on kõige tõhusam siis, kui see on varajased staadiumid. Seetõttu on kahtlaste sümptomite ilmnemisel nii oluline pöörduda viivitamatult spetsialisti poole.

Methemoglobineemia sümptomid

Manifestatsioonid sellest haigusest võib olla üsna mitmekesine. Need muutuvad sõltuvalt krooniliste vaevuste olemasolust, üldine seisund inimkeha, samuti selle haiguse arengustaadium. Sageli on sümptomid õrnad või puuduvad täielikult. Seda saab sellistel juhtudel tuvastada ainult sooritades ülduuringud veri.

Haiguse iseloomulikud ilmingud on:

üldine halb enesetunne;
sagedased peavalud ja pearinglus;
kiire hingamine;
unehäired, sagedane kõhulahtisus;
närvilisus;
probleemid orienteerumisega;
hall nahatoon;
hingamishäired, sealhulgas õhupuudus;
võimalik minestamine;
krambid alajäsemetes;
probleemid lihas-skeleti süsteemi toimimisega;
äkilised meeleolumuutused, mäluhäired.

Haiguse tunnuste hulgas nimetavad eksperdid kõhulahtisust, mis on üks signaale methemoglobiini osakaalu suurenemise kohta.

Kui haigus on kaasasündinud vorm, seda võib märgata nahavärvi järgi, seostatakse vaimse alaarenguga ja füüsiline areng. Tulevikus võib esineda uimasust ja põhjendamatut nutmist.

Esimeste kahtlaste ilmingute korral peate konsulteerima arstiga. Selle arengut saab kinnitada või ümber lükata keeruka diagnostika abil. Kui haigus avastatakse varakult, on prognoos kõige soodsam.

Diagnostika

Haiguse välistunnus on ebaloomulik tumepruun vere värvus, mis ei muutu normaalseks. Spetsiifilised laboratoorsed testid hõlmavad MtHb kontsentratsiooni määramist koos NAD-sõltuva methemoglobiini reduktaasi aktiivsuse ja spektroskoopiaga.

Üldise vereanalüüsi tulemuste kohaselt täheldatakse ESR-i arvu vähenemist koos kompenseeriva erütrotsütoosiga. Pärast biokeemilist uuringut muutub bilirubineemia ilmseks. Heinz-Ehrlichi kehad võivad ilmneda ka punastes verelibledes.

Teine selle haiguse spetsiifiline uuring on terapeutiline test, mis hõlmab metüleensinise intravenoosset manustamist. Pärast süstimist kaob tsüanoos kiiresti ja nahk muutub roosaks.

Kui on kahtlus methemoglobineemia tekkes, on patsiendi võime võtta teatud ravimid, samuti selle kokkupuude mürgiste ainetega.

Haiguse ravi

Methemoglobineemiat ravib hematoloog. Niipea, kui methemoglobiini olemasolu ületab 15 nm märgi, alustatakse ravi. Kui haigus on pärilik, ei pruugita ravi läbi viia.

Ravi aluseks on raua ülekandmine oksüdeerunud vormist normaalsesse. Selleks süstitakse patsiendile metüleensinist. See võimaldab teil mõne tunni jooksul patoloogiast täielikult lahti saada.

Oluline on valida ravimi annus. Kui selle kogus on liiga suur, võib see esile kutsuda hemolüütilise aneemia arengu.

Ravi kohandatakse dünaamilise uuringu tulemuste põhjal. Teraapia osana saab kasutada järgmisi tehnikaid:

hapnikravi sinaka naha korral;
vitamiini B12 manustamine intramuskulaarse süstimise teel;
vereülekanne;
medikamentoosne ravi, mille eesmärk on methemoglobiini muundamine;
askorbiinhappe sisseviimine;
glükoosi tarbimine.

Kui tekib toksiline kahjustus, määratakse passiivne hapnikravi koos limaskestade kompleksraviga. Ka ägedate toksiliste vormide korral on oluline võimalikult lühike aeg kõrvaldada kahjustav tegur.

Methemoglobineemia ennetamine

Methemoglobineemia tekke tõenäosuse minimeerimiseks on oluline järgida mitmeid reegleid, nimelt:

võtta palju vitamiine;
teha jõupingutusi immuunsüsteemi tugevdamiseks;
vältida hüpotermiat;
läbi viia kõvenemisprotseduurid;
järgige tervisliku toitumise soovitusi.

Kui haigus avastatakse varakult, on selle prognoos soodne. Oluline on regulaarselt jälgida methemoglobiini taseme kõikumisi kehas, sest kui see ületab 70%, võib see põhjustada surma.

Sellise diagnoosiga inimene nõuab leebet režiimi nii elus kui ka töös. See hõlmab piiratud füüsilist aktiivsust ja kontaktide välistamist oksüdeerivate ainetega.

Võtke õigeaegselt meetmeid keha hapnikuga varustamiseks - kõndige edasi värske õhk ja tuuluta tuba.

Kliiniline vereanalüüs on lihtne ja informatiivne test. See on hea, sest verd võetakse sõrmest, kuna vajalik on minimaalne kogus, ei eriväljaõpe: Ainus nõue on teha test tühja kõhuga. Tehnika võimaldab teil hinnata hemogrammi, see tähendab rakkude arvu ja suhet, aga ka mitmeid muid olulisi näitajaid, sealhulgas viimane koht Tehakse hemoglobiini vereanalüüs. Millest sõltub selle kontsentratsioon veres? Kui palju hemoglobiini peaks olema normaalne? Mida peate selle indikaatori kohta veel teadma?

Hemoglobiini peamine ülesanne on transport. See seondub kopsualveoolidest verre siseneva hapnikuga, transpordib selle ja vabastab seejärel kudedesse. Kuid hemoglobiini roll ei lõpe sellega: see võtab süsinikdioksiid ja kannab selle tagasi kopsudesse, kust see eemaldatakse keskkond. Seega on sellel valgul hingamisel suur tähtsus: ilma selleta rakud Inimkeha ainevahetust ei ole võimalik täielikult läbi viia.

Normaalset hemoglobiini on mitut tüüpi:

HbA1
HbA2,

Neist A1 ja A2 on iseloomulikud täiskasvanutele (HbA1 moodustab 96–98% koguarvust) ja hemoglobiin F - vastsündinutele. Esimestel elupäevadel on see näitaja kuni 60-80% ja neljandaks või viiendaks elukuuks väheneb see 10% -ni. Inimese veres esineb normaalne hemoglobiin kolmel keemilisel kujul: oksühemoglobiin (ühend hapnikuga, tähisega HbO 2), karbhemoglobiin (ühend süsinikdioksiidiga, tähisega HHbCO 2) ja redutseeritud hemoglobiin (tähisega HHb). Kuid see valk on võimeline moodustama ka patoloogilisi ühendeid, nagu karboksühemoglobiin ja methemoglobiin.

Karboksühemoglobiin on ühend koos vingugaas. See ei ole võimeline transportima hapnikku ja süsihappegaasi, mistõttu võib järeldada, et kui see on veres, hakkab kudedes esinema raske hapnikunälg. Seetõttu surevad inimesed tulekahjus palju sagedamini lämbumise kui tulekahju enda tõttu.

Methemoglobiin tekib hemoglobiini oksüdatsiooni käigus, methemoglobiinis sisalduv raud on kolmevalentne (tavaliselt kahevalentne). See ühend seob hapnikku tihedalt ja on äärmiselt vastumeelne selle kudedesse vabastamisel. Sellepärast kogevad kuded methemoglobiini moodustumise ajal ka tõsist hüpoksiat. Methemoglobiin ilmub verre oksüdeerivate ainetega (kaaliumpermanganaat, aniliin jne), nitraatide ja nitrititega mürgitamisel.

Hemoglobiini vereanalüüs ise ei hõlma karboksühemoglobiini ja methemoglobiini sisalduse määramist veres. See pole vajalik. Sarnane uuring viiakse läbi mürgistusnähtude ilmnemisel: seejärel võetakse verd toksikoloogia labor, kus kasutatakse spetsiaalsed tehnikad tuvastada methemoglobiini või karboksühemoglobiini olemasolu.

Hemoglobiini vereanalüüsi tegemise meetod

Mõõtmiseks ei ole vaja veenist verd võtta, see võetakse sõrmest. See on õige, kuna selline tara on vähem traumaatiline ja hõlmab eemaldamist minimaalne kogus veri, mis on uuritava indikaatori määramiseks täiesti piisav. Analüüs ei vaja erilist ettevalmistust: dieeti ega täiendavaid manipuleerimisi pole vaja. Ainus piirang on see, et verd tuleks loovutada tühja kõhuga. Jällegi, see, et see võetakse sõrmest, võimaldab vältida näljast minestamist, mis mõnikord tekib siis, kui veenist võetakse verd tühja kõhuga.

Praegu on mitu tehnikarühma, mis võimaldavad määrata määramise võimalikult täpseks. Kuni viimase ajani oli Sali meetod populaarne, kuid see pole piisavalt usaldusväärne ega reageeri kaasaegsed nõuded. Seetõttu on selle asemel välja pakutud kolorimeetrilised ja gasomeetrilised meetodid, samuti meetod rauasisalduse mõõtmiseks hemoglobiini molekulis. Täpselt nii: aeg liigub edasi ja kaasaegsed tehnoloogiad järk-järgult asendavad vanemad.

Lisaks klassikalisele sõrmest vereproovi võtmisele hemoglobiini mõõtmiseks on laboris olemas ekspressmeetod. Selle jaoks on olemas spetsiaalne seade- hemoglobinomeeter. Seadme tööpõhimõte on kolorimeetriline. Verd kogutakse ka sõrmest: selle mõõtmiseks kulub väga vähe: umbes 10 mikroliitrit.

Protseduur võtab väga vähe aega: näputorkimisest kuni tulemuseni kulub seadmel vähem kui minut. Lisaks on kaasaegsetel seadmetel sisseehitatud süsteem, mis kontrollib, kui õigesti kõik elemendid töötavad.

Selline seade on üsna kallis, nii et kui peate paar korda aastas hemoglobiini jaoks verd loovutama, siis ärge seda ostke: lihtsam on laboris tasuta testida. Neile, kes on sunnitud hemoglobiini kontsentratsiooni pidevalt jälgima, peab see seade aga käepärast olema. Sel juhul võib mõõta mitu korda päevas, mis on mõne verehaiguse puhul lihtsalt vajalik.

Muidugi ei kasutata seda seadet nii sageli kui näiteks suhkru- ja kolesteroolitaseme määramise seadmeid, mis on ühelt poolt tingitud elanikkonna vähesest teadlikkusest, teisalt aga mitte nii kõrgest. selliste patoloogiate esinemissagedus. Loomulikult ei välista selliste seadmete kasutamine täielikult vajadust läbida analüüs laboris, kus saadakse täpsemaid tulemusi.

Uurimistulemuste tõlgendamine

Naistel on see 115-145g/l ja meestel 130-160g/l. Analüüsi tulemuste dekodeerimine hõlmab mitte ainult saadud arvude võrdlemist sihtnäitajatega, vaid ka nende hindamist koos punaste vereliblede arvu määramisega. Selleks on spetsiaalne indeks, mida nimetatakse värviindikaatoriks, mis peegeldab hemoglobiini kontsentratsiooni punastes verelibledes. Tavaliselt on see vahemikus 0,85 kuni 1,05.

Madal hemoglobiin on aneemia tunnus. Kui ka värviindeks on normiga võrreldes vähenenud, siis on selline aneemia hüpokroomne. Olemas terve rida hemoglobiinisisalduse langust soodustavad põhjused, kuid need kõik võib jagada kaheks suured rühmad: halvenenud süntees ja suurenenud lagunemine. Hemoglobiini moodustumine võib olla häiritud selle põhikomponentide - raua ja aminohapete - puuduse tõttu, mida võib seostada vale toitumise ja haigustega. seedetrakti, pikaajaline palavik jne. Kui kõiki komponente on piisavas koguses, võib põhjuseks olla sünteesi katkemine geneetilised põhjused või näiteks pliimürgitus.

Hemoglobiini suurenenud lagunemist täheldatakse verekaotuse (see võib olla varjatud verejooksu tunnuseid), punaste vereliblede hemolüüsi (malaariaga, hemolüütiliste mürkidega mürgituse, autoimmuunsete kahjustustega jne), pärilike häiretega. Kahjuks ei anna kliinilise vereanalüüsi dešifreerimine aimu põhjustest, mis viisid hemoglobiinitaseme languseni. See nõuab täiendavaid uuringuid.

Hemoglobiinisisalduse tõus on tingitud punaste vereliblede suurenenud tootmisest hüpoksiast, glükokortikoidide taseme tõusust või kasvajaprotsessist. Teine põhjus on vere paksenemine, mis võib tekkida stressi, dehüdratsiooni ja teatud haiguste tõttu.

Määramiseks on ka spetsiaalsed testid protsentides hemoglobiini üksikud fraktsioonid, patoloogiliste vormide tuvastamine (methemoglobiin, karboksühemoglobiin). Kõik need uuringud määrab arst konkreetsete näidustuste jaoks. Kui hemoglobiinisisalduses pole kõrvalekaldeid kliiniline analüüs veri (või karboksü- ja methemoglobiini puhul mürgistusnähud puuduvad), siis pole reeglina põhjust lisauuringuteks.

Hemoglobiin on inimesele eluliselt tähtis. Ilma selleta algab kudede hapnikunälg, mis võib põhjustada kõige tõsisemaid tagajärgi, sealhulgas surma(see ei ole haruldane karboksühemoglobiini ja methemoglobiini moodustumisega seotud mürgistuste puhul). Hemoglobiini vereanalüüsi dešifreerimine võib näidata olemasolevaid kõrvalekaldeid normist, mis tuleb kõrvaldada. Suurepärane väärtus See ei ole võitlus sümptomi enda vastu, vaid põhjuse väljaselgitamine ja õige ravi.

- seisund, mida iseloomustab methemoglobiini (oksüdeeritud hemoglobiini) sisalduse suurenemine veres ja kudede hüpoksia. Methemoglobineemia tekkega kaasneb akrotsüanoos, nõrkus, peavalud, peapööritus, südamepekslemine ja õhupuudus pingutusel. Iseloomulik omadus Methemoglobineemiat põhjustab vere pruunikas-šokolaadine värvus. Diagnoosi kinnitamiseks viiakse läbi sümptomite hindamine, laboratoorsed uuringud ja testid. Raske methemoglobineemia korral on näidustatud hapnikravi, askorbiinhappe, metüleensinise lahuse manustamine ja mõnel juhul vahetusvereülekanne.

RHK-10

D74

Üldine informatsioon

Methemoglobineemia on oksüdeeritud rauda (methemoglobiin - MtHb) sisaldava hemoglobiini taseme tõus punastes verelibledes. Methemoglobiin kuulub nn düshemoglobiinide hulka – hemoglobiini derivaadid, mis ei ole võimelised hapnikku transportima. IN normaalsetes tingimustes Veres on väike kogus methemoglobiini - mitte rohkem kui 1% kogu Hb sisaldusest. Methemoglobineemia korral ei suuda endogeensed mehhanismid reguleerida düshemoglobiini kontsentratsiooni, mille tagajärjel kannatab punaste vereliblede hapniku transpordi funktsioon. Hematoloogias jaguneb methemoglobineemia pärilikuks ja omandatud. Esimesed neist on levinud Alaska, Gröönimaa ja Jakuutia põlisrahvaste seas; omandatud methemoglobineemia esinemissagedus pole teada.

Methemoglobineemia põhjused

Tervete inimeste veres toimuvate metaboolsete transformatsioonide käigus moodustuvad dishemoglobiinid väga väikestes kogustes: karboksühemoglobiin, sulfhemoglobiin, methemoglobiin (0,1-1%). Samal ajal sisaldavad erütrotsüüdid mitmeid tegureid, mis hoiavad methemoglobiini fraktsiooni osakaalu tasemel, mis ei ületa 1,0-1,5% kogu Hb-st. Eelkõige osaleb ensüüm methemoglobiini reduktaas methemoglobiini hemoglobiiniks redutseerimise reaktsioonis. Erinevalt oksühemoglobiinist (HbO2), mis sisaldab redutseeritud rauda (Fe++), sisaldab methemoglobiin oksüdeeritud rauda (Fe+++), mis ei ole võimeline hapnikku kandma. Seetõttu kannatab methemoglobineemia korral kõigepealt vere hapniku transpordi funktsioon, mis põhjustab kudede hüpoksiat.

Methemoglobineemia pärilikke vorme esindavad kas ensümopaatiad (kaasasündinud madal aktiivsus või ensüümi methemoglobiini reduktaasi puudumine) või M-hemoglobinopaatiad (oksüdeeritud rauda sisaldavate ebanormaalsete valkude süntees).

Omandatud (sekundaarse) methemoglobineemia struktuuris eristatakse toksilisi eksogeenseid ja toksilisi endogeenseid vorme. Eksogeense päritoluga methemoglobineemiat võib seostada ravimite (sulfoonamiidid, nitritid, vikasol, malaariavastased ravimid, lidokaiin, novokaiin jne) üleannustamisega või keemiliste mõjuritega mürgitusega (aniliinvärvid, hõbenitraat, trinitrotolueen, klorobenseen, joogivesi Ja toiduained kõrge nitraatide sisaldusega jne).

MtHb taseme tõusu veres täheldatakse enneaegsetel ja täisealistel vastsündinutel, mis on seotud ensüümi methemoglobiini reduktaasi madala aktiivsusega ja oksüdatiivse stressiga sünnitusel. Kuid isegi vastsündinute raske hüpoksia ja kollatõve korral ei ole MtHb tõus nii väljendunud ja kliiniliselt oluline, et põhjustada methemoglobineemiat. Kõhulahtisuse, bakteriaalse ja viirusliku enterokoliidi korral võib metaboolse atsidoosi korral aga lastel esimesel eluaastal kergesti areneda omandatud endogeenne methemoglobineemia.

Väidetavalt tekib patoloogia segavorm, kui methemoglobineemia tekib selle mõjul eksogeensed tegurid tervetel inimestel, kes on haiguse päriliku vormi geenide heterosügootsed kandjad.

Methemoglobineemia sümptomid

Päriliku methemoglobineemia tunnused muutuvad märgatavaks vastsündinu perioodil. Tsüanoos on märgatav lapse nahal ja nähtavatel limaskestadel (huulte, nasolaabiaalse kolmnurga, kõrvanibude, küünealuse piirkonnas). Lisaks pärilikule methemoglobineemiale avastatakse lastel sageli ka teisi kaasasündinud kõrvalekaldeid – kolju konfiguratsiooni muutused, ülajäsemete väheareng, tupe atresia, talasseemia jne. Lapsed on sageli psühhomotoorses arengus maha jäänud.

Sõltuvalt MtHb fraktsiooni tasemest võib kaasasündinud ja omandatud methemoglobineemia ilmingute raskusaste oluliselt erineda.

MtHb kontsentratsiooni korral veres:

3-15% - nahk omandab hallika varjundi
15-30% - areneb tsüanoos, veri muutub šokolaadipruuniks
30-50% - nõrkus, peavalu, tahhükardia, õhupuudus pingutusel, pearinglus, minestamine
50-70% - arütmia, kiire hingamine, krambid; areneb metaboolne atsidoos; esineb kesknärvisüsteemi depressiooni tunnuseid, on võimalik kooma
>70% - raske hüpoksia, surm.

Kõiki methemoglobineemia vorme iseloomustab naha kiltkivihall, kuid kardiopulmonaalhaigustele iseloomulikke muutusi ei esine. küünte falangid nagu "trummipulgad". Akrotsüanoos suureneb jahutamisel, nitraate sisaldavate toitude söömisel, naiste raseduse toksikoosi korral, samuti methemoglobiini moodustavate ravimite võtmisel.

Methemoglobineemia diagnoosimine

Tähtis diagnostiline märk Methemoglobineemia on vere tumepruun värvus, mis katseklaasi või filterpaberile pannes ei muuda oma värvi punaseks. Kui test on positiivne, tehakse spektroskoopia, MtHb kontsentratsiooni, NAD-sõltuva methemoglobiini reduktaasi aktiivsuse määramine ja hemoglobiini elektroforees.

IN üldine analüüs võib esineda veri, kompenseeriv erütrotsütoos, suurenenud Hb, retikulotsütoos ja ESR vähenemine. Vere biokeemiliste parameetrite uurimisel määratakse pigmendi kaudse fraktsiooni suurenemise tõttu kerge bilirubineemia. Kroonilist methemoglobineemiat iseloomustab Heinz-Ehrlichi kehade ilmumine erütrotsüütidesse.

Ensümopeense või toksilise methemoglobineemiaga patsientidel on terapeutiline test metüleensinise intravenoosse manustamisega indikatiivne - pärast süstimist kaob tsüanoos kiiresti, nahk ja nähtavad limaskestad muutuvad roosaks.

Methemoglobineemia põhjuste analüüsimisel on oluline välja selgitada, kas patsiendil oli kokkupuude mürgised ained kas te olete võtnud methemoglobiini moodustavaid ravimeid. Kaasasündinud methemoglobineemia kahtluse korral uuritakse sugupuud, konsulteeritakse geneetikuga ja selgitatakse välja verepatoloogia pärilikkuse tüüp. Pärilik methemoglobineemia nõuab eristamist sinist tüüpi kaasasündinud südamedefektidest, kopsude arengu kõrvalekalletest ja muudest hüpoksiaga kaasnevatest seisunditest.

Methemoglobineemia ravi ja ennetamine

Puudumisega patsiendid kliinilised ilmingud ei vaja spetsiaalset ravi. Kui veres on märkimisväärne MtHb kontsentratsioon ja ulatuslikud methemoglobineemia sümptomid, määratakse methemoglobiini hemoglobiiniks muutumise soodustamiseks medikamentoosne ravi. Sellised taastavad omadused on askorbiinhappel ja metüleensinisel. Askorbiinhape määratakse suu kaudu, esmalt suurtes annustes ja seisundi normaliseerumisel - säilitusannustes. Metüleensinise lahust manustatakse intravenoosselt. Raske tsüanoosi korral tehakse hapnikravi. Raske methemoglobineemia on näidustus vereülekandeks.

Päriliku ja ravimitest põhjustatud methemoglobineemia kulg on tavaliselt healoomuline. Ebasoodne tulemus on võimalik toksilise methemoglobineemia raskete vormide korral, mille MtHb sisaldus erütrotsüütides on kõrge. Selle patoloogiaga patsiendid peaksid vältima kokkupuudet methemoglobiini moodustavate ainetega, hüpotermiat ja muid provotseerivaid tegureid. Kaasasündinud methemoglobineemia ennetamine hõlmab meditsiinilise geneetilise konsultatsiooni läbiviimist heterosügootsete kandjate tuvastamiseks tulevaste vanemate seas.

ICD-10 kood