System uzupełniający. Białka układu dopełniacza: właściwości i aktywność biologiczna

7.1. BUDOWA, POŁĄCZENIA I FUNKCJE MÓZGU

Móżdżek znajduje się pod oponą twardą, tzw tentorium móżdżku(tentorium cerebelli), który dzieli jamę czaszki na dwie nierówne przestrzenie - nadnamiotową i podnamiotową. W przestrzeń podnamiotowa, którego dnem jest tylny dół czaszki, oprócz móżdżku znajduje się pień mózgu. Objętość móżdżku wynosi średnio 162 cm3. Jego waga waha się w granicach 136-169 g.

Móżdżek znajduje się nad mostem i rdzeniem przedłużonym. Razem z podniebieniem szpikowym górnym i dolnym tworzy sklepienie komory czwartej mózgu, którego dno stanowi tzw. dół romboidalny (patrz rozdział 9). Nad móżdżkiem znajdują się płaty potyliczne mózgu, oddzielone od niego namiotem móżdżku.

W móżdżku są dwa półkule(półkula móżdżku). Pomiędzy nimi, w płaszczyźnie strzałkowej, nad komorą IV mózgu, znajduje się filogenetycznie najstarsza część móżdżku - jego robak(robak móżdżkowy). Robak i półkule móżdżku są podzielone na zraziki głębokimi poprzecznymi rowkami.

Móżdżek składa się z szarego i Biała materia. Istota szara tworzy korę móżdżku i znajdujące się w jej głębi sparowane jądra móżdżku (ryc. 7.1). Największe z nich to rdzenie zębate(jądro dentatus) - zlokalizowane w półkulach. W centralnej części robaka znajdują się rdzenie namiotów(jądra

Ryż. 7.1. Jądra móżdżku.

1 - rdzeń zębaty; 2 - korkowy rdzeń; 3 - rdzeń namiotu; 4 - jądro kuliste.

Ryż. 7.2.Strzałkowa część móżdżku i pnia mózgu.

1 - móżdżek; 2 - „drzewo życia”; 3 - przedni żagiel mózgowy; 4 - płyta czworokątna; 5 - wodociąg mózgowy; 6 - szypułka mózgowa; 7 - most; 8 - komora IV, jej splot naczyniówkowy i namiot; 9 - rdzeń przedłużony.

fastigii), pomiędzy nimi a jądrami zębatymi kulisty I korkowate jądra(nuctei.globosus et emboliformis).

Ze względu na fakt, że kora pokrywa całą powierzchnię móżdżku i wnika w głąb jego rowków, w strzałkowej części móżdżku jej tkanka ma wzór liścia, którego żyły są utworzone przez istotę białą (ryc. 7.2). ), co stanowi tzw drzewo życia móżdżku (arbor vitae cerebelli). U podstawy drzewa życia znajduje się wycięcie w kształcie klina, które stanowi górną część jamy komory IV; krawędzie tej wnęki tworzą jego namiot. Dach namiotu to robak móżdżku, a jego przednia i tylna ściana zbudowana jest z cienkich płytek mózgowych, zwanych płytkami przednią i tylną. żagle mózgowe(vella medullare przedni i tylny).

Kilka informacji nt architektura móżdżku, dając podstawę do osądu o funkcji jego elementów. U kora móżdżku Istnieją dwie warstwy komórkowe: wewnętrzna - ziarnista, składająca się z małych komórek ziarnistych i zewnętrzna - molekularna. Pomiędzy nimi znajduje się rząd dużych komórek w kształcie gruszki, noszących nazwisko czeskiego naukowca I. Purkinje (1787-1869), który je opisał.

Impulsy dostają się do kory móżdżku poprzez włókna omszałe i pełzające, przenikające do niej z istoty białej, stanowiące drogi doprowadzające móżdżku. Włókna omszałe przenoszą impulsy z rdzenia kręgowego

jądra przedsionkowe i jądra mostu są przenoszone do komórek warstwy ziarnistej kory. Aksony tych komórek wraz z włóknami pełzającymi, przechodzącymi w drodze przez warstwę ziarnistą i przenoszącymi impulsy z oliwek dolnych do móżdżku, docierają do powierzchniowej warstwy molekularnej móżdżku. Tutaj aksony komórek warstwy ziarnistej i włókien pełzających dzielą się w kształcie litery T, a w warstwie molekularnej ich rozgałęzienia przyjmują kierunek wzdłużny do powierzchni móżdżku. Impulsy docierające do warstwy molekularnej kory, przechodząc przez kontakty synaptyczne, padają na znajdujące się tutaj gałęzie dendrytów komórek Purkinjego. Następnie podążają dendrytami komórek Purkiniego do ich ciał, znajdujących się na granicy warstwy molekularnej i ziarnistej. Następnie wzdłuż aksonów tych samych komórek, przechodząc przez warstwę ziarnistą, wnikają w głąb istoty białej. Aksony komórek Purkiniego kończą się w jądrach móżdżku. Głównie w jądrze zębatym. Impulsy eferentne pochodzące z móżdżku wzdłuż aksonów komórek tworzących jego jądra i biorących udział w tworzeniu konarów móżdżku opuszczają móżdżek.

Móżdżek ma trzy pary nóg: dolny, środkowy i górny. Dolna część nogi łączy ją z rdzeniem przedłużonym, środkowa z mostem, a górna ze śródmózgowiem. Konary mózgowe tworzą ścieżki przenoszące impulsy do i z móżdżku.

Robak móżdżku zapewnia stabilizację środka ciężkości ciała, jego równowagę, stabilność, regulację napięcia wzajemnych grup mięśni, głównie szyi i tułowia, oraz pojawienie się fizjologicznych synergii móżdżkowych, które stabilizują równowagę ciała.

Aby skutecznie utrzymać równowagę ciała, móżdżek stale otrzymuje informacje przechodzące drogami rdzeniowo-móżdżkowymi od proprioceptorów różnych części ciała, a także z jąder przedsionkowych, dolnych oliwek, formacji siatkowej i innych formacji zaangażowanych w kontrolowanie położenia części ciała w kosmosie. Większość dróg doprowadzających prowadzących do móżdżku przechodzi przez konar dolny móżdżku, część z nich zlokalizowana jest w konaru górnym móżdżku.

Impulsy wrażliwości proprioceptywnej, udając się do móżdżku, podobnie jak inne impulsy czuciowe, podążając za dendrytami pierwszych neuronów czuciowych, docierają do ich ciał zlokalizowanych w zwojach rdzeniowych. Następnie impulsy docierające do móżdżku wzdłuż aksonów tych samych neuronów kierowane są do ciał neuronów drugich, które zlokalizowane są w wewnętrznych odcinkach podstawy rogów grzbietowych, tworząc tzw. Filary Clarka. Ich aksony wchodzą do bocznych odcinków rdzeni bocznych rdzenia kręgowego, gdzie się tworzą ścieżki rdzeniowo-móżdżkowe, w tym przypadku część aksonów wchodzi do bocznej kolumny tej samej strony i tam się tworzy Tylny odcinek rdzeniowo-móżdżkowy Flexiga (traktus spinocerebellaris tylny). Druga część aksonów komórek rogu grzbietowego przechodzi na drugą stronę rdzenia kręgowego i wchodzi do przeciwległego rdzenia bocznego, tworząc w nim przedni odcinek rdzeniowo-móżdżkowy Gowersa (traktus spinocerebellaris przedni). Drogi rdzeniowo-móżdżkowe, zwiększając swoją objętość na poziomie każdego odcinka kręgosłupa, wznoszą się do rdzenia przedłużonego.

W rdzeniu przedłużonym tylny odcinek rdzeniowo-móżdżkowy odchyla się w kierunku bocznym i przechodząc przez dolną szypułkę móżdżku, przenika do móżdżku. Przedni odcinek rdzeniowo-móżdżkowy przechodzi przez rdzeń przedłużony, most i dociera do śródmózgowia, na poziomie którego dokonuje drugiego przejścia w przednim podniebieniu rdzeniowym i przechodzi do móżdżku przez konar móżdżku górny.

Zatem z dwóch dróg kręgowych jeden nigdy nie przecina się (nieprzekracza drogi Flexiga), a drugi przechodzi dwukrotnie w przeciwną stronę (dwukrotnie przekracza drogę Gowersa). W rezultacie oba przewodzą impulsy z każdej połowy ciała, głównie do homolateralnej połowy móżdżku.

Oprócz dróg rdzeniowo-móżdżkowych Flexig impulsy do móżdżku przechodzą przez dolną konar móżdżku wzdłuż przewód przedsionkowo-móżdżkowy (traktus przedsionkowo-móżdżkowy), rozpoczynający się głównie w jądrze przedsionkowym górnym Bechterewa i wzdłuż przewód oliwkowo-móżdżkowy (tractus olivocerebellaris), pochodzący z dolnej oliwki. Część aksonów komórek cienkich i klinowatych jąder, nie uczestniczący w tworzeniu przewodu opuszkowo-wzgórzowego, w postaci zewnętrznych włókien łukowatych (fibre arcuatae externae) Do móżdżku dociera także przez konar dolny móżdżku.

Poprzez środkowe szypułki móżdżek otrzymuje impulsy z kory mózgowej. Te impulsy przenikają szlaki korowo-mostowo-móżdżkowe, składające się z dwóch neuronów. Ciała pierwszych neuronów zlokalizowane są w korze mózgowej, głównie w korze tylnych części płatów czołowych. Ich aksony przechodzą jako część korony promienistej, przedniej nogi kapsułka wewnętrzna i kończą się w rdzeniach mostu. Aksony komórek drugich neuronów, których ciała znajdują się we własnych jądrach mostu, przejść na jego przeciwną stronę i po omówieniu uformować konar móżdżku środkowego,

kończy się w przeciwnej półkuli móżdżku.

Część impulsów pochodzących z kory mózgowej dociera do przeciwnej półkuli móżdżku, przynosząc informację nie o wykonywanym, a jedynie o aktywnym, zaplanowanym do wykonania ruchu. Otrzymawszy taką informację, móżdżek natychmiast wysyła impulsy korygujące ruchy dobrowolne, głównie, poprzez wygaszenie bezwładności i najbardziej racjonalny regulacja wzajemnego napięcia mięśniowego - mięśnie agonistyczne i antagonistyczne. W rezultacie swego rodzaju eimetria, uczynienie dobrowolnych ruchów wyraźnymi, wyostrzonymi, pozbawionymi niewłaściwych elementów.

Ścieżki wychodzące z móżdżku składają się z aksonów komórek, których ciała tworzą jądra. Większość dróg odprowadzających, w tym pochodzących z jąder zębatych, opuszczają móżdżek przez szypułkę górną. Na poziomie wzgórka dolnego krzyżują się drogi odprowadzające móżdżku (skrzyżowanie konarów móżdżku górnych Werneckinga). Po krzyżu każdy z nich dociera do jąder czerwonych po przeciwnej stronie śródmózgowia. W jądrach czerwonych impulsy móżdżkowe przełączają się do następnego neuronu, a następnie przemieszczają się wzdłuż aksonów komórek, których ciała znajdują się w jądrach czerwonych. Aksony te powstają w czerwony jądrowy przewód kręgowy (tracti rubro spinalis), ścieżki Monakowa, które wkrótce potem wyjścia z czerwonych jąder przechodzą crossover (crossover oponowy lub crossover pstrągowy), po czym schodzą do rdzenia kręgowego. W rdzeniu kręgowym, rdzenie kręgowe jądra czerwonego znajdują się w rdzeniach bocznych; ich włókna składowe kończą się na komórkach rogów przednich rdzenia kręgowego.

Całą drogę odprowadzającą z móżdżku do komórek rogów przednich rdzenia kręgowego można nazwać móżdżkowo-czerwono-jądrowy-rdzeniowy (traktus cerebello-rubrospinalis). Żegna się dwa razy (skrzyżowanie konarów górnych móżdżku i omówienie nakrywki) i ostatecznie łączy każdą półkulę móżdżku z obwodowymi neuronami ruchowymi zlokalizowanymi w przednich rogach homolateralnej połowy rdzenia kręgowego.

Z jąder robaka móżdżku drogi odprowadzające prowadzą głównie przez dolną konarę móżdżku do formacji siatkowej pnia mózgu i jąder przedsionkowych. Stąd, wzdłuż dróg siateczkowo-rdzeniowych i przedsionkowo-rdzeniowych przechodzących wzdłuż przednich rdzeni rdzenia kręgowego, docierają również do komórek rogów przednich. Część impulsów pochodzących z móżdżku, przechodząc przez jądra przedsionkowe, dociera do pęczka podłużnego przyśrodkowego, dociera do jąder nerwów czaszkowych III, IV i VI, które zapewniają ruch gałek ocznych i wpływają na ich funkcję.

Podsumowując, należy podkreślić, co następuje:

1. Każda połowa móżdżku odbiera impulsy głównie a) z homolateralnej połowy ciała, b) z przeciwnej półkuli mózgu, która ma połączenia korowo-rdzeniowe z tą samą połową ciała.

2. Z każdej połowy móżdżku impulsy odprowadzające są wysyłane do komórek przednich rogów homolateralnej połowy rdzenia kręgowego i do jąder nerwów czaszkowych, które zapewniają ruchy gałek ocznych.

Ten charakter połączeń móżdżkowych pozwala zrozumieć, dlaczego w przypadku uszkodzenia jednej połowy móżdżku zaburzenia móżdżku powstają głównie w tej połowie, tj. homolateralna połowa ciała. Szczególnie wyraźnie objawia się to w przypadku uszkodzenia półkul móżdżku.

7.2. BADANIE FUNKCJI MÓZGU

I KLINICZNE OBJAWY JEJ Klęski

W przypadku uszkodzenia móżdżku charakterystyczne są zaburzenia statyki i koordynacji ruchów, hipotonia mięśniowa i oczopląs.

Uszkodzenie móżdżku Przede wszystkim jego robak prowadzi do naruszenia statyki - zdolności do utrzymania stabilnego położenia środka ciężkości ciała ludzkiego, równowagi, stabilności. Gdy funkcja ta zostanie zakłócona, ataksja statyczna (z greckiej ataksja - zaburzenie, niestabilność). Stwierdzono, że pacjent jest niestabilny. Dlatego w pozycji stojącej rozkłada szeroko nogi i balansuje rękami. Ataksja statyczna jest szczególnie wyraźnie wykrywana, zwłaszcza gdy obszar wsparcia jest sztucznie zmniejszany w pozycji Romberga. Pacjent proszony jest o stanie ze złączonymi stopami i lekko uniesioną głową. W przypadku zaburzeń móżdżku pacjent jest niestabilny w tej pozycji, jego ciało kołysze się, czasem jest „ciągnięte” w określonym kierunku, a jeśli pacjent nie jest podparty, może upaść. W przypadku uszkodzenia robaka móżdżku pacjent zwykle kołysze się z boku na bok, a często upada do tyłu. W przypadku patologii półkuli móżdżku istnieje tendencja do opadania głównie w kierunku patologicznego ogniska. Jeśli zaburzenie statyczne jest umiarkowanie wyrażone, łatwiej jest je zidentyfikować w tzw skomplikowane Lub uwrażliwione stanowisko Romberga. Pacjent proszony jest o ustawienie stóp w jednej linii, tak aby palec jednej stopy opierał się na pięcie drugiej. Ocena stabilności jest taka sama jak w zwykłym stanowisku Romberga.

Zwykle, gdy osoba stoi, mięśnie nóg są napięte (reakcja podłoża), jeśli istnieje ryzyko upadku na bok, jego noga po tej stronie porusza się w tym samym kierunku, a druga noga odrywa się od podłogi (reakcja skoku). Jeśli móżdżek (głównie robak) jest uszkodzony, reakcje pacjenta są upośledzone

podtrzymuj i skacz. Zaburzona reakcja podporowa objawia się niestabilnością pacjenta w pozycji stojącej, szczególnie w pozycji Romberga. Naruszenie reakcji skoku prowadzi do tego, że jeśli lekarz, stojąc za pacjentem i zabezpieczając go, popycha pacjenta w tym czy innym kierunku, wówczas pacjent upada z lekkim pchnięciem (objaw pchania).

Kiedy móżdżek jest uszkodzony, chód pacjenta zwykle ulega zmianie ze względu na rozwój ataksja statolocomotoryczna. Chód móżdżkowy Pod wieloma względami przypomina chód osoby pijanej, dlatego czasami nazywany jest „chodem pijanym”. Z powodu niestabilności pacjent chodzi niepewnie, szeroko rozkładając nogi, będąc jednocześnie „rzucanym” z boku na bok. A gdy półkula móżdżku jest uszkodzona, to podczas chodzenia z danego kierunku odchyla się w kierunku patologicznego ogniska. Niestabilność jest szczególnie zauważalna podczas skręcania. Jeśli ataksja okaże się wyraźna, pacjenci całkowicie tracą zdolność kontrolowania swojego ciała i nie mogą nie tylko stać i chodzić, ale nawet siedzieć.

Przeważające uszkodzenie półkul móżdżku prowadzi do zaburzenia jego przeciwinercyjnych wpływów, w szczególności do pojawienia się ataksja kinetyczna. Objawia się niezręcznością ruchów i jest szczególnie widoczna podczas ruchów wymagających precyzji. Aby zidentyfikować ataksję kinetyczną, wykonuje się testy koordynacji ruchów. Poniżej znajduje się opis niektórych z nich.

Test na diadochokinezę (z greckiego diadochos - sekwencja). Pacjent proszony jest o zamknięcie oczu, wyciągnięcie ramion do przodu i szybkie, rytmiczne supinowanie i pronowanie rąk. W przypadku uszkodzenia półkuli móżdżku ruchy ręki po stronie procesu patologicznego okazują się bardziej zamaszyste (konsekwencja dysmetrii, a dokładniej hipermetrii), w wyniku czego ręka zaczyna się opóźniać . Wskazuje to na obecność adiadochokinezy.

Próba palca. Pacjent z zamknięte oczy należy odsunąć rękę, a następnie powoli dotknąć czubka nosa palcem wskazującym. W przypadku patologii móżdżku ręka znajdująca się po stronie ogniska patologicznego wykonuje nadmierne ruchy (hipermetria), W rezultacie pacjent tęskni. Test palec-nos ujawnia wzór charakterystyczny dla patologii móżdżku. drżenie móżdżku (intencja), którego amplituda wzrasta w miarę zbliżania się palca do celu. Badanie to pozwala również wykryć tzw. bradytelekinezję (objaw uzdy): niedaleko celu ruch palca zwalnia, czasem nawet zatrzymuje się, a następnie wznawia.

Próba palca. Pacjent z zamkniętymi oczami proszony jest o szerokie rozłożenie ramion, a następnie złożenie palców wskazujących, próbując wsunąć palec w palec, w tym przypadku podobnie jak w przypadku testu palec-nos, celowe drżenie i objaw uzdy są wykrywane.

Test pięta-kolano (ryc. 7.3). Pacjent leżący na plecach z zamkniętymi oczami proszony jest o uniesienie wysoko jednej nogi, a następnie uderzenie piętą w kolano drugiej nogi. W przypadku patologii móżdżku pacjent nie może lub ma trudności z uderzeniem piętą w kolano drugiej nogi, zwłaszcza podczas wykonywania badania nogą homolateralną do dotkniętej półkuli móżdżku. Jeśli jednak pięta sięga do kolana, proponuje się ją przesunąć, delikatnie dotykając przedniej powierzchni goleni, aż do stawu skokowego, natomiast w przypadku patologii móżdżku pięta zawsze zsuwa się z goleni jednym ruchem kierunek lub inny.

Ryż. 7.3.Test pięta-kolano.

Test indeksu: Pacjent proszony jest o kilkukrotne uderzenie palcem wskazującym w gumową końcówkę młotka, który znajduje się w dłoni badającego. W przypadku patologii móżdżku, w dłoni pacjenta po stronie dotkniętej półkuli móżdżku dochodzi do chybienia spowodowanego dysmetrią.

Objaw Thomasa-Jumenty’ego: Jeśli pacjent podniesie przedmiot, np. szklankę, nadmiernie rozłoży palce.

Oczopląs móżdżkowy. Drganie gałek ocznych podczas patrzenia w bok (oczopląs poziomy) uważa się za skutek celowego drżenia gałek ocznych (patrz rozdział 30).

Zaburzenia mowy: Mowa traci płynność, staje się wybuchowa, fragmentaryczna, skanowana jak dyzartria móżdżkowa (patrz rozdział 25).

Zmiana charakteru pisma: Na skutek zaburzeń koordynacji ruchów rąk pismo staje się nierówne, litery zdeformowane i nadmiernie duże (megalografia).

Zjawisko pronatora: Pacjent proszony jest o trzymanie ramion wyciągniętych do przodu w pozycji supinacji, po czym wkrótce następuje samoistna pronacja po stronie dotkniętej półkuli móżdżku.

Znak Hoffa-Schildera: Jeśli pacjent trzyma ręce wyciągnięte do przodu, wówczas po stronie dotkniętej półkuli ramię wkrótce cofa się na zewnątrz.

Zjawisko imitacji. Pacjent z zamkniętymi oczami musi szybko ustawić rękę w pozycji podobnej do tej, którą badający ułożył wcześniej dla drugiej ręki. Kiedy półkula móżdżku jest uszkodzona, ręka skierowana w jej stronę wykonuje ruch o nadmiernej amplitudzie.

Zjawisko Doinikowa. Zjawisko palca. Siedzący pacjent proszony jest o ułożenie dłoni w pozycji supinowanej z rozstawionymi palcami na biodrach i zamknięcie oczu. W przypadku uszkodzenia móżdżku po stronie ogniska patologicznego wkrótce dochodzi do samoistnego zgięcia palców oraz pronacji dłoni i przedramienia.

Znak Stewarta-Holmesa. Badający prosi pacjenta siedzącego na krześle o zgięcie supinowanych przedramion i jednocześnie trzymając dłonie za nadgarstki, stawia mu opór. Jeśli nieoczekiwanie puścisz ręce pacjenta, dłoń po dotkniętej stronie, zginając się pod wpływem bezwładności, mocno uderzy go w klatkę piersiową.

Niedociśnienie mięśniowe. Uszkodzenie robaka móżdżku zwykle prowadzi do rozlanej hipotonii mięśni. W przypadku uszkodzenia półkuli móżdżku, ruchy bierne ujawniają zmniejszenie napięcia mięśniowego po stronie procesu patologicznego. Hipotonia mięśniowa prowadzi do możliwości przeprostu przedramienia i podudzia (objaw Olszańskiego) z pasywnymi ruchami, do wyglądu objawy zwisającej ręki lub stopy gdy są biernie potrząsane.

Patologiczne asynergie móżdżkowe. Naruszenia synergii fizjologicznych podczas złożonych czynności ruchowych ujawniają się zwłaszcza w kolejnych badaniach (ryc. 7.4).

1. Asynergia według Babińskiego w pozycji stojącej. Jeśli pacjent stojący ze złączonymi nogami próbuje odchylić się do tyłu, odrzucając głowę do tyłu, wówczas zwykle stawy kolanowe uginają się. W przypadku patologii móżdżku, z powodu asynergii, ten ruch małżeński jest nieobecny, a pacjent, tracąc równowagę, przewraca się do tyłu.

Ryż. 7.4.Asynergia móżdżkowa.

1 - chód pacjenta z ciężką ataksją móżdżkową; 2 - normalne pochylenie ciała do tyłu; 3 - z uszkodzeniem móżdżku pacjent pochylony do tyłu nie może utrzymać równowagi; 4 - wykonanie przez osobę zdrową testu na asynergię móżdżkową według Babińskiego; 5 – wykonanie tego samego badania u pacjentów z uszkodzeniem móżdżku.

2. Asynergia według Babińskiego w pozycji leżącej. Pacjent leżący na twardym podłożu z nogami wyciągniętymi i rozstawionymi na szerokość barków, proszony jest o skrzyżowanie rąk na klatce piersiowej, a następnie usiąść. W przypadku patologii móżdżku, z powodu braku jednoczesnego skurczu mięśni pośladkowych (objaw asynergii), pacjent nie może unieruchomić nóg i miednicy na obszarze podparcia, w rezultacie nogi unoszą się i nie może usiąść. Nie należy przeceniać znaczenia tego objawu u pacjentów w podeszłym wieku oraz u osób z wiotką lub otyłą ścianą brzucha.

Podsumowując powyższe, należy podkreślić różnorodność i znaczenie funkcji pełnionych przez móżdżek. W ramach kompleksowego mechanizm regulacyjny dzięki sprzężeniu zwrotnemu móżdżek działa jak ośrodek koordynacji, zapewniając równowagę ciała i utrzymując napięcie mięśniowe. Jak zauważa P. Duus (1995): móżdżek zapewnia możliwość wykonywania dyskretnych i precyzyjnych ruchów, jednakże autor zasadnie wierzy, że móżdżek działa jak komputer, śledząc i koordynując bodźce czuciowe oraz modelując sygnały motoryczne jako wyjściowe.

7.3. DEGENERACJE WIELOSYSTEMOWE

Z OZNAKAMI PATOLOGII MÓZGU

Zwyrodnienia wieloukładowe to grupa chorób neurodegeneracyjnych wspólną cechą czym jest wieloogniskowy charakter zmiany z udziałem różnych układów funkcjonalnych i neuroprzekaźników mózgu w procesie patologicznym i w związku z tym wieloukładowy charakter objawów klinicznych.

7.3.1. Ataksje rdzeniowo-móżdżkowe

Do ataksji rdzeniowo-móżdżkowych zalicza się postępujące dziedziczne choroby zwyrodnieniowe, w których zajęte są głównie struktury móżdżku, pnia mózgu i rdzenia kręgowego, związane głównie z układem pozapiramidowym.

7.3.1.1. Dziedziczna ataksja Friedreicha

Choroba dziedziczna opisana w 1861 roku przez niemieckiego neurologa N. Friedreicha (Friedreich N., 1825-1882). Dziedziczy się w sposób autosomalny recesywny lub (rzadziej) w sposób autosomalny dominujący z niepełną penetracją i zmienną ekspresją genów. Możliwe są również sporadyczne przypadki choroby.

Patogenezachoroby nieokreślone. W szczególności nie ma pojęcia o pierwotnym defektu biochemicznym, który stanowi jego podstawę.

Patomorfologia.Badania patoanatomiczne wykazały wyraźne ścieńczenie rdzenia kręgowego, spowodowane procesami zanikowymi w jego tylnym i bocznym rdzeniu. Z reguły ścieżki klinowe (Burdacha) i łagodne (Gaull) oraz ścieżki rdzeniowo-móżdżkowe Gowersa i Flexiga, a także skrzyżowany przewód piramidowy zawierający

wiele włókien należących do układu pozapiramidowego. Procesy zwyrodnieniowe wyrażają się także w móżdżku, w jego istocie białej i aparacie jądrowym.

Objawy kliniczne. Choroba objawia się u dzieci i młodzieży do 25. roku życia. S.N. Davidenkov (1880-1961) zauważył, że kliniczne objawy choroby częściej występują u dzieci w wieku 6-10 lat. Pierwszym objawem choroby jest zwykle ataksja. Pacjenci odczuwają niepewność, zataczają się podczas chodzenia i zmieniają swój chód (nogi są szeroko rozstawione podczas chodzenia). Chód w chorobie Friedreicha można nazwać tabetyczno-móżdżkowym, ponieważ jego zmiany są spowodowane połączeniem wrażliwej i móżdżkowej ataksji, a także zwykle wyraźnym spadkiem napięcia mięśniowego. Charakterystyczne są również zaburzenia statyczne, brak koordynacji rąk, drżenie zamiarowe i dyzartria. Możliwy oczopląs, osłabienie słuchu, elementy zeskanowanej mowy, objawy niewydolności piramidowej (hiperrefleksja ścięgien, patologiczne odruchy stóp, czasami niewielkie zwiększenie napięcia mięśniowego), nagląca potrzeba oddania moczu, zmniejszona potencja seksualna. Czasami pojawia się hiperkineza o charakterze atetoidalnym.

Wcześnie pojawiające się zaburzenia głębokiej wrażliwości prowadzą do postępującego osłabienia odruchów ścięgnistych: najpierw nóg, a następnie ramion. Z biegiem czasu rozwija się zanik mięśni w dystalnych częściach nóg. Charakteryzuje się obecnością anomalii rozwojowych szkieletu. Przede wszystkim objawia się to obecnością Stopy Friedreicha: stopa skrócona, „pusta”, z bardzo wysokim podbiciem. Główne paliczki jej palców są wyprostowane, pozostałe zgięte (ryc. 7.5). Możliwe deformacje kręgosłupa i klatki piersiowej. Często występują objawy kardiopatii. Choroba postępuje powoli, ale systematycznie prowadzi do niepełnosprawności pacjentów, którzy ostatecznie stają się przykuci do łóżka.

Leczenie. Nie opracowano leczenia patogenetycznego. Przepisane leki poprawiające metabolizm w strukturach układu nerwowego, ogólne środki wzmacniające. W przypadku poważnych deformacji stóp wskazane jest obuwie ortopedyczne.

Ryż. 7,5.Stopa Friedreicha.

7.3.1.2. Dziedziczna ataksja móżdżkowa (choroba Pierre'a Marie)

Jest to przewlekła, postępująca choroba dziedziczna, objawiająca się w wieku 30-45 lat, powoli narastającymi zaburzeniami móżdżku w połączeniu z objawami niewydolności piramidowej, charakteryzująca się statyczną i dynamiczną ataksją móżdżkową, drżeniem zamiarowym, skanowaną mową, hiperrefleksją ścięgien. Możliwe klonusy, patologiczne odruchy piramidowe, zez, pogorszenie widzenia, zwężenie pola widzenia z powodu pierwotnego zaniku nerwów wzrokowych i zwyrodnienia barwnikowego siatkówki. Przebieg choroby jest powoli postępujący. Następuje zmniejszenie wielkości móżdżku, zwyrodnienie komórek

Purkinje, oliwka dolna, drogi rdzeniowo-móżdżkowe. Dziedziczony w sposób autosomalny dominujący. Chorobę opisał w 1893 roku francuski neurolog R. Marie (1853-1940).

Obecnie nie ma konsensusu w rozumieniu terminu „choroba Pierre’a Marii”, a kwestia możliwości wyodrębnienia jej w niezależną postać nozologiczną jest dyskusyjna.

Nie opracowano żadnego leczenia. Zazwyczaj stosuje się środki metabolicznie aktywne i regenerujące, a także objawowe.

7.3.2. Dystrofia oliwkowo-mostowo-móżdżkowa (choroba Dejerine'a-Thomasa)

Jest to grupa przewlekle postępująca choroby dziedziczne, w którym zmiany dystroficzne rozwijają się głównie w móżdżku, oliwkach dolnych, jądrach własnych mostu i związanych z nimi strukturach mózgu.

Gdy choroba rozwija się w młodym wieku, około połowa przypadków jest dziedziczona w sposób dominujący lub recesywny, reszta ma charakter sporadyczny. W sporadycznych przypadkach choroby częściej występują objawy zespołu akinetyczno-sztywnego i postępującej niewydolności autonomicznej. Średni wiek pacjenta, gdy dziedziczna postać choroby objawia się w fenotypie, wynosi 28 lat, a gdy choroba ma charakter sporadyczny - 49 lat, średnia długość życia wynosi odpowiednio 14,9 i 6,3 lat. W postaci sporadycznej, oprócz zaniku oliwek, mostu i móżdżku, częściej dochodzi do uszkodzenia bocznych rdzeni rdzenia kręgowego, istoty czarnej i prążkowia oraz miejsca sinawego w romboidalnym dole komory czwartej mózgu. często wykrywane.

Charakterystyczne są objawy narastającego zespołu móżdżkowego. Możliwe zaburzenia wrażliwości, elementy zespołów opuszkowych i akinetyczno-sztywnych, hiperkineza, w szczególności miorytmie języczka i podniebienia miękkiego, oftalmopareza, obniżona ostrość wzroku, zaburzenia intelektualne. Chorobę opisali w 1900 roku francuscy neurolodzy J. Dejerine i A. Thomas.

Choroba często objawia się zaburzeniami chodu – możliwa jest niestabilność, brak koordynacji, niespodziewane upadki. Zaburzenia te mogą być jedyną manifestacją choroby przez 1-2 lata. Następnie pojawiają się i nasilają zaburzenia koordynacji rąk: manipulacja małymi przedmiotami jest utrudniona, pismo ręczne jest zaburzone, pojawia się drżenie zamiarowe. Mowa staje się przerywana, zamazana, z nosowym zabarwieniem i rytmem oddechu niezgodnym ze strukturą mowy (pacjent mówi tak, jakby się go dusił). Na tym etapie choroby dołączają się objawy postępującej niewydolności autonomicznej i pojawiają się objawy zespołu akinetyczno-sztywnego. Czasami dominującymi objawami u pacjenta są dysfagia i napady nocnego uduszenia. Rozwijają się w związku z mieszanym niedowładem mięśni opuszkowych i mogą zagrażać życiu.

W 1970 roku niemieccy neurolodzy B.W. Konigsmark i L.P. Weiner wyróżnił 5 głównych typów Dystrofia oliwkowo-mostowo-móżdżkowa, różniąca się objawami klinicznymi i morfologicznymi lub rodzajem dziedziczenia.

I typ (typ Menzela). W wieku 14-70 (zwykle 30-40) lat objawia się ataksją, dyzartrią, dysfonią, hipotonią mięśni, w późnym stadium - szorstkim drżeniem głowy, tułowia, ramion, mięśni, objawami zespołu akinetyczno-sztywnego . Możliwe są patologiczne objawy piramidowe, niedowład wzroku, oftalmoplegia zewnętrzna i wewnętrzna, zaburzenia wrażliwości i demencja. Dziedziczony w sposób autosomalny dominujący. Jako samodzielna forma została zidentyfikowana w 1891 roku przez P. Menzla.

II typ (typ Ficklera-Winklera) . W wieku 20-80 lat objawia się ataksją, osłabieniem napięcia mięśniowego i odruchów ścięgnistych. Dziedziczony w sposób autosomalny recesywny. Możliwe są sporadyczne przypadki.

III typu ze zwyrodnieniem siatkówki. Objawia się w dzieciństwie lub młodym wieku (do 35. roku życia) ataksją, drżeniem głowy i kończyn, dyzartrią, objawami niewydolności piramidowej, postępującym pogorszeniem wzroku prowadzącym do ślepoty; możliwe są oczopląs, oftalmoplegia, a czasami dysocjacyjne zaburzenia wrażliwości. Dziedziczony w sposób autosomalny dominujący.

IV typ (typ Jester-Heimaker). W wieku 17-30 lat debiutuje ataksją móżdżkową lub objawami dolnego porażenia spastycznego, w obu przypadkach już we wczesnym stadium choroby tworzy się kombinacja tych objawów, do których następnie dołączają się elementy opuszki opuszkowej. zespół bólowy, niedowład mięśni twarzy i zaburzenia wrażliwości głębokiej. Dziedziczony w sposób dominujący.

V typ. Przejawia się w wieku 7-45 lat z ataksją, dyzartrią, objawami zespołu akinetyczno-sztywnego i innymi zaburzeniami pozapiramidowymi, możliwa jest postępująca oftalmoplegia i demencja. Dziedziczony w sposób dominujący.

7.3.3. Zwyrodnienie oliwkowo-móżdżkowe (zespół Lejonne’a-Lhermitte’a, choroba Lhermitte’a)

Choroba charakteryzuje się postępującą atrofią móżdżku, głównie jego kory, jąder zębatych i konarów móżdżku górnych, oliwek dolnych i jąder czerwonych. Przejawia się przede wszystkim ataksją statyczną i dynamiczną, w przyszłości możliwe są inne objawy zespołu móżdżkowego i uszkodzenia pnia mózgu. Chorobę opisali francuscy neurolodzy J. Lhermitte J.J., 1877-1959 i J. Lejonne J., urodzony w 1894 roku.

7.3.4. Atrofia wieloukładowa

W ostatnich dziesięcioleciach sporadyczna, postępująca choroba neurodegeneracyjna zwana zanikiem wieloukładowym została zidentyfikowana jako niezależna postać. Charakteryzuje się połączonym uszkodzeniem zwojów podstawy mózgu, móżdżku, pnia mózgu i rdzenia kręgowego. Główne objawy kliniczne: parkinsonizm, ataksja móżdżkowa, objawy niewydolności piramidowej i autonomicznej (Levin O.S., 2002). W zależności od przewagi pewnych cech obrazu klinicznego wyróżnia się trzy typy atrofii wieloukładowej.

1) typ oliwkowo-mostowo-móżdżkowy, charakteryzujący się przewagą objawów ataku móżdżku;

2) typ strionigralny, w którym dominują objawy parkinsonizmu;

3) Zespół Shy-Dragera, charakteryzujący się przewagą w obrazie klinicznym objawów postępującej niewydolności autonomicznej z objawami ortostatycznego niedociśnienia tętniczego.

Zanik wieloukładowy polega na selektywnej degeneracji pewnych obszarów, głównie istoty szarej mózgu, z uszkodzeniem neuronów i elementów glejowych. Przyczyny objawów zwyrodnieniowych tkanki mózgowej pozostają dziś nieznane. Objawy atrofii wieloukładowej typu oliwkowo-mostowo-móżdżkowego są związane z uszkodzeniem komórek Purkinjego w korze móżdżku, a także neuronów dolnych oliwek, jąder mostu, demielinizacją i zwyrodnieniem, głównie dróg mostowo-móżdżkowych.

Zaburzenia móżdżku są zwykle reprezentowane przez ataksję statyczną i dynamiczną z zaburzeniami ruchów lokomotorycznych. Charakteryzuje się niestabilnością w pozycji Romberga, ataksją podczas chodzenia, dysmetrią, adiadochokinezą, drżeniem zamiarowym, może wystąpić oczopląs (poziomy pionowy, uderzający w dół), przerywaną i powolną śledzenie ruchów wzroku, upośledzoną zbieżność oczu, skanowaną mowę.

Zanik wieloukładowy zwykle rozpoczyna się w wieku dorosłym i szybko postępuje. Rozpoznanie opiera się na danych klinicznych i charakteryzuje się połączeniem objawów parkinsonizmu, niewydolności móżdżku i zaburzeń autonomicznych. Leczenie tej choroby nie zostało opracowane. Czas trwania choroby wynosi 10 lat i kończy się śmiercią.

7.4. INNE CHOROBY TOWARZYSZĄ OZNAKI USZKODZENIA MÓZGU

Jeśli pacjent wykazuje oznaki uszkodzenia móżdżku, to w większości przypadków przede wszystkim musimy rozważyć taką możliwość nowotwory móżdżku(gwiaździak, naczyniakoblastoma, rdzeniak wielopostaciowy, nowotwory przerzutowe) lub stwardnienie rozsiane. Na nowotwory móżdżku Objawy nadciśnienia wewnątrzczaszkowego pojawiają się wcześnie. W stwardnieniu rozsianym zwykle oprócz patologii móżdżku można zidentyfikować kliniczne objawy uszkodzenia innych struktur ośrodkowego układu nerwowego, przede wszystkim układu wzrokowego i piramidowego. W neurologii klasycznej charakterystyczne cechy stwardnienie rozsiane Triada Charcota: oczopląs, drżenie zamiarowe i mowa skanowana, a także Zespół Nonne’a: zaburzenia koordynacji ruchowej, dysmetria, mowa skanowana i asynergia móżdżkowa.

Głównymi schorzeniami są zaburzenia móżdżku zespół pourazowy Manna, który charakteryzuje się ataksją, dyskoordynacją, asynergią, oczopląsem. Uraz lub zmiany zakaźne mogą powodować móżdżek Zespół Goldsteina-Reichmanna: zaburzenia statyki i koordynacji ruchów, asynergia, celowe drżenie, obniżone napięcie mięśniowe, hipermetria, megalografia, zaburzenia percepcji masy (ciężaru) przedmiotu w dłoniach.

Zaburzenia funkcji móżdżku mogą mieć także charakter wrodzony, objawiający się m.in. Zespół Zeemana: ataksja, opóźniony rozwój mowy, a następnie dyzartria móżdżkowa.

Wrodzona ataksja móżdżkowa objawia się opóźnieniem w rozwoju funkcji motorycznych dziecka (w wieku 6 miesięcy nie może już siedzieć, późno zaczyna chodzić, a chód jest ataktyczny), a także opóźnieniem mowy, długotrwałym utrzymywaniem się dyzartrii, czasami upośledzenie umysłowe i objawy mikrokranii nie są rzadkością. W tomografii komputerowej półkule móżdżku są zmniejszone. Kompensacja następuje zwykle około 10 roku życia funkcje mózgu, która jednak może zostać zakłócona pod wpływem szkodliwego działania wpływy egzogenne. Możliwe są także postępujące formy choroby.

Przejawem wrodzonej hipoplazji móżdżku jest Zespół Fanconiego-Turnera. Charakteryzuje się zaburzeniami statyki i koordynacji ruchów, oczopląsem, którym zwykle towarzyszy upośledzenie umysłowe.

Wrodzony obejmuje również typ dziedziczny autosomalny recesywny, co jest rzadkie Choroba Bettena: Charakteryzuje się wrodzoną ataksją móżdżkową, objawiającą się w pierwszym roku życia zaburzeniami statyki i koordynacji ruchów, oczopląsem, zaburzeniami koordynacji wzrokowej i umiarkowaną hipotonią mięśni. Możliwe są objawy dysplastyczne. Dziecko zaczyna późno trzymać głowę w górze, czasami dopiero w 2-3 roku życia, a jeszcze później – stać, chodzić i mówić. Jego mowa zmienia się w zależności od rodzaju dyzartrii móżdżkowej. Możliwe są zaburzenia autonomiczno-trzewne i objawy immunosupresji. Po kilku latach obraz kliniczny zwykle stabilizuje się, a pacjent w pewnym stopniu przystosowuje się do istniejących wad.

Ataksja spastyczna według propozycji A. Bella i E. Carmichela (1939) nazywa się ataksją móżdżkową, dziedziczoną w sposób autosomalny dominujący, która charakteryzuje się początkiem choroby w 3-4 roku życia i objawia się połączenie ataksji móżdżkowej z dyzartrią, hiperrefleksją ścięgien i wzmożonym napięciem mięśniowym w typie spastycznym, przy czym możliwy jest zanik nerwów wzrokowych, zwyrodnienie siatkówki, oczopląs i zaburzenia okoruchowe (ale nie są to bezwzględne objawy choroby).

Dziedziczony w sposób autosomalny dominujący Zespół Feldmana(opisane Niemiecki lekarz H. Feldmann, ur. w 1919 r.): ataksja móżdżkowa, drżenie zamiarowe i wczesne siwienie włosów. Pojawia się w drugiej dekadzie życia, po czym powoli postępuje, prowadząc do niepełnosprawności po 20-30 latach.

Późny zanik móżdżku, Lub syndrom Toma, opisana w 1906 roku przez francuskiego neurologa A. Thomasa (1867-1963), objawia się zwykle u osób po 50. roku życia postępującym zanikiem kory móżdżku. Fenotyp wykazuje oznaki zespołu móżdżkowego, głównie statyczną móżdżkową i ataksję ruchową, mowę skanowaną i zmiany w piśmie ręcznym. W zaawansowanym stadium możliwe są objawy niewydolności piramidalnej.

Charakteryzuje się połączeniem zaburzeń móżdżku z miokloniami miokloniczna dyssynergia móżdżkowa Hunta, Lub mioklonie – ataksja, w przypadku tego zespołu objawów obraz kliniczny obejmuje drżenie zamiarowe, mioklonie występujące w dłoniach, które później uogólniają się, ataksję i dyssynergię, oczopląs, mowę skanowaną i obniżone napięcie mięśniowe. Jest następstwem zwyrodnienia jąder móżdżku, jąder czerwonych i ich połączeń, a także struktur korowo-podkorowych.

W zaawansowanym stadium choroby możliwe są napady padaczkowe i otępienie. Prognozy są złe. Dotyczy rzadkich postaci postępujących ataksji dziedzicznych. Dziedziczony w sposób autosomalny recesywny. Zwykle pojawia się w młodym wieku. Kwestionowana jest niezależność nozologiczna zespołu objawów. Chorobę opisał w 1921 roku amerykański neurolog R. Hunt (1872-1937).

Wśród procesów zwyrodnieniowych zajmuje określone miejsce Zwyrodnienie móżdżku Holmesa Lub rodzinny zanik oliwki móżdżku, lub postępujący zanik układu móżdżkowego, głównie jąder zębatych, a także jąder czerwonych, z objawami demielinizacji w górnej części móżdżku. Charakteryzuje się ataksją statyczną i dynamiczną, asynergią, oczopląsem, dyzartrią, obniżonym napięciem mięśniowym, dystonią mięśniową, drżeniem głowy, miokloniami. Napady padaczkowe pojawiają się niemal jednocześnie. Inteligencja jest zazwyczaj zachowana. EEG wykazuje napadową arytmię. Choroba jest uznawana za dziedziczną, ale rodzaj jej dziedziczenia nie jest określony. Chorobę opisał w 1907 roku angielski neuropatolog G. Holmes

(1876-1965).

Alkoholowe zwyrodnienie móżdżku - konsekwencja przewlekłego zatrucia alkoholem. Uszkodzenie dotyczy głównie robaka móżdżku, objawia się przede wszystkim ataksją móżdżkową i zaburzoną koordynacją ruchów nóg, podczas gdy ruchy ramion, okoruchowe i funkcje mowy są zakłócane w znacznie mniejszym stopniu. Zwykle chorobie tej towarzyszy wyraźny spadek pamięci w połączeniu z polineuropatią.

objawia się ataksją móżdżkową, która czasami może być jedynym objawem klinicznym wywołanym nowotworem złośliwym, bez lokalnych objawów wskazujących na miejsce jego powstania. Paraneoplastyczne zwyrodnienie móżdżku może w szczególności być wtórnym objawem raka piersi lub jajnika.

Zespół Barraquera-Bordasa-Ruiza-Lary objawia się zaburzeniami móżdżku powstającymi w związku z szybko postępującym zanikiem móżdżku. Zespół u chorych na raka oskrzeli, któremu towarzyszy ogólne zatrucie, opisał współczesny hiszpański lekarz L. Barraquer-Bordas (ur. 1923).

Rzadko spotykane recesywna ataksja chromosomowa X- choroba dziedziczna, która objawia się niemal wyłącznie u mężczyzn z wolno postępującą niewydolnością móżdżku. Przenoszona jest w sposób recesywny, związany z płcią.

Godne uwagi i rodzinna ataksja napadowa, Lub okresowa ataksja. Często debiutuje w dzieciństwie, ale może pojawić się później - do 60 lat. Obraz kliniczny sprowadza się do napadowych objawów oczopląsu, dyzartrii i ataksji, osłabienia napięcia mięśniowego, zawrotów głowy, nudności, wymiotów, bólu głowy, trwających od kilku minut do 4 tygodni.

Ataki rodzinnej ataksji napadowej mogą być wywołane stresem emocjonalnym, zmęczeniem fizycznym, gorączką, spożyciem alkoholu, natomiast pomiędzy atakami w większości przypadków nie są wykrywane ogniskowe objawy neurologiczne, ale czasami możliwy jest oczopląs i łagodne objawy móżdżkowe.

Za morfologiczne podłoże choroby uważa się proces zanikowy, występujący głównie w przedniej części robaka móżdżku. Chorobę po raz pierwszy opisał w 1946 roku M. Parker. Dziedziczony w sposób autosomalny dominujący. W 1987 roku, w przypadku rodzinnej ataksji napadowej, stwierdzono spadek aktywności dehydrogenazy pirogronianowej leukocytów we krwi do 50-60% normalnego poziomu. W 1977 R. Lafrance i in. zwrócili uwagę na duże działanie zapobiegawcze diakarbu, później zaproponowano flunaryzynę w leczeniu rodzinnej ataksji napadowej.

Ostra ataksja móżdżkowa, Lub zespół Leiden-Westphala, to dobrze zdefiniowany zespół objawów stanowiący powikłanie parainfekcyjne. Częściej występuje u dzieci 1-2 tygodnie po infekcji ogólnej (grypa, tyfus, salmonelloza itp.). Charakteryzuje się ciężką ataksją statyczną i dynamiczną, drżeniem zamiarowym, hipermetrią, asynergią, oczopląsem, skanowaną mową, zmniejszonym napięciem mięśniowym. W płynie mózgowo-rdzeniowym wykrywa się pleocytozę limfocytarną i umiarkowany wzrost białka. Na początku choroby możliwe są zawroty głowy, zaburzenia świadomości i drgawki. W tomografii komputerowej i rezonansie magnetycznym nie wykryto żadnych patologii. Przebieg jest łagodny. W większości przypadków po kilku tygodniach lub miesiącach - pełne wyzdrowienie, czasami - zaburzenia resztkowe w postaci łagodnej niewydolności móżdżku.

Choroba Marie-Foy-Alajouanine'a - późny symetryczny zanik korowy móżdżku z dominującym uszkodzeniem neuronów gruszkowatych (komórki Purkinjego) i warstwy ziarnistej kory, a także części ustnej robaka móżdżku i zwyrodnieniem oliwek. Objawia się u osób w wieku 40-75 lat zaburzeniami równowagi, ataksją, zaburzeniami chodu, zaburzeniami koordynacji oraz obniżonym napięciem mięśniowym, głównie nóg; Celowe drżenie rąk jest nieznacznie wyrażone. Zaburzenia mowy są możliwe, ale nie są obowiązkowym objawem choroby. Chorobę opisali w 1922 roku francuscy neurolodzy P. Marie, Ch. Foixa i Th. Alajouanina. Choroba występuje sporadycznie. Etiologia choroby nie jest jasna. Istnieją opinie na temat prowokacyjnej roli zatrucia, przede wszystkim nadużywania alkoholu, a także niedotlenienia i obciążenia dziedzicznego. Obraz kliniczny potwierdzają dane z tomografii komputerowej głowy, które ujawniają wyraźne zmniejszenie objętości móżdżku na tle rozproszonych procesów zanikowych w mózgu. Ponadto za charakterystyczny uważa się wysoki poziom aminotransferaz w osoczu krwi (Ponomareva E.N. i in., 1997).

W przypadku uszkodzenia jakiejkolwiek części móżdżku, trzy główne objawy móżdżku są zawsze wyraźne klinicznie: atonia, ataksja i asynergia. Ale stopień ich manifestacji zależy od lokalizacji i wielkości zmiany.

Atonia lub niedociśnienie. Zmniejszone napięcie mięśniowe jest jednym ze stałych objawów uszkodzenia móżdżku. Kiedy ustanie silny dopływ impulsów móżdżkowych do rogów przednich rdzenia kręgowego, zwłaszcza jeśli impulsy te zostaną przerwane mniej lub bardziej gwałtownie, zawsze następuje zmniejszenie napięcia mięśniowego. Przy powolnym i stopniowym wyłączaniu funkcji móżdżku spadek napięcia będzie nieznaczny ze względu na kompensację upośledzenia funkcji spowodowanej aktywnością korową lub zachowanymi częściami móżdżku. Jest zatem rzeczą naturalną, że w przypadku uszkodzenia obu półkul móżdżku prawie nie ma kompensacji utraconej funkcji, a niedociśnienie zawsze jest rażąco wyrażone, niezależnie od stopnia rozwoju procesu patologicznego. Atonia wszystkich mięśni jest szczególnie intensywna, gdy robak móżdżku jest uszkodzony, ponieważ ten ostatni jest jednakowo połączony z obiema połówkami ciała.

Należy podkreślić, że hipotonia móżdżku rozprzestrzenia się równomiernie po całej muskulatury ciała i w równym stopniu wyraża się zarówno w mięśniach ramion, jak i nóg, zarówno u agonistów, jak i antagonistów. Kiedy dotknięta jest jedna półkula móżdżku, po stronie o tej samej nazwie dominuje hipotonia.

Ataksja. Dysfunkcja móżdżku objawia się grupą objawów zjednoczonych w ramach Nazwa zwyczajowa- ataksja, co oznacza zaburzenie, brak koordynacji ruchów.

Wyróżnia się ataksję statyczną i kinetyczną.

Ataksja statyczna jest wyrazem braku równowagi ciała - naruszenia stabilizacji środka ciężkości. Najsilniejsza nierównowaga objawia się przy uszkodzeniu robaka móżdżku, a w mniejszym stopniu przy uszkodzeniu jego półkul. Niestabilność ciała wykrywana jest w pozycji stojącej i wyraża się w nierównym kołysaniu ciała we wszystkich kierunkach. Aby nie upaść, pacjent rozkłada szeroko nogi, balansuje ramionami i kołysając się z boku na bok, utrzymuje równowagę tylko dzięki funkcji aparatu przedsionkowego. Chód staje się niepewny („chód pijany”). Kiedy dotknięta jest jedna półkula móżdżku, następuje zataczanie się w kierunku zmiany chorobowej i jest szczególnie widoczne podczas obracania ciała. Jeśli ataksja jest bardzo ciężka, pacjenci nie są w stanie nie tylko stać i chodzić, ale nawet siedzieć. Całkowicie wyeliminowana została funkcja stabilizacji środka ciężkości ciała.

Ataksja kinetyczna lub lokomotoryczna. Dysmetria jest podstawą ataksji kinetycznej. Wszelkie ruchy stają się nieproporcjonalne, nieskoordynowane, a ich objętość jest nadmierna (hipermetria). Dokładność i płynność ruchów są znacznie pogorszone, szczególnie przy subtelnych ruchach rąk. Próbując chwycić jakikolwiek mały przedmiot, pacjent rozkłada palce nieproporcjonalnie szeroko. Na przykład popycha szklankę i rozpryskuje z niej wodę, a jeśli złapie ją w rękę, może ją zmiażdżyć. Pacjent nie jest w stanie płynnie opuścić przedmiotu na stół i kładzie go szarpnięciem. Nie może narysować linii o określonej wielkości: ze względu na bezwładność ruchu z pewnością kontynuuje ją dalej niż to konieczne. Z tego samego powodu nie może narysować koła. Z powodu dysmetrii charakter pisma zmienia się diametralnie, litery okazują się nieproporcjonalne, nierówne, a wszystkie linie są połamane. Ataksja mięśni mowy objawia się zaburzeniem mowy typu dyzartrii.

W ataksji móżdżkowej szczególne miejsce zajmuje zjawisko drżenia zamiarowego. Dokładność dowolnego ruchu jest możliwa tylko wtedy, gdy czas ruchu głównego i ruchu przeciwnego są dokładnie dopasowane. Innymi słowy, dla skoordynowanego ruchu konieczne jest, aby dodatkowy impuls móżdżkowy uderzył w rogi przednie w odpowiednim czasie, po impulsie piramidalnym. Kiedy impuls móżdżkowy jest opóźniony, regulacyjny ruch przeciwny jest opóźniony i główny ruch odbywa się w duża objętość. W konsekwencji następuje rozdzielenie w czasie dwóch faz ruchu – głównej i dodatkowej, które zwykle występują razem. Im silniejszy będzie główny ruch, tym silniejszy będzie opóźniony regulacyjny ruch przeciwny. W tych warunkach wszystkie ruchy będą odbywać się z ciągłymi, przerywanymi odrzutami: opóźnione ruchy przeciwne będą przez cały czas „odciągać” ruchomą część ciała. Ten rodzaj ruchu, w którym występuje ciągłe sprzężenie zwrotne, nazywany jest drżeniem intencji. Drżenie intencji jest szczególnie wyraźne, gdy próbujemy uderzyć palcem w określony punkt. Można go również zaobserwować podczas ruchów gałek ocznych i jest znany jako oczopląs móżdżkowy (w przeciwieństwie do oczopląsu przedsionkowego). Pojawienie się drżenia intencji w motoryce mowy powoduje specyficzne zaburzenie mowy, przypominające śpiew starożytnej poezji greckiej. Wszystkie trzy objawy (drżenie zamiarowe, oczopląs i mowa skanowana) zostały po raz pierwszy opisane przez Charcota podczas lokalizacji ognisk stwardnienia rozsianego w moście, dlatego cały zespół nazywany jest triadą Charcota.

Aby zidentyfikować ataksję dynamiczną, istnieje szereg testów (testów koordynacyjnych), na przykład palec-nos, palec wskazujący, pięta-kolano itp.

Na szczególną uwagę zasługuje test polegający na szybkim naprzemiennym wykonywaniu bezpośrednio przeciwnych ruchów rąk. Zaburzenie szybkich, naprzemiennych ruchów rąk nazywa się adiadochokinezą. Aby rozpoznać ten objaw, pacjent proszony jest o szybką supinację i pronację wyciągniętych rąk. W przypadku uszkodzenia półkuli móżdżku wpływ bezwładności ruchu objawia się brakiem możliwości szybkiej zmiany kierunku ruchu na przeciwny oraz nadmiernym ruchem na skutek bezwładności (hipermetria). Dlatego przy próbie szybkiego obracania ręki wykrywa się hipersupinację i hiperpronację przy powolnym i niezręcznym przejściu z jednego rodzaju ruchu na drugi po stronie o tej samej nazwie, co uszkodzenie móżdżku.

Asynergia. W schorzeniach móżdżku asynergia jest konsekwencją wyłączenia dodatkowych elementów móżdżku w złożonym akcie motorycznym. Wyraża się to niemożnością jednoczesnego, synergistycznego wykonywania skomplikowanych ruchów (obserwuje się zasadniczo te same zjawiska ataksji móżdżkowej).

Podczas chodzenia tułów pozostaje w tyle za nogami i pacjent opada do tyłu, ponieważ środek ciężkości tułowia przesuwa się zbyt daleko do tyłu. Podobne zjawiska obserwuje się, gdy pacjent jest zmuszony do szybkiego i silnego pochylenia się do tyłu w pozycji stojącej. Świadczy to o braku synergistycznego zgięcia w stawach skokowych i kolanowych, środek ciężkości przesuwa się do tyłu i pacjent upada. Nie udaje mu się też jednocześnie zgiąć uda i podudzia przy próbie oparcia kolana na siedzisku krzesła: najpierw ugina nogę w stawie biodrowym, potem w stawie kolanowym i z dużą siłą opuszcza kolano w dół.

Asynergia jest szczególnie wyraźna, jeśli pacjent leżący na plecach zostaje poproszony o usiąść bez użycia rąk. Osoba zdrowa stabilizuje nogi i miednicę jednocześnie zginając tułów. W przypadku asynergii jest to niemożliwe: zamiast ciała nogi lub jedna noga unoszą się w przypadku jednostronnego uszkodzenia móżdżku.

Dodatkowe objawy móżdżkowe. Oprócz opisanych powyżej głównych objawów uszkodzenia móżdżku (atonia, ataksja, asynergia) występują dodatkowe znaki zaburzenia funkcji móżdżku.

Złożone poczucie ciężaru jest wynikiem połączenia wskazań z wielu proprioceptorów i wrażliwości dotykowej, która jest odbierana przez korę mózgową w wyniku wstępnej aktywności móżdżku. Dlatego pacjenci ze zmianami móżdżkowymi błędnie szacują masę ciała. Po dotkniętej stronie waga będzie wydawać się pacjentowi znacznie mniejsza.

Kiedy przednie nogi i jądra zębate móżdżku ulegają uszkodzeniu, rozwija się hiperkineza pląsawicowa.

Brak lub ograniczenie ruchu przeciwnego regulowanego przez móżdżek wykrywa się za pomocą testu z biernym wyprostem zgiętego przedramienia. Jeśli lekarz nagle przerwie wyprost, pacjent nie będzie w stanie od razu włączyć antagonistów i zatrzymać zgięcia, w wyniku czego uderzy się dłonią w klatkę piersiową.

W przypadku braku impulsów móżdżkowych kończyny stają się bezwładne, przestrzegając praw poruszającej się masy. Jeśli pacjent biernie podnosi i opuszcza ramię, będzie się ono kołysać znacznie dłużej niż zdrowe. Podobny ruch wahadłowy obserwuje się również w przypadku odruchu kolanowego: po pojedynczym uderzeniu w ścięgno mięśnia czworogłowego uda, dolna część nogi wykonuje kilka zanikających wahadełkowych zamachów.

Brakujący objaw. Do tematu z z otwartymi oczami Sugerują kilkukrotne dotknięcie palca badacza palcem wskazującym. Następnie badany musi powtórzyć ten ruch, ale z zamkniętymi oczami. Po stronie ogniska móżdżkowego ręka chybia, częściej przechodząc na zewnątrz od celu, co zauważa się zarówno przy zamkniętych, jak i otwartych oczach.

Objaw pronacji. Kiedy ramiona są wyciągnięte do przodu w pozycji pronacyjnej u pacjenta z zamkniętymi oczami, ramię po stronie uszkodzenia móżdżku pronuje silniej.
Objawem bradytelekinezji jest to, że u pacjentów z uszkodzeniem móżdżku podczas testu palec-nos ruch palca w pobliżu celu wydaje się zwalniać, po czym wznawia się ponownie, aż palec osiąga czubek nosa. Co ciekawe, wykrywane jest specyficzne spowolnienie ruchu celu nawet w przypadku celowego drżenia. Objaw ten obserwuje się po stronie zmiany w móżdżku.

Zjawisko imitacji móżdżku. Przy zamkniętych oczach pacjenta jedna noga jest lekko ugięta w stawie kolanowym i proszona jest o ustawienie drugiej nogi w tej samej pozycji. W tym przypadku pacjent wygina go znacznie bardziej.

Zawroty głowy różnym stopniu obserwowano u wszystkich pacjentów z chorobą móżdżku. Takie zawroty głowy charakteryzują się brakiem upośledzenia słuchu.

Objawy towarzyszące. Szczególne położenie topograficzne móżdżku w jamie czaszki powoduje występowanie szeregu objawów towarzyszących jego uszkodzeniu.

W przypadku procesów zachodzących w móżdżku, które zmieniają przestrzeń mózgową w tylnym dole czaszki (guzy, ropnie, torbiele itp.), ogólne objawy mózgowe pojawiają się wcześnie w wyniku zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Narastające bóle głowy, zawroty głowy i wymioty często działają jako początkowe objawy rozwoju procesu nowotworowego w móżdżku. Wczesny rozwój pospolity objawy mózgu tłumaczy się wskazanym położeniem móżdżku w czaszce i możliwością bardzo wczesnego rozwoju zastoju żylnego i obrzęku mózgu.

Gdy guz jest zlokalizowany w robaku móżdżku, może wystąpić ostry rozwój zwiększonego ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Silny ból głowy pojawia się nagle, czasami z utratą przytomności, zaburzeniami oddychania i czynności serca (zespół Brunsa). W ciężkich przypadkach rozwój tego zespołu może spowodować śmierć z powodu porażenia układu oddechowego lub serca.

Procesy nowotworowe w półkuli móżdżku mogą uciskać pień mózgu i powodować szereg towarzyszących objawów: uszkodzenie nerwów czaszkowych (zwykle V, VI i VII), dysfunkcję układu piramidowego i przewodów czuciowych. W tym przypadku często pojawiają się zaburzenia typu zespołu naprzemiennego. W niektórych przypadkach odwrotną proporcję można zaobserwować w wyniku ucisku przez guz przeciwnej połowy tułowia.

Miejscowa diagnostyka uszkodzeń robaka i półkul móżdżku. Rozpoznanie takie jest bardzo ograniczone i na ogół możliwe jedynie w granicach różnicy pomiędzy zmianami robaka i półkul móżdżku.

Uszkodzenie robaków charakteryzuje się poważnym brakiem równowagi, któremu towarzyszy rozproszona hipotonia mięśni. Szczególnie wyraźne naruszenie stabilizacji środka ciężkości jest spowodowane zaangażowaniem w proces tylnego płata robaka - guzka i sąsiedniego płata półkuli - floculusa. W takim przypadku pacjent może nie tylko stać, ale nawet siedzieć.

Atonia i ataksja są rozproszone. Aby wykryć niewielką nierównowagę, pacjenta umieszcza się w pozycji Romberga i obserwuje się równomierne kołysanie ciała we wszystkich kierunkach. W przypadku cięższych zaburzeń pacjenci przewracają się w przód i w tył. W przeciwieństwie do ataksji rdzeniowej, wyłączenie wzroku nie ma prawie żadnego wpływu na pogorszenie ataksji móżdżkowej.

Uszkodzenie półkul móżdżku najsilniej wpływa na ruchy kończyn, czyli pojawia się ataksja dynamiczna. Zjawiska ataksji i hipotonia występują po stronie uszkodzenia móżdżku, w kończynach tej samej strony, a pacjent zatacza się w stronę dotkniętą chorobą. Gdy guz rozwija się w kącie móżdżkowo-mostowym, objawy móżdżkowe pojawiają się po stronie zmiany. Obraz kliniczny guza pary VIII czasami pokrywa się z obrazem guza półkul móżdżku. Prawidłowa diagnoza polega na rozpoznaniu wczesnych, początkowych objawów choroby. W przypadku guza pary VIII pierwsze zjawiska występują w tym nerwie, a w przypadku guza półkuli móżdżku występują objawy móżdżkowe.

Podczas procesów w płacie czołowym czasami wyrażają się także zjawiska ataksji podobne do ataksji móżdżkowej. Zaburzona jest równowaga, stanie i chodzenie; koordynacja ruchów jest mniej zaburzona. Objawy te czasami są błędnie uznawane za móżdżkowe, co prowadzi do błędnej diagnozy. Dla prawidłowej diagnozy należy wziąć pod uwagę szereg innych objawów towarzyszących, charakterystycznych dla uszkodzenia płatów czołowych, a także fakt, że w przypadku uszkodzenia płata czołowego ataksja występuje po stronie przeciwnej do zmiany.

Zazwyczaj ataksji móżdżkowej towarzyszy mowa skanowana, drżenie zamiarowe, drżenie posturalne głowy i tułowia oraz hipotonia mięśni. Diagnozę przeprowadza się za pomocą MRI, CT, MSCT, MAG mózgu, Dopplerografii, analizy płynu mózgowo-rdzeniowego; w razie potrzeby badania genetyczne. Leczenie i rokowanie zależą od choroby wywołującej, która spowodowała rozwój objawów móżdżkowych.

Ataksja móżdżkowa

Ataksja móżdżkowa to zespół objawów obejmujący specyficzne zaburzenia statycznych i dynamicznych zdolności motorycznych człowieka i jest patognomoniczny dla wszelkich chorób móżdżku. Ten sam rodzaj zaburzeń koordynacji ruchowej występuje zarówno przy wrodzonych wadach móżdżku, jak i przy szerokiej gamie procesów patologicznych w móżdżku: nowotworach, stwardnieniu rozsianym, udarach, zmianach zapalnych i zwyrodnieniowych, uszkodzeniach toksycznych lub metabolicznych, ucisku zewnętrznym itp. stopień ich nasilenia różni się znacznie w zależności od lokalizacji i wielkości dotkniętego obszaru móżdżku.

Charakter choroby można ocenić na podstawie objawów towarzyszących ataksji, a także charakterystyki występowania i przebiegu zmian patologicznych. To ostatnie stanowiło podstawę klasyfikacji, którą w swojej praktyce wykorzystuje wielu specjalistów z zakresu neurologii. Według niej ataksję móżdżkową wyróżnia się początkiem ostrym, podostrym (od 7 dni do kilku tygodni), postępującym przewlekle (rozwijającym się przez kilka miesięcy lub lat) i epizodycznym (napadowym).

Przyczyny ataksji móżdżkowej

Najczęstszą przyczyną ostrej ataksji móżdżkowej jest udar niedokrwienny mózgu spowodowany zatorem lub niedrożnością miażdżycową tętnic mózgowych, które również zaopatrują tkankę móżdżku. Możliwy jest również udar krwotoczny, urazowe uszkodzenie móżdżku w wyniku urazu głowy lub jego ucisk przez powstały krwiak śródmózgowy. Ostra ataksja móżdżkowa może rozwinąć się w przypadku stwardnienia rozsianego, zespołu Guillaina, poinfekcyjnego zapalenia móżdżku i zapalenia mózgu, wodogłowia obturacyjnego, różnych ostrych zatruć i zaburzeń metabolicznych.

Podostra ataksja móżdżkowa najczęściej występuje jako objaw guza śródmózgowego (gwiaździaka, naczyniaka zarodkowego, rdzeniaka, wyściółczaka) zlokalizowanego w móżdżku lub oponiaka kąta móżdżkowo-mostowego. Jego przyczyną może być wodogłowie normalnego ciśnienia spowodowane krwotokiem podpajęczynówkowym, przebytym zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych lub operacją mózgu. Ataksja móżdżkowa o podostrym początku jest możliwa w przypadku przedawkowania leków przeciwdrgawkowych, niedoboru witamin, zaburzeń endokrynologicznych (nadczynność przytarczyc, niedoczynność tarczycy). Może również działać jako zespół paranowotworowy w procesach nowotworu złośliwego o lokalizacji pozamózgowej (na przykład rak płuc, rak jajnika, chłoniak nieziarniczy itp.).

Przewlekle postępująca ataksja móżdżkowa jest często konsekwencją alkoholizmu i innych przewlekłych zatruć (w tym nadużywania substancji psychoaktywnych i nadużywania wielu narkotyków), wolno rosnących guzów móżdżku, genetycznie uwarunkowanych procesów zwyrodnieniowych i zanikowych mózgu z uszkodzeniem tkanki móżdżku lub jej dróg oddechowych, a także ciężkiej postaci móżdżku. Anomalia Chiariego. Wśród genetycznie uwarunkowanych postępujących ataksji typu móżdżkowego najbardziej znane to ataksja Friedreicha, ataksja rdzeniowo-móżdżkowa niefriedreichowska, ataksja Pierre-Marie, zanik móżdżku Holmesa i zwyrodnienie oliwkowo-mostowo-móżdżkowe (OPCD).

Ataksja móżdżkowa o przebiegu napadowym może być dziedziczna lub nabyta. Do przyczyn tego ostatniego zalicza się TIA, stwardnienie rozsiane, okresową niedrożność dróg płynu mózgowo-rdzeniowego i przejściowy ucisk w otworze wielkim.

Objawy ataksji móżdżkowej

Ataksja móżdżkowa objawia się zamaszystymi, niepewnymi, asynergicznymi ruchami i charakterystycznym niepewnym chodem, podczas którego pacjent dla większej stabilności rozkłada nogi szeroko. Przy próbie chodzenia po jednej linii następuje znaczne kołysanie na boki. Zaburzenia ataktyczne nasilają się wraz z nagła zmiana kierunku ruchu lub szybkiego rozpoczęcia chodzenia po wstaniu z krzesła. Ruchy zamaszyste są konsekwencją naruszenia ich proporcjonalności (dysmetria). Możliwe jest zarówno mimowolne zatrzymanie czynności motorycznej przed osiągnięciem celu (hipometria), jak i nadmierny zakres ruchów (hipermetria). Obserwuje się dysdiadochokinezę - niezdolność pacjenta do szybkiego wykonywania przeciwnych czynności motorycznych (na przykład supinacji i pronacji). Z powodu zaburzeń koordynacji i dysmetrii dochodzi do patognomonicznej dla ataksji móżdżkowej zmiany w pismie: makrografii, nierówności i wymiatania.

Ataksja statyczna jest najbardziej widoczna, gdy pacjent próbuje przyjąć pozycję Romberga. W przypadku patologii półkuli móżdżku typowe jest odchylenie, a nawet spadek w kierunku uszkodzenia, ze zmianami w jego struktury linii środkowej(robak) spada w dowolnym kierunku lub do tyłu. Przeprowadzenie testu palec-nos ujawnia nie tylko brak, ale także drżenie zamiarowe towarzyszące ataksji – drżenie opuszki palca, które nasila się w miarę zbliżania się do nosa. Badanie pacjenta w pozycji Romberga z oczami otwartymi i zamkniętymi pokazuje, że kontrola wzrokowa nie wpływa szczególnie na wyniki badania. Ta cecha ataksji móżdżkowej pozwala odróżnić ją od ataksji wrażliwej i przedsionkowej, w której brak kontroli wzrokowej prowadzi do znacznego nasilenia zaburzeń koordynacji.

Z reguły ataksji móżdżkowej towarzyszy oczopląs i dyzartria. Mowa ma specyficzny charakter „móżdżkowy”: traci płynność, zwalnia, staje się przerywana, akcentuje się każdą sylabę, przez co mowa przypomina śpiew. Często ataksję móżdżkową obserwuje się na tle hipotonii mięśni i zmniejszonych odruchów głębokich. Po wywołaniu odruchów ścięgnistych możliwe są wahadłowe ruchy kończyny. W niektórych przypadkach dochodzi do titubacji - drżenia posturalnego tułowia i głowy o niskiej częstotliwości.

Diagnostyka ataksja móżdżkowa

Ponieważ patologia móżdżku może mieć różnorodną etiologię, w jej diagnozę zaangażowani są specjaliści różne kierunki: traumatolodzy, neurochirurdzy, onkolodzy, genetycy, endokrynolodzy. Dokładne badanie stanu neurologicznego przez neurologa pozwala określić nie tylko móżdżkowy charakter ataksji, ale także przybliżony obszar zmiany. Zatem na patologię półkuli móżdżku wskazuje hemiataksja, jednostronny charakter zaburzeń koordynacji i zmniejszone napięcie mięśniowe; o procesie patologicznym w robaku móżdżku - przewadze zaburzeń chodu i równowagi, ich połączeniu z dyzartrią móżdżkową i oczopląsem.

W celu wykluczenia zaburzeń przedsionkowych bada się analizator przedsionkowy: stabilografię, przedsionek, elektronystagmografię. Jeśli podejrzewa się zakaźne uszkodzenie mózgu, wykonuje się badanie krwi pod kątem sterylności i przeprowadza się testy PCR. Nakłucie lędźwiowe z badaniem uzyskanego płynu mózgowo-rdzeniowego może ujawnić oznaki krwotoku, nadciśnienia wewnątrzczaszkowego, procesów zapalnych lub nowotworowych.

Głównymi metodami diagnostyki chorób leżących u podstaw patologii móżdżku są metody neuroobrazowania: CT, MSCT i MRI mózgu. Umożliwiają wykrycie guzów móżdżku, krwiaków pourazowych, wad wrodzonych i zmian zwyrodnieniowych móżdżku, jego wypadania do otworu wielkiego oraz ucisku w wyniku przemieszczenia sąsiadujących struktur anatomicznych. W diagnostyce ataksji o charakterze naczyniowym stosuje się MRA i Dopplerografię naczyń mózgowych.

Dziedziczną ataksję móżdżkową ustala się na podstawie wyników diagnostyki DNA i analiza genetyczna. Można również obliczyć ryzyko posiadania dziecka z patologią w rodzinie, w której odnotowano przypadki. tej choroby.

Leczenie ataksji móżdżkowej

Leczenie choroby wywołującej ma zasadnicze znaczenie. Jeśli ataksja móżdżkowa ma podłoże zakaźno-zapalne, konieczne jest przepisanie terapii przeciwbakteryjnej lub przeciwwirusowej. Jeśli przyczyną są zaburzenia naczyniowe, podejmuje się działania mające na celu normalizację krążenia krwi lub zatrzymanie krwawienia mózgowego. W tym celu zgodnie ze wskazaniami stosuje się angioprotektory, leki trombolityczne, leki przeciwpłytkowe, leki rozszerzające naczynia i leki przeciwzakrzepowe. W przypadku ataksji pochodzenia toksycznego przeprowadza się detoksykację: intensywną terapię infuzyjną w połączeniu z przepisywaniem leków moczopędnych; w ciężkich przypadkach - hemosorpcja.

Ataksja o charakterze dziedzicznym nie ma jeszcze radykalnego leczenia. Prowadzona jest głównie terapia metaboliczna: witaminy B12, B6 i B1, ATP, meldonium, preparaty z miłorzębu japońskiego, piracetam itp. Aby poprawić metabolizm mięśni szkieletowych, zwiększyć ich napięcie i siłę, pacjentom zaleca się masaż.

Guzy móżdżku i tylnego dołu czaszki często wymagają leczenia operacyjnego. Usunięcie guza powinno być możliwie radykalne. Jeśli zostanie stwierdzona złośliwość guza, dodatkowo przepisuje się chemioterapię lub radioterapię. W przypadku ataksji móżdżkowej spowodowanej niedrożnością przewodu płynu mózgowo-rdzeniowego i wodogłowiem stosuje się operacje przetokowe.

Rokowanie i zapobieganie

Rokowanie zależy całkowicie od przyczyny ataksji móżdżkowej. Ostra i podostra ataksja spowodowana zaburzeniami naczyniowymi, zatruciem, procesami zapalnymi, w przypadku szybkiego wyeliminowania czynnika sprawczego (niedrożność naczyń, skutki toksyczne, infekcja) i odpowiedniego leczenia, może całkowicie ustąpić lub częściowo utrwalić się jako skutki resztkowe. Przewlekle postępująca, dziedziczna ataksja charakteryzuje się narastającym nasileniem objawów, prowadzącym do niepełnosprawności pacjenta. Najbardziej niekorzystne rokowanie dotyczy ataksji związanej z procesami nowotworowymi.

Zapobieganie urazom, rozwojowi chorób naczyniowych (miażdżyca, nadciśnienie) i infekcjom ma charakter zapobiegawczy; kompensacja zaburzeń endokrynologicznych i metabolicznych; doradztwo genetyczne przy planowaniu ciąży; terminowe leczenie patologii układu płynu mózgowo-rdzeniowego, przewlekłego niedokrwienia mózgu, zespołu Chiariego, procesów tylnego dołu czaszki.

Ataksja móżdżkowa - leczenie w Moskwie

Katalog chorób

Choroby nerwowe

Ostatnie wiadomości

• © 2018 „Uroda i Medycyna”

wyłącznie w celach informacyjnych

i nie zastępuje wykwalifikowanej opieki medycznej.

Uszkodzenie móżdżku w wyniku udaru

Udar móżdżku, ryzyko nieleczone, badanie pod kątem patologii

Udar móżdżku w medycynie jest najliczniejszy niebezpieczna porażka wśród innych rodzajów uszkodzeń. Móżdżek to część mózgu odpowiedzialna za prawidłową koordynację i równowagę ciała. Udar w tej części występuje, gdy przepływ krwi w niej zostaje zakłócony.

Czasami tę patologię można pomylić z postacią udaru pnia mózgu, ponieważ oba narządy znajdują się w pobliżu centralnego układu nerwowego, ale podczas udaru pnia mózgu uszkadzana jest wiązka nerwów bezpośrednio w pniu mózgu.

Z wyglądu móżdżek przypomina okrągły wyrostek umiejscowiony z tyłu głowy blisko kręgosłupa. Jego działanie jest bardzo ważne dla funkcjonowania całego organizmu:

• Koordynacja ruchów.
• Funkcjonowanie nerwu wzrokowego.
• Praca aparatu przedsionkowego, równowaga, koordynacja i orientacja w przestrzeni.

Co może wywołać atak?

Patologia powstaje, gdy dopływ tlenu do mózgu zostaje przerwany lub z powodu wewnętrznego krwotoku w mózgu.

Udar móżdżku dzieli się na dwa główne typy – krwotoczny i niedokrwienny. Typ niedokrwienny występuje znacznie częściej - w 75% wszystkich przypadków choroby i jest wywołany nieoczekiwanym pogorszeniem przepływu krwi do mózgu, co powoduje powstawanie martwicy w tkankach. Proces ten może zostać wywołany przez następujące czynniki:

• Duży skrzep krwi, który tworzy się w innej części ciała, zakłóca przepływ krwi w naczyniach zaopatrujących mózg.
• Zakrzep krwi, który utworzył się w tętnicy transportującej krew do mózgu.
• Pęknięcie naczynia krwionośnego odpowiedzialnego za przepływ krwi do tej lub innej części mózgu.
• Nagłe zmiany ciśnienia krwi.

To jest ważne! Przyczyną udaru krwotocznego są pęknięcia naczyń krwionośnych, powodujące krwotoki w mózgu.

Objawy wskazujące na udar móżdżku

Objawy udaru móżdżku pojawiają się nieoczekiwanie i obejmują:

• Utrata koordynacji ruchów rąk, nóg i całego ciała.
• Trudności w chodzeniu, brak równowagi ciała w przestrzeni.
• Nieprawidłowe zaburzenia odruchów.
• Drżenie kończyn.
• Nudności z wymiotami.
• Zawroty głowy.
• Intensywne bóle głowy.
• Zaburzenia mowy i trudności w połykaniu.
• Zaburzenia czucia bólu i temperatury ciała.
• Upośledzenie słuchu.
• Zaburzenia wzroku - szybkie ruchy oczu, które są trudne do kontrolowania przez samą osobę.
• Problemy z funkcją oczu, np. opadające powieki.
• Utrata przytomności.

Jeśli u danej osoby wystąpi co najmniej jeden z wymienionych objawów, lepiej natychmiast skontaktować się ze specjalistą, ponieważ to tkanka mózgowa charakteryzuje się szybkim tempem śmierci.

Co jest potrzebne do skutecznej diagnozy choroby?

Konsekwencje udaru móżdżku mogą być katastrofalne, jeśli badanie diagnostyczne ciała pacjenta nie zostanie przeprowadzone w odpowiednim czasie. Ponieważ udar móżdżku staje się niespodziewaną przykrą niespodzianką, lekarz musi jak najszybciej postawić prawidłową diagnozę. Testy obejmują:

1. Tomografia komputerowa to rodzaj badania rentgenowskiego, w którym do uzyskania obrazów wykorzystuje się komputer.
2. Angiografia to rodzaj tomografii komputerowej, która pozwala badać stan naczyń krwionośnych szyi i mózgu.
3. MRI to badanie wykorzystujące promieniowanie magnetyczne do wykonania zdjęć mózgu.
4. Testy mające na celu określenie prawidłowego funkcjonowania serca.
5. Fale dźwiękowe, forma ultrasonografii dopplerowskiej, służą do określenia stanu naczyń krwionośnych.
6. Badania krwi.
7. Badanie czynności nerek.
8. Test sprawdzający zdolność normalnego połykania.

Zorganizowanie odpowiedniego procesu leczenia

Jeśli każdy z wymienionych objawów udaru móżdżkowego podlega nieprawidłowym wpływom, lekarze, aby uratować życie pacjenta, przepisują mu leczenie w warunkach szpitalnych. Leczenie udaru móżdżku polega na wyeliminowaniu zatorowości, zakrzepów, zakrzepów krwi i bliznowacenia naczyń krwionośnych w okolicy móżdżku. W tym celu stosuje się odpowiednie leki, które pomagają rozrzedzić krew, kontrolować ciśnienie krwi i leczyć nieprawidłowości związane z migotaniem serca.

To jest ważne! W prawie połowie wszystkich przypadków choroby lekarz przepisuje operację. W przypadku udarów niedokrwiennych lekarze kierują przepływ krwi do zablokowanego naczynia, usuwają skrzep, a następnie przeprowadzają złożony proces usuwania złogów tłuszczu z tętnicy szyjnej. Ponadto stentowanie i angioplastyka są często wykonywane jako operacje mające na celu poszerzenie światła tętnic.

Wraz z rozwojem krwotocznej postaci udaru interwencja chirurgiczna może obejmować kraniotomię i usunięcie jej części w celu zmniejszenia ciśnienia wewnątrzczaszkowego. Dodatkowo do tętniaka zostaje umieszczona specjalna zatyczka, co powoduje zatrzymanie obfitego krwawienia.

Konsekwencje udaru móżdżku są takie, że z reguły po rozwoju ciężkiej postaci choroby prawie niemożliwe jest całkowite przywrócenie utraconej osobie funkcji. Głównym asystentem w leczeniu jest optymistyczne podejście i troska o pacjenta. Dlatego co roku pacjent musi udać się na leczenie sanatoryjne, pod warunkiem obowiązkowego ukończenia całego cyklu zabiegów rehabilitacyjnych - fizykoterapii, masaży, refleksologii itp.

Rokowanie choroby już w pierwszych minutach ataku będzie zależeć od lokalizacji zmiany, wielkości i liczby istniejących zmian, a także od czasu ataku. proces leczenia. Kiedy powstaje duża liczba ognisk lakunarnych, przekształca się zawał móżdżku i krwotoczną postać udaru.

Niekorzystnymi czynnikami manifestującymi się udarem są zaawansowany wiek pacjenta, utrzymujący się wzrost temperatury ciała, czyli uszkodzenie ośrodka termoregulacji w mózgu, zaburzenia rytmu serca, choroby somatyczne z ich dekompensacją, depresją świadomości pacjenta, wyraźnymi zaburzeniami funkcji poznawczych, zaawansowaną dławicą piersiową.

Udar móżdżku

Udar móżdżku, którego wczesne rozpoznanie może uratować życie pacjenta.

Zawał móżdżku jest konsekwencją zakrzepicy lub zatorowości tętnic móżdżku odchodzących od tętnicy kręgowej lub podstawnej. Objawia się hemiataksją i hipotonią mięśni po stronie dotkniętej chorobą, bólem głowy, zawrotami głowy, oczopląsem, dyzartrią i objawami towarzyszącego uszkodzenia tułowia - ograniczona ruchomość gałek ocznych, osłabienie mięśni twarzy lub upośledzona wrażliwość twarzy po stronie dotkniętej, czasami niedowład połowiczy lub hemihipestezja po dotkniętej stronie. Przeciwna strona.

W wyniku szybko narastającego obrzęku może dojść do ucisku tułowia z rozwojem śpiączki i przepukliny migdałków móżdżku do otworu wielkiego, co może zakończyć się śmiercią, której można zapobiec jedynie poprzez interwencję chirurgiczną. Należy wziąć pod uwagę, że hemiataksja móżdżkowa może być przejawem korzystniej rozwijającego się zawału rdzenia przedłużonego, który powoduje także zespół Hornera (zwężenie źrenic, opadanie powieki górnej), zmniejszenie wrażliwości twarzy, mięśni krtani i gardło po stronie chorej oraz upośledzona wrażliwość na ból i temperaturę w zależności od hemitypu po stronie przeciwnej (zespół Wallenberga-Zakharchenko).

Krwotok do móżdżku jest często spowodowany nadciśnieniem tętniczym i objawia się nagłym, intensywnym bólem głowy, wymiotami, zawrotami głowy i ataksją. Pojawia się sztywność mięśni szyi, oczopląs, a czasami ograniczony ruch gałek ocznych w stronę chorej strony, zahamowanie odruchu rogówkowego i niedowład mięśni twarzy po stronie dotkniętej chorobą. Depresja świadomości szybko wzrasta wraz z rozwojem śpiączki. W wyniku ucisku tułowia dochodzi do wzmożonego napięcia w nogach i patologicznych objawów stóp. W niektórych przypadkach śmierci można zapobiec jedynie poprzez interwencję chirurgiczną (ewakuacja krwiaka).

Opieka w nagłych przypadkach sprowadza się do łagodzenia bólu. W tym celu pozajelitowo podaje się leki przeciwbólowe i niesteroidowe leki przeciwzapalne, czasem kortykosteroidy. W ostrym okresie konieczne jest unieruchomienie kończyny. Następnie ważne są ćwiczenia terapeutyczne i procedury fizjoterapeutyczne, aby zapobiec rozwojowi „zamrożonego” barku.

Ostre upośledzenie koordynacji ruchowej może być spowodowane uszkodzeniem móżdżku lub jego połączeń w tułowiu (ataksja móżdżkowa), włókien nerwowych przewodzących głęboka wrażliwość(ataksja wrażliwa), układ przedsionkowy (ataksja przedsionkowa), płaty czołowe i powiązane struktury podkorowe (ataksja czołowa). Może to być także przejaw histerii.

Ostra ataksja móżdżkowa objawia się zaburzeniami równowagi, chodu i koordynacji ruchów kończyn. Uszkodzeniu struktur linii środkowej móżdżku towarzyszy oczopląs i dyzartria [. ]

Diagnostykę różnicową przeprowadza się w przypadku radikulopatii szyjnej, która nie charakteryzuje się dużym zanikiem mięśni, ale charakteryzuje się wzmożonym bólem podczas poruszania szyją i jej napinaniem oraz bólem promieniującym do korzenia. Ważne jest, aby wykluczyć cukrzycę, która może objawiać się pleksopatią ramienną i zapaleniem naczyń. Półpasiec czasami zaczyna się podobnie, jednak pojawienie się po kilku dniach charakterystycznej wysypki rozwiązuje trudności diagnostyczne.Nieco inną lokalizację bólu obserwuje się przy [. ]

Ostra lumbodynia może być wywołana urazem, podniesieniem nadmiernego ciężaru, nieprzygotowanym ruchem, długotrwałym przebywaniem w niefizjologicznej pozycji lub hipotermią. Najczęściej występuje na tle trwającego procesu zwyrodnieniowego kręgosłupa (osteochondroza kręgosłupa). Krążek międzykręgowy stopniowo traci wodę, kurczy się, traci funkcję amortyzującą i staje się bardziej wrażliwy na naprężenia mechaniczne.

Zaburzenia móżdżku i koordynacji ruchowej

Móżdżek to część mózgu odpowiedzialna za koordynację ruchów, a także zdolność do zapewnienia równowagi ciała i regulacji napięcia mięśniowego.

Podstawowe funkcje i zaburzenia móżdżku

Struktura samego móżdżku jest podobna do budowy półkul mózgowych. Pod móżdżkiem znajduje się kora i istota biała, która składa się z włókien z jądrami móżdżku.

Sam móżdżek jest ściśle połączony ze wszystkimi częściami mózgu, a także z rdzeniem kręgowym. Móżdżek jest przede wszystkim odpowiedzialny za napięcie mięśni prostowników. Kiedy funkcja móżdżku jest upośledzona, pojawiają się charakterystyczne zmiany, które powszechnie nazywane są „zespołem móżdżkowym”. NA na tym etapie Rozwój medycyny ujawnił, że móżdżek ma związek z wpływem na wiele ważnych funkcji organizmu.

Kiedy móżdżek jest uszkodzony, mogą rozwinąć się różne zaburzenia aktywność silnika pojawiają się zaburzenia autonomiczne, zaburzone jest także napięcie mięśniowe. Dzieje się tak z powodu ścisłego połączenia móżdżku z pniem mózgu. Dlatego móżdżek jest ośrodkiem koordynacji ruchów.

Główne objawy uszkodzenia móżdżku

Kiedy móżdżek jest uszkodzony, funkcja mięśni zostaje zakłócona, co utrudnia pacjentowi utrzymanie równowagi. Obecnie istnieją główne objawy zaburzeń koordynacji ruchowej móżdżku:

• drżenie intencji
• dobrowolne ruchy i powolna mowa
• utrata płynności ruchów rąk i nóg
• zmiany charakteru pisma
• mowa staje się śpiewana, położenie akcentu w słowach jest bardziej rytmiczne niż semantyczne

Móżdżkowe zaburzenia koordynacji ruchowej wyrażają się w zaburzeniach chodu i zawrotach głowy - ataksja. Trudności mogą pojawić się także przy próbie wstania pozycja leżąca. Połączenie prostych ruchów i złożonych czynności motorycznych zostaje zakłócone, ponieważ wpływa to na układ móżdżkowy. Ataksja móżdżkowa powoduje, że pacjent ma niepewny chód, który charakteryzuje się zataczaniem się z boku na bok. Również podczas odwracania wzroku skrajne położenie Można zaobserwować rytmiczne drganie gałek ocznych, co wskazuje na naruszenie ruchu mięśni okoruchowych.

Zdarza się ataksja różne rodzaje wszystkie jednak łączy jedna główna cecha, a mianowicie zaburzenia ruchu. Pacjent ma naruszenia statystyczne, nawet jeśli zostanie popchnięty, upadnie, nie zauważając, że spada.

Ataksję móżdżkową obserwuje się w wielu chorobach: krwotokach różnego pochodzenia, nowotworach, wadach dziedzicznych, zatruciach.

Choroby wrodzone i nabyte móżdżku

Choroby związane z móżdżkiem mogą być wrodzone lub nabyte. Dziedziczna ataksja móżdżkowa Marii jest wrodzoną chorobą genetyczną typu dominującego. Choroba zaczyna się objawiać brakiem koordynacji ruchów. Dzieje się tak na skutek hipoplazji móżdżku i jego połączeń z obwodem. Często chorobie tej towarzyszy stopniowa manifestacja spadku inteligencji i upośledzenia pamięci.

Podczas leczenia bierze się pod uwagę rodzaj dziedziczenia choroby, w jakim wieku pojawiły się pierwsze objawy, zmiany i deformacje szkieletu i stóp. Istnieje również kilka innych wariantów przewlekłego zaniku układu móżdżkowego.

Zazwyczaj lekarze przepisują leczenie zachowawcze pacjentowi z tą diagnozą. Zabieg ten może znacznie zmniejszyć nasilenie objawów. Podczas leczenia można znacznie zwiększyć odżywienie komórek nerwowych, a także poprawić ukrwienie.

Nabyta choroba móżdżku może wynikać z urazowego uszkodzenia mózgu w przypadku wystąpienia traumatycznego krwiaka. Po ustaleniu tej diagnozy lekarze przeprowadzają operację usunięcia krwiaka. Ponadto uszkodzenie móżdżku może być spowodowane nowotworami złośliwymi, z których najczęstszymi są rdzeniaki i mięsaki. Udar mózgu móżdżku może również powodować krwotok, który występuje w przypadku miażdżycy naczyń krwionośnych lub przełomu nadciśnieniowego. Przy takich diagnozach zwykle zaleca się leczenie chirurgiczne móżdżku.

Obecnie przeszczepienie poszczególnych części mózgu nie jest możliwe. Wynika to ze względów etycznych, gdyż o śmierci człowieka decyduje fakt śmierci mózgu, dlatego też, gdy właściciel mózgu jeszcze żyje, nie może być dawcą narządów.

Udar móżdżku: przyczyny i leczenie

Udar móżdżku występuje, gdy dopływ krwi do danego obszaru mózgu zostaje przerwany. Tkanka mózgowa, która nie otrzymuje tlenu i składników odżywczych z krwi, szybko obumiera, co prowadzi do utraty niektórych funkcji organizmu. Dlatego udar jest stanem zagrażającym życiu i wymaga natychmiastowej opieki medycznej.

Wyróżnia się dwa rodzaje udaru móżdżku:

Najczęstszą postacią jest udar niedokrwienny móżdżku, który występuje z powodu gwałtownego zmniejszenia przepływu krwi do obszaru mózgu. Z kolei ten stan może powodować:

• skrzep blokujący przepływ krwi do naczynia krwionośnego
• skrzep (skrzeplina), który utworzył się w tętnicy doprowadzającej krew do mózgu
• gdy pęknie naczynie krwionośne i nastąpi krwotok mózgowy

Konsekwencjami udaru móżdżkowego są: nadmierne pocenie się, nierówny oddech, nadmierna bladość, przyspieszone bicie serca, niestabilny puls, zaczerwienienie twarzy. Aby rozpuścić skrzep krwi, który spowodował udar niedokrwienny, przeprowadza się leczenie doraźne. Pomoc lekarska jest również konieczna, aby zatrzymać krwawienie podczas udaru krwotocznego.

Podczas leczenia niedokrwiennego udaru móżdżku jest przepisywany leki, które pomagają rozpuszczać skrzepy krwi i zapobiegać ich tworzeniu, przepisują leki rozrzedzające krew, kontrolują ciśnienie krwi i leczą nieregularny rytm serca. W leczeniu niedokrwiennego udaru móżdżku lekarz może wykonać operację. Surowo zabrania się samoleczenia, ponieważ niewłaściwe podejście do problemu może spowodować pogorszenie stanu.

Móżdżek

Patologia

W chorobach móżdżku pojawiają się trzy grupy objawów: 1) w zależności od uszkodzenia samej tkanki móżdżku; 2) z udziału w procesie formacji zlokalizowanych w pobliżu móżdżku w obrębie tylnego dołu (zespół pnia i dysfunkcja nerwów czaszkowych); 3) z zaangażowania w ten proces nadnamiotowych części ośrodkowego układu nerwowego. W przypadku uszkodzenia części neomóżdżkowej rozwijają się objawy móżdżkowe, a w przypadku uszkodzenia tzw. części przedsionkowej rozwijają się objawy móżdżkowo-przedsionkowe. Wraz z postępem zmiany miejscowej (guza) objawy móżdżkowo-przedsionkowe są konsekwencją uszkodzenia tkanki móżdżku dopiero w początkowych stadiach choroby; w przyszłości to zrobią w większym stopniu powstają w wyniku zaangażowania w proces centralnych formacji przedsionkowych zlokalizowanych w pniu mózgu.

Objawy móżdżkowe obejmują hipotonię móżdżku, zaburzenia koordynacji ruchów kończyn, przecięcie móżdżku (astenia, adynamia), hiperkinezę (drżenie i mioklonie), zaburzenia mowy pochodzenia móżdżkowego; do móżdżku-przedsionka - zaburzenia statyki i chodu, asynergia Babińskiego.

Hipotonia móżdżku. Nasilenie hipotonii mięśniowej wzrasta wraz ze wzrostem uszkodzenia kory móżdżku i ewentualnie z udziałem jądra zębatego w tym procesie. Wzrost napięcia i jego złożony nieregularny rozkład, czasami obserwowany przy uszkodzeniu móżdżku, jest w dużej mierze związany z udziałem w tym procesie formacji łodyg.

Zaburzona koordynacja ruchów kończyn. Termin ataksja móżdżkowa (w odniesieniu do wyspecjalizowanych ruchów kończyn) łączy w sobie szereg objawów wskazujących na naruszenie regulacji czynności motorycznych i ich koordynacji. Objawy te obejmują: naruszenie zakresu aktu motorycznego (dysmetria, hipermetria, hipometria), błędy w jego kierunku, zaburzenie tempa (spowolnienie). Utrata koordynacji ruchowej jest jedną ze składowych zespołu półkuli móżdżkowej. Jednocześnie jest wyraźniej wykrywany w kończynach górnych, co jest z tym związane specjalny rozwój u ludzi drobne, wyspecjalizowane asymetryczne ruchy kończyn górnych.

Niedowład móżdżkowy (astenia, adynamia). Z uszkodzeniem móżdżku podczas ostrego i formy przewlekłe choroby, spadek siły mięśniowej obserwuje się homolateralnie do zmiany i jest konsekwencją upośledzenia napięcia.

Hiperkineza. W przypadku uszkodzeń móżdżku występują następujące rodzaje hiperkinezy: 1) drżenie ataktyczne lub dynamiczne, które pojawia się podczas aktywnych ruchów kończyn; obejmuje tzw. drżenie zamiarowe, które nasila się w momencie osiągnięcia celu; 2) mioklonie – gwałtowne drganie poszczególnych grup mięśni lub mięśni, obserwowane u ludzi w obrębie kończyn, szyi i mięśni połykających. Rzadko obserwuje się ruchy choreiczno-atetotyczne kończyn ze zmianami móżdżku; są one związane z udziałem w tym procesie układów jądra zębatego. Rzadko występują również drgawki mięśni szyi oraz mioklonie podniebienia miękkiego i ścian gardła. Mioklonie występują, gdy w proces zaangażowane są formacje łodyg.

Zaburzenia mowy w chorobach móżdżku obserwuje się w trzech postaciach: bradyllia móżdżkowa i mowa skanowana, opuszkowa, mieszana. Przy zaburzeniach opuszkowych, wyrażonych nawet w łagodnym stopniu, trudno określić, czy istnieją w tym przypadku Oprócz nich zaburzenia mowy mają również podłoże móżdżkowe. Tylko w rzadkich przypadkach, przy łagodnych objawach uszkodzenia par nerwów czaszkowych IX i X, na podstawie nasilenia zeskanowanej mowy można przyjąć jego móżdżkowe pochodzenie. W mowie śpiewanej akcenty nie są rozmieszczone zgodnie ze znaczeniem, ale są oddzielone równymi odstępami.

Zaburzenia statyki i chodu występujące u pacjentów z chorobą móżdżkową mogą być konsekwencją uszkodzenia formacji móżdżkowo-przedsionkowej zlokalizowanych w móżdżku, a także form przedsionkowych zlokalizowanych w pniu mózgu. W tym przypadku zaburzenia statokinetyczne mogą mieć różną intensywność – od ledwo zauważalnego zataczania się podczas stania lub chodzenia (z lekkim rozsunięciem nóg) do wyraźnych postaci ataksji tułowia, gdy pacjent nie jest w stanie stać ani siedzieć i opada do tyłu lub na strona bez wsparcia. Poważne zaburzenia chodu obejmują chód zataczający się z szeroko rozstawionymi nogami, unikanie zygzaków lub odchylenie w określonym kierunku od danego kierunku; często stwarza to wrażenie „chodu pijanego”.

Asynergia (lub dysynergia) - niemożność jednoczesnego wspólnego lub synergistycznego wykonania złożony ruch. Jeśli zdrowa osoba połóż go na plecach ze skrzyżowanymi ramionami i poproś, aby zajął pozycję siedzącą, zrobi to bez trudności, ponieważ jednocześnie z zgięciem tułowia nogi i miednica są przymocowane do płaszczyzny podparcia. Pacjent z asynergią nie może tego zrobić, ponieważ z powodu braku synergii grup mięśni, które zginają tułów i stabilizują miednicę i kończyny dolne, zamiast tułowia unoszą się obie nogi lub jedna noga po dotkniętej stronie.

Spis treści [Pokaż]

Ataksja móżdżkowa to zespół, który pojawia się, gdy uszkodzona zostaje specjalna struktura mózgu zwana móżdżkiem lub jej połączenia z innymi częściami układu nerwowego. Ataksja móżdżkowa jest bardzo powszechna i może być skutkiem wielu różnych chorób. Jej głównymi objawami są zaburzenia koordynacji ruchów, ich płynności i proporcjonalności, zaburzenia równowagi i utrzymania postawy ciała. Niektóre objawy ataksji móżdżkowej są widoczne gołym okiem nawet dla osoby bez wykształcenia medycznego, inne zaś wykrywa się za pomocą specjalnych testów. Leczenie ataksji móżdżkowej w dużej mierze zależy od przyczyny jej wystąpienia, od choroby, z której jest konsekwencją. O tym, co może powodować ataksję móżdżkową, jakie objawy objawia i jak sobie z nią radzić, dowiesz się czytając ten artykuł.

Móżdżek jest częścią mózgu zlokalizowaną w tylnym dole czaszki, poniżej i za główną częścią mózgu. Móżdżek składa się z dwóch półkul i robaka, środkowej części, która łączy półkule ze sobą. Średnia masa móżdżku wynosi 135 g, a jego wymiary to 9-10 cm × 3-4 cm × 5-6 cm, ale pomimo tak małych parametrów, jego funkcje są bardzo ważne. Nikt z nas nie zastanawia się, jakie mięśnie trzeba napiąć, żeby np. po prostu usiąść, wstać, czy wziąć łyżkę do ręki. Wydaje się, że dzieje się to automatycznie, wystarczy tego chcieć. Jednak w rzeczywistości, aby wykonać tak proste czynności motoryczne, konieczna jest skoordynowana i jednoczesna praca wielu mięśni, co jest możliwe tylko przy aktywnym funkcjonowaniu móżdżku.

Główne funkcje móżdżku to:

• utrzymywanie i redystrybucja napięcia mięśniowego, aby utrzymać ciało w równowadze;
• koordynacja ruchów w postaci ich dokładności, płynności i proporcjonalności;
• utrzymanie i redystrybucja napięcia mięśniowego w mięśniach synergetycznych (wykonujących ten sam ruch) i mięśniach antagonistycznych (wykonujących ruchy wielokierunkowe). Na przykład, aby zgiąć nogę, należy jednocześnie napiąć zginacze i rozluźnić prostowniki;
• oszczędne wykorzystanie energii w postaci minimalnych skurczów mięśni niezbędnych do wykonania określonego rodzaju pracy;
• udział w procesach nauka motoryczna(na przykład kształtowanie umiejętności zawodowych związanych ze skurczem niektórych mięśni).

Jeśli móżdżek jest zdrowy, to wszystkie te funkcje są przez nas wykonywane niezauważone, bez konieczności wykonywania jakichkolwiek czynności procesy myślowe. Jeśli uszkodzona zostanie jakakolwiek część móżdżku lub jego połączenia z innymi strukturami, wówczas wykonywanie tych funkcji staje się trudne, a czasem po prostu niemożliwe. Wtedy pojawia się tak zwana ataksja móżdżkowa.

Spektrum patologii neurologicznej występującej z objawami ataksji móżdżkowej jest bardzo zróżnicowane. Przyczynami ataksji móżdżkowej mogą być:

• naruszenia krążenie mózgowe w okolicy kręgowo-podstawnej (udar niedokrwienny i krwotoczny, przemijające ataki niedokrwienne, encefalopatia krążeniowa);
• stwardnienie rozsiane;
• nowotwory móżdżku i kąta móżdżkowo-mostowego;
• urazowe uszkodzenie mózgu z uszkodzeniem móżdżku i jego połączeń;
• zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych, zapalenie opon i mózgu;
• choroby zwyrodnieniowe i anomalie układu nerwowego z uszkodzeniem móżdżku i jego połączeń (ataksja Friedreicha, anomalia Arnolda-Chiariego i inne);
• zatrucie i uszkodzenia metaboliczne (na przykład używanie alkoholu i narkotyków, zatrucie ołowiem, cukrzyca i tak dalej);
• przedawkowanie leków przeciwdrgawkowych;
• niedobór witaminy B12;
• wodogłowie obturacyjne.

Objawy ataksji móżdżkowej

Zwyczajowo rozróżnia się dwa rodzaje ataksji móżdżkowej: statyczną (statyczno-ruchową) i dynamiczną. Statyczna ataksja móżdżkowa rozwija się z uszkodzeniem robaka móżdżku, a dynamiczna ataksja rozwija się z patologią półkul móżdżku i ich połączeń. Każdy rodzaj ataksji ma swoją własną charakterystykę. Ataksja móżdżkowa dowolnego typu charakteryzuje się zmniejszeniem napięcia mięśniowego.

Ataksja statyczno-ruchowa

Ten typ ataksji móżdżkowej charakteryzuje się naruszeniem funkcji antygrawitacyjnej móżdżku. W rezultacie stanie i chodzenie stają się zbyt dużym obciążeniem dla organizmu. Objawy ataksji statyczno-ruchowej mogą obejmować:

• niemożność stania prosto w pozycji „pięty i palce razem”;
• upadek do przodu, do tyłu lub kołysanie się na boki;
• pacjent może stać jedynie szeroko rozstawiając nogi i balansując rękami;
• niepewny chód (jak pijak);
• podczas obracania się pacjent „zsuwa się” na bok i może upaść.

Aby zidentyfikować ataksję statyczno-ruchową, stosuje się kilka prostych testów. Tutaj jest kilka z nich:

• stojąc w pozie Romberga. Pozycja jest następująca: palce u nóg i pięty złączone razem, ramiona wyciągnięte do przodu do poziomu, dłonie skierowane w dół z szeroko rozstawionymi palcami. Najpierw pacjent proszony jest o stanie z otwartymi oczami, a następnie z zamkniętymi oczami. W przypadku ataksji statyczno-ruchowej pacjent jest niestabilny zarówno z otwartymi, jak i zamkniętymi oczami. Jeżeli w pozycji Romberga nie zostaną stwierdzone żadne odchylenia, pacjent proszony jest o przyjęcie skomplikowanej pozycji Romberga, w której należy ustawić jedną nogę przed drugą tak, aby pięta stykała się z palcami (utrzymanie tak stabilnej pozycji możliwe jest jedynie przy braku patologii ze strony móżdżku);
• pacjent proszony jest o chodzenie po konwencjonalnej linii prostej. W przypadku ataksji statyczno-ruchowej jest to niemożliwe; pacjent nieuchronnie zbacza w tę czy inną stronę, szeroko rozstawia nogi, a nawet może upaść. Prosi się ich także o gwałtowne zatrzymanie i obrót o 90° w lewo lub w prawo (w przypadku ataksji osoba upadnie);
• Pacjent proszony jest o chodzenie krokiem bocznym. Taki chód z ataksją statyczno-ruchową przypomina taniec, tułów pozostaje w tyle za kończynami;
• „gwiazda” lub test Panowa. Badanie to pozwala na identyfikację zaburzeń w postaci ataksji statyczno-ruchowej o łagodnym przebiegu. Technika jest następująca: pacjent musi kolejno zrobić trzy kroki do przodu po linii prostej, a następnie trzy kroki do tyłu, również po linii prostej. Najpierw badanie przeprowadza się z otwartymi oczami, a następnie z zamkniętymi. Jeśli przy otwartych oczach pacjent jest w ogóle w stanie wykonać ten test, to przy zamkniętych oczach nieuchronnie się odwraca (linia prosta nie wychodzi).

Oprócz zaburzeń stania i chodzenia, ataksja statyczno-ruchowa objawia się naruszeniem skoordynowanego skurczu mięśni podczas wykonywania różnych ruchów. W medycynie nazywa się to asynergią móżdżkową. Aby je zidentyfikować, stosuje się również kilka testów:

• pacjent proszony jest o gwałtowne podniesienie się z pozycji leżącej z rękami skrzyżowanymi na klatce piersiowej. Zwykle mięśnie tułowia i tylna grupa mięśni ud kurczą się synchronicznie, a osoba może usiąść. W przypadku ataksji statyczno-ruchowej synchroniczne skurcze obu grup mięśni staje się niemożliwe, w wyniku czego nie można siedzieć bez pomocy rąk, pacjent cofa się i jednocześnie unosi jedną nogę. Jest to tzw. asynergia Babińskiego w pozycji leżącej;
• Synergia Babińskiego w pozycji stojącej jest następująca: w pozycji stojącej pacjent proszony jest o odchylenie się do tyłu, odrzucając głowę do tyłu. Zwykle w tym celu osoba będzie musiała mimowolnie lekko zgiąć kolana i wyprostować stawy biodrowe. W przypadku ataksji statyczno-ruchowej w odpowiednich stawach nie występuje ani zgięcie, ani wyprostowanie, a próba zgięcia kończy się upadkiem;
• Próba Orzechowskiego. Lekarz wyciąga ręce dłońmi do góry i zaprasza stojącego lub siedzącego pacjenta, aby położył na nich dłonie. Wtedy lekarz nagle opuszcza ręce. Zwykle błyskawiczne, mimowolne skurcze mięśni pacjenta powodują, że albo odchyla się do tyłu, albo pozostaje w bezruchu. To nie zadziała w przypadku pacjenta z ataksją statyczno-ruchową - upadnie do przodu;
• zjawisko braku szoku odwrotnego (dodatni test Stewarta-Holmesa). Pacjent proszony jest o mocne zgięcie ręki w stawie łokciowym, lekarz przeciwdziała temu i nagle zatrzymuje opór. W przypadku ataksji statyczno-ruchowej ręka pacjenta zostaje z siłą odrzucona i uderza w klatkę piersiową pacjenta.

Dynamiczna ataksja móżdżkowa

Ogólnie rzecz biorąc, jego istota polega na zaburzeniu płynności i proporcjonalności, dokładności i zręczności ruchów. Może być obustronny (z uszkodzeniem obu półkul móżdżku) i jednostronny (z patologią jednej półkuli móżdżku). Jednostronna ataksja dynamiczna występuje znacznie częściej.

Niektóre objawy dynamicznej ataksji móżdżkowej pokrywają się z objawami ataksji statyczno-ruchowej. Dotyczy to np. obecności asynergii móżdżkowej (asynergia Babińskiego w pozycji leżącej i stojącej, test Orzechowskiego i Stewarta-Holmesa). Jest tylko niewielka różnica: ponieważ dynamiczna ataksja móżdżkowa wiąże się z uszkodzeniem półkul móżdżku, testy te przeważają po stronie dotkniętej chorobą (na przykład, jeśli uszkodzona zostanie lewa półkula móżdżku, pojawią się „problemy” z lewymi kończynami i wzajemnie).

Dynamiczna ataksja móżdżkowa objawia się również:

• zamiarowe drżenie (drżenie) kończyn. Jest to nazwa drżenia, które pojawia się lub nasila pod koniec wykonywanego ruchu. W spoczynku nie obserwuje się drżenia. Na przykład, jeśli poprosisz pacjenta o wzięcie długopis ze stołu, na początku ruch będzie normalny, ale zanim faktycznie weźmiesz pióro, twoje palce zaczną drżeć;
• brak i brak. Zjawiska te są wynikiem nieproporcjonalnego skurczu mięśni: na przykład zginacze kurczą się bardziej, niż jest to konieczne do wykonania określonego ruchu, a prostowniki nie rozluźniają się prawidłowo. W rezultacie spełnienie większości staje się trudne zwyczajowe działania: przyłóż łyżkę do ust, zapnij guziki, zawiąż buty, ogol się i tak dalej;
• zaburzenie pisma ręcznego. Ataksja dynamiczna charakteryzuje się dużymi, nierównymi literami i zygzakowatym kierunkiem pisma;
• śpiewaną mowę. Termin ten odnosi się do przerywania i szarpania mowy, podziału fraz na osobne fragmenty. Mowa pacjenta wygląda tak, jakby przemawiał z podium pod jakimś hasłem;
• oczopląs. Oczopląs to mimowolne drżenie gałek ocznych. Zasadniczo jest to wynikiem braku koordynacji skurczów mięśni oka. Oczy wydają się drgać, jest to szczególnie widoczne, gdy patrzymy na bok;
• adiadochokineza. Adiadochokineza jest patologicznym zaburzeniem ruchu, które pojawia się w trakcie szybkie powtórzenie ruchy wielokierunkowe. Na przykład, jeśli poprosisz pacjenta, aby szybko obrócił dłonie względem własnej osi (jak przy wkręcaniu żarówki), to przy dynamicznej ataksji dotknięta ręka zrobi to wolniej i niezręcznie w porównaniu ze zdrową;
• wahadłowy charakter odruchów kolanowych. Zwykle uderzenie młotkiem neurologicznym pod rzepkę powoduje pojedynczy ruch nogi o różnym stopniu nasilenia. W przypadku dynamicznej ataksji móżdżkowej noga oscyluje kilka razy po jednym uderzeniu (to znaczy noga kołysze się jak wahadło).

Aby zidentyfikować ataksję dynamiczną, zwykle stosuje się serię testów, ponieważ stopień jej nasilenia nie zawsze osiąga znaczące granice i jest natychmiast zauważalny. Przy minimalnych uszkodzeniach móżdżku można to wykryć jedynie poprzez badanie:

• próba palec-nos. Trzymając ramię wyprostowane i uniesione do poziomu z lekkim odwiedzeniem w bok, z oczami otwartymi, a następnie z zamkniętymi, poproś pacjenta, aby czubkiem palca wskazującego dotknął nosa. Jeśli dana osoba jest zdrowa, może to zrobić bez większych trudności. W przypadku dynamicznej ataksji móżdżkowej palec wskazujący tęskni, a gdy zbliża się do nosa, pojawia się drżenie zamiarowe;
• próba palca. Przy zamkniętych oczach pacjent proszony jest o wzajemne dotykanie się czubkami palców wskazujących lekko rozstawionych dłoni. Podobnie jak w poprzednim badaniu, w przypadku ataksji dynamicznej nie dochodzi do uderzenia, można zaobserwować drżenie;
• próba młotka palcowego. Lekarz przesuwa młotek neurologiczny na oczach pacjenta, a pacjent musi położyć palec wskazujący dokładnie na gumce młotka;
• próba młotkiem A.G. Panowa. Pacjent otrzymuje w jednej ręce młotek neurologiczny i proszony jest o naprzemienne i szybkie ściskanie młotka palcami drugiej ręki, albo za wąską część (uchwyt), albo za szeroką (gumkę);
• próba pięta-kolano. Wykonuje się go w pozycji leżącej. Należy unieść wyprostowaną nogę o około 50-60°, uderzyć piętą w kolano drugiej nogi i niejako „przejechać” piętą po przedniej powierzchni goleni do stopy. Badanie przeprowadza się przy oczach otwartych, a następnie przy oczach zamkniętych;
• test na redundancję i dysproporcję ruchów. Pacjent proszony jest o wyciągnięcie ramion do przodu do poziomu z dłońmi skierowanymi ku górze, a następnie na polecenie lekarza skierowanie dłoni w dół, czyli wykonanie precyzyjnego obrotu o 180°. W przypadku dynamicznej ataksji móżdżkowej jedno z ramion obraca się nadmiernie, czyli o więcej niż 180°;
• test na diadochokinezę. Pacjent powinien zgiąć ramiona w łokciach i wydawać się, że bierze jabłko w dłonie, a następnie szybko wykonywać ruchy skręcające rękami;
• Zjawisko palca Doinikowa. W pozycji siedzącej pacjent kładzie zrelaksowane dłonie na kolanach, dłońmi do góry. Po dotkniętej stronie możliwe jest zgięcie palców i obrót dłoni z powodu braku równowagi w napięciu mięśni zginaczy i prostowników.

Tak duża liczba testów na ataksję dynamiczną wynika z tego, że nie zawsze jest ona wykrywana tylko jednym testem. Wszystko zależy od stopnia uszkodzenia tkanki móżdżku. Dlatego w celu bardziej szczegółowej analizy zwykle przeprowadza się kilka próbek jednocześnie.

Leczenie ataksji móżdżkowej

Nie ma jednej strategii leczenia ataksji móżdżkowej. Wynika to z dużej liczby możliwych przyczyn jego wystąpienia. Dlatego przede wszystkim konieczne jest ustalenie stanu patologicznego (na przykład udaru lub stwardnienia rozsianego), który doprowadził do ataksji móżdżkowej, a następnie opracowanie strategii leczenia.

Najczęściej stosowane leki objawowe w ataksji móżdżkowej obejmują:

• leki z grupy Betagistyny ​​(Betaserc, Vestibo, Westinorm i inne);
• leki nootropowe i przeciwutleniacze (Piracetam, Fenotropil, Pikamilon, Phenibut, Cytoflawina, Cerebrolizyna, Actovegin, Mexidol i inne);
• leki poprawiające przepływ krwi (Cavinton, Pentoksyfilina, Sermion i inne);
• Witaminy z grupy B i ich kompleksy (Milgamma, Neurobeks i inne);
• środki wpływające na napięcie mięśniowe (Mydocalm, Baclofen, Sirdalud);
• leki przeciwdrgawkowe (karbamazepina, pregabalina).

Pomocą w walce z ataksją móżdżkową jest fizjoterapia i masaż. Wykonywanie określonych ćwiczeń pozwala na normalizację napięcia mięśniowego, koordynację skurczu i rozluźnienia zginaczy i prostowników, a także pomaga pacjentowi dostosować się do nowych warunków ruchowych.

W leczeniu ataksji móżdżkowej można zastosować metody fizjoterapeutyczne, w szczególności elektrostymulację, hydroterapię (kąpiele) i magnetoterapię. Sesje z logopedą pomogą normalizować zaburzenia mowy.

Aby ułatwić proces poruszania się, pacjentowi z ciężkimi objawami ataksji móżdżkowej zaleca się korzystanie z dodatkowych środków: lasek, chodzików, a nawet wózków inwalidzkich.

Pod wieloma względami rokowanie w zakresie wyzdrowienia zależy od przyczyny ataksji móżdżkowej. Zatem w przypadku łagodnego guza móżdżku możliwe jest całkowite wyleczenie po jego chirurgicznym usunięciu. Ataksja móżdżkowa związana z łagodnymi zaburzeniami krążenia i urazami mózgu, zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych i zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych jest skutecznie leczona. Choroby zwyrodnieniowe i stwardnienie rozsiane są mniej podatne na leczenie.

Zatem ataksja móżdżkowa jest zawsze konsekwencją jakiejś choroby i nie zawsze neurologicznej. Jej objawy nie są tak liczne, a jej obecność można wykryć za pomocą prostych testów. Bardzo ważne jest ustalenie prawdziwej przyczyny ataksji móżdżkowej, aby móc jak najszybciej i najskuteczniej zaradzić jej objawom. Taktykę postępowania z pacjentem ustala się w każdym konkretnym przypadku.

Neurolog M. M. Shperling mówi o ataksji:

Upośledzona koordynacja - ataksja. Leczenie ataksji (zalecenia lekarza).

Móżdżek jest częścią centralnego układu nerwowego zlokalizowaną pod półkulami mózgowymi. To ma następujące formacje: dwie półkule, nogi i robak. Odpowiada za koordynację ruchów i pracę mięśni. W przypadku uszkodzeń móżdżku objawy objawiają się zaburzeniami motorycznymi, zmianami w mowie, pismie ręcznym, chodzie i utracie napięcia mięśniowego.

Przyczyny chorób móżdżku

Przyczynami chorób móżdżku mogą być urazy, wrodzone niedorozwój tej struktury, a także zaburzenia krążenia, konsekwencje narkomanii, nadużywania substancji, neuroinfekcje i zatrucia. Występuje wrodzona wada rozwoju móżdżku spowodowana patologią genetyczną zwaną ataksją Marii.

Ważny! Uszkodzenie móżdżku może wynikać z udarów, urazów, raka, infekcji układu nerwowego i zatrucia.

Urazy móżdżku obserwuje się przy złamaniach podstawy czaszki i urazach części potylicznej głowy. Upośledzony dopływ krwi do móżdżku występuje w przypadku miażdżycowego uszkodzenia naczyń, a także w przypadku niedokrwiennego, krwotocznego udaru móżdżku.

Miażdżyca naczyń bezpośrednio zaopatrujących móżdżek, a także zmiany sklerotyczne tętnic szyjnych w połączeniu ze skurczem naczyń mogą powodować przejściowe niedotlenienie (przejściowe ataki niedokrwienne). Udar niedokrwienny mózgu jest zwykle spowodowany zablokowaniem naczynia przez skrzeplinę lub zator różnego pochodzenia (powietrze, blaszka cholesterolowa). Objawia się także dysfunkcją móżdżku.

Udar krwotoczny móżdżku, tj. krwotok z powodu naruszenia integralności naczynia jest częstą przyczyną upośledzenia koordynacji ruchów, mowy i objawów ocznych. Krwotoki w substancji móżdżkowej występują przy wysokim ciśnieniu krwi i przełomach nadciśnieniowych.

U osób starszych naczynia nie są elastyczne, ulegają zmianom miażdżycowym i są pokryte zwapnionymi blaszkami cholesterolowymi, przez co nie są w stanie wytrzymać wysokie ciśnienie a ich ściana jest rozdarta. Skutkiem krwotoku jest niedokrwienie tkanek, które otrzymały odżywianie z pękniętego naczynia, a także odkładanie się hemosyderyny w substancji międzykomórkowej mózgu i powstawanie krwiaka.

Choroby onkologiczne związane bezpośrednio z móżdżkiem lub z przerzutami powodują także zaburzenia tej struktury. Czasami zmiany móżdżkowe są spowodowane upośledzonym odpływem płynu mózgowo-rdzeniowego.

Objawy uszkodzenia móżdżku

Głównym objawem uszkodzenia móżdżku jest ataksja móżdżkowa. Objawia się drżeniem głowy i całego ciała w spoczynku i podczas ruchu, brakiem koordynacji ruchów oraz osłabieniem mięśni. Objawy chorób móżdżku mogą być asymetryczne, jeśli jedna z półkul jest uszkodzona. Zidentyfikowano główne objawy patologii u pacjentów:

1. Drżenie zamiarowe, jeden z objawów uszkodzenia móżdżku, objawia się zamaszystymi ruchami i nadmierną amplitudą w końcówce.
2. Drżenie posturalne to drżenie głowy i ciała w stanie spoczynku.
3. Dysdiadochokineza objawia się niemożnością szybkich przeciwnych ruchów mięśni - zgięcia i wyprostu, pronacji i supinacji, przywodzenia i odwiedzenia.
4. Hipometria to zatrzymanie aktu motorycznego bez osiągnięcia jego celu. Hipermetria to wzrost ruchów wahadłowych w miarę zbliżania się do osiągnięcia celu ruchu.
5. Oczopląs to mimowolny ruch oczu.
6. Niedociśnienie mięśniowe. Siła mięśni pacjenta zmniejsza się.
7. Hiporefleksja.
8. Dyzartria. Zeskanowana mowa, tj. pacjenci podkreślają słowa rytmicznie i niezgodnie z zasadami ortopedii.
9. Zaburzenia chodu. Drżące ruchy ciała nie pozwalają pacjentowi chodzić po linii prostej.
10. Zaburzenia pisma ręcznego.

Diagnostyka i leczenie schorzeń móżdżku

Neurolog bada i testuje odruchy powierzchowne i głębokie. Wykonuje się elektronystagmografię i westybulometrię. Przydzielać ogólna analiza krew. Nakłucie lędźwiowe wykonuje się w celu wykrycia infekcji płynu mózgowo-rdzeniowego, a także markerów udaru lub stanu zapalnego. Wykonuje się rezonans magnetyczny głowy. Stan naczyń móżdżku określa się za pomocą dopplerografii.

Leczenie chorób móżdżku w udarze niedokrwiennym odbywa się za pomocą lizy skrzepliny. Przepisywane są leki fibrynolityczne (streptokinaza, alteplaza, urokinaza). Aby zapobiec tworzeniu się nowych skrzepów krwi, stosuje się leki przeciwpłytkowe (aspiryna, klopidogrel).

W przypadku udarów niedokrwiennych i krwotocznych leki metaboliczne (Mexidol, Cerebrolizyna, Cytoflawina) poprawiają metabolizm w tkance mózgowej. Aby zapobiec nawracającym udarom, przepisuje się leki obniżające poziom cholesterolu we krwi, a w przypadku krwotoku krwotocznego przepisuje się leki przeciwnadciśnieniowe.

Neuroinfekcje (zapalenie mózgu, zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych) wymagają terapii antybiotykowej. Patologie móżdżku spowodowane zatruciami wymagają terapii detoksykującej, w zależności od charakteru trucizn. Wykonuje się wymuszoną diurezę, dializę otrzewnową i hemodializę. W przypadku zatrucia pokarmowego - płukanie żołądka, podanie sorbentów.

W przypadku zmian onkologicznych móżdżku leczenie przeprowadza się zgodnie z rodzajem patologii. Zalecana jest chemioterapia, radioterapia lub leczenie chirurgiczne. Jeśli odpływ płynu mózgowo-rdzeniowego zostanie zakłócony, powodując zespół móżdżkowy, wykonuje się operację z kraniotomią i przetoczeniem dróg odpływu płynu mózgowo-rdzeniowego.

Wniosek

Uszkodzenie móżdżku, którego konsekwencją może być niepełnosprawność, konieczność opieki nad pacjentem, wymaga terminowego i dokładnego leczenia, a także opieki i rehabilitacji pacjenta. W przypadku nagłych zaburzeń chodu lub mowy konieczna jest wizyta u neurologa.

Móżdżek to część mózgu odpowiedzialna za koordynację ruchów, a także zdolność do zapewnienia równowagi ciała i regulacji napięcia mięśniowego.

Podstawowe funkcje i zaburzenia móżdżku

Struktura samego móżdżku jest podobna do budowy półkul mózgowych. Pod móżdżkiem znajduje się kora i istota biała, która składa się z włókien z jądrami móżdżku.

Sam móżdżek jest ściśle połączony ze wszystkimi częściami mózgu, a także z rdzeniem kręgowym. Móżdżek jest przede wszystkim odpowiedzialny za napięcie mięśni prostowników. Kiedy funkcja móżdżku jest upośledzona, pojawiają się charakterystyczne zmiany, które powszechnie nazywane są „zespołem móżdżkowym”. Na tym etapie rozwoju medycyny odkryto, że móżdżek ma związek z wpływem na wiele ważnych funkcji organizmu.

W przypadku uszkodzenia móżdżku mogą rozwinąć się różne zaburzenia motoryczne, mogą pojawić się zaburzenia autonomiczne, może dojść do upośledzenia napięcia mięśniowego. Dzieje się tak z powodu ścisłego połączenia móżdżku z pniem mózgu. Dlatego móżdżek jest ośrodkiem koordynacji ruchów.

Główne objawy uszkodzenia móżdżku

Kiedy móżdżek jest uszkodzony, funkcja mięśni zostaje zakłócona, co utrudnia pacjentowi utrzymanie równowagi. Obecnie istnieją główne objawy zaburzeń koordynacji ruchowej móżdżku:

• drżenie intencji
• dobrowolne ruchy i powolna mowa
• utrata płynności ruchów rąk i nóg
• zmiany charakteru pisma
• mowa staje się śpiewana, położenie akcentu w słowach jest bardziej rytmiczne niż semantyczne

Móżdżkowe zaburzenia koordynacji ruchowej wyrażają się w zaburzeniach chodu i zawrotach głowy - ataksja. Trudności mogą pojawić się także przy próbie wstania z pozycji leżącej. Połączenie prostych ruchów i złożonych czynności motorycznych zostaje zakłócone, ponieważ wpływa to na układ móżdżkowy. Ataksja móżdżkowa powoduje, że pacjent ma niepewny chód, który charakteryzuje się zataczaniem się z boku na bok. Również podczas odwracania wzroku do skrajnej pozycji można zaobserwować rytmiczne drganie gałek ocznych, co powoduje upośledzenie ruchu mięśni okoruchowych.

Istnieją różne rodzaje ataksji, ale wszystkie są podobne pod względem jednej głównej cechy, a mianowicie zaburzeń ruchu. Pacjent ma naruszenia statystyczne, nawet jeśli zostanie popchnięty, upadnie, nie zauważając, że spada.
Ataksję móżdżkową obserwuje się w wielu chorobach: krwotokach różnego pochodzenia, nowotworach, wadach dziedzicznych, zatruciach.

Choroby wrodzone i nabyte móżdżku

Choroby związane z móżdżkiem mogą być wrodzone lub nabyte. Dziedziczna ataksja móżdżkowa Marii jest wrodzoną chorobą genetyczną typu dominującego. Choroba zaczyna się objawiać brakiem koordynacji ruchów. Dzieje się tak na skutek hipoplazji móżdżku i jego połączeń z obwodem. Często chorobie tej towarzyszy stopniowa manifestacja spadku inteligencji i upośledzenia pamięci.

Podczas leczenia bierze się pod uwagę rodzaj dziedziczenia choroby, w jakim wieku pojawiły się pierwsze objawy, zmiany i deformacje szkieletu i stóp. Istnieje również kilka innych wariantów przewlekłego zaniku układu móżdżkowego.

Zazwyczaj lekarze przepisują leczenie zachowawcze pacjentowi z tą diagnozą. Zabieg ten może znacznie zmniejszyć nasilenie objawów. Podczas leczenia można znacznie zwiększyć odżywienie komórek nerwowych, a także poprawić ukrwienie.

Nabyta choroba móżdżku może wynikać z urazowego uszkodzenia mózgu w przypadku wystąpienia traumatycznego krwiaka. Po ustaleniu tej diagnozy lekarze przeprowadzają operację usunięcia krwiaka. Ponadto uszkodzenie móżdżku może być spowodowane nowotworami złośliwymi, z których najczęstszymi są rdzeniaki i mięsaki. Udar mózgu móżdżku może również powodować krwotok, który występuje w przypadku miażdżycy naczyń krwionośnych lub przełomu nadciśnieniowego. Przy takich diagnozach zwykle zaleca się leczenie chirurgiczne móżdżku.

Obecnie przeszczepienie poszczególnych części mózgu nie jest możliwe. Wynika to ze względów etycznych, gdyż o śmierci człowieka decyduje fakt śmierci mózgu, dlatego też, gdy właściciel mózgu jeszcze żyje, nie może być dawcą narządów.

Udar móżdżku: przyczyny i leczenie

Udar móżdżku występuje, gdy dopływ krwi do danego obszaru mózgu zostaje przerwany. Tkanka mózgowa, która nie otrzymuje tlenu i składników odżywczych z krwi, szybko obumiera, co prowadzi do utraty niektórych funkcji organizmu. Dlatego udar jest stanem zagrażającym życiu i wymaga natychmiastowej opieki medycznej.

Wyróżnia się dwa rodzaje udaru móżdżku:

• niedokrwienny
• krwotoczny

Najczęstszą postacią jest udar niedokrwienny móżdżku, który występuje z powodu gwałtownego zmniejszenia przepływu krwi do obszaru mózgu. Z kolei ten stan może powodować:

• skrzep blokujący przepływ krwi do naczynia krwionośnego
• skrzep (skrzeplina), który utworzył się w tętnicy doprowadzającej krew do mózgu
• gdy pęknie naczynie krwionośne i nastąpi krwotok mózgowy

Konsekwencjami udaru móżdżkowego są: nadmierne pocenie się, nierówny oddech, nadmierna bladość, przyspieszone bicie serca, niestabilny puls, zaczerwienienie twarzy. Aby rozpuścić skrzep krwi, który spowodował udar niedokrwienny, przeprowadza się leczenie doraźne. Pomoc lekarska jest również konieczna, aby zatrzymać krwawienie podczas udaru krwotocznego.

Podczas leczenia niedokrwiennego udaru móżdżku przepisuje się leki pomagające rozpuścić skrzepy krwi i zapobiegać ich tworzeniu, leki rozrzedzające krew w celu kontrolowania ciśnienia krwi i leczenia nieregularnych rytmów serca. W leczeniu niedokrwiennego udaru móżdżku lekarz może wykonać operację. Surowo zabrania się samoleczenia, ponieważ niewłaściwe podejście do problemu może spowodować pogorszenie stanu.

Koordynacja ruchów jest naturalną i niezbędną cechą każdej żywej istoty, która posiada mobilność, czyli zdolność do dowolnej zmiany swojego położenia w przestrzeni. Funkcję tę muszą pełnić specjalne komórki nerwowe.

W przypadku robaków poruszających się w samolocie nie ma potrzeby przeznaczania do tego specjalnego organu. Ale już u prymitywnych płazów i ryb pojawia się osobna struktura, zwana móżdżkiem. U ssaków narząd ten ulega poprawie ze względu na różnorodność ruchów, ale największy rozwój otrzymał go od ptaków, ponieważ ptak doskonale opanowuje wszystkie stopnie swobody.

Osoba ma specyficzny wzorzec ruchu związany z używaniem rąk jako narzędzi. W rezultacie koordynacja ruchów okazała się nie do pomyślenia bez opanowania małej motoryki dłoni i palców. Oprócz, jedyny sposób ruch człowieka to chodzenie w pozycji pionowej. Dlatego koordynacja pozycji ciała człowieka w przestrzeni jest nie do pomyślenia bez ciągłego utrzymywania równowagi.

To właśnie te funkcje odróżniają ludzki móżdżek od pozornie podobnego narządu u innych wyższych naczelnych, a u dziecka musi on jeszcze dojrzewać i uczyć się prawidłowej regulacji. Jednak, jak w przypadku każdego pojedynczego narządu lub struktury, móżdżek może zostać dotknięty różne choroby. W efekcie powyższe funkcje ulegają zakłóceniu i rozwija się stan zwany ataksją móżdżkową.

Jak działa „normalny” móżdżek?

Zanim przystąpimy do opisu chorób móżdżku, należy krótko omówić budowę móżdżku i jego funkcjonowanie.

Móżdżek znajduje się w dolnej części mózgu, pod płatami potylicznymi półkul mózgowych.

Składa się z małej środkowej części, robaka i półkul. Robak jest starożytną sekcją, a jego funkcją jest zapewnienie równowagi i statyki, a półkule rozwijają się wraz z korą mózgową i zapewniają złożone czynności motoryczne, na przykład proces pisania tego artykułu na klawiaturze komputera.

Móżdżek jest ściśle połączony ze wszystkimi ścięgnami i mięśniami ciała. Zawierają specjalne receptory, które „informują” móżdżek, w jakim stanie znajdują się mięśnie. Zmysł ten nazywa się propriocepcją. Na przykład każdy z nas wie, nie patrząc, w jakiej pozycji i gdzie znajduje się jego noga lub ramię, nawet w ciemności i w spoczynku. To uczucie dociera do móżdżku poprzez drogi rdzeniowo-móżdżkowe, które wznoszą się w rdzeniu kręgowym.

Ponadto móżdżek jest połączony z systemem kanałów półkolistych lub aparatem przedsionkowym, a także z przewodami zmysłu stawowo-mięśniowego.

Droga oliwkowo-móżdżkowa przechodzi przez dolne konary móżdżku, co łączy ją z pozapiramidowym układem nieświadomych ruchów. Odwrotna droga eferentna to droga z móżdżku do jąder czerwonych.

To właśnie ta ścieżka działa znakomicie, gdy poślizgnąwszy się, osoba „tańczy” na lodzie. Nie mając czasu, aby dowiedzieć się, co się dzieje, i nie mając czasu na strach, osoba przywraca równowagę. To uruchomiło „przekaźnik”, który natychmiast przekazywał informację z aparatu przedsionkowego o zmianach pozycji ciała, poprzez robaka móżdżku do zwoje podstawne i dalej do mięśni. Ponieważ działo się to „automatycznie”, bez udziału kory mózgowej, proces przywracania równowagi zachodzi nieświadomie.

Móżdżek jest ściśle połączony z korą mózgową, regulując świadome ruchy kończyn. Regulacja ta zachodzi w półkulach móżdżku

Co to jest ataksja móżdżkowa?

W tłumaczeniu z języka greckiego taksówki to ruch, taksówki. A przedrostek „a” oznacza negację. W najszerszym znaczeniu tego słowa ataksja jest zaburzeniem dobrowolnych ruchów. Ale to zaburzenie może wystąpić na przykład podczas udaru. Dlatego do definicji dodano przymiotnik. W rezultacie termin „ataksja móżdżkowa” odnosi się do zespołu objawów wskazujących na brak koordynacji ruchów, którego przyczyną jest dysfunkcja móżdżku.

Ważne jest, aby wiedzieć, że oprócz ataksji zespołowi móżdżkowemu towarzyszy asynergia, czyli naruszenie spójności wykonywanych ruchów względem siebie.

Niektórzy uważają, że ataksja móżdżkowa to choroba, która dotyka dorosłych i dzieci. W rzeczywistości nie jest to choroba, ale zespół, który może mieć różne przyczyny i występować z nowotworami, urazami, stwardnieniem rozsianym i innymi chorobami. Jak objawia się to uszkodzenie móżdżku? Zaburzenie to objawia się ataksją statyczną i ataksją dynamiczną. Co to jest?

Ataksja statyczna jest naruszeniem koordynacji ruchów w spoczynku, a ataksja dynamiczna jest naruszeniem ich ruchu.. Ale lekarze, badając pacjenta cierpiącego na ataksję móżdżkową, nie rozróżniają takich form. Dużo ważniejsze są objawy wskazujące na lokalizację zmiany.

Objawy chorób móżdżku

Funkcja tego ciała jest następująca:

• utrzymywanie napięcia mięśniowego za pomocą odruchów;
• utrzymanie równowagi;
• koordynacja ruchów;
• ich spójność, czyli synergia.

Dlatego wszystkie objawy uszkodzenia móżdżku są w takim czy innym stopniu zaburzeniem powyższych funkcji. Wymieńmy i wyjaśnijmy najważniejsze z nich.

Chód ataktyczny

Każdy widział ataksję móżdżkową pochodzenia alkoholowego, gdy przed tobą idzie mocno pijana osoba. Chód „móżdżkowy” wygląda tak samo. Nogi są szeroko rozstawione, pacjent zatacza się i „ślizga” podczas skręcania. Ponadto podczas chodu możliwe są różne odchylenia na bok i upadek. A odchylenie najczęściej występuje po dotkniętej stronie, ponieważ drogi móżdżku przechodzą ipsilateralnie, bez skrzyżowania, w przeciwieństwie do przewodu piramidowego.

Drżenie intencji

Objaw ten pojawia się podczas ruchu i prawie nie jest obserwowany w stanie spoczynku. Jego znaczenie polega na pojawieniu się i nasileniu amplitudy oscylacji dystalnych kończyn w momencie osiągnięcia celu. Jeśli poprosisz chorego, aby palcem wskazującym dotknął własnego nosa, im bliżej nosa będzie ten palec, tym bardziej zacznie drżeć i będzie opisywał różne kręgi. Intencja jest możliwa nie tylko w rękach, ale także w nogach. Wykrywa się to podczas testu pięta-kolano, kiedy pacjent proszony jest o uderzenie piętą jednej nogi w kolano drugiej, wyprostowanej nogi.

Oczopląs

Oczopląs to drżenie zamiarowe występujące w mięśniach gałek ocznych. Jeśli pacjent zostanie poproszony o przesunięcie oczu na bok, następuje jednolite, rytmiczne drganie gałek ocznych. Oczopląs może mieć charakter poziomy, rzadziej pionowy lub rotacyjny (rotacyjny).

Adiadochokineza

Zjawisko to można zweryfikować w następujący sposób. Poproś siedzącego pacjenta, aby położył dłonie na kolanach, dłońmi do góry. Następnie musisz szybko je obrócić dłońmi w dół i ponownie w górę. Rezultatem powinna być seria „drgających” ruchów, synchronicznych w obu rękach. Jeśli wynik testu będzie pozytywny, pacjent będzie zdezorientowany, a synchronizacja zostanie zakłócona.

Brak lub hipermetria

Objaw ten objawia się, jeśli poprosisz pacjenta o szybkie uderzenie palcem wskazującym w przedmiot (na przykład młotek neurologa), którego pozycja stale się zmienia. Drugą opcją jest trafienie w nieruchomy, nieruchomy cel, ale najpierw z oczami otwartymi, a potem z zamkniętymi.

Zeskanowana mowa

Objawy zaburzenia mowy to nic innego jak intencyjne drżenie aparatu głosowego. W rezultacie mowa nabiera wybuchowego, wybuchowego charakteru, traci miękkość i gładkość.

Rozproszona hipotonia mięśni

Ponieważ móżdżek reguluje napięcie mięśniowe, przyczyną jego rozlanego spadku mogą być objawy ataksji. W takim przypadku mięśnie stają się zwiotczałe i powolne. Stawy stają się „chwiejne”, ponieważ mięśnie nie ograniczają zakresu ruchu, mogą wystąpić nawykowe i przewlekłe podwichnięcia.

Oprócz tych objawów, które są łatwe do sprawdzenia, zaburzenia móżdżku mogą objawiać się zmianami w piśmie ręcznym i innymi objawami.

Przyczyny choroby

Należy powiedzieć, że móżdżek nie zawsze jest winny rozwoju ataksji, a zadaniem lekarza jest ustalenie, na jakim poziomie nastąpiło uszkodzenie. Oto najbardziej charakterystyczne przyczyny rozwoju zarówno formy móżdżkowej, jak i ataksji poza móżdżkiem:

• Uszkodzenie tylnych rdzeni rdzenia kręgowego. Powoduje to ataksję sensoryczną. Ataksja wrażliwa została tak nazwana, ponieważ pacjent ma upośledzone czucie stawowo-mięśniowe w nogach i nie jest w stanie normalnie chodzić w ciemności, dopóki nie zobaczy własnych nóg. Stan ten jest charakterystyczny dla szpiku linowego, który rozwija się w chorobie związanej z brakiem witaminy B12.

• W chorobach błędnika może rozwinąć się ataksja pozamóżdżkowa. Zatem zaburzenia przedsionkowe i choroba Meniere'a mogą powodować zawroty głowy i upadki, chociaż móżdżek nie bierze udziału w procesie patologicznym;

• Pojawienie się nerwiaka nerwu przedsionkowo-ślimakowego. Ten łagodny nowotwór może objawiać się jednostronnymi objawami móżdżkowymi.

Rzeczywiste przyczyny móżdżkowe ataksji u dorosłych i dzieci mogą wynikać z urazów mózgu, chorób naczyniowych, a także z powodu guza móżdżku. Ale te izolowane zmiany są rzadkie. Częściej ataksji towarzyszą inne objawy, na przykład niedowład połowiczy, dysfunkcja narządów miednicy. Dzieje się tak w przypadku stwardnienia rozsianego. Jeśli proces demielinizacji zostanie skutecznie wyleczony, objawy uszkodzenia móżdżku ustąpią.

Formy dziedziczne

Istnieje jednak cała grupa chorób dziedzicznych, w których dominujący wpływ ma układ koordynacji ruchowej. Do takich chorób należą:

• ataksja rdzeniowa Friedreicha;
• dziedziczna ataksja móżdżkowa Pierre’a Marii.

Ataksja móżdżkowa Pierre'a Marii była wcześniej uważana za pojedynczą chorobę, ale obecnie istnieje kilka wariantów jej przebiegu. Jakie są objawy tej choroby? Ta ataksja zaczyna się późno, w wieku 3 lub 4 lat, a wcale nie u dziecka, jak wielu ludzi myśli. Pomimo późnego początku objawom ataksji móżdżkowej towarzyszą zaburzenia mowy, takie jak dyzartria i wzmożone odruchy ścięgniste. Objawom towarzyszy spastyczność mięśni szkieletowych.

Zazwyczaj choroba zaczyna się od zaburzeń chodu, a następnie zaczyna się oczopląs, zaburzona jest koordynacja rąk, ożywiają się głębokie odruchy i rozwija się wzrost napięcia mięśniowego. Złe rokowanie występuje w przypadku zaniku nerwu wzrokowego.

Choroba ta charakteryzuje się spadkiem pamięci, inteligencji, a także upośledzoną kontrolą emocji i woli. Przebieg jest stale postępujący, rokowanie jest niekorzystne.

Czasami tę dziedziczną ataksję trudno odróżnić od guza tylnego dołu czaszki. Jednak brak przekrwienia dna oka i zespołu nadciśnienia wewnątrzczaszkowego pozwala na postawienie prawidłowego rozpoznania.

O leczeniu

Leczenie ataksji móżdżkowej, jako zespołu wtórnego, prawie zawsze zależy od powodzenia leczenia choroby podstawowej. Jeśli choroba postępuje, na przykład jak dziedziczna ataksja, to w późniejszych stadiach choroby rokowanie jest rozczarowujące.

Jeśli na przykład w wyniku stłuczenia mózgu w okolicy potylicznej wystąpią poważne zaburzenia koordynacji, wówczas leczenie ataksji móżdżkowej może być skuteczne, jeśli nie ma krwotoku w móżdżku i nie ma martwicy komórek.

Bardzo ważny element leczeniem jest gimnastyka przedsionkowa, którą należy wykonywać regularnie. Móżdżek, podobnie jak inne tkanki, ma zdolność „uczenia się” i odtwarzania nowych połączeń asocjacyjnych. Oznacza to, że koordynację ruchów należy ćwiczyć nie tylko przy uszkodzeniu móżdżku, ale także przy udarach, chorobach ucha wewnętrznego i innych zmianach.

Nie ma środków ludowych na ataksję móżdżkową, ponieważ etnonauka Nie miałem pojęcia o móżdżku. Maksimum, jakie można tutaj znaleźć, to środki na zawroty głowy, nudności i wymioty, czyli środki czysto objawowe.

Dlatego jeśli masz problemy z chodem, drżeniem, małą motoryką, nie powinieneś odkładać wizyty u neurologa: chorobie łatwiej jest zapobiegać niż leczyć.