Hvor mange proteiner er inkludert i komplementsystemet? Utfylle reguleringsmekanismer

Lillehjernen er en del av det sentrale nervesystemet, plassert under hjernehalvdeler hjerne Den har følgende formasjoner: to halvkuler, ben og en orm. Ansvarlig for koordinering av bevegelser og muskelfunksjon. Med lesjoner i lillehjernen manifesterer symptomene seg som motoriske forstyrrelser, endringer i tale, håndskrift, gange og tap av muskeltonus.

Årsaker til cerebellare sykdommer

Årsakene til cerebellare sykdommer kan være skader, medfødt underutvikling av denne strukturen, så vel som sirkulasjonsforstyrrelser, konsekvensene av rusavhengighet, rusmisbruk, nevroinfeksjoner og rus. Det er en medfødt defekt i utviklingen av lillehjernen forårsaket av en genetisk patologi kalt Maries ataksi.

Viktig! Skader på lillehjernen kan skyldes slag, skader, kreft og rus.

Cerebellare skader observeres med brudd i bunnen av hodeskallen og skader på den occipitale delen av hodet. Nedsatt blodtilførsel til lillehjernen oppstår med aterosklerotisk vaskulær skade, så vel som med iskemisk, hemorragisk hjerneslag i lillehjernen.

Lillehjernen, dvs. blødning på grunn av et brudd på integriteten til fartøyet er en vanlig årsak til bevegelse, tale og øyesymptomer. Blødninger i lillehjernen oppstår når høyt blodtrykk og hypertensive kriser.

Hos eldre mennesker er karene ikke elastiske, påvirkes av åreforkalkning og er dekket med forkalket kolesterolplakk, slik at de ikke tåler høytrykk og veggen deres er revet. Resultatet av blødning er iskemi i vevene som mottok næring fra det ødelagte karet, samt avsetning av hemosiderin i den intercellulære substansen i hjernen og dannelsen av et hematom.

Onkologiske sykdommer assosiert direkte med lillehjernen, eller med metastaser, forårsaker også forstyrrelser i denne strukturen. Noen ganger er cerebellare lesjoner forårsaket av nedsatt utstrømning av hjernevæske.

Nøkkelsymptomet på cerebellar skade er. Det manifesterer seg i skjelving av hodet og hele kroppen i hvile og under bevegelse, ukoordinering av bevegelser og muskelsvakhet. Symptomer på cerebellare sykdommer kan være asymmetriske hvis en av halvkulene er skadet. De viktigste manifestasjonene av patologi hos pasienter er identifisert:

, et av symptomene på cerebellar skade, manifesterer seg i feiende bevegelser og overdreven amplitude på slutten.
– skjelving av hodet og kroppen i ro.
Dysdiadocokinesis manifesterer seg i manglende evne til raskt motstridende bevegelser muskler - fleksjon og ekstensjon, pronasjon og supinasjon, adduksjon og abduksjon.
Hypometri er å stoppe en motorisk handling uten å nå målet. Hypermetri er en økning i pendellignende bevegelser når man nærmer seg oppnåelsen av bevegelsens mål.
Nystagmus er en ufrivillig bevegelse av øynene.
Muskel hypotensjon. Pasientens muskelstyrke avtar.
Hyporefleksi.
Dysartri. Skannet tale, dvs. pasienter legger vekt på ord rytmisk og ikke i samsvar med reglene for ortopi.
Gangforstyrrelse. Rystende bevegelser av kroppen lar ikke pasienten gå i en rett linje.
Håndskriftforstyrrelser.

Diagnose og behandling av cerebellare lidelser

Nevrologen undersøker og tester overfladiske og dype reflekser. Elektronystagmografi og vestibulometri utføres. Tildele generell analyse blod. En lumbalpunksjon utføres for å oppdage infeksjon i cerebrospinalvæsken, samt markører for slag eller betennelse. Hodet holdes. Tilstanden til cerebellarkarene bestemmes ved hjelp av dopplerografi.

Behandling av cerebellare sykdommer i iskemisk hjerneslag utføres ved hjelp av trombelyse. Fibrinolytika (streptokinase, alteplase, urokinase) er foreskrevet. For å forhindre dannelse av nye blodpropper brukes blodplatehemmende midler (aspirin, klopidogrel).

For iskemiske og hemorragiske slag forbedrer metabolske legemidler (Mexidol, Cerebrolysin, Cytoflavin) metabolismen i hjernevevet. For å forhindre tilbakevendende slag foreskrives medisiner som senker kolesterolet i blodet, og ved blødningsblødning foreskrives antihypertensiva.

Nevroinfeksjoner (encefalitt, meningitt) krever antibiotikabehandling. Patologier i lillehjernen forårsaket av forgiftninger krever avgiftningsterapi, avhengig av giftenes natur. Tvunget diurese, peritonealdialyse og hemodialyse utføres. Når matforgiftning– mageskylling, administrering av sorbenter.

For onkologiske lesjoner i lillehjernen utføres behandlingen i samsvar med typen patologi. Kjemoterapi, strålebehandling eller kirurgisk behandling er foreskrevet. Hvis utstrømningen av cerebrospinalvæske forstyrres, forårsaker cerebellar syndrom, utføres en operasjon med kraniotomi og shunting av banene for utstrømning av cerebrospinalvæske.

Konklusjon

Skader på lillehjernen, hvis konsekvens kan være funksjonshemming, pasientens behov for omsorg, krever rettidig og grundig behandling, samt omsorg og rehabilitering av pasienten. Hvis det er en plutselig forstyrrelse i gang- eller taleforstyrrelser, er det nødvendig å besøke en nevrolog.

Lillehjernen ligger i den bakre kraniale fossa over medulla oblongata og pons, atskilt fra occipitallappene ovenfor av tentorium cerebellum. Anatomisk består lillehjernen av en fylogenetisk eldre vermis og to halvkuler (fig. 11, 12).

Cerebellar vermis er koblet til stammen og bestemmer statisk koordinasjon (kontroll av holdning, tonus, kroppsbalanse og støttende bevegelser), og halvkulene er koblet til lemmene og koordinerer deres bevegelser. Lillehjernen mottar en kopi av den afferente informasjonen som overføres fra ryggmargen til hjernebarken (muskeltonus, posisjon av kropp og lemmer i rommet), samt en kopi av den efferente informasjonen fra hjernebarkens motoriske sentre til hjernebarken. ryggmargen (nødvendig plassering av kroppen eller lemmer i rommet) og sammenligner dem. Hvis avvik oppdages, rapporterer lillehjernen dem umiddelbart til motorsentrene, og korrigerer dermed kontinuerlig frivillige og automatiske bevegelser.

Lillehjernen har en cortex (grå substans), hvit substans og en gruppe kjerner - en opphopning av grå substans dypt i den hvite substansen (fig. 13). Det er en dentat kjerne (nucl. dentatus), en sfærisk kjerne (nucl. globosus), en korkformet kjerne (nucl. emboliformis) og en teltkjerne (nucl. fastigii).

Ris. elleve. Lillehjernen, overordnet syn (ifølge P. Duus):

1 - fremre lapp; 2 – bakre lapp; 3 - primær (presival) fissur av lillehjernen; 4 – øvre orm; 5 – toppen av ormen; 6 - skråningen; 7 – orm tuberkel; 8 – blad; 9 – mellomdel (paravermial sone); 10 – lateral del

Ris. 12. Lillehjernen, dårligere syn (ifølge P. Duus):

1 – flokkulo-nodulær lapp ( EN- skrap, b– knute); 2 - cerebellar amygdala; 3 - nedre orm; 4 – tuberkel; 5 - pyramide; 6 – tungen; 7 - posterolateral sprekk; 8 - IV ventrikkel; 9 – lateral åpning av IV-ventrikkelen; 10 - lillehjernens peduncles ( EN– topp, b- gjennomsnitt, V- Nedre); 11 - skråningen; 12 – sentral lobule; 13 - drøvelen cerebellum; 14 – overlegen medullær velum; 15 - fremre lapp; 16 - periglobulær lobule

Ris. 1. 3. Struktur av cerebellar cortex med afferente og efferente forbindelser (ifølge P. Duus):

1 - molekylært lag; 2 – lag med Purkinje-celler; 3 – granulært lag; 4 - Hvit substans; 5 – kurvceller; 6 – Purkinje-celler; 7 - granulære celler; 8 - parallelle fibre; 9 – aksoner av Purkinje-celler; 10 – klatrefibre; 11 - nevroner av dentate kjernen; 12 – mosete fibre

Ris. 14. Afferente og efferente forbindelser av lillehjernen (seksjonsplaner: til venstre - gjennom dentate kjernen, til høyre - gjennom cerebellar vermis):

1 – thalamus; 2 – dentate-røde kjernefysiske og dentate-thalamiske veier; 3, 10 - cerebellopontinkanalen; 4 – korkkjerne; 5 – dentate kjerne; 6 - fremre og bakre spinocerebellar kanaler; 7 – spinoolivær bane; 8 - rød kjernefysisk ryggmargskanal; 9 - olivocerebellar kanal; 11 - thalamokortikal vei; 12 - kortikal-pontine bane; 13 - røde kjerner; 14 – sentral dekkspor; 15 – stammekjerner; 16 - retikulær dannelse; 17 - oliven; 18 – vestibulære kjerner; 19 - vestibulospinalkanalen; 20 - retikulospinalkanalen; 21 - drøvelen cerebellum; 22 – sentral lobule; 23 – toppen av ormen; 24 – korkformede og sfæriske kjerner; 25 – teltkjerne; 26 – clivus av cerebellar vermis; 27 – blad; 28 – knute; 29 – tungen; 30 - pyramide; 31 - orm tuberkel

Lillehjernen har tre par peduncles: de øvre peduncles forbinder den med mellomhjernen på nivå med quadrigeminus, de midterste med pons, og de nedre med medulla oblongata. I de øvre lillehjernens peduncles er det en afferent bane fra ryggmargen (fremre spinocerebellar tractus, eller Govers' tract) og en synkende (dentate-rednucleus-spinal cord) bane, som går fra dentate kjernen i cerebellar hemisfære gjennom den røde kjernen. til det fremre hornet av ryggmargen.

I de største midtre lillehjernens peduncles passerer de cerebellopontine fibrene, som er en del av cortical-pontocerebellar traktus fra superior frontal gyrus og de nedre delene av occipital- og temporallappene i cerebellar cortex. I de nedre lillehjernens peduncles er det afferente kanaler (posterior spinocerebellar traktus, eller Flexigs traktus), vestibulocerebellar, bulbocerebellar (fra kjernene til de tynne og cuneate fasciculi), reticulocerebellar, olivocerebellar- og efferticcerebellar-, efferticcerebellar- - olivospinal) (Fig. 14).

Det skal bemerkes at de lille hjernehalvdelene er koblet til de motsatte hjernehalvdelene (kryssing av cortical-pontocerebellar-kanalen) og med halvdelene av ryggmargen på siden (dobbel kryssing av dentate-rednuclear-ryggmargen). Derfor, med halv skade på selve lillehjernen eller ensidig skade på lillehjernens peduncles, vil de tilsvarende symptomene oppdages på siden (homolateral).

Funksjoner av lillehjernen

– Anti-tyngdekraftsfunksjon – opprettholdelse og omfordeling av muskeltonus for å holde kroppen i balanse.

– Anti-treghetsfunksjon – koordinering av bevegelser i forhold til deres nøyaktighet, jevnhet og proporsjonalitet.

– Gjensidig innervasjon – vedlikehold og omfordeling av muskeltonus i synergistiske og agonistiske muskler.

– Autonom funksjon– det mest økonomiske forbruket av energi når du jobber muskler ved å forhindre overdrevne sammentrekninger.

– Kognitiv funksjon – deltakelse i mekanismene for synaptisk plastisitet, som ligger til grunn motorisk læring og andre kognitive prosesser(muskelminne).

Symptomer på cerebellare lesjoner (cerebellar ataksi)

Statisk ataksi: funksjonssvikt i å opprettholde balansen i hvile (pasienten kan ikke stå eller står vaklende) og når han går (går vaklende, sprer bena vidt, mens han blir "kastet" fra side til side), cerebellare asynergier.

Dynamisk ataksi: intensjonsskjelving (kinetisk tremor som øker når lemmet nærmer seg et objekt), hypermetri/dysmetri (redundans/disproporsjon av bevegelser), miss, adiadokokinese (vansker med å utføre raske vekselvis motsatte bevegelser), asynergi (nedsatt koordinasjon i handlingene til agonist/antagonist) muskler).

I tillegg til lidelsene oppdaget ved hjelp av testene ovenfor, når lillehjernen er skadet, forstyrrelser av andre enkle og komplekse motoriske handlinger: Som et resultat av inkoordinering av talemotoriske muskler, bremses pasientens tale (bradylalia), mister glatthet og blir eksplosiv (sangtale); håndskrift blir ujevn og overdrevent stor (megalografi); når du ser til sidene eller oppover, kan nystagmus vises - rytmiske rykninger i øyeeplene som en manifestasjon av intensjonsskjelving av oculomotoriske muskler; når cerebellarsystemene er skadet, observeres ofte muskelhypotoni - musklene blir slappe, leddhypermobilitet er mulig; dype reflekser reduseres.

Statiske brudd

Romberg test– pasienten står med føttene samlet, armene strukket fremover og øynene lukket. Hvis ataksi er tilstede, vakler han eller faller.

Komplisert Romberg-test(sensibilisert) - i tillegg til forrige test, plasserer pasienten føttene på samme linje, den ene foran den andre ("tightrope walker pose").

Stående og gå i en rett linje– blir nesten umulig, siden pasienten når han går blir tvunget til å spre bena langt fra hverandre eller han avviker (faller) mot overvekt av statisk ataksi.

"Flankevandring" gå med utvidede skritt - kroppen henger bak lemmene, en brå stopp er umulig (pasienten "kaster" mot den rådende statiske ataksien).

Panova test– brukes til å bestemme lateralisering av cerebellare lidelser hos pasienter med mild statisk ataksi. Pasienten tar tre skritt frem og tre tilbake, først med øynene åpne og deretter med lukkede øyne. En pasient med cerebellare lidelser, etter å ha lukket øynene, vender seg mot lateralisering av cerebellare lidelser.

Babinskis asynergi i ryggleie. Pasienten setter seg skarpt opp fra en liggende stilling med armene i kryss over brystet, som normalt er ledsaget av en synergistisk sammentrekning av en del av musklene i stammen og den bakre gruppen av lårmuskler (fysiologisk synergi av Babinsky i liggende stilling) . Ved statisk cerebellar ataksi vil pasienten ikke være i stand til å sitte opp fra liggende stilling på grunn av fall bakover, samt heving av benet/benene på siden av lateraliseringen av cerebellarlidelsene.

Babinskis asynergi i stående stilling. Pasienten bøyer seg bakover og kaster hodet bakover. Normalt er denne handlingen ledsaget av fleksjon i knærne og ekstensjon i hofteleddene (Babinskys fysiologiske synergi i stående stilling). Med et positivt symptom går slike synergier i oppløsning, noe som fører til at pasienten faller bakover.

Stewart-Holmes test eller fenomenet mangel på pushback. Pasienten bøyer armen med kraft i albueleddet, og legen motvirker bevegelsen. Da stopper motstanden brått, som hos en frisk person er ledsaget av en såkalt omvendt impuls på grunn av sammentrekning av antagonistmusklene. I nærvær av en positiv test forekommer ikke synergistisk sammentrekning av ekstensormusklene, som et resultat av at pasienten slår seg kraftig i brystet.

Tester for å oppdage cerebellare lesjoner.

Dynamiske forstyrrelser

Finger-nese test– pasienten, først med øynene åpne og deretter med øynene lukket, fra en posisjon med rettet og bortført arm, treffer nesetippen med pekefingeren. Karakterisert av hypermetri (dysmetri), uhell og tilsiktet tremor.

Finger-finger test– Pasienten med lukkede øyne skal berøre tuppene av pekefingrene mot hverandre. Karakterisert av hypermetri (dysmetri), uhell og tilsiktet tremor.

Fingerhammer test– pasienten "henter opp" pekefinger gummibåndet på hammeren og berører det nøyaktig mens hammeren raskt flyttes inn ulike retninger. Karakterisert av hypermetri (dysmetri), uhell og tilsiktet tremor.

Hammertest (Panov-test)– pasienten holder den nevrologiske hammeren i håndtaket med den ene hånden, og fingrene I og II på den andre hånden klemmer vekselvis enten den smale delen av håndtaket eller elastikken på hammeren. Karakterisert av hypermetri (dysmetri) og glipper.

Hæl-kne test– i ryggleie løfter pasienten det rettede benet, treffer deretter kneet på det andre benet med hælen og, lett berørt, kjører det langs underbenet til foten, først med åpne og deretter med lukkede øyne. Forsettlig skjelving og savnethet er karakteristisk.

Test for redundans og proporsjonalitet- Pasientens armer strekkes fremover i en tilstand av supinasjon, deretter snur pasienten, på legens kommando, armene skarpt med håndflatene ned. Overdreven rotasjon bestemmes på siden av cerebellare lidelser.

Test for diadokokinese– armene er bøyd i albueleddene og litt hevet, og hendene ser ut til å «holde et stort eple». Deretter utfører pasienten raskt og konsekvent pronasjon og supinasjon av hendene, som om han «skrudde inn lyspærer». På siden av dynamisk cerebellar ataksi blir bevegelsene langsomme, vanskelige ("klossete") og asynkrone.

Doinikov-fingerfenomen– pasienten, i sittende stilling, holder hendene i supinert stilling med fingrene vidt spredt (hendene kan ligge på knærne). På siden av dynamisk cerebellar ataksi, både med åpen og med lukkede øyne fleksjon av fingrene og rotasjon av hånden er notert. Forekomsten av dette fenomenet skyldes muskeldystoni av cerebellar opprinnelse.

Differensialdiagnose av ataksi

I klinisk praksis noen ganger er det nødvendig å stille en differensialdiagnose mellom cerebellar ataksi og andre typer motoriske koordinasjonsforstyrrelser (sensitiv, vestibulær, frontal, temporal, hysterisk ataksi).

Sensitiv ataksi observert når dype ledere er skadet, spesielt muskel-artikulær følsomhet på ulike nivåer(perifere nerver, dorsale røtter, bakre ledninger i ryggmargen, optisk thalamus, etc.). Således, i fravær av synskontroll, slutter motorsentre å motta informasjon om posisjonen til kroppen og lemmer i rommet. En ataksisk gangart er typisk: pasienten sprer bena bredt, bøyer seg og retter dem uforholdsmessig, og treffer gulvet med hælen ("tabetisk", "stemplende" gangart). I Romberg-testen vises ustabilitet kun med lukkede øyne, langsomme ufrivillige ormlignende bevegelser, kan vises i fingrene på utstrakte armer med lukkede øyne. Essensen av disse overflødige bevegelsene er å prøve å bruke så mye som mulig stor kvantitet proprioseptorer og få informasjon om posisjonen til kroppen og lemmene i rommet. Med objektiv nevrologisk undersøkelse brudd på muskel-artikulær, vibrasjonssans, koordinering av bevegelser under finger-nese og hæl-kne tester, muskel hypotoni oppdages.

Vestibulær ataksi er forårsaket av skade på labyrinten, vestibulære kjerner eller veier og er statisk i naturen. I Romberg-stilling mister pasienten balansen, avviker eller faller i retning av lesjonen. I tillegg er det preget av systemisk svimmelhet, forverret av plutselige hodebevegelser eller endringer i kroppsposisjon, som er ledsaget av kvalme og oppkast. Nedsatt hørsel og støy i øret er ofte observert. Dyp følsomhet og cerebellare funksjoner påvirkes ikke.

Frontal ataksi forekommer i lesjoner av fronto-pontocerebellar systemet og viser seg på motsatt side av lesjonen (kryssing av cortico-pontocerebellar traktat). Det viser seg som en glipp under finger-nese-testen, avvik (fall) hos pasienten i motsatt retning fra lesjonen i Romberg-testen. Frontal ataksi er kombinert med andre symptomer på skade på frontallappen (griperefleks, "frontal" parkinsonisme, etc.). Muskulær hypotoni, karakteristisk for cerebellare lesjoner, er fraværende.

temporal ataksi, som regel er det en konsekvens av en svulst i tinninglappen og manifesteres av en gruppe symptomer (Schwabs triade): mangler finger-nese-testen på siden motsatt av lesjonen (svulst); en tendens til å falle bakover og i motsatt retning av svulsten; utvikling av hemiparkinsonisme på siden motsatt svulsten.

Hysterisk ataksi kan enten være et monosymptom på hysterisk nevrose eller forekomme i kombinasjon med andre symptomer på hysteri. Mest karakteristisk manifestasjon ataksi – funksjonelle gangforstyrrelser. Disse lidelsene er svært forskjellige og antar bisarre former med et snev av noe kunstig, pretensiøst og prangende. Gangen kan være spastisk, lillehjernen, galopperende osv. Det er en klar dissosiasjon mellom grad av svekkelse av gangfunksjonen og fravær av symptomer organisk skade nervesystemet (lidelser dyp følsomhet, cerebellare symptomer, etc.).

| |

Lillehjernen er en del av hjernen som ligger i den bakre kraniale fossa. Over den stiger medulla oblongata og pons. Lillehjernen er atskilt fra hjernens bakhodelapper av tentoriet, eller med andre ord, av teltet. Tentoriet er representert av en prosess av hjernens dura mater. Lillehjernen kan koble seg til hjernestammen - avdelingen som er ansvarlig for alle vitale funksjoner i kroppen, som pust og hjerteslag - takket være de 3 bena som forbinder den med hjernestammen.

Ved fødselen er massen av lillehjernen omtrent 5% av den totale kroppsmassen, omtrent 20 g, men med alderen øker volumet av lillehjernen, og med 5 måneder øker massen 3 ganger, og med 9 måneder er den omtrent. 4 ganger originalen. Hos mennesker, i en alder av 15, slutter lillehjernen å øke i størrelse og veier omtrent 150 g. Lillehjernen har en lignende struktur som hjernehalvdelene. Den kalles til og med "den lille hjernen". Det er to overflater i den:

Øverste;
Bunn.

Og også to kanter:

Front;
Bak.

Lillehjernen har 3 seksjoner:

Gammel – krok;
Den gamle er vermis, som ligger i midten av lillehjernen;
Ny - halvkuler, som er 2 i antall, er plassert på sidene av ormen og imiterer halvkuler stor hjerne. I evolusjonære termer er dette den mest utviklede strukturen i lillehjernen. Hver halvkule er delt inn i 3 lapper av riller, hvor hver lobe tilsvarer en bestemt del av ormen.

I likhet med hjernen har lillehjernen grå og hvit substans. Grå utgjør cortex, og hvit utgjør fibrene, med cerebellarkjernene plassert inne - sfæriske, dentate, tegmentale. Disse kjernene spiller en viktig rolle i ledningen av nervebaner som ikke krysser i deres vei, eller krysser to ganger, noe som fører til lokalisering av tegn på lidelsen på den berørte siden. Nerveimpuls, som løper gjennom cerebellarkjernene, er nødvendig for at lillehjernen skal utføre sine funksjoner:

Koordinering av bevegelser, deres proporsjonalitet og jevnhet;
opprettholde kroppens balanse;
Regulering av muskeltonus, omfordeling og vedlikehold, som sikrer tilstrekkelig ytelse av funksjonene som er tildelt musklene;
Gir et tyngdepunkt;
Synkronisering av bevegelser;
Anti-gravitasjon.

Hver av disse funksjonene spiller en stor rolle i en persons liv. Når disse funksjonene går tapt eller svekket, oppstår karakteristiske symptomer som forener generell term"cerebellar syndrom". Dette syndromet er preget av forstyrrelser av vegetativ natur, motorisk sfære og muskeltonus, som ikke kan annet enn å påvirke pasientens livskvalitet. En av komponenter syndrom er ataksi.

Cerebellar ataksi

Ataksi er en forstyrrelse av koordinasjon og motorisk funksjon. Dette viser seg i form av forstyrrelser i bevegelse, gange og balanse. Ataksi er ledsaget av en annen gruppe symptomer som er spesifikke for den. Hvis de vises i en stasjonær stilling, da vi snakker om om statisk ataksi, hvis under bevegelse, så om dynamisk. Ataksi har mange former og forekommer i en lang rekke sykdommer. Separat er det cerebellar ataksi, som er assosiert med patologiske prosesser i cerebellum.

I nevrologisk praksis er det vanlig å dele cerebellar ataksi inn i følgende typer, avhengig av prosessens natur:

Akutt debut;
Subakutt debut (fra 7 dager til flere uker);
Kronisk progressiv (utvikler seg over flere måneder eller år) og episodisk (paroksysmal).

Cerebellare lesjoner som fører til utvikling av ataksi kan enten være medfødt, genetisk programmert eller ervervet. De viktigste årsaksfaktorene til denne sykdommen er:

Iskemisk slag forårsaket av blokkering av en arterie med en aterosklerotisk plakk, embolus eller andre fremmedlegemer;
hemorragisk slag;
Traumer som følge av traumatisk hjerneskade;
Intracerebralt hematom, som førte til kompresjon av intracerebellære strukturer;
Multippel sklerose;
Guillains syndrom;
Inflammatoriske sykdommer i hjernen - encefalitt;
Obstruktiv hydrocephalus er dropsy i hjernen forårsaket av blokkering av hjernestrukturer;
Akutte forgiftninger av ulik opprinnelse;
Metabolske forstyrrelser.

Forekomsten av en subakutt form for ataksi er oftest forbundet med en intracerebral svulst - astrocytom, hemangioblastom, medulloblastoma ependymoma. Dessuten er svulsten lokalisert i lillehjernen, og komprimerer og ødelegger dens strukturer. Men ikke bare svulster forårsaker den subakutte formen for cerebellar ataksi. Årsakene oppført ovenfor kan også føre til at det oppstår.

Den kroniske formen for ataksi er ofte et resultat av mange års alkoholisme og kronisk rus – rusmisbruk eller rusavhengighet. Arvelige former for ataksi er oftest forbundet med genetiske sykdommer:

Friedreichs ataksi, manifestert av forstyrrelser i gange, tale, håndskrift og hørsel. Sykdommen er preget av progressiv muskelatrofi som involverer synsnerven i den degenerative prosessen, noe som fører til blindhet. Over lang tid synker intelligensen og demens oppstår;
Arvelig cerebellar ataksi av Pierre-Marie, som har en høy tendens til progresjon, består av cerebellar hypoplasi, det vil si dens underutvikling. Dette kommer til uttrykk ved forstyrrelser i gang, tale og ansiktsuttrykk, ufrivillige muskelrykninger, nedsatt styrke i lemmene og rykninger i øyeeplene. Disse symptomene er kombinert med depresjon og nedsatt intelligens. Sykdommen gjør seg vanligvis gjeldende rundt 35-årsalderen;
Holmes cerebellar atrofi;
Tardiv cerebellar ataksi eller kortikal cerebellar atrofi av Marie-Foy-Alajouanine;
Olivopontocerebellar degenerasjon (OPCD).

Cerebellar ataksi og symptomer

Symptomene på ataksi er ganske spesifikke. Det fanger umiddelbart øyet. Det er veldig vanskelig å gå glipp av forekomsten av en lidelse. De viktigste karakteristiske symptomene for cerebellar ataksi er:

Feiende, usikre, ukoordinerte bevegelser, som et resultat av at en person kan falle;
Ustø gange som hindrer deg i å gå i rett linje. Dessuten er pasienter så ustø på føttene at de foretrekker å spre bena bredt for større stabilitet og balanse med hendene;
Ufrivillig stopp av motorisk aktivitet tidligere enn planlagt;
Økt motoramplitude;
Manglende evne til å stå oppreist;
Ufrivillig svaiing fra side til side;
Intention tremor, som er preget av fravær av skjelvinger i hvile og intens skjelving ved bevegelse;
Nystagmus, som består av ufrivillige rykninger i øyeeplene;
Adiadochokinesis, som manifesteres av pasientens manglende evne til raskt å utføre vekslende motsatte motoriske handlinger. Slike mennesker kan ikke raskt utføre bevegelsen "skru av en lyspære". Hendene deres vil ikke bevege seg i konsert;
Svekket håndskrift, som blir ujevn, feiende og stor;
Dysartri er en taleforstyrrelse der talen mister sin jevnhet, bremser ned og økte pauser oppstår mellom ordene. Tale er intermitterende, sang - vekten er lagt på hver stavelse;
Muskulær hypotoni, det vil si svakhet med reduserte dype reflekser.

I dette tilfellet øker fenomenene ataksi betydelig med en plutselig endring i bevegelsesretningen, med en plutselig stigning, med en rask bevegelsesstart. Avhengig av arten av manifestasjonen, skilles to typer ataksi:

Statisk, som manifesterer seg i hvile. Pasienter synes det er vanskelig å opprettholde en oppreist holdning;
Dynamisk, som er preget av tegn på uorden under bevegelse.

Diagnostiske tester for ataksi

Diagnose av cerebellar ataksi er ikke vanskelig. For studien gjennomføres funksjonstester som gjør det mulig å skille statisk ataksi fra dynamisk. Statisk ataksi er tydeligere identifisert med følgende tester:

Romberg, der pasienten blir bedt om å stå oppreist, lukkede øyne og armer utstrakt. Det er ustabilitet og svimlende. Det er vanskelig for en person å opprettholde koordinasjonen. Hvis du ber ham stå på ett ben, vil det være umulig uten å miste balansen;
Å gå langs en vanlig rett linje er umulig. En person vil avvike til høyre eller venstre, tilbake eller fremover, men vil ikke være i stand til å gå rett langs linjen;
Å gå med sidetrinn er umulig. Pasienter ser ut til å danse mens de utfører denne bevegelsen, og overkroppen henger uunngåelig bak lemmene;
"Stjerner", som består av sekvensielt å ta 3 skritt i en rett linje, etterfulgt av 3 skritt tilbake langs samme linje. Testen utføres med åpne øyne, og deretter med lukkede;
Det er umulig å sitte med armene i kors på brystet når du forlater en liggende stilling. Normal cerebellar funksjon sikrer synkron sammentrekning av trunkmusklene, samt hamstringsmusklene. Statisk ataksi fratar lillehjernen denne evnen, som et resultat av at en person ikke er i stand til å sette seg ned uten å hjelpe seg selv med hendene, han faller tilbake, samtidig som benet stiger. Dette symptomkomplekset bærer navnet til forfatteren, Babinsky.

For å identifisere dynamisk ataksi brukes følgende tester:

Finger-nasal, som er preget av å savne merket når du prøver å treffe nesen med en finger;
Å slå hammeren er også vanskelig. Legen ber pasienten slå den bevegelige hammeren med fingeren;
Hæl-kne, hvis betydning er å foreslå at pasienten, liggende på ryggen, slår kneet på motsatt ben med hælen og senker hælen med glidebevegelser til foten av det andre benet. Ataksi lar deg ikke slå kneet og senke hælen jevnt jevnt;
"Å skru ut lyspæren" er en karakteristisk håndbevegelse som imiterer denne handlingen. Pasienter vifter med armene ujevnt, vilt og grovt;
For å sjekke redundansen og uforholdet mellom bevegelser, be pasienten om å strekke armene til et horisontalt nivå, håndflatene fremover. Legens kommando om å endre posisjonen til håndflatene ned vil ikke være vellykket. En klar 180° sving er rett og slett umulig. I dette tilfellet kan den ene hånden rotere for mye, mens den andre henger etter;
Finger Doynikova, som består i manglende evne til å bøye fingrene og rotere hånden fra en sittende stilling, når hånden er avslappet og ligger på knærne, håndflatene opp;
Finger-digital, der pasienten blir bedt om å lukke øynene og blir bedt om å slå med endene av pekefingrene, som er litt adskilt og flyttet til sidene. Manglende og skjelving er observert;

En undersøkelse av nevrolog avdekker nedsatt muskeltonus, nystagmus, dysartri og skjelving. I tillegg til legens vurdering bruker de instrumentelle metoder forskning. De er rettet mot å identifisere endringer i lillehjernen, i dens struktur - tumornatur, posttraumatiske hematomer, medfødte anomalier eller degenerative endringer i cerebellarvev, kompresjon og forskyvning av tilstøtende anatomiske strukturer. Blant disse metodene veldig viktig ha:

Stabilografi;
Vestibulometri;
Elektronisktagmografi;
Computertomografi (CT);
Magnetisk resonansavbildning (MRI);
Magnetisk resonansangiografi (MRA);
Dopplerografi av cerebrale kar.

Laboratorietester brukes til å identifisere smittsomme hjernelesjoner:

Blodanalyse;
PCR-forskning;
Lumbalpunktur for å undersøke cerebrospinalvæsken for infeksjon eller blødning.

I tillegg utføres en DNA-studie for å fastslå ataksiens arvelige natur. Denne diagnostiske metoden lar oss identifisere risikoen for å få en baby med denne patologien i en familie der tilfeller av cerebellar ataksi er registrert.

Behandling av cerebellar ataksi

Behandling av enhver sykdom er først og fremst rettet mot å eliminere årsaken til sykdommen. Hvis ataksi ikke er genetisk, grunnleggende terapi må være rettet mot årsaksfaktoren, det være seg en hjernesvulst, en infeksjonssykdom eller en sirkulasjonsforstyrrelse. Avhengig av årsaken vil behandlingen variere. Symptomatisk terapi har imidlertid fellestrekk. De viktigste medisinene for å eliminere tegn på sykdommen inkluderer:

Betahistine gruppe legemidler (Betaserc, Vestibo, Westinorm);
Nootropic og antioksidanter (Piracetam, Phenotropil, Picamilon, Phenibut, Cytoflavin, Cerebrolysin, Actovegin, Mexidol);
Medisiner som forbedrer blodsirkulasjonen (Cavinton, Pentoxifylline, Sermion);
Vitamin B-komplekser, så vel som deres komplekser (Milgamma, Neurobeks);
Legemidler som påvirker muskeltonen (Mydocalm, Baclofen, Sirdalud);
Antikonvulsiva (karbamazepin, pregabalin).

Således, i tilfelle av smittsom-inflammatorisk genese av sykdommen, er antibakteriell eller antiviral terapi foreskrevet. For vaskulære lidelser er medisiner foreskrevet som stabiliserer blodsirkulasjonen - angioprotektive midler, trombolytika, antiplatemidler og vasodilatorer, samt antikoagulantia. Ataksi, som er forårsaket av rus, krever avgiftningstiltak med intensiv infusjonsbehandling, diuretika og hemosorbinsyre.

For ataksier med arvelig art av lesjonen er det ingen radikal behandling. I disse tilfellene er metabolsk terapi foreskrevet:

I itaminer B12, B6 eller B1;
meldonium;
Ginko biloba eller piracetam preparater.

Cerebellar ataksi av tumornatur krever ofte kirurgisk oppløsning. Kjemoterapi eller strålebehandling kan foreskrives avhengig av typen svulst. Enhver behandling av ataksi kompletteres med fysioterapi og massasje. Dette bidrar til å forhindre muskelatrofi og kontrakturer. Klassene er rettet mot å forbedre koordinasjon og gange, samt opprettholde muskeltonus.

I tillegg er et gymnastikkkompleks foreskrevet fysioterapi, hvis formål er å redusere inkoordinering av bevegelser og styrke muskelgruppene i lemmene. Alvorlige kliniske symptomer på sykdommen reduserer ikke bare pasientens livskvalitet betydelig, cerebellar ataksi er full av livstruende konsekvenser. Dens komplikasjoner inkluderer:

Hyppige gjentatte infeksjonsprosesser;
Kronisk hjertesvikt;
Respirasjonssvikt.

Prognosen for cerebellært ataksisyndrom avhenger helt av årsaken til dets forekomst. Rettidig behandling av akutte og subakutte former for ataksi forårsaket av vaskulær patologi, forgiftning, betennelse, fører til fullstendig eller delvis gjenoppretting av cerebellare funksjoner. Ofte er det ikke mulig å fullstendig kurere ataksi. Den har en dårlig prognose på grunn av at sykdommen har en tendens til å utvikle seg.

Sykdommen reduserer pasientens livskvalitet og forårsaker flere lidelser i andre organer og systemer. De første varselsymptomene krever et besøk til en lege. En rettidig diagnose og igangsetting av behandling gir mye større sjanse for å gjenopprette skadede funksjoner eller forsinke prosessen med et gunstigere resultat enn ved sen behandling.

Det alvorligste forløpet er arvelig ataksi. De er preget av kronisk progresjon med en økning og forverring av symptomer, som ender i pasientens uunngåelige funksjonshemming. Det finnes ingen spesifikk profylakse mot ataksi. Utviklingen av sykdommen kan forebygges ved å forebygge skader, karubalanser, forgiftninger og infeksjoner. Og når de dukker opp - rettidig behandling.

Arvelig patologi kan bare unngås gjennom genetisk konsultasjon med en spesialist om planlegging av fødselen av et barn. Til dette formålet samler de inn maksimalt beløp informasjon om arvelige sykdommer familier. De analyserer mulig risiko og kan ta prøver for DNA-testing. Alt dette lar oss foreløpig vurdere muligheten for å føde et barn med en genetisk sykdom. Planlegging av graviditet er en forebygging for mange sykdommer.

Video

KOMPLEMENT(lat. complementum addisjon) - et polymolekylært system av myseproteiner, en av de viktigste faktorene naturlig immunitet. Fungerer i blodet til mennesker, kaldblodige og varmblodige dyr. Inneholdt i lymfe- og vevsvæsker. Ved å være inkludert i sammensetningen av immunkomplekser, utfører K. lysis av cellulære antigener sensibilisert av antistoffer, bestemmer immunadhesjonsreaksjonen (se), deltar i opsonisering av bakterier, virus og korpuskulære antigener, akselererer deres fagocytose og deltar i utvikling av betennelse.

K. ble først beskrevet under navnet "alexin" på slutten av 1800-tallet. som en uspesifikk termolabil faktor som bestemmer de bakteriedrepende egenskapene til ferskt blodserum (G. Bukhner, 1889). Begrepet "komplement" ble introdusert av P. Ehrlich (1900), som mente at den bakteriedrepende faktoren komplementerer den cytolytiske effekten av antistoffer.

Minst 18 proteiner er kjent som utgjør K-systemet. Disse inkluderer 9 K-komponenter, hvorav 8 er individuelle proteiner, og ett er et kompleks: 4 proteiner fra properdinsystemet, 1 enzymhemmer og 2 inaktivatorenzymer.

I henhold til nomenklaturen vedtatt av WHO, er K.-systemet betegnet med symbolet C, dets individuelle komponenter - med tall (C1, C2...C9), fragmenter av K.-komponentene - små bokstaver(f.eks. SZA). Tilstedeværelsen av enzymatisk aktivitet i et fragment er indikert med en linje over dets symbol, og tilstedeværelsen av et bindingssenter med cellemembranen er indikert med en stjerne nær dets symbol [K F. Austen et al., 1968].

K.s komponenter sirkulerer i blodet i form av forløpere, uten å kombineres med frie antistoffer eller antigener. To biol, mekanismer for aktivering (binding) av K.-systemet er beskrevet - klassisk og såkalt. alternativ, eller properdine [Müller-Eberhard (H. J. Muller-Eberhard), 1975; Vogt (W. Vogt), 1974].

Den klassiske mekanismen for K.-aktivering utføres med deltakelse av IgG- og IgM-antistoffer som er en del av immunkomplekser, eller ikke-spesifikt aggregerte immunglobuliner av disse klassene. Når de kombineres med antigener eller som et resultat av uspesifikk aggregering, dannes sentre som binder C1, den første komponenten i K-systemet, i molekylene til disse immunoglobulinene (A. Ya. Kulberg, 1975). Fiksert på immunglobulin C1 initierer en kjede av reaksjoner der de gjenværende komponentene i K-systemet kommer sekvensielt inn.

C1 er et kompleks av tre underkomponenter (C1q, C1rr og C1s) dannet i nærvær av kalsiumioner; C1q er et kollagenlignende protein med en mol. veier (masse) 400 000, bestående av seks ikke-kovalent koblede identiske underenheter. Hver underenhet inneholder et gjenkjenningssenter for binding til et immunglobulinmolekyl. Tilknytningen av C1q til immunglobulin er ledsaget av intramolekylær omorganisering av C1q og aktivering av det assosierte proenzymet Clr, som virker på C1s-proesterase. Den resulterende C1s-esterase (C1s) påvirker den andre (C2) og fjerde (C4) komponenten av K i væskefasen.

C4-molekylet (molekylvekt 208 000) er bygget av tre peptidkjeder - alfa, beta og gamma, forbundet med disulfidbindinger. C1s spalter C4a-peptidet fra alfakjeden, mol. vekten er 8000, og i det gjenværende C4b-fragmentet av molekylet vises et bindingssenter med cellemembranen sensibilisert av antistoffer. Når C1s virker på C2, mol. hvis vekt er 117 000, dannes to fragmenter - C2b (molvekt 37 000) og C2a (molvekt 80 000). I sistnevnte dannes et bindingssenter for C4b. C42-komplekset dannet på cellemembranen er i stand til å spalte C3; derfor kalles det S3 convertase.

SZ-molekylet (molekylvekt 180 000) er bygget opp av to peptidkjeder - alfa og beta. Som et resultat av spaltning av C3-peptid fra alfa-kjeden med C3-konvertase med mol. som veier 9000 i C3b-fragmentet av molekylet, dannes et bindingssenter med cellemembranen og et C423-kompleks med peptidaseaktivitet mot C5 (C5 convertase) dannes på membranen.

Etter proteolytisk spaltning av C5 begynner monteringen av membranangrepsenheten fra den såkalte. terminale komponenter i K-systemet. C5-molekylet er konstruert på samme måte som S3 fra to peptidkjeder a og p, mol. hvis vekt er henholdsvis 110 000 og 70 000 C5-konvertase spalter C5a-peptidet fra alfa-kjeden med en mol. som veier 16.500. Det resulterende C5b-fragmentet har evnen til å sorbere sekvensielt ett molekyl av C6 og C7. C567-komplekset sorberer ett C8-molekyl og seks C9-molekyler. I dannelsesøyeblikket angriper C5-9-komplekset cellemembranen og forårsaker dens ødeleggelse. Den cytolytiske aktiviteten til komplekset bestemmes av C8 og økes betydelig av C9.

Sammen med de cytolytiske komponentene, når K-systemet aktiveres, dannes de fysiologisk aktive peptidene C3a og C5a, kalt anafylatoksiner; de forårsaker frigjøring av histamin av mastceller. sammentrekning av glatt muskulatur og øke vaskulær permeabilitet, og fungerer også som kjemotaktiske faktorer for polymorfonukleære celler. Rettet migrasjon av polymorfonukleære celler på stedet for K.-aktivering er også forårsaket av det trimolekylære komplekset C567 [Ward (P. Ward), 1975]. Et annet biologisk aktivt peptid som vises ved aktivering av K-systemet er C3b. Når du kobler til cellemembran den får et andre stabilt bindingssenter i forhold til reseptorer lokalisert på overflaten av en rekke celler (makrofager, blodplater, erytrocytter). Denne prosessen, kalt immunadhesjon, forsterker fagocytose av K.-belastede celler og korpuskulære partikler [S Ruddy, 1974].

K. tar også del i mekanismen for uspesifikk resistens mot infeksjoner. I dette tilfellet aktiveres K.-systemet uten deltakelse av antistoffer av polysakkarider eller lipopolysakkarider som er en del av cellevegger bakterier, gjær, planter eller aggregert IgA. K.-binding skjer langs en alternativ vei, med start fra C3, forbi aktiveringsstadiene til C1, C4 og C2. Det er vist at serumproteinet properdin, C3-konvertase-aktivatoren og en rekke av dets forløpere deltar i dannelsen av C3- og C5-konvertaser av den alternative veien. Når K aktiveres via den alternative veien, så vel som den klassiske, dannes det cytolytiske komplekset C5-9, samt de fysiologisk aktive peptidene C3a og C5a. Denne mekanismen ligger sannsynligvis til grunn for den uspesifikke elimineringen av virus og endrede erytrocytter fra kroppen [L. Pillemer, 1954, 1955].

Alle de angitte funksjonene til reaksjonsproduktene til komponentene til K. er rettet mot ødeleggelse og rask fjerning av inf. eller utenlandske agenter. De bestemmer betydningen av K-systemet som en beskyttende faktor for kroppen.

I tillegg til sin beskyttende funksjon kan K-systemet bidra til skade på kroppens eget vev ved en rekke sykdommer med en autoimmun komponent (glomerulonefritt, systemisk lupus erythematosus, arteritt, myokarditt, endokarditt). I dette tilfellet utføres aktivering av K.-systemet både av antistoffer rettet mot vev og av løselige eller fikserte immunkomplekser i vev. De resulterende kompleksene C423 og C5-9 av K-komponentene er fiksert på både sensibiliserte og ikke-sensibiliserte celler av antistoffer, noe som forårsaker ødeleggelse av deres membraner. En viktig rolle i den autoimmune prosessen tilhører også C3a- og C5a-peptider og C567-komplekset [N. R. Cooper, 1974; L. G. Hunsicker, 1974; McCluskey (R. Mc Cluskey), 1975].

Innholdet av K. bedømmes oftest etter dets hemolytiske aktivitet mot saueerytrocytter sensibilisert med kaninhemolysin. K. titer uttrykkes i 100 eller 50 % hemolytiske enheter (CH100 eller CH50), dvs. minimumsmengde K., et kutt under de valgte standard eksperimentelle forholdene, lyserer henholdsvis 100 eller 50 % av optimalt sensibiliserte erytrocytter. K.s innhold kan også vurderes ut fra dets cytolytiske effekt i lymfocytt-antilymphocytt serumsystemet [Terasaki (R. I. Terasaki), 1964]. K., som ikke har lytisk aktivitet, for eksempel. K. hest, okse, mus, kan bestemmes i agglutinasjonsreaksjonen til sensibiliserte erytrocytter lastet med K. med bovint serumprotein - konglutinin (se konglutinasjon).

Individuelle komponenter av K. titreres i en hemolytisk test ved bruk av spesielle reagenser, som er preparater av ferskt marsvinserum, uten bare den titrerte komponenten, og inneholder de resterende komponentene i overskudd. De tilsvarende hemolysemellomproduktene kan også brukes som titreringssubstrater. Immunokjemiske og titreringsmetoder ved bruk av anti-sera til rene komponenter av K er mye brukt.

K-innhold i dyresera forskjellige typer, i henhold til hemolytisk titrering, varierer sterkt. Dens høyeste titer, som nådde 200 CH50 per 1 ml, ble bestemt hos marsvin. 1 ml humant serum inneholder i gjennomsnitt 70, og kanin 20 CH50 [R. K.s titere i den hemolytiske testen samsvarer imidlertid ikke alltid med dens sanne innhold. K. av noen arter lyserer således ikke sensibiliserte saueerytrocytter, selv om den binder seg til dem. Hemolytisk aktivitet K. forskjellige typer er ikke den samme når den testes i forskjellige hemolytiske systemer [Boyd (W.S. Boyd), 1969].

Biol, egenskapene til K. av forskjellige typer er i stor grad bestemt av innholdet av individuelle komponenter i dem. Artsforskjellene er spesielt uttalte i innholdet av C2 og C4. Disse komponentene er fullstendig fraværende eller inneholdt i svært lave titere i sera fra hester, okser og mus, som ikke har lytisk aktivitet. Serum av alle typer er preget av et høyt innhold av C1. Innholdet av K.-komponenter i humant serum bestemmes i vektenheter.

Individuelle svingninger i nivået og sammensetningen av blodceller friske mennesker i alderen 8-35 år er ubetydelige og er ikke avhengig av blodtype og Rh-faktor. Vanligvis inneholder kvinner 10 % mindre K enn menn, og hos nyfødte og gravide er innholdet redusert med gjennomsnittlig 30 % [J. Gumbreitier et al., 1960, 1961]. Det var en tendens til økte K.-nivåer mellom 35 og 60 år.

Innholdet av K. i sera av pasienter avhenger av sykdommens natur. Ved de fleste akutte infeksjoner av purulent etiologi, så vel som ved stafylokokkbakterier i innledende periode en økning i K-titre Det antas at det er assosiert med aktivering av celler i retikuloendotelsystemet, spesielt makrofager som syntetiserer C2, C4, C5. I løpet av perioden med eliminering av antigener med deltakelse av antistoffer, reduseres K.s titere og når normen under utvinning. I en rekke sykdommer som påvirker leverparenkymceller, for eksempel skrumplever, hepatitt, hron, kolecystitt, forstyrres syntesen av C3-, C6-, C9- og C1-hemmere, noe som fører til en reduksjon generelt nivå K. Som regel synker nivået av K. ved allergiske tilstander, autoimmune sykdommer og sykdommer i immunkomplekser på grunn av bindingen av K. som sirkulerer i blodet og bindes i vev av immunkomplekser. Tilfeller av mangel på individuelle komponenter av K., ledsaget av forskjellige patoltilstander, er beskrevet.

K.-systemet er aktivt i kroppen og i nyisolerte serum. K. inaktiveres innen 2-4 dager når sera oppbevares i kjøleskap (t° 5°), og som følge av oppvarming av sera til t° 56° - i 20 minutter. Inaktivering av K. under påvirkning av forskjellige fysiske midler er beskrevet. faktorer - sollys, ultrafiolett stråling, risting, under påvirkning av kjemikalier. midler - svake løsninger av syrer, alkalier, organiske løsningsmidler, proteolytiske enzymer (L. S. Reznikova, 1967). Aktivitet K. lang tid konservert i frysetørket serum, når natriumsulfat (5%) og borsyre (4%) tilsettes ferske serumer, i serum lagret ved en temperatur på -40° og lavere.

K.s evne til å inngå i immunkomplekser brukes til å påvise antistoffer og antigener (se Antigen - antistoffreaksjon, Komplementfikseringsreaksjon). Det må imidlertid tas i betraktning at mange antisera og noen antigener binder K. uspesifikt. Dette fenomenet, kalt den antikomplementære effekten, kommer til uttrykk i en reduksjon i den hemolytiske aktiviteten til K. Det kan skyldes innblanding av aggregerte globuliner, lipopolysakkarider eller proteolytiske enzymer i titrerte preparater, samt bakteriell forurensning av preparatene (Boyd, 1969). Den økte evnen til antistoffer hos enkelte individer innenfor én art til uspesifikk fiksering av K. kalles avvik, og antistoffer som har denne egenskapen kalles avvikelige.

Studie av aktiveringsprosessen til K., avklaring av biol, egenskaper til aktiveringsprodukter av K.-komponenter, nivå av K. under normale forhold og med ulike sykdommer lar oss forstå dens beskyttende funksjon og dens rolle i vevsskade. Denne kunnskapen er spesielt nødvendig for utvikling av vitenskapelig baserte metoder for forebygging og behandling av sykdommer forårsaket av aktivering av K-systemet.

Bestemmelse av K. titere ved ulike sykdommer over tid har praktisk betydning, siden det er en indikator på immunol, kroppens tilstand, effektiviteten av behandlingen. aktiviteter og har prognostisk betydning.

Bibliografi: Boyd W. Fundamentals of immunology, trans. fra engelsk, s. 346, M., 1969; Betennelse, immunitet og overfølsomhet, red. G. 3. Moveta, bane. fra engelsk, s. 422, M., 1975, bibliogr.; Kulberg A. Ya Immunoglobuliner som biologiske regulatorer, s. 106, M., 1975, bibliogr.; CabotE. iMeyer M, Eksperimentell immunkjemi, trans. fra engelsk, s. 140, M., 1968, bibliogr.; P e z n og til øya og L. S. Komplement og dets betydning i immunologiske reaksjoner, M., 1967, bibliogr.; A u s t e n K. F. a. o. Nomenklatur for komplement, Bull. Wld Hlth Org., v. 39, s. 935, 1968; Col ten H. R. Biosynthesis of complement, Advanc. Immunol., v. 22, s. 67, 1976, bibliogr.; Omfattende immunologi, red. av N. K. Day a. R. A. Bra, v. 2, N.Y., 1977; Muller-Eberhard H. J. Complement, Ann Rev. Biochem., v. 44, s. 697, 1975, bibliogr.; Yogt W. Aktivering, aktiviteter og farmakologisk aktive produkter av komplement, Pharmacol. Rev., v. 26, s. 125, 1974, bibliogr.

I. A. Tarkhanova.

Komplement er et komplekst sett med proteiner som virker sammen for å fjerne ekstracellulære former av et patogen; systemet aktiveres spontant av visse patogener eller av antigen:antistoffkomplekset. Aktiverte proteiner ødelegger enten direkte patogenet (drepereffekt) eller sikrer bedre absorpsjon av fagocytter (opsoniserende effekt); eller utføre funksjonen til kjemotaktiske faktorer, tiltrekke inflammatoriske celler til sonen for patogenpenetrering.

Komplementproteinkomplekset danner kaskadesystemer som finnes i blodplasma. Disse systemene er preget av dannelsen av en rask, multiplisert forsterket respons på primærsignalet på grunn av en kaskadeprosess. I dette tilfellet tjener produktet av en reaksjon som en katalysator for den neste, noe som til slutt fører til lysis av cellen eller mikroorganismen.

Det er to hovedveier (mekanismer) for komplementaktivering – klassisk og alternativ.

Den klassiske veien for komplementaktivering initieres av interaksjonen av komplementkomponenten C1q med immunkomplekser (antistoffer assosiert med bakterielle celleoverflateantigener); som et resultat av den påfølgende utviklingen av en kaskade av reaksjoner, dannes proteiner med cytolytisk (killer) aktivitet, opsoniner og kjemoattraktanter. Denne mekanismen forbinder ervervet immunitet (antistoffer) med medfødt immunitet (komplement).

Den alternative veien for komplementaktivering initieres av interaksjonen av komplementkomponenten C3b med overflaten av bakteriecellen; aktivering skjer uten deltakelse av antistoffer. Denne veien for komplementaktivering tilhører faktorene for medfødt immunitet.

Generelt refererer komplementsystemet til hovedsystemene for medfødt immunitet, hvis funksjon er å skille "selv" fra "ikke-selv". Denne differensieringen i komplementsystemet utføres på grunn av tilstedeværelsen på kroppens egne celler av regulatoriske molekyler som undertrykker aktiveringen av komplement.

Sammendrag. Komplement [lat. komplementum- tillegg]:

1) i immunologi, en gruppe proteiner (vanligvis fra 9 til 20) som normalt finnes i blodserumet til virveldyr, som aktiveres som et resultat av kroppens immunrespons under påvirkning av begge antistoffer som tilhører immunglobulinene i IgG- og IgM-klassene og bakterielle liposakarider eller andre forbindelser; proteinkompleks av blodserum, en av komponentene i medfødt immunitet. Komplement deltar i regulering av inflammatoriske prosesser, aktivering av fagocytose og lytisk virkning på cellemembraner, og aktiveres ved interaksjon med immunkompleks. Sa-systemet anses, sammen med makrofager, som frontlinjen i kroppens immunforsvar. Under komplementaktivering oppstår en kaskade av sekvensielle reaksjoner med spesifikk begrenset enzymatisk proteolyse, der komplementkomponentene er inaktive. transformeres til en aktiv tilstand som et resultat av spaltning av peptidfragmenter. Sistnevnte har ulike fysiologiske aktiviteter og kan være anafylatoksiner (forårsaker sammentrekninger av glatt muskulatur, øker vaskulær permeabilitet, etc.), kjemotaksefaktorer (gir retningsbestemt bevegelse av celler) og leukocytose, mediatorer av immunresponsreaksjoner, deltar i aktivering av makrofager og lymfocytter, i reguleringen av antistoffproduksjon , og utfører også noen andre funksjoner. Fragmenter av aktiverte komplementkomponenter kontrollerer også biosyntesen og frigjøringen av interleukiner, prostaglandiner og leukotriener. Komplement forårsaker forstyrrelser i immunreaksjoner (kan forårsake autoimmune sykdommer) og frigjøring av histamin ved umiddelbare allergiske reaksjoner. Begrepet "komplement" ble introdusert av P. Ehrlich og J. Morgenroth i 1900;

2) i genetikk, en gruppe kromosomer produsert fra en spesifikk kjerne av en kjønnscelle eller zygote og som består av ett, to eller flere kromosomsett (H. Darlington, 1932).