Hvor mange proteiner indgår i komplementsystemet? Supplere reguleringsmekanismer

Lillehjernen er en del af det centrale nervesystem, placeret under cerebrale hemisfærer hjerne. Den har følgende formationer: to halvkugler, ben og en orm. Ansvarlig for koordinering af bevægelser og muskelfunktion. Med læsioner i lillehjernen manifesterer symptomer sig som motoriske forstyrrelser, ændringer i tale, håndskrift, gang og tab af muskeltonus.

Årsager til cerebellare sygdomme

Årsagerne til cerebellare sygdomme kan være skader, medfødt underudvikling af denne struktur, såvel som kredsløbsforstyrrelser, konsekvenserne af stofmisbrug, stofmisbrug, neuroinfektioner og forgiftning. Der er en medfødt defekt i udviklingen af ​​lillehjernen forårsaget af en genetisk patologi kaldet Maries ataksi.

Vigtig! Skader på lillehjernen kan skyldes slagtilfælde, skader, kræft og forgiftning.

Cerebellare skader observeres med brud på bunden af ​​kraniet og skader på den occipitale del af hovedet. Nedsat blodtilførsel til cerebellum forekommer med aterosklerotisk vaskulær skade, såvel som med iskæmisk, hæmoragisk slagtilfælde i cerebellum.

Lillehjernen, dvs. blødning på grund af en krænkelse af fartøjets integritet er en almindelig årsag til bevægelse, tale og øjensymptomer. Blødninger i cerebellarstoffet opstår når højt blodtryk og hypertensive kriser.

Hos ældre mennesker er karrene ikke elastiske, er ramt af åreforkalkning og er dækket af forkalkede kolesterol plaques, så de ikke kan modstå højt tryk og deres mur er revet. Resultatet af blødning er iskæmi i de væv, der modtog næring fra det sprængte kar, samt aflejring af hæmosiderin i hjernens intercellulære substans og dannelsen af ​​et hæmatom.

Onkologiske sygdomme forbundet direkte med lillehjernen eller med metastaser forårsager også lidelser i denne struktur. Nogle gange er læsioner af cerebellum forårsaget af en krænkelse af udstrømningen af ​​cerebral væske.

Det vigtigste symptom på cerebellar skade er. Det viser sig i skælven i hovedet og hele kroppen i hvile og under bevægelse, ukoordinering af bevægelser og muskelsvaghed. Symptomer på cerebellare sygdomme kan være asymmetriske, hvis en af ​​hemisfærerne er beskadiget. De vigtigste manifestationer af patologi hos patienter er identificeret:

  1. , et af symptomerne på cerebellar skade, manifesterer sig i fejende bevægelser og overdreven amplitude i slutningen.
  2. – rysten i hovedet og kroppen i hvile.
  3. Dysdiadocokinesis manifesterer sig i manglende evne til hurtigt modsatrettede bevægelser muskler - fleksion og ekstension, pronation og supination, adduktion og abduktion.
  4. Hypometri er standsning af en motorisk handling uden at nå sit mål. Hypermetri er en stigning i pendullignende bevægelser, når man nærmer sig opnåelsen af ​​bevægelsens mål.
  5. Nystagmus er en ufrivillig bevægelse af øjnene.
  6. Muskel hypotension. Patientens muskelstyrke falder.
  7. Hyporefleksi.
  8. Dysartri. Scannet tale, dvs. patienter lægger vægt på ord rytmisk og ikke i overensstemmelse med reglerne for ortopi.
  9. Gangforstyrrelse. Rystende bevægelser af kroppen tillader ikke patienten at gå i en lige linje.
  10. Håndskriftsforstyrrelser.

Diagnose og behandling af cerebellare lidelser

Neurologen undersøger og tester overfladiske og dybe reflekser. Der udføres elektronystagmografi og vestibulometri. Tildel generel analyse blod. En lumbalpunktur udføres for at opdage infektion i cerebrospinalvæsken samt markører for slagtilfælde eller betændelse. Hovedet holdes. Tilstanden af ​​cerebellarkarrene bestemmes ved hjælp af Dopplerografi.

Behandling af cerebellare sygdomme i iskæmisk slagtilfælde udføres ved hjælp af trombelyse. Fibrinolytika (streptokinase, alteplase, urokinase) er ordineret. For at forhindre dannelsen af ​​nye blodpropper anvendes blodpladehæmmende midler (aspirin, clopidogrel).

Til iskæmiske og hæmoragiske slagtilfælde forbedrer metaboliske lægemidler (Mexidol, Cerebrolysin, Cytoflavin) stofskiftet i hjernevæv. For at forhindre tilbagevendende slagtilfælde ordineres lægemidler, der sænker kolesteroltallet i blodet, og i tilfælde af hæmoragisk blødning ordineres antihypertensiva.

Neuroinfektioner (encephalitis, meningitis) kræver antibiotikabehandling. Patologier i cerebellum forårsaget af forgiftninger kræver afgiftningsterapi, afhængigt af giftenes art. Der udføres tvungen diurese, peritonealdialyse og hæmodialyse. Hvornår madforgiftning– maveskylning, administration af sorbenter.

For onkologiske læsioner af cerebellum udføres behandlingen i overensstemmelse med typen af ​​patologi. Kemoterapi, strålebehandling eller kirurgisk behandling er ordineret. Hvis udstrømningen af ​​cerebrospinalvæske forstyrres, hvilket forårsager cerebellar syndrom, udføres en operation med kraniotomi og shunting af banerne for udstrømning af cerebrospinalvæske.

Konklusion

Skader på lillehjernen, hvis konsekvens kan være handicap, patientens behov for pleje, kræver rettidig og grundig behandling samt pleje og rehabilitering af patienten. Hvis der er en pludselig forstyrrelse i gang eller taleforstyrrelse, er det nødvendigt at besøge en neurolog.

Lillehjernen er placeret i den bageste kraniale fossa over medulla oblongata og pons, adskilt fra occipitallapperne af tentorium cerebellum. Anatomisk består lillehjernen af ​​en fylogenetisk mere gammel vermis og to halvkugler (fig. 11, 12).

Cerebellar vermis er forbundet med stammen og bestemmer statisk koordination (kontrol af kropsholdning, tonus, kropsbalance og støttende bevægelser), og halvkuglerne er forbundet med lemmerne og koordinerer deres bevægelser. Lillehjernen modtager en kopi af den afferente information, der overføres fra rygmarven til hjernebarken (muskeltonus, krops- og lemmerposition i rummet), samt en kopi af den efferente information fra hjernebarkens motoriske centre til hjernebarken. rygmarven (nødvendig position af kroppen eller lemmerne i rummet) og sammenligner dem. Hvis der opdages afvigelser, rapporterer lillehjernen dem straks til de motoriske centre, hvorved frivillige og automatiske bevægelser løbende korrigeres.

Lillehjernen har en cortex (grå substans), hvid substans og en gruppe kerner - en ophobning af grå substans dybt nede i den hvide substans (fig. 13). Der er en dentat kerne (nucl. dentatus), en sfærisk kerne (nucl. globosus), en korkformet kerne (nucl. emboliformis) og en teltkerne (nucl. fastigii).


Ris. elleve. Lillehjernen, overblik (ifølge P. Duus):

1 – forlappen; 2 - baglap; 3 – primær (præcival) fissur af cerebellum; 4 – øvre orm; 5 – toppen af ​​ormen; 6 – hældning; 7 – orm tuberkel; 8 – blade; 9 – mellemliggende del (paravermial zone); 10 – lateral del



Ris. 12. Lillehjernen, undersyn (ifølge P. Duus):

1 - flokkulo-nodulær lap ( EN- skrot, b– knude); 2 - cerebellar amygdala; 3 – nedre orm; 4 – tuberkel; 5 - pyramide; 6 – tunge; 7 – posterolateral fissur; 8 – IV ventrikel; 9 – lateral apertur af IV ventrikel; 10 - lillehjernens peduncles ( EN– top, b- gennemsnit, V- nederste); 11 – hældning; 12 – central lobule; 13 - drøbel cerebellum; 14 – medullær velum overlegen; 15 – forlappen; 16 - periglobulær lobul


Ris. 13. Struktur af cerebellar cortex med afferente og efferente forbindelser (ifølge P. Duus):

1 - molekylært lag; 2 – lag af Purkinje-celler; 3 – granulært lag; 4 - hvidt stof; 5 – kurvceller; 6 – Purkinje-celler; 7 - granulære celler; 8 – parallelle fibre; 9 – axoner af Purkinje-celler; 10 – klatrefibre; 11 - neuroner af dentate nucleus; 12 – mosede fibre



Ris. 14. Afferente og efferente forbindelser af cerebellum (sektionsplaner: til venstre - gennem dentate nucleus, til højre - gennem cerebellar vermis):

1 – thalamus; 2 – dentate-røde nukleare og dentate-thalamiske veje; 3, 10 - cerebellopontinkanalen; 4 – korket kerne; 5 – dentate kerne; 6 – anteriore og posteriore spinocerebellare kanaler; 7 – spinolivarvej; 8 – rød nuklear spinalkanal; 9 - olivocerebellar kanal; 11 – thalamocortical pathway; 12 – cortical-pontine pathway; 13 – røde kerner; 14 – central dækspor; 15 – stammekerner; 16 - retikulær dannelse; 17 – oliven; 18 – vestibulære kerner; 19 – vestibulospinalkanalen; 20 - retikulospinale kanaler; 21 - drøbel cerebellum; 22 – central lobule; 23 – toppen af ​​ormen; 24 – korkagtige og sfæriske kerner; 25 – teltkerne; 26 – clivus af cerebellar vermis; 27 – blade; 28 – knude; 29 – tunge; 30 - pyramide; 31 – ormeknold


Lillehjernen har tre par peduncles: de øverste peduncles forbinder den med mellemhjernen på niveau med quadrigeminus, de midterste med pons og de nederste med medulla oblongata. I de superior cerebellar peduncles er der en afferent vej fra rygmarven (anterior spinocerebellar tractus eller Govers' tract) og en nedadgående (dentate-rednucleus-spinal cord) vej, der går fra dentate kerne af cerebellar hemisfæren gennem den røde kerne til det forreste horn af rygmarven.

I de største mellemste cerebellare peduncles passerer cerebellopontine fibrene, som er en del af cortical-pontocerebellar-kanalen fra den øvre frontale gyrus og de nedre dele af occipital- og temporallapperne i cerebellar cortex. I de nedre cerebellare peduncles er der afferente kanaler (posterior spinocerebellar tractus, eller Flexig's tract), vestibulocerebellar, bulbocerebellar (fra kernerne i de tynde og cuneate fasciculi), reticulocerebellar, olivocerebellar- og efferticcerebelli-cerebellar- - olivospinal) (Fig. 14).

Det skal bemærkes, at de cerebellare hemisfærer er forbundet med de modsatte hjernehalvdele (krydsning af cortical-pontocerebellar-kanalen) og med halvdelen af ​​rygmarven på deres side (dobbelt krydsning af dentate-rednuclear-rygmarven). Derfor, med halv skade på selve cerebellum eller ensidig skade på cerebellar peduncles, vil de tilsvarende symptomer blive opdaget på dens side (homolateral).


Cerebellums funktioner

– Anti-tyngdekraftsfunktion – opretholdelse og omfordeling af muskeltonus for at holde kroppen i balance.

– Anti-inertial funktion – koordinering af bevægelser i forhold til deres nøjagtighed, glathed og proportionalitet.

– Gensidig innervation – vedligeholdelse og omfordeling af muskeltonus i synergistiske og agonistiske muskler.

– Autonom funktion– det mest økonomiske forbrug af energi, når du arbejder muskler ved at forhindre deres overdrevne sammentrækninger.

– Kognitiv funktion – deltagelse i mekanismerne for synaptisk plasticitet, som ligger til grund motorisk læring og andre kognitive processer(muskelhukommelse).


Symptomer på cerebellære læsioner (cerebellar ataksi)

Statisk ataksi: dysfunktion af opretholdelse af balancen i hvile (patienten kan ikke stå eller står vaklende) og når han går (går vaklende, spreder sine ben vidt, mens han "kastes" fra side til side), cerebellære asynergier.

Dynamisk ataksi: intention tremor (kinetisk tremor, der øges, når lemmen nærmer sig et objekt), hypermetri/dysmetri (redundans/disproportion af bevægelser), misser, adiadokokinese (besvær med at udføre hurtige skiftevis modsatte bevægelser), asynergi (forringet koordination i agonistens/antagonistens handlinger) muskler).

Ud over de lidelser, der er opdaget ved hjælp af ovenstående tests, når cerebellum er beskadiget, lidelser i andre simple og komplekse motoriske handlinger: Som et resultat af ukoordinering af de talemotoriske muskler bremses patientens tale (bradylalia), mister glathed og bliver eksplosiv (sangtale); håndskrift bliver ujævn og overdrevent stor (megalografi); når man kigger til siderne eller opad, kan nystagmus forekomme - rytmiske trækninger i øjeæblerne som en manifestation af intention tremor af de oculomotoriske muskler; når cerebellarsystemerne er beskadiget, observeres ofte muskelhypotoni - muskler bliver slappe, ledhypermobilitet er mulig; dybe reflekser reduceres.


Statiske overtrædelser

Romberg test– patienten står med fødderne samlet, armene strakt frem og lukkede øjne. Hvis ataksi er til stede, vakler han eller falder.

Kompliceret Romberg-test(sensibiliseret) - udover den forrige test placerer patienten sine fødder på samme linje, den ene foran den anden ("tightrope walker pose").

Stående og gå i en lige linje– bliver næsten umuligt, da patienten under gang er tvunget til at sprede sine ben vidt fra hinanden, eller han afviger (falder) mod overvægten af ​​statisk ataksi.

"Flankevandring" gå med udvidede skridt - kroppen halter bag lemmerne, et brat stop er umuligt (patienten "kaster" mod den fremherskende statiske ataksi).

Panova test– bruges til at bestemme lateraliseringen af ​​cerebellare lidelser hos patienter med mild statisk ataksi. Patienten tager tre skridt frem og tre skridt tilbage, først med åbne øjne og derefter med lukkede øjne. En patient med cerebellare lidelser vender sig efter at have lukket øjnene mod lateraliseringen af ​​cerebellare lidelser.

Babinskis asynergi i liggende stilling. Patienten sætter sig skarpt op fra en liggende stilling med armene krydset over brystet, hvilket normalt er ledsaget af en synergistisk sammentrækning af en del af musklerne i stammen og den bagerste gruppe af lårmuskler (fysiologisk synergi af Babinsky i liggende stilling) . Ved statisk cerebellar ataksi vil patienten ikke være i stand til at sidde op fra liggende stilling på grund af baglæns fald, samt hævning af benet/benene på siden af ​​lateraliseringen af ​​cerebellar lidelserne.

Babinskis asynergi i stående stilling. Patienten bøjer sig tilbage og kaster hovedet tilbage. Normalt er denne handling ledsaget af fleksion i knæene og ekstension i hofteleddene (fysiologisk synergi af Babinsky i stående stilling). Med et positivt symptom går sådanne synergier i opløsning, hvilket fører til, at patienten falder bagover.

Stewart-Holmes test eller fænomenet manglende pushback. Patienten bøjer armen med kraft i albueleddet, og lægen modvirker bevægelsen. Så stopper modstanden brat, som hos en rask person ledsages af en såkaldt omvendt impuls på grund af sammentrækning af antagonistmusklerne. I nærvær af en positiv test forekommer der ikke synergistisk sammentrækning af ekstensormusklerne, som et resultat af, at patienten slår sig kraftigt i brystet.


Tests for at opdage cerebellare læsioner.

Dynamiske forstyrrelser

Finger-næse test– patienten, først med åbne og derefter med lukkede øjne, fra en position med udrettet og bortført arm, rammer næsespidsen med spidsen af ​​pegefingeren. Karakteriseret ved hypermetri (dysmetri), misser og bevidst tremor.

Finger-finger test– patienten med lukkede øjne skal røre spidserne af pegefingrene til hinanden. Karakteriseret ved hypermetri (dysmetri), misser og bevidst tremor.

Fingerhammer test– patienten "indhenter" pegefinger hammerens gummibånd og rører den nøjagtigt, mens hammeren hurtigt flyttes ind forskellige retninger. Karakteriseret ved hypermetri (dysmetri), misser og bevidst tremor.

Hammer test (Panov test)– patienten holder den neurologiske hammer i håndtaget med den ene hånd, og fingre I og II på den anden hånd klemmer skiftevis enten den smalle del af håndtaget eller hammerens elastik. Karakteriseret ved hypermetri (dysmetri) og misser.

Hæl-knæ test– i liggende stilling hæver patienten sit rettede ben, rammer derefter knæet på det andet ben med hælen og fører det let rørende langs underbenet til foden, først med åbne og derefter med lukkede øjne. Forsætlig skælven og savnethed er karakteristisk.

Test for redundans og proportionalitet- patientens arme strækkes fremad i en tilstand af supination, hvorefter patienten, på lægens kommando, vender skarpt armene med håndfladerne nedad. Overdreven rotation bestemmes på siden af ​​cerebellare lidelser.

Test for diadokokinese– armene er bøjet i albueleddene og let hævet, og hænderne ser ud til at "holde et stort æble." Dernæst udfører patienten hurtigt og konsekvent pronation og supination af hænderne, som om han "skruede pærer i." På siden af ​​dynamisk cerebellar ataksi bliver bevægelser langsomme, akavede ("klodsede") og asynkrone.

Doinikov finger fænomen– patienten, i siddende stilling, holder hænderne i supineret stilling med fingrene vidt spredt (hænderne kan ligge på knæene). På siden af ​​dynamisk cerebellar ataksi både med åben og med lukkede øjne bøjning af fingrene og rotation af hånden noteres. Forekomsten af ​​dette fænomen skyldes muskeldystoni af cerebellar oprindelse.


Differentialdiagnose af ataksi

I klinisk praksis nogle gange er det nødvendigt at stille en differentialdiagnose mellem cerebellar ataksi og andre typer motoriske koordinationsforstyrrelser (sensitiv, vestibulær, frontal, temporal, hysterisk ataksi).

Følsom ataksi observeret, når dybe ledere er beskadiget, især muskel-artikulær følsomhed på forskellige niveauer(perifere nerver, dorsale rødder, rygmarvens bagerste, optisk thalamus osv.). I mangel af synskontrol holder motorcentre således op med at modtage information om kroppens og lemmernes position i rummet. En ataksisk gangart er typisk: patienten spreder sine ben bredt, bøjer og retter dem uforholdsmæssigt ud og rammer gulvet med hælen ("tabetisk", "stemplende" gangart). I Romberg-testen forekommer ustabilitet kun med lukkede øjne, langsomme ufrivillige ormelignende bevægelser, kan forekomme i fingrene på strakte arme med lukkede øjne. Essensen af ​​disse overskydende bevægelser er at forsøge at bruge så meget som muligt stor mængde proprioceptorer og få information om kroppens og lemmernes position i rummet. Med objektiv neurologisk undersøgelse krænkelser af muskel-artikulær, vibrationssans, koordinering af bevægelser under finger-næse og hæl-knæ test, muskel hypotoni påvises.

Vestibulær ataksi er forårsaget af beskadigelse af labyrinten, vestibulære kerner eller baner og er statisk af natur. I Romberg-stillingen mister patienten balancen, afviger eller falder i retning af læsionen. Derudover er det karakteriseret ved systemisk svimmelhed, forværret af pludselige hovedbevægelser eller ændringer i kropsstilling, som er ledsaget af kvalme og opkastning. Nedsat hørelse og støj i øret observeres ofte. Dyb følsomhed og cerebellare funktioner påvirkes ikke.

Frontal ataksi forekommer i læsioner af det fronto-pontocerebellare system og viser sig på den modsatte side af læsionen (krydsning af cortico-pontocerebellar-kanalen). Det viser sig som en miss under finger-næse-testen, afvigelse (fald) af patienten i modsat retning fra læsionen i Romberg-testen. Frontal ataksi er kombineret med andre symptomer på skader på frontallappen (grebsrefleks, "frontal" parkinsonisme osv.). Muskulær hypotoni, karakteristisk for cerebellære læsioner, er fraværende.

temporal ataksi, som regel er det en konsekvens af en tumor i tindingelappen og manifesteres af en gruppe symptomer (Schwabs triade): manglende finger-næse-test på siden modsat læsionen (tumor); en tendens til at falde bagud og i modsat retning af tumoren; udvikling af hemiparkinsonisme på siden modsat tumoren.

Hysterisk ataksi kan enten være et monosymptom på hysterisk neurose eller forekomme i kombination med andre symptomer på hysteri. Mest karakteristisk manifestation ataksi – funktionelle gangforstyrrelser. Disse lidelser er meget forskellige og antager bizarre former med et strejf af noget kunstigt, prætentiøst og prangende. Gangen kan være spastisk, lillehjernen, galoperende osv. Der er en klar dissociation mellem graden af ​​svækkelse af gangfunktionen og fravær af symptomer organiske skader nervesystemet (lidelser dyb følsomhed, cerebellare symptomer osv.).


| |

Lillehjernen er en del af hjernen, der er placeret i den bageste kraniefossa. Over det hæver medulla oblongata og pons. Lillehjernen er adskilt fra hjernens occipitallapper af tentoriet, eller med andre ord, af teltet. Tentoriet er repræsenteret af en proces af hjernens dura mater. Lillehjernen kan forbindes med hjernestammen - den afdeling, der er ansvarlig for alle kroppens vitale funktioner, såsom vejrtrækning og hjerteslag - takket være de 3 ben, der forbinder den med hjernestammen.

Ved fødslen er lillehjernens masse cirka 5 % af den samlede kropsmasse, cirka 20 g. Men med alderen øges lillehjernens volumen, og med 5 måneder øges massen 3 gange, og med 9 måneder er den cirka. 4 gange originalen. Hos mennesker, i en alder af 15, holder lillehjernen op med at vokse i størrelse og vejer cirka 150 g. Lillehjernen har en struktur, der ligner hjernehalvdelen. Det kaldes endda den "lille hjerne". Der er to overflader i den:

  • Øverst;
  • Bund.

Og også to kanter:

  • Foran;
  • Bag.

Lillehjernen har 3 sektioner:

  • Gammel – krog;
  • Den gamle er vermis, som er placeret i lillehjernens midtlinje;
  • Ny - halvkugler, som er 2 i antal, er placeret på siderne af ormen og efterligner halvkugler stor hjerne. I evolutionære termer er dette den mest udviklede struktur i lillehjernen. Hver halvkugle er opdelt med riller i 3 lapper, hvor hver lobe svarer til en bestemt del af ormen.

Ligesom hjernen har lillehjernen grå og hvid substans. Grå udgør cortex, og hvid udgør fibrene, med cerebellarkernerne placeret indeni - kugleformede, dentate, tegmentale. Disse kerner spiller en vigtig rolle i ledningen af ​​nervebaner, der ikke krydser deres vej, eller krydser to gange, hvilket fører til lokalisering af tegn på lidelsen på den berørte side. Nerveimpuls, der løber gennem cerebellarkernerne, er nødvendig for at cerebellum kan udføre sine funktioner:

  • Koordinering af bevægelser, deres proportionalitet og glathed;
  • Vedligeholdelse af kroppens balance;
  • Regulering af muskeltonus, dens omfordeling og vedligeholdelse, som sikrer tilstrækkelig udførelse af de funktioner, der er tildelt musklerne;
  • Giver et tyngdepunkt;
  • Synkronisering af bevægelser;
  • Anti-tyngdekraft.

Hver af disse funktioner spiller en stor rolle i en persons liv. Når disse funktioner går tabt eller svækkes, opstår der karakteristiske symptomer, der forener generel udtryk"cerebellar syndrom". Dette syndrom er karakteriseret ved lidelser af vegetativ karakter, motorisk sfære og muskeltonus, som ikke kan andet end at påvirke patientens livskvalitet. En af komponenter syndrom er ataksi.

Cerebellar ataksi

Ataksi er en forstyrrelse af koordination og motorisk funktion. Dette viser sig i form af forstyrrelser i bevægelse, gang og balance. Ataksi er ledsaget af en anden gruppe symptomer, der er specifikke for det. Hvis de vises i en stationær stilling, så vi taler om om statisk ataksi, hvis under bevægelse, så om dynamisk. Ataksi har mange former og forekommer i en lang række sygdomme. Separat er der cerebellar ataksi, som er forbundet med patologiske processer i cerebellum.

I neurologisk praksis er det sædvanligt at opdele cerebellar ataksi i følgende typer, afhængigt af processens art:

  • Akut indtræden;
  • Subakut indtræden (fra 7 dage til flere uger);
  • Kronisk progressiv (udvikler over flere måneder eller år) og episodisk (paroxysmal).

Cerebellare læsioner, der fører til udvikling af ataksi, kan enten være medfødte, genetisk programmerede eller erhvervede. De vigtigste årsagsfaktorer til denne sygdom er:

  • Iskæmisk slagtilfælde forårsaget af blokering af en arterie med en aterosklerotisk plak, embolus eller ethvert andet fremmedlegeme;
  • Hæmoragisk slagtilfælde;
  • Traumer som følge af traumatisk hjerneskade;
  • Intracerebralt hæmatom, som førte til kompression af intracerebellære strukturer;
  • Multipel sclerose;
  • Guillains syndrom;
  • Inflammatoriske sygdomme i hjernen - encephalitis;
  • Obstruktiv hydrocephalus er vatter i hjernen forårsaget af blokering af hjernestrukturer;
  • Akutte forgiftninger af forskellig oprindelse;
  • Metaboliske forstyrrelser.

Forekomsten af ​​en subakut form for ataksi er oftest forbundet med en intracerebral tumor - astrocytom, hæmangioblastom, medulloblastom ependymom. Desuden er tumoren placeret i cerebellum, komprimerer og ødelægger dens strukturer. Men ikke kun tumorer forårsager den subakutte form for cerebellar ataksi. Årsagerne nævnt ovenfor kan også forårsage, at det opstår.

Den kroniske form for ataksi er ofte resultatet af mange års alkoholisme og kronisk forgiftning – stofmisbrug eller stofmisbrug. Arvelige former for ataksi er oftest forbundet med genetiske sygdomme:

  • Friedreichs ataksi, manifesteret ved forstyrrelser i gang, tale, håndskrift og hørelse. Sygdommen er karakteriseret ved progressiv muskelatrofi, der involverer synsnerven i den degenerative proces, hvilket fører til blindhed. Over en længere periode falder intelligensen, og der opstår demens;
  • Arvelig cerebellar ataksi af Pierre-Marie, som har en høj tendens til progression, består af cerebellar hypoplasi, det vil sige dens underudvikling. Dette viser sig ved forstyrrelser i gang, tale og ansigtsudtryk, ufrivillige muskeltrækninger, nedsat styrke i lemmerne og trækninger i øjeæblerne. Disse symptomer er kombineret med depression og nedsat intelligens. Sygdommen gør sig normalt gældende omkring 35-års alderen;
  • Holmes cerebellar atrofi;
  • Tardiv cerebellar ataksi eller cortical cerebellar atrofi af Marie-Foy-Alajouanine;
  • Olivopontocerebellar degeneration (OPCD).

Cerebellar ataksi og symptomer

Symptomerne på ataksi er ret specifikke. Det fanger straks dit øje. Det er meget svært at gå glip af forekomsten af ​​en lidelse. De vigtigste karakteristiske symptomer for cerebellar ataksi er:

  • Fejende, usikre, ukoordinerede bevægelser, som et resultat af hvilke en person kan falde;
  • Ustabil gang, der forhindrer dig i at gå i en lige linje. Desuden er patienterne så ustabile på fødderne, at de foretrækker at sprede deres ben bredt for at opnå større stabilitet og balance med hænderne;
  • Ufrivillige stop af motorisk aktivitet tidligere end planlagt;
  • Øget motoramplitude;
  • Manglende evne til at stå oprejst;
  • Ufrivillig svaj fra side til side;
  • Intention tremor, som er karakteriseret ved fravær af rystelser i hvile og intens tremor ved bevægelse;
  • Nystagmus, som består af ufrivillige trækninger i øjeæblerne;
  • Adiadochokinesis, som manifesteres af patientens manglende evne til hurtigt at udføre vekslende modsatte motoriske handlinger. Sådanne mennesker kan ikke hurtigt udføre bevægelsen "afskruning af en pære". Deres hænder vil ikke bevæge sig i koncert;
  • Krænkelse af håndskrift, som bliver ujævn, gennemgribende og stor;
  • Dysartri er en taleforstyrrelse, hvor talen mister sin glathed, bliver langsommere, og der opstår øgede pauser mellem ordene. Talen er intermitterende, chanted - vægten er lagt på hver stavelse;
  • Muskulær hypotoni, det vil sige svaghed med nedsatte dybe reflekser.

I dette tilfælde øges fænomenerne med ataksi betydeligt med en pludselig ændring i bevægelsesretningen, med en pludselig stigning, med en hurtig bevægelsesstart. Afhængigt af manifestationens art skelnes der mellem to typer ataksi:

  • Statisk, som viser sig i hvile. Patienter har svært ved at opretholde en oprejst stilling;
  • Dynamisk, som er karakteriseret ved tegn på uorden under bevægelse.

Diagnostiske tests for ataksi

Diagnose af cerebellar ataksi er ikke svært. Til undersøgelsen udføres funktionstest, som gør det muligt at adskille statisk ataksi fra dynamisk. Statisk ataksi identificeres tydeligere med følgende tests:

  • Romberg, hvor patienten bliver bedt om at stå oprejst, lukkede øjne og strakte arme. Der er ustabilitet og svimlende. Det er svært for en person at bevare koordinationen. Hvis du beder ham om at stå på ét ben, vil det være umuligt uden at miste balancen;
  • Det er umuligt at gå langs en konventionel lige linje. En person vil afvige til højre eller venstre, tilbage eller fremad, men vil ikke være i stand til at gå lige langs linjen;
  • At gå med et sidetrin er umuligt. Patienterne ser ud til at danse, mens de udfører denne bevægelse, og torsoen halter uundgåeligt efter lemmerne;
  • "Stjerner", som består af sekventielt at tage 3 skridt i en lige linje, efterfulgt af 3 skridt tilbage langs samme linje. Testen udføres med åbne øjne og derefter med lukkede;
  • Det er umuligt at sidde med armene over kors på brystet, når man forlader en liggende stilling. Normal cerebellar funktion sikrer synkron sammentrækning af både kropsmusklerne og baglåret. Statisk ataksi fratager cerebellum denne evne, som et resultat af, at en person ikke er i stand til at sidde ned uden at hjælpe sig selv med sine hænder, han falder tilbage, mens hans ben hæver sig. Dette symptomkompleks bærer forfatterens navn, Babinsky.

For at identificere dynamisk ataksi bruges følgende test:

  • Finger-nasal, som er karakteriseret ved at mangle mærket, når man forsøger at ramme næsen med en finger;
  • Det er også svært at slå hammeren. Lægen beder patienten slå den bevægelige hammer med fingeren;
  • Hæl-knæ, hvis betydning er at antyde, at patienten liggende på ryggen rammer det modsatte bens knæ med sin hæl og sænker hælen med glidende bevægelser til foden af ​​det andet ben. Ataksi tillader dig ikke at ramme knæet og sænke hælen jævnt jævnt;
  • "At vride pæren ud" er en karakteristisk håndbevægelse, der efterligner denne handling. Patienterne vifter ujævnt, vildt og groft med armene;
  • For at kontrollere redundansen og misforholdet af bevægelser skal du bede patienten om at strække sine arme til et vandret niveau, håndfladerne fremad. Lægens kommando om at ændre positionen af ​​håndfladerne ned vil ikke være vellykket. En klar 180° drejning er simpelthen umulig. I dette tilfælde kan den ene hånd rotere for meget, mens den anden halter bagud;
  • Finger Doynikova, som består i manglende evne til at bøje fingrene og rotere hånden fra en siddende stilling, når hånden er afslappet og ligger på knæene, håndfladerne op;
  • Finger-digital, hvor patienten bliver bedt om at lukke øjnene og bliver bedt om at slå med enderne af pegefingrene, som er lidt adskilt og flyttet til siderne. Manglende og tremor observeres;

En undersøgelse hos en neurolog afslører nedsat muskeltonus, nystagmus, dysartri og tremor. Udover lægens vurdering bruger de instrumentelle metoder forskning. De er rettet mod at identificere ændringer i cerebellum, i dets struktur - tumornatur, posttraumatiske hæmatomer, medfødte anomalier eller degenerative ændringer i cerebellumvæv, kompression og forskydning af tilstødende anatomiske strukturer. Blandt disse metoder stor betydning har:

  • Stabilografi;
  • Vestibulometri;
  • Elektronytagmografi;
  • Computertomografi (CT);
  • Magnetisk resonansbilleddannelse (MRI);
  • Magnetisk resonansangiografi (MRA);
  • Dopplerografi af cerebrale kar.

Laboratorietest bruges til at identificere infektiøse hjernelæsioner:

  • Blodanalyse;
  • PCR forskning;
  • Lumbalpunktur for at undersøge cerebrospinalvæsken for infektion eller blødning.

Derudover udføres en DNA-undersøgelse for at bestemme den arvelige karakter af ataksi. Denne diagnostiske metode giver os mulighed for at identificere risikoen for at få et barn med denne patologi i en familie, hvor tilfælde af cerebellar ataksi er blevet registreret.

Behandling af cerebellar ataksi

Behandling af enhver sygdom er først og fremmest rettet mod at eliminere årsagen til sygdommen. Hvis ataksi ikke er genetisk, grundlæggende terapi skal være rettet mod årsagsfaktoren, det være sig en hjernetumor, en infektionssygdom eller en kredsløbsforstyrrelse. Afhængigt af årsagen vil behandlingen være forskellig. Symptomatisk terapi har dog fælles træk. De vigtigste lægemidler til at eliminere tegn på sygdommen omfatter:

  • Betahistine gruppe lægemidler (Betaserc, Vestibo, Westinorm);
  • Nootropic og antioxidanter (Piracetam, Phenotropil, Picamilon, Phenibut, Cytoflavin, Cerebrolysin, Actovegin, Mexidol);
  • Medicin, der forbedrer blodcirkulationen (Cavinton, Pentoxifylline, Sermion);
  • Vitamin B-komplekser såvel som deres komplekser (Milgamma, Neurobeks);
  • Lægemidler, der påvirker muskeltonus (Mydocalm, Baclofen, Sirdalud);
  • Antikonvulsiva (Carbamazepin, Pregabalin).

Således, i tilfælde af infektiøs-inflammatorisk genese af sygdommen, er antibakteriel eller antiviral terapi ordineret. Til vaskulære lidelser ordineres lægemidler, der stabiliserer blodcirkulationen - angiobeskyttende midler, trombolytika, blodpladehæmmende midler og vasodilatorer samt antikoagulantia. Ataksi, som er forårsaget af forgiftning, kræver afgiftningsforanstaltninger med intensiv infusionsbehandling, diuretika og hæmosorbinsyre.

For ataksier med en arvelig karakter af læsionen er der ingen radikal behandling. I disse tilfælde er metabolisk terapi ordineret:

  • I itaminer B12, B6 eller B1;
  • meldonium;
  • Ginko biloba eller piracetam præparater.

Cerebellar ataksi af tumorkarakter kræver ofte kirurgisk opløsning. Kemoterapi eller strålebehandling kan ordineres afhængigt af typen af ​​tumor. Enhver behandling af ataksi suppleres med fysioterapi og massage. Dette hjælper med at forhindre muskelatrofi og kontrakturer. Klasserne er rettet mod at forbedre koordination og gang, samt opretholde muskeltonus.

Derudover er et gymnastikkompleks foreskrevet fysisk terapi, hvis formål er at reducere ukoordination af bevægelser og styrke lemmernes muskelgrupper. Alvorlige kliniske symptomer på sygdommen reducerer ikke kun patientens livskvalitet væsentligt, cerebellar ataksi er fyldt med livstruende konsekvenser. Dens komplikationer omfatter:

  • Hyppige gentagne infektiøse processer;
  • Kronisk hjertesvigt;
  • Respirationssvigt.

Prognosen for cerebellar ataksi syndrom afhænger helt af årsagen til dets forekomst. Rettidig behandling af akutte og subakutte former for ataksi forårsaget af vaskulær patologi, forgiftning, betændelse fører til fuldstændig eller delvis genopretning af cerebellære funktioner. Ofte er det ikke muligt helt at helbrede ataksi. Det har en dårlig prognose på grund af det faktum, at sygdommen har en tendens til at udvikle sig.

Sygdommen reducerer patientens livskvalitet og forårsager flere lidelser i andre organer og systemer. De første advarselssymptomer kræver et besøg hos en læge. En rettidig diagnose og påbegyndelse af behandling giver en meget større chance for at genoprette beskadigede funktioner eller forsinke processen med et mere gunstigt resultat end ved sen behandling.

Det mest alvorlige forløb er arvelig ataksi. De er karakteriseret ved kronisk progression med en stigning og forværring af symptomer, som ender i patientens uundgåelige handicap. Der er ingen specifik profylakse mod ataksi. Udviklingen af ​​sygdommen kan forebygges ved at forebygge skader, vaskulære ubalancer, forgiftninger og infektioner. Og når de dukker op - rettidig behandling.

Arvelig patologi kan kun undgås gennem genetisk konsultation med en specialist om planlægning af et barns fødsel. Til dette formål indsamler de maksimalt beløb information om arvelige sygdomme familier. De analyserer mulige risici og kan tage prøver til DNA-test. Alt dette giver os mulighed for foreløbig at vurdere muligheden for at føde et barn med en genetisk sygdom. Planlægning af graviditet er en forebyggelse for mange sygdomme.

Video

KOMPLEMENT(lat. complementum addition) - et polymolekylært system af valleproteiner, et af de vigtigste faktorer naturlig immunitet. Fungerer i blodet hos mennesker, koldblodede og varmblodede dyr. Indeholdt i lymfe- og vævsvæsker. Ved at være inkluderet i sammensætningen af ​​immunkomplekser udfører K. lysis af cellulære antigener sensibiliseret af antistoffer, bestemmer immunadhæsionsreaktionen (se), deltager i opsoniseringen af ​​bakterier, vira og corpuskulære antigener, accelererer deres fagocytose og deltager i udvikling af betændelse.

K. blev først beskrevet under navnet "alexin" i slutningen af ​​det 19. århundrede. som en uspecifik termolabil faktor, der bestemmer de bakteriedræbende egenskaber af frisk blodserum (G. Bukhner, 1889). Udtrykket "komplement" blev introduceret af P. Ehrlich (1900), som mente, at den bakteriedræbende faktor komplementerer antistoffers cytolytiske virkning.

Der kendes mindst 18 proteiner, der udgør K-systemet. Disse omfatter 9 K-komponenter, hvoraf 8 er individuelle proteiner, og en er et kompleks: 4 proteiner fra properdinsystemet, 1 enzymhæmmer og 2 inaktivatorenzymer.

I henhold til nomenklaturen vedtaget af WHO er K.-systemet betegnet med symbolet C, dets individuelle komponenter - med tal (C1, C2...C9), fragmenter af K.-komponenterne - små bogstaver(f.eks. SZA). Tilstedeværelsen af ​​enzymatisk aktivitet i et fragment er angivet med en linje over dets symbol, og tilstedeværelsen af ​​et bindingscenter med cellemembranen er angivet med en stjerne nær dets symbol [K. F. Austen et al., 1968].

K.s komponenter cirkulerer i blodet i form af prækursorer, uden at kombineres med frie antistoffer eller antigener. To biol, mekanismer for aktivering (binding) af K. systemet er beskrevet - klassiske og såkaldte. alternativ eller properdine [Müller-Eberhard (H. J. Muller-Eberhard), 1975; Vogt (W. Vogt), 1974].

Den klassiske mekanisme for K.-aktivering udføres med deltagelse af IgG- og IgM-antistoffer, der er en del af immunkomplekser, eller ikke-specifikt aggregerede immunglobuliner af disse klasser. Når de kombineres med antigener eller som et resultat af uspecifik aggregering, dannes centre, der binder Cl, den første komponent i K-systemet, i molekylerne af disse immunoglobuliner (A. Ya. Kulberg, 1975). Fixeret på immunglobulin C1 starter en kæde af reaktioner, hvori de resterende komponenter af K-systemet sekventielt kommer ind.

C1 er et kompleks af tre underkomponenter (C1q, C1rr og C1s) dannet i nærvær af calciumioner; C1q er et kollagenlignende protein med en mol. vejer (masse) 400.000, bestående af seks ikke-kovalent forbundne identiske underenheder. Hver underenhed indeholder et genkendelsescenter til binding til et immunoglobulinmolekyle. Tilknytningen af ​​C1q til immunoglobulin ledsages af intramolekylær omlejring af C1q og aktivering af det associerede proenzym Clr, som virker på C1s-proesterase. Den resulterende C1s-esterase (C1s) påvirker den anden (C2) og fjerde (C4) komponent af K i væskefasen.

C4-molekylet (molekylvægt 208.000) er bygget af tre peptidkæder - alfa, beta og gamma, forbundet med disulfidbindinger. C1s spalter C4a-peptidet fra alfa-kæden, mol. vægten er 8000, og i det resterende C4b-fragment af molekylet optræder et bindingscenter med cellemembranen sensibiliseret af antistoffer. Når C1s virker på C2, mol. hvis vægt er 117.000, dannes to fragmenter - C2b (molvægt 37.000) og C2a (molvægt 80.000). I sidstnævnte dannes et bindingscenter for C4b. C42-komplekset dannet på cellemembranen er i stand til at spalte C3; derfor kaldes det S3 convertase.

SZ-molekylet (molekylvægt 180.000) er bygget af to peptidkæder - alfa og beta. Som et resultat af spaltningen af ​​C3-peptid fra alfa-kæden med C3-convertase med mol. vejer 9000 i C3b-fragmentet af molekylet, dannes et bindingscenter med cellemembranen og et C423-kompleks med peptidaseaktivitet mod C5 (C5-convertase) dannes på membranen.

Efter proteolytisk spaltning af C5 begynder samlingen af ​​membranangrebsenheden fra den såkaldte. terminale komponenter i K-systemet C5-molekylet er konstrueret på samme måde som S3 fra to peptidkæder a og p, mol. hvis vægt er henholdsvis 110.000 og 70.000 C5-convertase spalter C5a-peptidet fra alfa-kæden med en mol. vejer 16.500 Det resulterende C5b-fragment har evnen til at sorbere sekventielt et molekyle af C6 og C7. C567-komplekset sorberer et C8-molekyle og seks C9-molekyler. I dannelsesøjeblikket angriber C5-9-komplekset cellemembranen og forårsager dens ødelæggelse. Den cytolytiske aktivitet af komplekset bestemmes af C8 og er signifikant forstærket af C9.

Sammen med de cytolytiske komponenter, når K-systemet aktiveres, dannes de fysiologisk aktive peptider C3a og C5a, kaldet anafylatoksiner; de forårsager frigivelse af histamin af mastceller. sammentrækning af glatte muskler og øge vaskulær permeabilitet, og også tjene som kemotaktiske faktorer for polymorfonukleære celler. Styret migration af polymorfonukleære celler på stedet for K.-aktivering er også forårsaget af det trimolekylære kompleks C567 [Ward (P. Ward), 1975]. Et andet biologisk aktivt peptid, der fremkommer ved aktivering af K-systemet, er C3b. Når man linker med celle membran det får et andet stabilt bindingscenter i forhold til receptorer placeret på overfladen af ​​en række celler (makrofager, blodplader, erytrocytter). Denne proces, kaldet immunadhæsion, øger fagocytosen af ​​K.-ladede celler og korpuskulære partikler [S Ruddy, 1974].

K. deltager også i mekanismen for uspecifik resistens over for infektioner. I dette tilfælde aktiveres K.-systemet uden deltagelse af antistoffer af polysaccharider eller lipopolysaccharider, der er en del af cellevægge bakterier, gær, planter eller aggregeret IgA. K.-binding sker langs en alternativ vej, startende fra C3, uden om aktiveringsstadierne af C1, C4 og C2. Det er blevet vist, at serumproteinet properdin, C3-convertase-aktivatoren og en række af dets precursorer deltager i dannelsen af ​​C3- og C5-konvertaser af den alternative pathway. Når K aktiveres via den alternative vej, såvel som den klassiske, dannes det cytolytiske kompleks C5-9, samt de fysiologisk aktive peptider C3a og C5a. Denne mekanisme ligger sandsynligvis til grund for den uspecifikke eliminering af vira og ændrede erytrocytter fra kroppen [L. Pillemer, 1954, 1955].

Alle de angivne funktioner af reaktionsprodukterne af komponenterne i K. er rettet mod ødelæggelse og hurtig fjernelse af inf. eller udenlandske agenter. De bestemmer betydningen af ​​K-systemet som en beskyttende faktor for kroppen.

Udover sin beskyttende funktion kan K-systemet bidrage til skader på kroppens eget væv ved en række sygdomme med en autoimmun komponent (glomerulonefritis, systemisk lupus erythematosus, arteritis, myocarditis, endocarditis). I dette tilfælde udføres aktivering af K.-systemet både af antistoffer rettet mod væv og af opløselige eller fikserede immunkomplekser i væv. De resulterende komplekser C423 og C5-9 af K-komponenterne fikseres på både sensibiliserede og ikke-sensibiliserede celler ved hjælp af antistoffer, hvilket forårsager ødelæggelse af deres membraner. En vigtig rolle i den autoimmune proces tilhører også C3a- og C5a-peptider og C567-komplekset [N. R. Cooper, 1974; L. G. Hunsicker, 1974; McCluskey (R. Mc Cluskey), 1975].

Indholdet af K. bedømmes oftest efter dets hæmolytiske aktivitet mod fåreerythrocytter sensibiliseret med kaninhæmolysin. K. titer er udtrykt i 100 eller 50 % hæmolytiske enheder (CH100 eller CH50), dvs. mindste mængde K., et snit under de valgte standard eksperimentelle betingelser, lyserer henholdsvis 100 eller 50 % af optimalt sensibiliserede erytrocytter. K.'s indhold kan også vurderes ud fra dets cytolytiske virkning i lymfocyt-antilymphocytserumsystemet [Terasaki (R. I. Terasaki), 1964]. K., som ikke har lytisk aktivitet, f.eks. K. hest, tyr, mus, kan bestemmes i agglutinationsreaktionen af ​​sensibiliserede erytrocytter fyldt med K. med bovint serumprotein - conglutinin (se Conglutination).

Individuelle komponenter af K. titreres i en hæmolytisk test under anvendelse af specielle reagenser, som er præparater af frisk marsvineserum, uden kun den titrerede komponent, og som indeholder de resterende komponenter i overskud. De tilsvarende hæmolysemellemprodukter kan også anvendes som titreringssubstrater. Immunokemiske og titreringsmetoder, der anvender ant-sera til rene komponenter af K, anvendes i vid udstrækning.

K-indhold i dyresera forskellige typer, ifølge hæmolytisk titrering, varierer meget. Dens højeste titer, der nåede 200 CH50 pr. 1 ml, blev bestemt hos marsvin. 1 ml humant serum indeholder i gennemsnit 70 og kanin 20 CH50 [Audran, 1959, 1960]. K.s titere i den hæmolytiske test svarer dog ikke altid til dens sande indhold. K. af nogle arter lyserer således ikke sensibiliserede fåreerythrocytter, selv om den binder til dem. Hæmolytisk aktivitet K. forskellige typer er ikke det samme, når det testes i forskellige hæmolytiske systemer [Boyd (W.S. Boyd), 1969].

Biol, egenskaberne af K. af forskellige typer er i vid udstrækning bestemt af indholdet af individuelle komponenter i dem. Artsforskelle er især udtalte i indholdet af C2 og C4. Disse komponenter er fuldstændig fraværende eller indeholdt i meget lave titere i sera fra heste, tyre og mus, som ikke har lytisk aktivitet. Serum af alle typer er kendetegnet ved et højt indhold af C1. Indholdet af K.-komponenter i humant serum bestemmes i vægtenheder.

Individuelle udsving i niveauet og sammensætningen af ​​blodceller sunde mennesker i alderen 8-35 år er ubetydelige og afhænger ikke af blodtype og Rh-faktor. Typisk indeholder kvinder 10 % mindre K end mænd, og hos nyfødte og gravide er indholdet i gennemsnit reduceret med 30 % [J Gumbreitier et al., 1960, 1961]. Der var en tendens til at øge K. niveauer mellem 35 og 60 år.

Indholdet af K. i patienternes sera afhænger af sygdommens art. Ved de fleste akutte infektioner af purulent ætiologi, såvel som ved stafylokokkbakteriæmi i indledende periode en stigning i K-titre Det menes, at det er forbundet med aktiveringen af ​​celler i retikuloendotelsystemet, især makrofager, der syntetiserer C2, C4, C5. I perioden med eliminering af antigener med deltagelse af antistoffer falder K.s titere og når normen under genopretning. I en række sygdomme, der påvirker leverparenkymceller, for eksempel skrumpelever, hepatitis, hron, kolecystitis, forstyrres syntesen af ​​C3-, C6-, C9- og C1-hæmmere, hvilket fører til et fald. generelt niveau K. Som regel falder niveauet af K. ved allergiske tilstande, autoimmune sygdomme og sygdomme i immunkomplekser på grund af bindingen af ​​K., der cirkulerer i blodet og bindes i væv af immunkomplekser. Tilfælde af mangel på individuelle komponenter af K., ledsaget af forskellige patoltilstande, beskrives.

K. systemet er aktivt i kroppen og i frisk isolerede serum. K. inaktiveres inden for 2-4 dage, når sera opbevares i køleskab (t° 5°), og som følge af opvarmning af sera til t° 56° - i 20 minutter. Inaktivering af K. under påvirkning af forskellige fysiske midler er blevet beskrevet. faktorer - sollys, ultraviolet stråling, rysten, under påvirkning af kemikalier. midler - svage opløsninger af syrer, alkalier, organiske opløsningsmidler, proteolytiske enzymer (L. S. Reznikova, 1967). Aktivitet K. lang tid konserveret i frysetørrede serum, når natriumsulfat (5%) og borsyre (4%) tilsættes til friske serum, i serum opbevaret ved en temperatur på -40° og derunder.

K.s evne til at indgå i immunkomplekser bruges til at påvise antistoffer og antigener (se Antigen - antistofreaktion, Komplementfikseringsreaktion). Man skal dog huske på, at mange antisera og nogle antigener binder K. uspecifikt. Dette fænomen, kaldet den antikomplementære virkning, kommer til udtryk i et fald i den hæmolytiske aktivitet af K. Det kan skyldes blandingen af ​​aggregerede globuliner, lipopolysaccharider eller proteolytiske enzymer i titrerede præparater, samt bakteriel forurening af præparaterne (Boyd, 1969). Den øgede evne af antistoffer hos nogle individer inden for en art til uspecifik fiksering af K. kaldes deviabilitet, og antistoffer, der har denne egenskab, kaldes deviable.

Undersøgelse af aktiveringsprocessen af ​​K., afklaring af biol, egenskaber af aktiveringsprodukter af K. komponenter, niveau af K. under normale forhold og med forskellige sygdomme giver os mulighed for at forstå dens beskyttende funktion og dens rolle i vævsskader. Denne viden er især nødvendig for udviklingen af ​​videnskabeligt baserede metoder til forebyggelse og behandling af sygdomme forårsaget af aktivering af K-systemet.

Bestemmelse af K. titere i forskellige sygdomme over tid har praktisk betydning, da det er en indikator for immunol, kroppens tilstand, effektiviteten af ​​behandlingen. aktiviteter og har prognostisk betydning.

Bibliografi: Boyd W. Fundamentals of immunology, trans. fra engelsk, s. 346, M., 1969; Inflammation, immunitet og overfølsomhed, red. G. 3. Moveta, overs. fra engelsk, s. 422, M., 1975, bibliogr.; Kulberg A. Ya Immunoglobuliner som biologiske regulatorer, s. 106, M., 1975, bibliogr.; CabotE. iMeyer M, Eksperimentel immunkemi, trans. fra engelsk, s. 140, M., 1968, bibliogr.; P e z n og til øen og L. S. Komplement og dets betydning i immunologiske reaktioner, M., 1967, bibliogr.; A u s t e n K. F. a. o. Komplementnomenklatur, Bull. Wld Hlth Org., v. 39, s. 935, 1968; Col ten H. R. Biosynthesis of complement, Advanc. Immunol., v. 22, s. 67, 1976, bibliogr.; Omfattende immunologi, red. af N. K. Dag a. R. A. Godt, v. 2, N.Y., 1977; Muller-Eberhard H. J. Complement, Ann Rev. Biochem., v. 44, s. 697, 1975, bibliogr.; Yogt W. Aktivering, aktiviteter og farmakologisk aktive produkter af komplement, Pharmacol. Rev., v. 26, s. 125, 1974, bibliogr.

I. A. Tarkhanova.


Komplement er et komplekst sæt af proteiner, der virker sammen for at fjerne ekstracellulære former af et patogen; systemet aktiveres spontant af visse patogener eller af antigen:antistof-komplekset. Aktiverede proteiner ødelægger enten direkte patogenet (dræbereffekt) eller sikrer deres bedre absorption af fagocytter (opsoniserende effekt); eller udføre funktionen af ​​kemotaktiske faktorer, tiltrække inflammatoriske celler til zonen af ​​patogen penetration.

Komplementproteinkomplekset danner kaskadesystemer, der findes i blodplasma. Disse systemer er karakteriseret ved dannelsen af ​​en hurtig, multipliceret forstærket respons på det primære signal på grund af en kaskadeproces. I dette tilfælde tjener produktet af en reaktion som en katalysator for den næste, hvilket i sidste ende fører til lysis af cellen eller mikroorganismen.

Der er to hovedveje (mekanismer) til komplementaktivering - klassisk og alternativ.

Den klassiske vej for komplementaktivering initieres af interaktionen af ​​komplementkomponenten C1q med immunkomplekser (antistoffer forbundet med bakterielle celleoverfladeantigener); som et resultat af den efterfølgende udvikling af en kaskade af reaktioner dannes proteiner med cytolytisk (dræber) aktivitet, opsoniner og kemoattraktanter. Denne mekanisme forbinder erhvervet immunitet (antistoffer) med medfødt immunitet (komplement).

Den alternative vej for komplementaktivering initieres af interaktionen af ​​komplementkomponenten C3b med overfladen af ​​bakteriecellen; aktivering sker uden deltagelse af antistoffer. Denne vej for komplementaktivering hører til faktorerne for medfødt immunitet.

Generelt refererer komplementsystemet til hovedsystemerne for medfødt immunitet, hvis funktion er at skelne "selv" fra "ikke-selv". Denne differentiering i komplementsystemet udføres på grund af tilstedeværelsen på kroppens egne celler af regulatoriske molekyler, der undertrykker aktiveringen af ​​komplement.

Resumé. Komplement [lat. komplementum- tilføjelse]:

1) i immunologi, en gruppe proteiner (normalt fra 9 til 20), der normalt findes i blodserumet hos hvirveldyr, og som aktiveres som et resultat af kroppens immunrespons under påvirkning af begge antistoffer, der tilhører immunglobulinerne i IgG- og IgM-klasserne og bakterielle liposaccharider eller andre forbindelser; proteinkompleks af blodserum, en af ​​komponenterne i medfødt immunitet. Komplement deltager i reguleringen af ​​inflammatoriske processer, aktivering af fagocytose og lytisk virkning på cellemembraner og aktiveres ved interaktion med immunkompleks. Sa-systemet betragtes sammen med makrofager som frontlinjen i kroppens immunforsvar. Under komplementaktivering forekommer en kaskade af sekventielle reaktioner af specifik begrænset enzymatisk proteolyse, hvor komplementkomponenterne er inaktive. transformeres til en aktiv tilstand som et resultat af spaltningen af ​​peptidfragmenter. Sidstnævnte har forskellige fysiologiske aktiviteter og kan være anafylatoksiner (forårsager sammentrækninger af glatte muskler, øger vaskulær permeabilitet osv.), kemotaksefaktorer (giver retningsbestemt bevægelse af celler) og leukocytose, mediatorer af immunresponsreaktioner, deltager i aktiveringen af ​​makrofager og lymfocytter, i reguleringen af ​​antistofproduktion , og udfører også nogle andre funktioner. Fragmenter af aktiverede komplementkomponenter styrer også biosyntesen og frigivelsen af ​​interleukiner, prostaglandiner og leukotriener. Komplement forårsager forstyrrelser i immunreaktioner (kan forårsage autoimmune sygdomme) og frigivelse af histamin ved øjeblikkelige allergiske reaktioner. Udtrykket "komplement" blev introduceret af P. Ehrlich og J. Morgenroth i 1900;

2) i genetik, en gruppe kromosomer fremstillet af en specifik kerne af en kønscelle eller zygote og bestående af et, to eller flere kromosomsæt (H. Darlington, 1932).