“ማሟያ” የሚለው ቃል በመጀመሪያ የቀረበው በቦርክልት ምልከታ ምክንያት በርካታ የበሽታ መከላከያ ውጤቶችን (ሄሞሊሲስ ፣ ባክቴሪያቲክ እንቅስቃሴ) ከፀረ እንግዳ አካላት ጋር ፣ የሴረም ፋክተር ያስፈልጋል ፣ ይህም ወደ + ሲሞቅ ይጠፋል ። 56 ° ሴ. ከ 70 ዓመታት በላይ ማሟያ በማጥናት, እንደሆነ ተረጋግጧል ውስብስብ ሥርዓትየ 11 whey ፕሮቲኖች የማን እንቅስቃሴ ቢያንስ በብዙ ምክንያቶች ቁጥጥር ነው. ማሟያ በፔፕታይድ ቁርጥራጭ ቁርጥራጭ ቁርጥራጭ ወይም በማያያዝ በቅደም ተከተል የሚነቃቁ በጣም ቀልጣፋ ፕሮቲኤሶች ስርዓት ሲሆን በመጨረሻም ወደ ባክቴሪዮሊሲስ ወይም ሳይቶሊሲስ ያመራል። ከውስብስብነት አንፃር ፣የማሟያ ስርዓቱ ከደም መርጋት ስርዓት ጋር ተመጣጣኝ ነው ፣ከዚህም ጋር እንደ ኪኒን በተግባራዊ ግንኙነቶች የተገናኘ ነው። በፊሊጄኔሲስ ውስጥ, የማሟያ ስርዓት በሽታን የመከላከል ስርዓት ከመጀመሩ በፊት ታየ. ontogenetically, ይህ አስቀድሞ 6-ሳምንት ሽል sposoben syntezyruetsya yndyvydualnыh ሥርዓት አካላት, እና 10 ኛው ሳምንት ጀምሮ hemolytic እንቅስቃሴ syntezyruyutsya ምክንያቶች, ነገር ግን ሁሉም ሲ - ክፍሎች መካከል የተለመደ በመልቀቃቸው ውስጥ okazыvaetsya ቢሆንም. የሚወሰነው ከተወለደ በኋላ ባለው የመጀመሪያ አመት ውስጥ ብቻ ነው. ከጠቅላላው የ whey ፕሮቲኖች ውስጥ ፣ የማሟያ ስርዓቱ 10% ያህል ይይዛል። የሰውነት መከላከያ መሰረት ነው. የማሟያ ስርዓቱ ተግባራዊ ጉድለቶች ወደ ከባድ ተደጋጋሚ ኢንፌክሽኖች እና የበሽታ መከላከያ ውስብስቦች የሚከሰቱ የፓቶሎጂ ሁኔታዎችን ያስከትላሉ። ማሟያ ክፍሎችን ከባክቴሪያ ጋር በቀጥታ ወይም በፀረ-ሰውነት ማገናኘት ለ phagocytosis (ማይክሮ ኦርጋኒዝም ኦፕሶኒዜሽን) አስፈላጊ ሁኔታ ስለሆነ በማሟያ ስርዓት እና በፋጎሲቲክ ሲስተም መካከል ቀጥተኛ ተግባራዊ ግንኙነት አለ ። ማሟያ ምርቶቹ ኬሞታክሲን እና አናፊላክቶክሲን በመሆናቸው በፋጎሳይት ፣ በሜታቦሊኒዝም እና በደም መርጋት ስርዓት ላይ ከፍተኛ ተጽዕኖ ያሳድራሉ ። ስለዚህ ማሟያ እንደ የመቋቋም ሥርዓት አስፈላጊ አካል, እንዲሁም አስቂኝ ያለመከሰስ ውጤታማ ክፍል ይቆጠራል. በተጨማሪም የማሟያ ስርዓቱ የሰውነትን በሽታ የመከላከል ስርዓትን የሚቆጣጠሩ አስፈላጊ ነገሮችን ያጠቃልላል.
የ C-factors ውህደት እና ሜታቦሊዝም. የ C-factors መፈጠር በዋናነት በጉበት, በአጥንት መቅኒ እና ስፕሊን ውስጥ ይከሰታል. ልዩ ቦታ በ C1 ተይዟል, እሱም በግልጽ በትናንሽ አንጀት ውስጥ ኤፒተልየም ውስጥ የተዋሃደ ነው. ማክሮፋጅስ የማሟያ ክፍሎችን በማዋሃድ ውስጥ ወሳኝ ሚና ይጫወታሉ, ይህም በእነዚህ ሁለት ስርዓቶች መካከል ያለውን የቅርብ ፋይሎሎጂያዊ ግንኙነት ያሳያል. በሰውነት ውስጥ C-factors ያለማቋረጥ መጠቀም እና ከፍተኛ ደረጃየእነሱ ካታቦሊዝም ቀጣይነት ያለው ውህደት አስፈላጊነትን ይወስናል, እና የመዋሃድ ፍጥነት በአንጻራዊነት ከፍተኛ ነው. ለ C3, ለምሳሌ በ 1 ኪሎ ግራም ክብደት 0.5-1.0 ሚ.ግ ፕሮቲን በሰዓት ይዋሃዳል. ሁለቱም ማግበር እና መከልከል ፣ እና ፍጆታ እና ውህደት በ labile equilibrium ውስጥ ናቸው። በተመሳሳይ ጊዜ, የግለሰብ ምክንያቶች የሴረም በመልቀቃቸው, በአንድ በኩል, እና ቁርጥራጮች እና cleavage ምርቶች ይዘት, በሌላ ላይ, የሚቻል እና መላው ሥርዓት ማግበር ደረጃ ለመገምገም ያደርገዋል.
C-factors ብዙውን ጊዜ በርካታ የ polypeptide ሰንሰለቶችን ያካትታል. C3, C4 እና C5 በአንድ የ polypeptide ሰንሰለት መልክ የተዋሃዱ ናቸው, ምክንያቱም በፕሮቲዮቲክስ መቆራረጥ ምክንያት C3 እና C5 ወይም C4 ብቻ ናቸው. ፖሊፔፕታይድ ሰንሰለቶች C1 እና C8 በተናጠል የተዋሃዱ ናቸው. ግሉኮሲላይዜሽን ከመውጣቱ በፊት ወዲያውኑ ይከሰታል እና ለዚህ ሂደት አስፈላጊ ቅድመ ሁኔታ ነው.
የማሟያ አካላት ውህደት ሲቀንስ ይታያል ከባድ በሽታዎችጉበት, ዩሬሚያ እና ከፍተኛ መጠን ያለው ኮርቲሲቶይድ አጠቃቀም, በዋናነት C3, C4 እና C5 ላይ ተጽእኖ ያሳድራሉ. በሴረም ውስጥ ያለው የ C3 የተቀነሰ ትኩረት የሚወሰነው የዚህ ክፍል ፍጆታ በመጨመር አማራጭ መንገድን በማግበር ሥር በሰደደ የበሽታ መከላከል ውስብስብ የፓቶሎጂ ውስጥ ነው። በተመሳሳይ ጊዜ, የዚህ ክፍል ውህደት መቀነስ ሊከሰት ይችላል, ይህም በ C3d በኩል ባለው ውህደት ውስጥ አሉታዊ ግብረመልስ መኖሩን ያመለክታል.
የማሟያ ስርዓቱን የማግበር ዘዴዎች. ከመጀመሪያው ደረጃ በኋላ ማግበር በበርካታ አቅጣጫዎች ሊዳብር ይችላል-
ከ C1 ጀምሮ የማሟያ ማግበር ክላሲካል መንገድ;
አማራጭ መንገድከ C3 ጀምሮ ማሟያ ማግበር;
ከመመሥረቱ ጋር የተወሰነ ማሟያ ማግበር የተለያዩ ምርቶችመከፋፈል.
I. የማሟያ ስርዓቱን የማግበር ክላሲካል መንገድ. የማሟያ ማግበር ክላሲካል መንገድ በፀረ እንግዳ አካላት የተጀመረ የበሽታ መከላከያ ሂደት ነው። ፀረ እንግዳ አካላትን ከባክቴሪያዎች ፣ ቫይረሶች እና ሴሎች አንቲጂኖች ጋር በመተባበር የበሽታ መከላከያ ተለይቶ ይታወቃል። አንቲጂን-አንቲቦይድ ምላሽ ከኢሚውኖግሎቡሊን ውቅር ለውጥ ጋር የተያያዘ ነው, ይህም በማጠፊያው ክልል አቅራቢያ በሚገኘው የ Fc ክፍልፋይ ላይ ለ Clq አስገዳጅ ቦታ እንዲፈጠር ያደርጋል. Immunoglobulins ከ C1 ጋር ሊጣበቁ ይችላሉ. የ C1 ን ማግበር በሁለት የ Fc ቁርጥራጮች መካከል ብቻ ይከሰታል። ስለዚህ የማግበር ፏፏቴ በአንድ IgM ሞለኪውል እንኳን ሊነሳሳ ይችላል። በ IgG ፀረ እንግዳ አካላት ውስጥ, የሁለት ፀረ እንግዳ አካላት ሞለኪውሎች ቅርበት አስፈላጊ ነው, ይህም በአንቲጂን ኤፒቶፕስ ጥግግት ላይ ጥብቅ ገደቦችን ያስገድዳል. በዚህ ረገድ, IgM ከ IgG የበለጠ ውጤታማ የሳይቶሊሲስ እና የበሽታ መከላከያ ኦፕሶኒዜሽን ጀማሪ ነው. በቁጥር፣ ይህ ግምት ከ800፡1 እሴት ጋር ይዛመዳል። የማሟያ ማግበር ሂደት ራሱ በተወሰኑ ደረጃዎች ሊከፈል ይችላል-
1- የበሽታ መከላከያ ውስብስቦች እና የ C1 መፈጠር እውቅና;
2 - የ C3-convertase እና C5-convertase መፈጠር;
3 - የሙቀት መቆጣጠሪያ ውስብስብ C5b, 6,7 መፈጠር;
4 - የሽፋን ቀዳዳ.
የሜምብራን ቀዳዳ. እያንዳንዱ C5b፣ 6፣7 ውስብስብ የተፈጠረ፣ የሜምቦን ማሰር ወይም የኤስ-ፕሮቲን መከላከያ ምንም ይሁን ምን፣ ከ1 C8 ሞለኪውል እና 3 C9 ሞለኪውሎች ጋር የተቆራኘ ነው። የነጻው C5b-C9 ስብስብ በሂሞሊቲክ ሁኔታ የሚሰራ ሲሆን ከኤስ ፕሮቲን ጋር ያለው ውስብስብ ነገር ግን ይህን ውጤት አያመጣም። ሁለት ሽፋን ያላቸው C5b-C9 ውስብስቦች በገለባው ውስጥ የቀለበት ጥንድ ይመሰርታሉ፣ ይህም በሴል ውስጥ ከፍተኛ የሆነ የኦስሞቲክ ግፊት ለውጥ ያመጣል። Erythrocytes ለእንደዚህ ዓይነቱ ሽፋን ጉድለት መፈጠር በጣም ስሜታዊ ከሆኑ ኒዩክሊየድ ሴሎች የዚህ ዓይነቱን ጉድለቶች የመጠገን ችሎታ ያላቸው እና የተወሰኑ ጥቃቶችን የመቋቋም ችሎታ አላቸው። በዚህ ረገድ ፣ ከሽፋን ማሟያ ጋር ያለው መስተጋብር የሚወስነው ከሴሉ ጋር የተቆራኙ የ Clg ሞለኪውሎች አጠቃላይ ቁጥር ነው ፣ ይህም ከሴሉ ጋር በተያያዙ ፀረ እንግዳ አካላት ብዛት እና ክፍል ላይ የተመሠረተ ነው። በባክቴሪያዎች ውስጥ የማሟያ ድርጊቶችን የሚቋቋሙ ዝርያዎች አሉ. በዚህ ሁኔታ, phagocytosis የተከተለውን ረቂቅ ተሕዋስያን ኦፕሶኒዜሽን የሚያስከትለው ውጤት ወሳኝ ነው. Lysozyme በማሟያ ግራም-አሉታዊ ባክቴሪያ ጥቃት ውስጥ የተወሰነ ሚና ይጫወታል. አንዳንድ የማሟያ ማግበር ባህሪያት ይነሳሉ አጠቃላይ ቅጦችእና በ C1 መጀመሪያ ላይ በሚሟሟ ወይም በተያዙ የበሽታ መከላከያ ውስብስቦች ይወሰናሉ። ምላሹ የ C5b, 6,7 ውስብስብ እስኪፈጠር ድረስ በተመሳሳይ መልኩ ይቀጥላል, ይህም የኬሞቲክቲክ ምክንያቶችን እና አናፊላቶክሲን ለማምረት ይመራል. ተመሳሳይ ሂደቶች የሚከሰቱት በደም ሥር በሚሰጥ የተቀናጀ IgG አስተዳደር ነው። ክሊኒካዊ መግለጫዎችበዚህ ሁኔታ ከሴረም ሕመም እስከ አናፍላቲክ ድንጋጤ ሊለያዩ ይችላሉ. የ Fc ቁርጥራጭ ከማጣበቂያ ክፍሎች C5b ፣ 6,7 በሚሟሟ በሽታ ተከላካይ ውስብስቦች ውስጥ ያለው ጥምረት በ endothelial ሕዋሳት ላይ እንዲከማች እና ከደም ሴሎች ጋር እንዲዛመድ ሊያደርግ ይችላል ፣ ሙሉ መስመርየስርዓት ቁስሎች. እንደነዚህ ያሉት የበሽታ መከላከያ ውስብስብ ዘዴዎች ለአለርጂ ምላሾች መሠረት ይፈጥራሉ. ዓይነት III፣ የማሟያ ገቢር ምላሾች ፣ የመድሀኒት-ነክ የሆኑ ቁርጥራጮች ብዛት በመጨመር ምላሽ ውስጥ የተሟሉ አካላትን በአቫላንቺ የሚመስል ተሳትፎ።
የማሟያ ማግበር አማራጭ መንገድ. በተለዋጭ የማሟያ ማግበር፣ ምክንያቶች C1፣ C4፣ C2 በምላሾቹ ውስጥ አይሳተፉም። ማግበር የሚጀምረው C3 ወደ ቁርጥራጮች C3a እና C3b ሲከፈል ነው። የሂደቱ ተጨማሪ ሂደት ከጥንታዊው መንገድ ጋር ተመሳሳይ ነው.
ፒሌሜር በመጀመሪያ የ Mg + ጥገኛ የሆነውን "properdin system" ገልጿል, በዚህ ውስጥ C3 ፀረ እንግዳ አካላት ሳይሳተፉ በዚሞሳን (ፖሊሲካካርዴ) እንዲነቃ ተደርጓል. ሌሎች የማይሟሟ ፖሊሲካካርዳይዶች እንደ አክቲቪስቶች (ኢኑሊን፣ ከፍተኛ ሞለኪውላዊ ክብደት dextran) ሆነው ሊያገለግሉ ይችላሉ፣ በተጨማሪም የባክቴሪያ ኢንዶቶክሲን IgG4፣ IgA እና IgE የተዋሃዱ ኢግጂ 4፣ ኢግኤ እና ኢጂኢ እንደ አክቲቪስቶች ሆነው ሊያገለግሉ ይችላሉ። የበሽታ መከላከያ ውስብስቦችከኤፍ ፍርፋሪዎች፣ ፕሮቲሲስ (ፕላዝማን፣ ትራይፕሲን)፣ ኮብራ መርዝ ፋክተር፣ C3b. በአማራጭ የማግበር መንገድ፣ ሁለት የC3 መለወጫዎች ይሠራሉ። C3Bb እዚህ ግባ የማይባል እንቅስቃሴ አለው እና C3 ከ B፣ D እና ተገቢዲን ጋር ሲገናኝ ይታያል። C3Bb አነስተኛ መጠን ያለው C3b ይለቀቃል, ይህም በጣም ንቁ የሆነ C3b convertase መፈጠርን ያመጣል, ይህም C3b ያስከትላል. አዎንታዊ ግብረመልስ ይከሰታል, ምላሹን በከፍተኛ ሁኔታ ያሳድጋል. እንዲህ ዓይነቱን ድንገተኛ ማሻሻያ ማፈን የሚከናወነው በ C3b-INA ሲሆን ይህም በሚሟሟ ቅርጽ የተሰራውን C3b ይከላከላል. የኮብራ መርዝ ፋክተር የC3b ተግባራዊ እና መዋቅራዊ አናሎግ ነው፣ነገር ግን በC3b-INA አልተከለከለም። ኢንዶቶክሲን እና ፖሊሶክካርራይድ አግባብዲንን ያንቀሳቅሳሉ እና በዚህም የ C3b ን ለማሰር እና ለማረጋጋት ሁኔታዎችን ይፈጥራሉ, ይህም በነጻ ግዛት ውስጥ በ C3b-INA የተከለከለ ነው. በአማራጭ የማግበር መንገድ ውስጥ ያለው ወሳኝ እርምጃ C3b መፈጠር ነው, እሱም ወደ ገባሪው ወለል ይተላለፋል. ሂደቱ የሚጀምረው ከ C3b ወደ B በማያያዝ ነው, እና ይህ ደረጃ በ Mg2+ መኖር ላይ ይወሰናል. C3bB በዲ ወደ C3b ቢቢ ስብስብ ነቅቷል። ፕሮፐርዲን C3bን በማገናኘት በድንገት የሚለያይ የቢቢ ውስብስብነትን ያረጋጋል። የአማራጭ መንገድ ልዩ መከላከያ B1H ነው. ለC3b ቦንድ ፋክተር B ጋር ይወዳደራል፣ከC3bB ውስብስብ በማስወጣት እና C3b ለC3b-INA ተግባር እንዲገኝ ያደርገዋል። የአማራጭ መንገድ የሳይቶሊቲክ እንቅስቃሴ ሙሉ በሙሉ የሚወሰነው በማይክሮባላዊው ሼል እና በሴል ሽፋን ባህሪያት ነው. Glycoproteins እና glycolipids ተርሚናል የሳይሊክ አሲድ ቅሪቶችን የያዙ ገለፈትን በአማራጭ ገቢር ማሟያ ተግባርን የመቋቋም አቅምን የሚጨምሩ ሲሆን በኒውራሚኒዳዝ የሚደረግ ሕክምና ይህንን ተቃውሞ ያስወግዳል እና ሴሎችን በጣም ስሜታዊ ያደርገዋል። ሲሊሊክ አሲዶች በማይክሮባዮሎጂ ውስጥ ትልቅ ሚና ይጫወታሉ። አብዛኛዎቹ የባክቴሪያ ዓይነቶች በሼል ውስጥ የሳይሊክ አሲድ አልያዙም, ነገር ግን ብዙ በሽታ አምጪ ዝርያዎች አሉ. ፀረ እንግዳ አካላት የገጽታ ባህሪያትን ሊለውጡ እና በዚህ ምክንያት የዒላማዎችን ስሜት ለማሟላት ሊጨምሩ ይችላሉ. አስፈላጊ ደረጃላይ ላዩን ማግበር የ ተገቢዲን ማሰር ነው, በዚህም ምክንያት ለ C3b ከፍተኛ ግንኙነት ያለው ተቀባይ መፈጠር እና በተመሳሳይ ጊዜ የተረጋጋ የ C3Bb ስብስብ ይፈጥራል. በዚህ ረገድ ሁለት ዓይነት የአማራጭ መንገድ አነቃቂዎች ተለይተዋል-1) አግባብዲን-ጥገኛ አክቲቪስቶች (ፖሊሲካካርዴስ, ኢንዶቶክሲን, ፀረ እንግዳ አካላት); 2) ተገቢዲን-ገለልተኛ አነቃቂዎች (የኮብራ መርዝ ፋክተር ፣ ፕሮቲሊስ)።
የአማራጭ ገቢር መንገድ C5 መቀየር የሚፈጠረው የ C3bን ከ C3Bb ውስብስብ እንደ የማሻሻያ ዘዴው ጋር በማያያዝ ነው, እና የሂደቱ ሂደት ከጥንታዊው የማግበር መንገድ ጋር ይዛመዳል.
የማሟያ አማራጭ ማግበር ነው። አስፈላጊ አካልለባክቴሪያ ፣ ለቫይረሶች እና ለነጠላ ሕዋስ ረቂቅ ተሕዋስያን ልዩ ያልሆኑ የመቋቋም ስርዓቶች። ልዩ ካልሆነ ጥበቃ ወደ ፀረ-ሰው-አማላጅ ምላሾች የሚደረግ ሽግግር ያለ ችግር ይከሰታል ወይም ሁለቱም ሂደቶች በትይዩ ይከሰታሉ። እንደ በሽታ አምጪ አገናኝ አማራጭ ማግበርማሟያ በብዙ በሽታዎች ውስጥ ይሳተፋል. ምሳሌዎች የሚከተሉትን ያካትታሉ:
- membranoproliferative nephritis ከ hypocomplementemia ጋር;
- ከ streptococcal ኢንፌክሽን በኋላ አጣዳፊ glomerulonephritis;
- በ SLE ውስጥ ኔፊቲስ;
- የርግብ አርቢዎች በሽታ;
- የፈንገስ በሽታዎች;
- በ endotoxins ምክንያት የሚፈጠር ድንጋጤ ያለው ሴፕቲክሚያ;
- የምሽት paroxysmal hemoglobinuria;
- ከፊል lipodystrophy.
በጥንታዊው መንገድ በኩል የማሟያ ማግበር በአንዳንድ አጋጣሚዎች አማራጭ መንገድም ይስተዋላል። በ nephritis ውስጥ, የ C3NeF ፋክተር ተገኝቷል, እሱም ከ C3bBb ጋር የ autoantibodies ውስብስብ, የ p1H እርምጃን የሚቋቋም እና እንደ C3 convertase የሚሰራ. ኢንዶቶክሲን በሊፒድ ኤ ምክንያት የተጨማሪ ማሟያ መንገድን ብቻ ሳይሆን የደም መርጋት ስርዓትን እንዲሁም የኪኒን ስርዓትን ውጤታማ አነቃቂዎች ናቸው። በዚህ ጉዳይ ላይ የፋክተር XII ን ማግበር ወሳኝ ሚና ይጫወታል.
ልዩ ያልሆነ ማሟያ ማንቃት. ልዩ ያልሆነ የማሟያ ማግበር ከ C1 እስከ C5 በእያንዳንዱ ደረጃ በፕሮቲሴስ (ትሪፕሲን ፣ ፕላዝማን ፣ kalikrein ፣ lysosomal proteases እና ባክቴሪያል ኢንዛይሞች) ሊከናወን ይችላል። የመነሻ ገባሪ ፋክተር ከአስቀያሚው ፕሮቲን ጋር ሲነፃፀር በጣም ውጤታማ ነው, እና በፈሳሽ ጊዜ ውስጥ ሲነቃ, ማግበር በአንድ ጊዜ በበርካታ ሂደቶች ሊጀምር ይችላል. አናፊላቶክሲን ብቅ ይላሉ ፣ ከሄሞሊቲክ ተፅእኖ በተጨማሪ ፣ በከባድ የፓንቻይተስ እና በከባድ ኢንፌክሽኖች ውስጥ የመደንገጥ ስሜትን ሙሉ ምስል ይሰጣሉ ። ልዩ ያልሆነ ማግበር የአጣዳፊ እብጠት አካላት አንዱ ነው።
የማሟያ ማግበር ስርዓትን የመቆጣጠር ዘዴዎች
አይ. የማገጃ ዘዴዎች. እያንዳንዱ የማሟያ አግብር ካስኬድ እርምጃ ካልነቃው ሁኔታ ጋር ሚዛናዊ ነው። የማግበር ምርቶች የታወቁት ፋርማኮሎጂካል ውጤቶች በተለያዩ ደረጃዎች ላይ ቁጥጥር ያስፈልጋቸዋል።
በጥንታዊው መንገድ ላይ ባለው የማግበር ስርዓት ውስጥ ያለው ገደብ C2 ነው ፣ እሱም በዝቅተኛው ትኩረት ውስጥ ይገኛል።
ሌላው ገዳቢ የምክንያቶች ቡድን የ Clq ከሁለት Fc ፀረ እንግዳ አካላት ጋር መስተጋብር አስፈላጊነት እና ለተፈጠሩት ማያያዣ ጣቢያዎች ለአክቲቪተሮች እና ምላሽ ሰጪዎች (C2a ፣ C4b ፣ C3b ፣ ወዘተ. ወደ C9) የመድረስ እድል ነው። በፈሳሽ ጊዜ ውስጥ የ C2a ፣ C4b ፣ C5b እና Bb አለመረጋጋት ያልተገደበ የምላሽ እድገትን ይከላከላል እና በነቃው ወለል ላይ የሂደቱን ትኩረት ያስከትላል። ለ Clr, Cls, C4b, C2, C3b, C6, C5b-6-7, Bb, C3a እና C5a ልዩ መከላከያዎች ተገልጸዋል.
II. የሚያነቃቁ ዘዴዎች. የማሟያ ማግበርን ለማጎልበት በጣም አስፈላጊው ዘዴ አዎንታዊ ግብረመልስ ነው ፣ በዚህ ምክንያት የ C3b ገጽታ ይህንን የማግበር ምርት በሚፈጠርበት ጊዜ ከፍተኛ ፍጥነትን ያስከትላል። የነቃ ተገቢዲን ቢቢን ያረጋጋል። ከተወሰደ autoantibodies ውጤት በተመሳሳይ መንገድ እውን ነው.
የማሟያ ስርዓት ባዮሎጂያዊ ውጤቶች
አይ. ሳይቶሊሲስ እና የባክቴሪያ መድሃኒት እንቅስቃሴ. የሳይቶሊሲስ እና የባክቴሪያ መድሃኒት እንቅስቃሴ ሊፈጠር ይችላል በሚከተለው መንገድ:
- በ IgM እና IgG ፀረ እንግዳ አካላት ምክንያት የሚከሰተውን የበሽታ መከላከያ ሳይቶሊሲስ;
- CRP (C-reactive protein) - ከተጨማሪ ማሟያ ማግበር ጋር ግንኙነት;
- በሴሎች እና በባክቴሪያዎች በተለዋዋጭ የመተላለፊያ መንገድ በኩል የ ‹protedinin› ቀጥተኛ ማግበር;
- የጎንዮሽ ጉዳቶችየበሽታ መከላከያ ውስብስቦች ምላሽ በሚሰጡበት ጊዜ;
- የነቃ phagocytes ተሳትፎ።
II. Anaphylatoxin ምስረታ. የ"አናፊላቶክሲን" ጽንሰ-ሐሳብ በመጀመሪያ የተዋወቀው በፍሪድበርገር ነው። ውስጥ በዚህ ጉዳይ ላይይህ ማለት ከተዛማጅ የሕዋስ ሽፋን ተቀባይ ተቀባይ ጋር የሚያቆራኝ እና ተመሳሳይ ፋርማኮሎጂካል ተጽእኖ ያለው የC3a ቁርጥራጭ እና የC5a ቁርጥራጭ ነው።
- ሂስታሚን እና ሌሎች ሸምጋዮችን ከ mast cells እና basophils (C5a ከ C3a ጋር ሲነጻጸር የበለጠ ውጤታማ ነው);
- ለስላሳ ጡንቻዎች መኮማተር እና ማይክሮኮክሽን (C3a ከ C5a ጋር ሲነፃፀር የበለጠ ውጤታማ ነው);
- የ phagocytes ማግበር እና የሊሶሶም ኢንዛይሞች (የ C3a እና C5a ውጤታማነት ተመጣጣኝ ነው)።
የቫይረስ ገለልተኛነት. የማሟያ ስርዓቱ የቫይረስ ኢንፌክሽንን ለተፈጥሮአዊ መቋቋም አስፈላጊ ነገር ነው. አንዳንድ አር ኤን ኤ የያዙ ኦንኮጅኒክ ቫይረሶች Clqን በቀጥታ ማሰር ይችላሉ። በዚህ ጉዳይ ላይ ክላሲክ ማሟያ ማግበር ወደ ተላላፊው ወኪሉ lysis ይመራል። አንዳንድ ሌሎች ቫይረሶች ከማሟያ ጋር በሲፒቢ በኩል ይገናኛሉ። በተጨማሪም ማሟያ (complement) በሚሟሟ የበሽታ መከላከያ ስብስብ ውስጥ የሚገኘውን ቫይረስ ማነቃቀል ይችላል, ይህም ወደ opsonization እና phagocytosis ይመራል.
የማሟያ የፀረ-ቫይረስ ተጽእኖ በሚከተሉት ሂደቶች ምክንያት ነው.
- ከ C1 እስከ C9 በተቆራረጡ ቁርጥራጮች ምክንያት የቫይረሱ ሊሲስ;
- በክትባት ኮንግሉቲኒን ምክንያት የቫይረሱ ውህደት;
- opsonization እና phagocytosis;
- ለተዛማጅ የሴል ሽፋን ተቀባይ የቫይራል ጅማቶች እገዳ;
- ወደ ሴል ውስጥ ቫይረስ እንዳይገባ መከልከል.
ኮምፕሌመንት እራሱ በቫይረስ የተበከለውን ሴል ማንቀሳቀስ አይችልም.
የበሽታ መከላከያ ውስብስቦች መጥፋት. የ IgG እና IgM ፀረ እንግዳ አካላትን የሚያካትቱ የበሽታ መከላከያ ውህዶች መታየት ከተጨማሪ ማሟያዎችን ከማግበር ጋር የተቆራኘ ነው። የነቃ ማሟያ ክፍሎች ፀረ እንግዳ አካላትን እና አንቲጂኖችን ጨምሮ የበሽታ መከላከያ ውስብስብ አካላት ጋር ይጣመራሉ፣ በዚህም ምክንያት በስቴሪክ ተጽእኖ ምክንያት ትላልቅ ስብስቦች እንዳይፈጠሩ ይከላከላል። የማሟያ ማግበር ከፕሮቲን እንቅስቃሴ ገጽታ ጋር የተቆራኘ ስለሆነ በከፊል መፍታት እና የተፈጠሩት ስብስቦች መበላሸት ይከሰታል. የብልሽት ምርቶችን ከደም ውስጥ ማስወገድ የሚከናወነው immunophagocytosis እና immunoendocytosis በመጠቀም በኦፕሶኒዜሽን ምክንያት ነው ፣ ስለሆነም ከሴሉላር ተቀባይ አካላት ጋር ተያይዞ የ C3b ውህዶች መገኘቱ ትልቅ ሚና ይጫወታል። በቲሹዎች ውስጥ የተከማቹ የበሽታ መከላከያ ውህዶች እንዲሁ በፋጎሲቶሲስ ይወገዳሉ ፣ በዚህ ሂደት ውስጥ ፕላዝማን እና ሊሶሶማል ኢንዛይሞች ይጫወታሉ።
ማሟያ, የደም መርጋት እና የኪኒን ስርዓት. ማሟያ, የደም መርጋት ስርዓት እና የኪኒን ስርዓት በተግባራዊነት በቅርበት የተያያዙ ናቸው. እየተነጋገርን ያለነው ስለ ውስብስብ የአሠራር ዘዴዎች ነው, የእያንዳንዳቸው ማግበር ወደ አጠቃላይ ውስብስብነት እንዲፈጠር ያደርገዋል. ይህ በ endotoxin-induced Sanarelli-Schwartzmann ምላሽ እና በበሽታ ተከላካይ ውስብስቦች ምክንያት በተከሰቱ ሁኔታዎች ውስጥ በግልጽ ይታያል. ካሊክሊን ፣ ፕላዝማን እና thrombin C1 ን ያንቀሳቅሳሉ እና C3 ፣ C5 እና Factor B. Factor XIIA C1 ን ማግበር ይችላሉ ፣ C1 በመጀመሪያ በፕላዝማን ተሰንጥቆ ፣ ከዚያም የተቆራረጡ ምርቶች በካሊኬይን እና ፋክተር XIIA ጥቅም ላይ ይውላሉ። ፕሌትሌት ማግበር የሚከሰተው በ C3 ፣ Factor B ፣ ‹protedinin› ፣ fibrinogen እና thrombin መስተጋብር ነው። ገቢር የተደረገ ማክሮፋጅስ እና ፋጎሲትስ በሁሉም ዓይነት እብጠት ውስጥ የቲሹ ፕሮቲዮሲስ እና thromboplastin አስፈላጊ ምንጮች ናቸው። የሦስቱም ስርዓቶች ማግበር የሚከሰተው በፋክተር XII (ሀገማን ፋክተር) በማግበር ነው። በሌላ በኩል, C1 = 1NH ሁለቱንም kallikrein እና factor XIIA ይከላከላል. ፕሮቲዮቲክ መከላከያዎች - አንቲትሪፕሲን, ማክሮግሎቡሊን እና አንቲኪሞትሪፕሲን - ተመሳሳይ ውጤት አላቸው. በውጤቱም, ውስብስብ ተለዋዋጭነት ያለው ስርዓት ይመሰረታል, ይህም የመከላከያ ተግባራትን ብቻ ሳይሆን በሥነ-ሕመም ሂደቶች ውስጥ መሳተፍ ይችላል.
ማሟያ እና ቲ-ሴል-መካከለኛ የመከላከያ ምላሾች. የማሟያ ስርዓቱ በሁለቱም የ T-system እና B-lymphocytes ላይ የቁጥጥር ተጽእኖ አለው, C3 ቁርጥራጮች, ፋክተር B እና B1H እንደ ዋና አስታራቂዎች ይሠራሉ. በሳይቶቶክሲክ ሊምፎይተስ (CTLs) ላይ ከሜምብራን ጋር የተያያዙ ነገሮች እና ማሟያ ክፍሎች C5፣ C6፣ C7፣ C8 እና C9 ተገኝተዋል። በሌላ በኩል በኤሌክትሮን ማይክሮስኮፕ በመጠቀም የሲቲኤል ዒላማ ህዋሶች ጥናት እንደሚያሳየው በሴሉላር ሴል ሴል ሴል ሴል ሴል ሴል ሴል ሴል ሴል ሴል ላይ በሚሰሩበት ጊዜ የሚፈጠሩት ቀዳዳዎች ጋር ተመሳሳይነት አላቸው.
የማሟያ ስርዓት የምርመራ ዋጋ. የማሟያ ስርዓት ግምገማ የሚከተሉትን ለመፍታት ያለመ ነው። ተግባራዊ ጉዳዮች:
- በበሽታ መከሰት ውስጥ የተካተቱት የማሟያ ስርዓት አካላት ንቁ ናቸው?
- በማሟያ ስርዓቱ ውስጥ ጉድለቶች አሉ?
ለእነዚህ ጥያቄዎች መልስ ለመስጠት አጠቃላይ የማሟያ እንቅስቃሴ በመጀመሪያ በግ ቀይ የደም ሴሎች እና ያልተነቃነቀ ፀረ-ሴረም በመጠቀም ይወሰናል. በተከታታይ ማቅለጫዎች ውስጥ ያለው የሙከራ ሴረም እንደ ማሟያ ምንጭ ሆኖ ያገለግላል እና ከ 50% ሄሞሊሲስ ጋር የሚዛመደው ቲተር ይወሰናል. ውጤቶቹ በ CH50 ክፍሎች ውስጥ ተገልጸዋል. ጥንቸል erythrocytes በቀጥታ ማሟያ አግብር ያለውን አማራጭ መንገድ ማግበር ይችላሉ, በዚህ ሁኔታ ውስጥ የሙከራ የሴረም እንቅስቃሴ AP 50 ዩኒቶች ውስጥ የሚለካው አጣዳፊ እና ተራማጅ ማሟያ ፍጆታ, እንዲሁም ጉድለቶች ጋር, ማሟያ እንቅስቃሴ መቀነስ ይታያል. ለአንድ የተወሰነ ምክንያት ጉድለትን ለመለየት, የተጠናውን ምክንያት የሌሉ ሴራዎች ጥቅም ላይ ይውላሉ እና ወደ የሙከራ ናሙና ውስጥ ይጨምራሉ. የግለሰቦችን ማሟያ ስርዓት (የሮኬት ኤሌክትሮፊዮሬሲስ እና ራዲያል ኢሚውኖዲፊሽን) ኢሚውኖኬሚካላዊ ውሳኔም እንዲሁ ጥቅም ላይ ይውላል ፣ ግን ይህ አካሄድ ተግባራዊ ሙከራዎችን መተካት አይችልም ፣ ምክንያቱም በተግባራዊ እንቅስቃሴ-አልባ ያልተለመዱ ፕሮቲኖች እና የቦዘኑ cleavage ምርቶች ወደ የተሳሳቱ ውሳኔዎች ሊመሩ ይችላሉ። ሁሉም የሙከራ ናሙናዎች በ -70 ዲግሪ ሴንቲ ግሬድ ውስጥ እስኪጠቀሙ ድረስ መቀመጥ አለባቸው. የማሟያ ፍጆታ ጥናት የ C3, C4 እና B ምርቶችን ለመወሰን በሬዲዮኢሚሚን እና ኢንዛይም የበሽታ መከላከያ ዘዴዎችን በመጠቀም ሊከናወን ይችላል. ልዩ ትርጉምየ C5a ትኩረትን ለመወሰን የመጠን RIA አለው ፣ ይህም እንደ አናፍላቲክ ምላሾች አመላካች ሆኖ ያገለግላል። የመጀመሪያ እና ሁለተኛ ደረጃ ማሟያ ጉድለቶችን በሚለዩበት ጊዜ የሚከተሉትን የምርምር መርሃ ግብሮች እንዲጠቀሙ ይመከራል።
- የ CH50 ውሳኔ, እና ምናልባትም AP50 ለማጣራት;
- የቁጥር መጠን C4 እና C3 የጥንታዊ እና የአማራጭ ማግበር መንገዶችን ሚና ግልጽ ለማድረግ;
- የ Clq ፣ C5 ፣ P እና ሌሎች ምክንያቶች ዝርዝር ትንተና።
አጣዳፊ እብጠት ፣ ከዕጢዎች ጋር እና ከቀዶ ጥገናው በኋላ የማሟያ እንቅስቃሴ ይጨምራል።
የበሽታ መከላከያ ስርዓት በሽታዎች ማሟያ. የማሟያ ስርዓት በአለርጂ በሽታዎች አይነት II (ሳይቶቶክሲክ ፀረ እንግዳ አካላት) እና III ዓይነት (የበሽታ መከላከያ ውስብስብ የፓቶሎጂ, የአርትስ ክስተት) ውስጥ ትልቅ ሚና ይጫወታል. የማሟያ ሚና በሚከተለው መረጃ የተረጋገጠ ነው፡
- የማሟያ ፍጆታ (CH50 ቀንሷል ፣ እንቅስቃሴ እና የምክንያቶች ክምችት ከመደበኛ በታች ናቸው);
- በሴረም (C4a ፣ ቁርጥራጮች C3 ፣ C5a) ውስጥ ያሉ የአካል ክፍሎች ብልሽት ምርቶች ገጽታ።
- የተወሰኑ ፀረ እንግዳ አካላት (ፀረ-C3 ፣ ፀረ-C4 ፣ ወዘተ.) የበሽታ መከላከያ ኬሚካላዊ ትንታኔን በመጠቀም በተወሰኑ ሕብረ ሕዋሳት ውስጥ የተከማቸ ማሟያ።
- የሳይቶቶክሲክ ፀረ እንግዳ አካላት ማምረት;
- ለረጅም ጊዜ የተጨማሪ ማሟያ ፍጆታ ማስረጃ።
የተለመዱ ምሳሌዎች የሚከተሉትን በሽታዎች ያካትታሉ:
- አጣዳፊ የቫይረስ ኢንፌክሽኖች (የመከላከያ ውስብስቦች ተጽእኖ በተለይ በኩፍኝ, በኩፍኝ, በሄፐታይተስ ቢ እና በ ECHO ቫይረስ ኢንፌክሽን ውስጥ የተለመደ ነው);
- አጣዳፊ የባክቴሪያ ኢንፌክሽኖች (በ streptococcal ኢንፌክሽኖች ወቅት የበሽታ መከላከያ ውስብስቦች ማሟያ ማሟያ ፣ ለምሳሌ ፣ ቀይ ትኩሳት ፣ በግራም-አሉታዊ ረቂቅ ተሕዋስያን ወይም ኢንዶቶክሲን በሚተላለፉበት ጊዜ አማራጭ መንገድ ማግበር);
- glomerulonephritis;
- ራስን በራስ የሚከላከል hemolytic anemia;
የበሽታ መከላከያ ቲምብሮሲስ;
- ሥርዓታዊ ሉፐስ ኤራይቲማቶሰስ;
- በፀረ እንግዳ አካላት ምክንያት የሚከሰተውን የንቅለ ተከላ አለመቀበል ምላሽ;
- የሩማቶይድ አርትራይተስ;
- የሴረም በሽታ;
- ክሪዮግሎቡሊኔሚያ, አሚሎይዶሲስ, ፕላዝማሲቶማ.
በእነዚህ ሁሉ በሽታዎች ውስጥ, የማሟያ ግምገማ ሙሉ በሙሉ መረጃ ሰጪ አይደለም, ልክ እንደ ብዙ ሥር የሰደዱ በሽታዎች ሁኔታ. ይሁን እንጂ የዚህ ሥርዓት ጥናት ስለ በሽታው ግለሰባዊ ተለዋዋጭነት መደምደሚያ ላይ እንድንደርስ ያስችለናል. የተደጋጋሚነት ታሪክ ካለ የማሟያ ሙከራ ግዴታ ነው። የባክቴሪያ ኢንፌክሽንበጄኔቲክ ተለይተው የሚታወቁ ያልተለመዱ ሁኔታዎች ሊኖሩ ስለሚችሉ. ይህ ደግሞ ለ SLE እውነት ነው, እሱም ብዙውን ጊዜ ከማሟያ ስርዓት መወለድ ጉድለቶች ጋር የተያያዘ ነው.
ማሟያ - አስፈላጊ አካልየጀርባ አጥንት እና የሰው ልጆች በሽታ የመከላከል ስርዓት, መጫወት ቁልፍ ሚናየሰውነት በሽታ አምጪ ተህዋስያንን ለመከላከል በሚያስችል አስቂኝ ዘዴ ውስጥ. ቃሉ በመጀመሪያ በኤርሊች የተዋወቀው የደም ሴረም አካልን ለመሰየም ነው፣ ያለዚህ ባክቴሪያዊ ባህሪያቱ ይጠፋል። በመቀጠልም ይህ ተግባራዊ ምክንያት የፕሮቲን እና የ glycoproteins ስብስብ ሲሆን እርስ በርስ እና ከባዕድ ሴል ጋር በሚገናኙበት ጊዜ ሊስሲስን ያስከትላሉ.
ማሟያ በጥሬው እንደ “ማሟያ” ተተርጉሟል። መጀመሪያ ላይ፣ የሴረምን ባክቴሪያ መድኃኒት የሚያቀርብ ሌላ አካል ተደርጎ ይወሰድ ነበር። ስለዚህ ጉዳይ ዘመናዊ ሀሳቦች በጣም ሰፊ ናቸው. ማሟያ ውስብስብ፣ ስውር እንደሆነ ተረጋግጧል የሚስተካከለው ስርዓት, ከሁለቱም ቀልዶች ጋር መስተጋብር እና ሴሉላር ምክንያቶችየበሽታ መከላከያ ምላሽ እና በአደገኛ ምላሽ እድገት ላይ ኃይለኛ ተጽእኖ አለው.
አጠቃላይ ባህሪያት
በኢሚውኖሎጂ ውስጥ ማሟያ ስርዓት የባክቴሪያ ባህሪያትን የሚያሳዩ የአከርካሪ አጥንት የደም ሴረም ፕሮቲኖች ቡድን ነው እና በሰውነት በሽታ አምጪ ተህዋስያን ላይ እራሱን የቻለ እና ከኢሚውኖግሎቡሊን ጋር ተጣምሮ መሥራት የሚችል ተፈጥሯዊ ዘዴ ነው። ውስጥ የመጨረሻው ጉዳይፀረ እንግዳ አካላት ራሳቸው የውጭ ሴሎችን ማጥፋት ስለማይችሉ ማሟያ የአንድ የተወሰነ (ወይም የተገኘ) ምላሽ ሰጪዎች አንዱ ይሆናል ፣ ግን በተዘዋዋሪ መንገድ ይሰራሉ።
የሊሲስ ተፅእኖ የተገኘው በባዕድ ሴል ሽፋን ላይ ቀዳዳዎች በመፈጠሩ ምክንያት ነው. ብዙ እንደዚህ ያሉ ቀዳዳዎች ሊኖሩ ይችላሉ. የማሟያ ስርዓት ሽፋን-perforating ውስብስብ ማክ ይባላል. በድርጊቱ ምክንያት የውጭው ሕዋስ ወለል ቀዳዳ ይሆናል, ይህም ወደ ውጭ ሳይቶፕላዝም እንዲለቀቅ ያደርጋል.
ማሟያ ከሁሉም የሴረም ፕሮቲኖች 10% ያህሉን ይይዛል። ክፍሎቹ ሁልጊዜ በደም ውስጥ ይገኛሉ, እስኪነቃ ድረስ ምንም ተጽእኖ ሳያሳዩ. ሁሉም የማሟያ ውጤቶች በቅደም ተከተል የተሰጡ ምላሾች ውጤት ናቸው - በውስጡ ያሉትን ፕሮቲኖች መሰባበር ወይም ወደ ተግባራዊ ውህዶች መፈጠር ይመራሉ ።
እያንዳንዱ የእንደዚህ አይነት ፏፏቴ ደረጃ ጥብቅ የሆነ የግብረ-መልስ ደንብ ነው, አስፈላጊ ከሆነ, ሂደቱን ሊያቆም ይችላል. የነቃ ማሟያ አካላትን ያሳያል ትልቅ ውስብስብየበሽታ መከላከያ ባህሪያት. ከዚህም በላይ ተፅዕኖው በሰውነት ላይ አዎንታዊ እና አሉታዊ ተጽእኖ ሊኖረው ይችላል.
የማሟያ መሰረታዊ ተግባራት እና ውጤቶች
የነቃው የማሟያ ስርዓት እርምጃዎች የሚከተሉትን ያካትታሉ:
- የባክቴሪያ እና የባክቴሪያ ተፈጥሮ የውጭ ሴሎች ሊሲስ. የሚካሄደው በሸፍጥ ውስጥ የተገነባ እና በውስጡ ቀዳዳ (ፐርፎሬትስ) በሚሠራበት ልዩ ውስብስብ ሁኔታ ምክንያት ነው.
- የበሽታ መከላከያ ውስብስቦች መወገድን ማግበር.
- መቃወም። ከተነጣጠሩ ቦታዎች ጋር በማያያዝ, የማሟያ አካላት ለፋጎሳይት እና ለማክሮፋጅስ ማራኪ ያደርጋቸዋል.
- የሉኪዮትስ እብጠት ወደ እብጠት ቦታ ማግበር እና የኬሞቲክስ መስህብ።
- አናፊሎቶክሲን መፈጠር።
- አንቲጂን-አቅርበው ሴሎች እና ቢ ሴሎች ከአንቲጂኖች ጋር ያለውን ግንኙነት ማመቻቸት.
ስለዚህ ማሟያ በጠቅላላው የሰውነት በሽታ የመከላከል ስርዓት ላይ ውስብስብ አነቃቂ ተጽእኖ አለው. ይሁን እንጂ የዚህ ዘዴ ከልክ ያለፈ እንቅስቃሴ በሰውነት ሁኔታ ላይ አሉታዊ ተጽዕኖ ሊያሳድር ይችላል. አሉታዊ ማሟያዎች የሚከተሉትን ያካትታሉ:
- የበሽታ መከላከያ በሽታዎች መባባስ.
- የሴፕቲክ ሂደቶች (በጅምላ ማግበር ላይ).
- መጥፎ ተጽዕኖበኒክሮሲስ አካባቢ በቲሹ ላይ.
በማሟያ ስርዓት ውስጥ ያሉ ጉድለቶች ወደ ራስ-ሰር ምላሽ ሊመሩ ይችላሉ, ማለትም. በሰውነት ጤናማ ቲሹዎች ላይ ጉዳት ማድረስ የበሽታ መከላከያ ሲስተም. ለዚህም ነው የዚህ ዘዴ ማግበር ላይ እንደዚህ ያለ ጥብቅ ባለብዙ-ደረጃ ቁጥጥር ያለው.
ፕሮቲኖችን ማሟያ
በተግባር ፣ የማሟያ ስርዓት ፕሮቲኖች ወደ ክፍሎች ተከፍለዋል-
- ክላሲካል መንገድ (C1-C4).
- አማራጭ መንገድ (ምክንያቶች D, B, C3b እና ተገቢዲን).
- Membrane ጥቃት ውስብስብ (C5-C9).
- የቁጥጥር ክፍል.
የ C ፕሮቲኖች ቁጥሮች ከግኝታቸው ቅደም ተከተል ጋር ይዛመዳሉ, ነገር ግን የእንቅስቃሴውን ቅደም ተከተል አያንጸባርቁ.
የማሟያ ስርዓት ተቆጣጣሪ ፕሮቲኖች የሚከተሉትን ያካትታሉ:
- ፋክተር ኤች.
- C4 አስገዳጅ ፕሮቲን.
- Membrane cofactor ፕሮቲን.
- የመጀመሪያዎቹ እና የሁለተኛው ዓይነቶች ተቀባይዎችን ያሟሉ.
C3 ቁልፍ ተግባራዊ አካል ነው ፣ ምክንያቱም ከተበላሸ በኋላ ነው ፣ ከታላሚው ሕዋስ ሽፋን ጋር ተያይዟል ፣ የሊቲክ ኮምፕሌክስ ምስረታ ሂደት እና የማጉላት ሉፕ እየተባለ የሚጠራውን የሚያነቃቃ ቁራጭ (C3b) አዎንታዊ ግብረመልስ ዘዴ).
የማሟያ ስርዓቱን ማግበር
ማሟያ ማግበር እያንዳንዱ ኢንዛይም የሚቀጥለውን ገቢር የሚያነቃቃበት የካስኬድ ምላሽ ነው። ይህ ሂደት በሁለቱም የበሽታ መከላከያ (immunoglobulin) አካላት ተሳትፎ እና ያለ እነሱ ሊከሰት ይችላል።
ማሟያውን ለማግበር ብዙ መንገዶች አሉ ፣ እነሱም በምላሾች ቅደም ተከተል እና በእሱ ውስጥ የተካተቱት ፕሮቲኖች ስብስብ ይለያያሉ። ሆኖም፣ እነዚህ ሁሉ ካስኬድዎች ወደ አንድ ውጤት ያመራሉ - የ C3 ፕሮቲን ወደ C3a እና C3b የሚሰነጣጥል የመለዋወጫ ምስረታ።
የማሟያ ስርዓቱን ለማግበር ሶስት መንገዶች አሉ-
- ክላሲካል.
- አማራጭ።
- ሌክቲን.
ከነሱ መካከል, የመጀመሪያው ብቻ ከተገኘው የበሽታ መከላከያ ስርዓት ጋር የተያያዘ ነው, የተቀሩት ደግሞ የተለየ ባህሪ አላቸው.
በሁሉም የማግበር መንገዶች ውስጥ 2 ደረጃዎች ሊለዩ ይችላሉ-
- መጀመር (ወይም ትክክለኛ ማግበር) - የC3/C5 መለወጫ እስኪፈጠር ድረስ አጠቃላይ የምላሾችን ምላሽ ያካትታል።
- ሳይቶሊቲክ - የሽፋን ጥቃት ውስብስብ (MAC) መፈጠርን ያመለክታል.
የሂደቱ ሁለተኛ ክፍል በሁሉም ደረጃዎች ተመሳሳይ ነው እና ፕሮቲኖችን C5, C6, C7, C8, C9 ያካትታል. በዚህ ሁኔታ, C5 ብቻ ሃይድሮላይዜሽን ያካሂዳል, የተቀሩት ደግሞ በቀላሉ ይቀላቀላሉ, ሽፋኑን ማስገባት እና መበሳት የሚችል የሃይድሮፎቢክ ስብስብ ይፈጥራሉ.
የመጀመሪያው ደረጃ የፕሮቲኖች C1 ፣ C2 ፣ C3 እና C4 በሃይድሮሊክ ወደ ትላልቅ (ከባድ) እና ትናንሽ (ቀላል) ቁርጥራጮች በመተንተን የኢንዛይም እንቅስቃሴን በቅደም ተከተል በማስጀመር ላይ የተመሠረተ ነው። የተገኙት ክፍሎች በትናንሽ ፊደሎች a እና b. አንዳንዶቹ ወደ ሳይቶሊቲክ ደረጃ የሚደረገውን ሽግግር ያካሂዳሉ, ሌሎች ደግሞ እንደ የበሽታ መከላከያ ምላሽ አስቂኝ ነገሮች ሆነው ያገለግላሉ.
ክላሲክ መንገድ
የማሟያ ማግበር ክላሲካል መንገድ የሚጀምረው በ C1 ኢንዛይም ስብስብ ከ አንቲጂን-አንቲቦይድ ቡድን ጋር ባለው ግንኙነት ነው። C1 የ5 ሞለኪውሎች ክፍልፋይ ነው።
- C1q (1)
- C1r(2)።
- C1s (2)
በካስኬድ የመጀመሪያ ደረጃ C1q ከኢሚውኖግሎቡሊን ጋር ይገናኛል። ይህ የጠቅላላውን የC1 ውስብስብ ኮንፎርሜሽናል መልሶ ማደራጀት ያስከትላል፣ እሱም ወደ አውቶካታሊቲክ ራስን ማግበር እና የC4 ፕሮቲንን ወደ C4a እና C4b የሚከፋፍል ንቁ ኢንዛይም C1qrs እንዲፈጠር ያደርጋል። በዚህ ሁኔታ, ሁሉም ነገር ከኢሚውኖግሎቡሊን ጋር ተጣብቆ ይቆያል, ስለዚህም, ከበሽታ አምጪው ሽፋን ጋር.
የፕሮቲዮቲክ ተጽእኖ ከደረሰ በኋላ, አንቲጂን ቡድን - C1qrs የ C4b ቁርጥራጭን ከራሱ ጋር ያያይዘዋል. እንዲህ ዓይነቱ ውስብስብ ከ C2 ጋር ለመያያዝ ተስማሚ ይሆናል, ይህም በ C1 ተጽእኖ ስር ወዲያውኑ በ C2a እና C2b ውስጥ ይጣበቃል. በውጤቱም, C3 convertase C1qrs4b2a ተፈጥሯል, እርምጃው C5 convertase ይፈጥራል, ይህም የ MAC ምስረታ ያስነሳል.
አማራጭ መንገድ
ይህ ማግበር በሌላ መንገድ ስራ ፈት ተብሎ ይጠራል ፣ የ C3 ሃይድሮላይዜሽን በድንገት ስለሚከሰት (የአማላጆች ተሳትፎ ሳይኖር) ፣ ይህም ወደ ወቅታዊ ፣ምክንያት-አልባ የ C3 convertase ምስረታ ያስከትላል። ተለዋጭ መንገድ የሚከሰተው በሽታ አምጪ ተህዋሲያን ገና ሳይፈጠር ሲቀር ነው. በዚህ ሁኔታ, ፏፏቴው የሚከተሉትን ምላሾች ያካትታል.
- C3i ክፍልፋይ ለመፍጠር ባዶ የ C3 hydrolysis።
- C3i ከ factor B ጋር ይያያዛል፣ የC3iB ውስብስብ ነው።
- የታሰረው ፋክተር B በዲ ፕሮቲን ለመቆራረጥ ይገኛል።
- የBa ክፍልፋዩ ተወግዷል እና የC3iBb ውስብስቡ ይቀራል፣ ይህም የC3 መለወጫ ነው።
ባዶ ማግበር ዋናው ነገር በፈሳሽ ደረጃ ውስጥ C3 convertase ያልተረጋጋ እና በፍጥነት ሃይድሮላይዝስ ነው. ነገር ግን ከበሽታ አምጪ ተህዋሲያን ሽፋን ጋር ሲጋጭ ሁኔታውን ያረጋጋል እና የሳይቶሊቲክ ደረጃን ከ MAC ምስረታ ጋር ያነሳሳል።
የሌክቲን መንገድ
የሌክቲን መንገድ ከጥንታዊው ጋር በጣም ተመሳሳይ ነው። ዋናው ልዩነቱ በመጀመርያው የንቃት ደረጃ ላይ ሲሆን ይህም የሚከሰተው ከኢሚውኖግሎቡሊን ጋር በመገናኘት ሳይሆን በባክቴሪያ ህዋሶች ላይ ከሚገኙት የ C1q ተርሚናል ማናን ቡድኖች ጋር በማገናኘት ነው። ተጨማሪ ማግበር የሚከናወነው ከጥንታዊው መንገድ ጋር ሙሉ በሙሉ ተመሳሳይ ነው።
ስላይድ 1
ትምህርት ቁጥር 4. ተፈጥሯዊ የበሽታ መከላከል አስቂኝ ምክንያቶች
1. የማሟያ ስርዓት
2. የከፍተኛ ደረጃ እብጠት ፕሮቲኖች
3. ባዮጂን አሚናስ
4. Lipid ሸምጋዮች
5. ሳይቶኪኖች
6. ኢንተርፌሮን
ስላይድ 2
ተፈጥሯዊ የበሽታ መከላከያ አስቂኝ አካልበበርካታ የተገናኙ ስርዓቶች ይወከላል - የማሟያ ስርዓት ፣ የሳይቶኪን አውታረ መረብ ፣ ባክቴሪያቲክ peptides ፣ እንዲሁም አስቂኝ ስርዓቶችከእብጠት ጋር የተያያዘ.
የእነዚህ አብዛኛዎቹ ስርዓቶች አሠራር ከሁለት መርሆች አንዱ ነው - ካስኬድ እና ኔትወርክ. የማሟያ ስርዓቱ በካስኬድ መርህ መሰረት ይሰራል, ሲነቃ, ምክንያቶች በቅደም ተከተል ይሳተፋሉ. ከዚህም በላይ የካስኬድ ምላሾች ተጽእኖዎች በእንቅስቃሴ መንገዱ መጨረሻ ላይ ብቻ ሳይሆን በመካከለኛ ደረጃዎችም ይታያሉ.
የአውታረ መረቡ መርህ የሳይቶኪን ስርዓት ባህሪይ ነው እና የተለያዩ የስርዓቱ አካላት በአንድ ጊዜ የመሥራት እድልን ያሳያል። ለእንደዚህ ዓይነቱ ሥርዓት አሠራር መሠረት የሆነው የቅርብ ግንኙነት ፣ የጋራ ተጽዕኖ እና የአውታረ መረብ አካላት ከፍተኛ የመለዋወጥ ችሎታ ነው።
ስላይድ 3
ማሟያ- የደም ሴረም ውስብስብ ፕሮቲን ስብስብ.
የማሟያ ስርዓቱ ያካትታልከ 30 ፕሮቲኖች (ክፍሎች, ወይም አንጃዎች, ማሟያ ስርዓት).
ነቅቷልበመጥፋት ሂደት ምክንያት የማሟያ ስርዓት-የቀድሞው ምላሽ ምርት ለቀጣይ ምላሽ እንደ ማበረታቻ ሆኖ ያገለግላል። ከዚህም በላይ የአንድ አካል ክፍልፋይ ሲነቃ መከፋፈሉ በመጀመሪያዎቹ አምስት ክፍሎች ውስጥ ይከሰታል. የዚህ cleavage ምርቶች እንደ የተሰየሙ ናቸው የማሟያ ስርዓት ንቁ ክፍልፋዮች.
1. ትላልቅ ቁርጥራጮች(በደብዳቤ ለ የተገለፀው) ፣ የቦዘኑ ክፍልፋዮች በሚሰነጠቅበት ጊዜ የተፈጠረው ፣ በሴሉ ወለል ላይ ይቆያል - ማሟያ ማግበር ሁል ጊዜ በማይክሮባላዊ ሴል ላይ ይከሰታል ፣ ግን በራሱ eukaryotic ሕዋሳት ላይ አይደለም። ይህ ቁርጥራጭ የኢንዛይም ባህሪያትን እና በሚቀጥለው ክፍል ላይ ተጽእኖ የማድረግ ችሎታን ያገኛል, ያንቀሳቅሰዋል
2. ትንሽ ቁራጭ(በደብዳቤው የተገለፀው ሀ) የሚሟሟ እና ወደ ፈሳሽ ደረጃ "ይሄዳል", ማለትም. በደም ሴረም ውስጥ.
የማሟያ ስርዓቱ ክፍልፋዮች ተለይተዋልበተለየ.
1. ዘጠኝ - መጀመሪያ ክፈት- የማሟያ ስርዓት ፕሮቲኖች በደብዳቤ ሐ የተገለፀው(ከ የእንግሊዝኛ ቃልማሟያ) ከተዛማጅ ቁጥር ጋር.
2. የቀሩት የማሟያ ስርዓት ክፍልፋዮች ተለይተዋል ሌሎች የላቲን ፊደላትወይም ውህደቶቹ።
ስላይድ 4
የማግበሪያ መንገዶችን ማሟያ
የማሟያ ማግበር ሶስት መንገዶች አሉ፡ ክላሲካል፣ ሌክቲን እና አማራጭ።
ስላይድ 5
1. ክላሲክ መንገድማሟያ ማግበር መሰረታዊ ነው። በዚህ የማሟያ ማግበር መንገድ ውስጥ ተሳትፎ - ፀረ እንግዳ አካላት ዋና ተግባር.
በጥንታዊው መንገድ በኩል ማግበርን ያጠናቅቁ የበሽታ መከላከያ ውስብስብነትን ያነሳሳል: ውስብስብ አንቲጂን ከ immunoglobulin (ክፍል G ወይም M) ጋር። ፀረ እንግዳ አካላት ቦታቸውን "ሊወስዱ" ይችላሉ C-reactive ፕሮቲን- እንዲህ ዓይነቱ ውስብስብ እንዲሁ በጥንታዊው መንገድ ማሟያ ያነቃቃል።
የማሟያ ማግበር ክላሲክ መንገድ ተሸክሞ መሄድበሚከተለው መንገድ.
ሀ. በመጀመሪያ ክፍልፋይ C1 ነቅቷል።ከሶስት ንዑስ ክፍልፋዮች (C1q፣ C1r፣ C1s) ተሰብስቦ ወደ ኢንዛይምነት ይቀየራል። C1-esterase(С1qrs)
ለ. C1-esterase የ C4 ክፍልፋይን ይሰብራል.
ቪ. ንቁ ክፍልፋይ C4b covalently ተሕዋስያን ሕዋሳት ወለል ላይ ያስራል - እዚህ ክፍል C2ን ይቀላቀላል.
መ. ክፍልፋይ C2፣ ከክፍልፋይ C4b ጋር በማጣመር በC1-esterase ከ ጋር የተሰነጠቀ ነው። ንቁ ክፍልፋይ C2b ምስረታ.
ሠ. ንቁ ክፍልፋዮች C4b እና C2b ወደ አንድ ውስብስብ - С4bС2b- የኢንዛይም እንቅስቃሴ መኖር; ይህ የሚባለው ነው። የጥንታዊው መንገድ C3 መለወጥ.
ሠ. C3 መለወጥ የ C3 ክፍልፋይን ይሰብራል፣ እየሰራሁ ነው። ከፍተኛ መጠንንቁ ክፍልፋይ C3b.
እና. ንቁ ክፍልፋይ C3b ከC4bC2b ውስብስብ ጋር ይያያዛልእና ወደ ውስጥ ይለውጠዋል C5 መለወጥ(С4bС2bС3b).
ሸ. C5 መለወጥ የ C5 ክፍልፋይን ይሰብራል.
እና. የተገኘው ገቢር ክፍልፋይ C5b ክፍል C6 ይቀላቀላል.
j. ውስብስብ C5bC6 የ C7 ክፍልን ይቀላቀላል.
ኤል. ውስብስብ C5bC6C7 በማይክሮባላዊ ሕዋስ ሽፋን ውስጥ ባለው ፎስፖሊፒድ ቢላይየር ውስጥ የተካተተ.
ሜትር ወደዚህ ውስብስብ ፕሮቲን C8 ተያይዟልእና C9 ፕሮቲን. ይህ ፖሊመር በማይክሮባይል ሴል ሽፋን ውስጥ 10 nm የሆነ ዲያሜትር ያለው ቀዳዳ ይፈጥራል ፣ ይህም ወደ ማይክሮቦች lysis (ብዙ እንደዚህ ያሉ ቀዳዳዎች በላዩ ላይ ስለሚፈጠሩ - የ C3 convertase የአንድ ክፍል “እንቅስቃሴ” ወደ መልክ ይመራል) ከ 1000 ገደማ ቀዳዳዎች). ውስብስብ С5bС6С7С8С9፣በማሟያ ማግበር ምክንያት የተቋቋመው ይባላል memranatack ውስብስብ(ፖፒ)።
ስላይድ 6
2. የሌክቲን መንገድማሟያ ማግበር የሚቀሰቀሰው በተለመደው የደም ሴረም ፕሮቲን ውስብስብ - ማናን-ቢንዲንግ ሌክቲን (ኤም.ቢ.ኤል.) - በማይክሮባላዊ ሕዋሳት ላይ ካሉት ካርቦሃይድሬትስ (ከ mannose ተረፈ) ጋር ነው።
ስላይድ 7
3. አማራጭ መንገድማሟያ ማግበር የሚጀምረው ንቁ ክፍልፋይ C3b መካከል covalent ትስስር ጋር ነው - ሁልጊዜ እዚህ የሚከሰተው ያለውን C3 ክፍልፋይ ድንገተኛ cleavage የተነሳ በደም የሴረም ውስጥ ይገኛል - ሁሉም ሳይሆን አንዳንድ ረቂቅ ተሕዋስያን ላዩን ሞለኪውሎች ጋር.
1. ተጨማሪ ክስተቶች እያደጉ ናቸው።በሚከተለው መንገድ.
ሀ. C3b ማሰር ምክንያት B፣ የC3bB ውስብስብን በመፍጠር።
ለ. ከ C3b ጋር በተዛመደ ቅርጽ ፋክተር B ለ ፋክተር ዲ ምትክ ሆኖ ያገለግላል(serum serine protease), እሱም ወደ ንቁ ውስብስብነት ይሰብራል С3bВb. ይህ ውስብስብ የኢንዛይም እንቅስቃሴ አለው፣ በመዋቅራዊ እና በተግባር ከC3 convertase የክላሲካል ጎዳና (C4bC2b) ጋር ተመሳሳይነት ያለው እና ይባላል። ተለዋጭ መንገድ C3 convertase.
ቪ. አማራጭ መንገድ C3 convertase ራሱ ያልተረጋጋ ነው። የማሟያ ማግበር አማራጭ መንገድ በተሳካ ሁኔታ እንዲቀጥል, ይህ ኢንዛይም በፋክተር ፒ ተረጋግቷል።(ፕሮፐርዲን).
2. መሰረታዊ ነገሮች የተግባር ልዩነትየማሟያ ማግበር አማራጭ መንገድ ፣ ከጥንታዊው ጋር ሲነፃፀር ፣ ለበሽታ አምጪ ተህዋሲያን የፍጥነት ፍጥነት ነው ፣ ምክንያቱም የተወሰኑ ፀረ እንግዳ አካላትን ለማከማቸት እና የበሽታ መከላከያ ውስብስቦችን ለመፍጠር ጊዜ አያስፈልገውም።
ሁለቱንም የጥንታዊ እና አማራጭ የማሟያ መንገዶችን መረዳት አስፈላጊ ነው በትይዩ መስራት, እንዲሁም እርስ በርስ ማጉላት (ማለትም ማጠናከር). በሌላ አነጋገር ማሟያ የሚነቃው “በጥንታዊው ወይም በአማራጭ” መንገዶች ሳይሆን “በሁለቱም በክላሲካል እና በአማራጭ” የማግበር መንገዶች ነው። ይህ, የሌክቲን ማግበር መንገድን በመጨመር, አንድ ነጠላ ሂደት ነው, የተለያዩ ክፍሎቹ በቀላሉ በተለያዩ ዲግሪዎች እራሳቸውን ሊያሳዩ ይችላሉ.
ስላይድ 8
የማሟያ ስርዓት ተግባራት
የማሟያ ስርዓት ማክሮ ኦርጋኒዝምን ከበሽታ አምጪ ተህዋሲያን ለመጠበቅ በጣም ጠቃሚ ሚና ይጫወታል.
1. የማሟያ ስርዓቱ በ ውስጥ ይሳተፋል ረቂቅ ተሕዋስያንን ማነቃቃት፣ ጨምሮ። ፀረ እንግዳ አካላት በማይክሮቦች ላይ ያለውን ተጽእኖ ያማልዳል.
2. የማሟያ ስርዓት ንቁ ክፍልፋዮች አግብር phagocytosis (opsonins - C3b እና C5b).
3. የማሟያ ስርዓቱ ንቁ ክፍልፋዮች ይሳተፋሉ የአመፅ ምላሽ መፈጠር.
ስላይድ 9
ንቁ ማሟያ ክፍልፋዮች C3a እና C5a ይባላሉ አናፊሎቶክሲን, እነሱ እንደሚሳተፉ, ከሌሎች ነገሮች በተጨማሪ, አናፊላክሲስ በተባለው የአለርጂ ሁኔታ ውስጥ. በጣም ኃይለኛው anaphylotoxin C5a ነው. አናፊሎቶክሲን ተግባርበተለያዩ ሕዋሳት እና የማክሮ ኦርጋኒዝም ቲሹዎች ላይ.
1. ተጽእኖቸው ማስት ሴሎችየኋለኛውን መበስበስ ያስከትላል።
2. አናፊሎቶክሲን እንዲሁ ይሠራል ለስላሳ ጡንቻ, ውል እንዲፈጥሩ ያደርጋል.
3. እነሱም ይሠራሉ የመርከቧ ግድግዳ: ኢንፍላማቶሪ ምላሽ ልማት ወቅት እየተዘዋወረ አልጋ ከ ፈሳሽ እና የደም ሕዋሳት extravasation (መውጫ) ሁኔታዎች ይፈጥራል ይህም endothelium ገቢር እና በውስጡ permeability ውስጥ መጨመር ያስከትላል.
በተጨማሪም, anaphylotoxins ናቸው የበሽታ መከላከያ ዘዴዎች፣ ማለትም እ.ኤ.አ. እንደ የበሽታ መከላከያ ምላሽ ተቆጣጣሪዎች ሆነው ይሠራሉ.
1. C3aእንደ የበሽታ መከላከያ መድሃኒት (ማለትም የሰውነትን በሽታ የመከላከል ስርዓትን ያስወግዳል).
2. C5aየበሽታ መከላከያ መድሃኒት (ማለትም የበሽታ መከላከያዎችን ያሻሽላል).
ስላይድ 10
አጣዳፊ ደረጃ ፕሮቲኖች
ከተፈጥሮ በሽታ የመከላከል ስርዓት አንዳንድ አስቂኝ ምላሾች በዓላማ ከተለዋዋጭ የበሽታ መከላከያ ምላሽ ጋር ተመሳሳይ ናቸው እና እንደ የዝግመተ ለውጥ ቅድመ አያቶቻቸው ሊወሰዱ ይችላሉ። እንደነዚህ ያሉት የበሽታ መከላከያ ምላሾች በእድገት ፍጥነት ውስጥ ካለው የመላመድ መከላከያ የበለጠ ጥቅም አላቸው ፣ ግን ጉዳታቸው ለአንቲጂኖች ልዩነት አለመኖር ነው። ስለ ማሟያ (አማራጭ እና ክላሲካል ማሟያ ማግበር) በሚለው ክፍል ውስጥ ተመሳሳይ ውጤት ስላላቸው ተፈጥሯዊ እና መላመድ የበሽታ መከላከያ ምላሾችን ተወያይተናል። ሌላ ምሳሌ በ ውስጥ ይብራራል ይህ ክፍልአጣዳፊ ደረጃ ፕሮቲኖች የተወሰኑ ፀረ እንግዳ አካላትን ተፅእኖ በተፋጠነ እና በቀላል ስሪት ያባዛሉ።
አጣዳፊ ደረጃ ፕሮቲኖች (ሪአክተሮች) በሄፕታይተስ የሚስጥር የፕሮቲን ቡድን ናቸው። በእብጠት ወቅት, የከፍተኛ ደረጃ ፕሮቲኖች ማምረት ይለወጣል. ውህድ ሲጨምር ፕሮቲኖች አወንታዊ ተብለው ይጠራሉ ፣ እና ውህደት ሲቀንስ ፣ የከፍተኛ እብጠት ደረጃ አሉታዊ ምላሽ ይባላሉ።
እብጠት በሚፈጠርበት ጊዜ የተለያዩ አጣዳፊ ደረጃ ፕሮቲኖች የሴረም ክምችት ላይ የሚከሰቱ ለውጦች ተለዋዋጭነት እና ክብደት ተመሳሳይ አይደሉም-የ C-reactive ፕሮቲን እና የሴረም አሚሎይድ ፒ መጠን በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራል (በአስር ሺህ ጊዜ) - በፍጥነት እና በአጭሩ (በ 1 ኛው ሳምንት መጨረሻ ላይ መደበኛ ይሆናል); በ 2 ኛው እና በ 3 ኛ ሳምንታት የእሳት ማጥፊያው ሂደት ውስጥ የሃፕቶግሎቢን እና ፋይብሪኖጅን መጠን በትንሹ (በመቶ ጊዜ) ይጨምራል። ይህ የዝግጅት አቀራረብ የተሳተፉትን አዎንታዊ ምላሽ ሰጪዎችን ብቻ ይመለከታል የበሽታ መከላከያ ሂደቶች.
ስላይድ 11
እንደ ተግባራቸው, በርካታ የከፍተኛ ደረጃ ፕሮቲኖች ቡድኖች ተለይተዋል.
ለ ፕሮቲኖችን ማጓጓዝፕሪአልቡሚን፣ አልቡሚን፣ ኦሮሶሙኮይድ፣ ሊፖካሊን፣ ሃፕቶግሎቢን፣ ትራንስሪንሪን፣ ማንኖስ-ማስተሳሰር እና ሬቲኖል-ማስያዣ ፕሮቲኖችን ወዘተ ያካትታሉ። እነሱ የሜታቦሊዝም ተሸካሚዎች ፣ የብረት ions እና የፊዚዮሎጂያዊ ንቁ ምክንያቶች ሚና ይጫወታሉ። በዚህ ቡድን ውስጥ ያሉት የምክንያቶች ሚና በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራል እናም በእብጠት ጊዜ በጥራት ይለወጣል።
ሌላ ቡድን ተፈጥሯል። ፕሮቲሊስስ(trypsinogen, elastase, cathepsins, granzymes, tryptases, chymases, metalloproteinases), ማግበር ይህም ብዙ ኢንፍላማቶሪ ሸምጋዮች ምስረታ አስፈላጊ ነው, እንዲሁም ተፅዕኖ ፈፃሚነት ተግባራት, በተለይ ገዳይ አንድ. ፕሮቲሴስ (ትራይፕሲን, ቺሞትሪፕሲን, ኤላስታሴ, ሜታልሎፕሮቲኔሲስ) ማግበር በአጋቾቻቸው ክምችት ሚዛናዊ ነው. α2-ማክሮግሎቡሊን የተለያዩ ቡድኖችን ፕሮቲሊስስ እንቅስቃሴን በመጨፍለቅ ይሳተፋል።
ከተዘረዘሩት በተጨማሪ, አጣዳፊ ደረጃ ፕሮቲኖች ያካትታሉ የደም መርጋት እና ፋይብሪኖሊሲስ ምክንያቶች እንዲሁም ኢንተርሴሉላር ማትሪክስ ፕሮቲኖች(ለምሳሌ, collagens, elastins, fibronectin) እና ሌላው ቀርቶ የማሟያ ስርዓት ፕሮቲኖች.
ስላይድ 12
ፔንታክሲን.የፔንታክሲን ቤተሰብ ፕሮቲኖች የከፍተኛ ደረጃ ምላሽ ሰጪዎች ባህሪያትን ያሳያሉ-የእብጠት እድገት በመጀመሪያዎቹ 2-3 ቀናት ውስጥ በደም ውስጥ ያለው ትኩረት በ 4 ትዕዛዞች ይጨምራል።
ሲ-ሪአክቲቭ ፕሮቲን እና ሴረም አሚሎይድ ፒበሄፕታይተስ የተፈጠሩ እና የሚወጡ ናቸው. የእነሱ ውህደት ዋና አነሳሽ IL-6 ነው. PTX3 ፕሮቲን የሚመረተው በ TLRs በኩል ለማነቃቃት በምላሽ ማይሎይድ (ማክሮፋጅስ ፣ ደንድሪቲክ ሴሎች) ፣ ኤፒተልያል ሴሎች እና ፋይብሮብላስትስ ሲሆን እንዲሁም በፕሮብክቲቭ ሳይቶኪኖች (ለምሳሌ ፣ IL-1β ፣ TNFα) ተጽዕኖ ስር ነው።
በሴረም ውስጥ ያለው የፔንታክሲን ክምችት በእብጠት በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራል-C-reactive protein እና serum amyloid P - ከ 1 μg / ml እስከ 1-2 mg / ml (ማለትም 1000 ጊዜ), PTX3 - ከ 25 እስከ 200-800 ng / ml. . ከፍተኛ መጠን ያለው እብጠት ከ 6-8 ሰአታት በኋላ ይደርሳል. Pentraxins ከተለያዩ ሞለኪውሎች ጋር የመተሳሰር ችሎታ ተለይተው ይታወቃሉ።
ሲ-ሪአክቲቭ ፕሮቲን ለመጀመሪያ ጊዜ የታወቀው ፖሊሶክካርራይድ ሲን (C) የማገናኘት ችሎታ ስላለው ነው። ስቴፕቶኮከስ የሳንባ ምች) ስሙን የወሰነው። በተጨማሪም Pentraxins ከብዙ ሌሎች ሞለኪውሎች ጋር ይገናኛሉ: C1q, bakterial polysaccharides, phosphorylcholine, histones, DNA, polyelectrolytes, cytokines, extracellular matrix proteins, serum lipoproteins, complement ክፍሎች, እርስ በርስ, እንዲሁም Ca 2+ እና ሌሎች የብረት ions.
ከግምት ውስጥ ላሉ ሁሉም የፔንታክሲን ዓይነቶች በ ማይሎይድ ፣ ሊምፎይድ ፣ ኤፒተልየል እና ሌሎች ህዋሶች ላይ ከፍተኛ ግንኙነት ያላቸው ተቀባዮች አሉ። በተጨማሪም፣ ይህ የአጣዳፊ ደረጃ ፕሮቲኖች ቡድን እንደ FcγRI እና FcγRII ላሉ ተቀባይ ተቀባይ በጣም ከፍ ያለ ቅርርብ አለው። ብዙ ቁጥር ያላቸው ሞለኪውሎች ከ pentraxins ጋር የሚገናኙባቸው የተለያዩ ተግባሮቻቸውን ይወስናሉ።
የ PAMP ዎች በፔንታክሲን እውቅና መስጠቱ እና ማሰር እነሱን እንደ የሚሟሟ በሽታ አምጪ ማወቂያ ተቀባይ ተለዋጭ ለመቁጠር ምክንያት ይሰጣል።
በጣም አስፈላጊ ወደሆነው የ pentraxins ተግባራትበC1q በኩል ማሟያ እንዲነቃቃ የሚያደርጉ እና ረቂቅ ህዋሳትን በምርታማነት ሂደት ውስጥ የሚሳተፉ እንደ በተፈጥሮ በሽታን የመከላከል ምላሾች ውስጥ መሳተፍን ያካትታሉ።
የፔንታክሲን ማሟያ-አክቲቪስ እና ተቃራኒዎች ችሎታ የበሽታ መከላከያ ምላሽ የመጀመሪያ ደረጃ ላይ ፀረ እንግዳ አካላትን ተግባራት በከፊል የሚያከናውኑ “ፕሮቶአንቲቦዲዎች” ዓይነት ያደርጋቸዋል ፣ ይህም እውነተኛ አስማሚ ፀረ እንግዳ አካላት ለመፈጠር ገና ጊዜ አላገኙም።
በተፈጥሮ በሽታ የመከላከል ስርዓት ውስጥ የፔንታክሲን ሚና የኒውትሮፊል እና ሞኖይተስ / ማክሮፋጅስ ማነቃቃትን ፣ የሳይቶኪን ውህደትን መቆጣጠር እና የኬሞቲክቲክ እንቅስቃሴን ወደ ኒውትሮፊል ማሳየትን ያጠቃልላል። በተፈጥሮ በሽታ ተከላካይ ምላሾች ውስጥ ከመሳተፍ በተጨማሪ ፔንታክሲን በእብጠት ጊዜ, የአፖፕቶሲስን መቆጣጠር እና የአፖፕቶቲክ ሴሎችን በማስወገድ የውጭ ሴሉላር ማትሪክስ ተግባራትን ይቆጣጠራል.
ስላይድ 13
ባዮጂን አሚኖች
ይህ የሽምግልና ቡድን ሂስታሚን እና ሴሮቶኒን ያጠቃልላል, በ mast cell granules ውስጥ ይገኛሉ. በመበስበስ ወቅት የተለቀቁት እነዚህ አሚኖች ፈጣን የስሜታዊነት ስሜትን የመጀመሪያ መገለጫዎች በመፍጠር ቁልፍ ሚና የሚጫወቱ የተለያዩ ውጤቶችን ያስከትላሉ።
ሂስተሚን (5-β-imidazolylethylamine)- የአለርጂ ዋና አስታራቂ. በሂስቲዲን ዲካርቦክሲላሴ ኢንዛይም ተጽእኖ ስር ከሂስታዲን የተሰራ ነው.
ሂስታሚን በተዘጋጀው የማስት ሴል ቅንጣቶች ውስጥ ስለሚገኝ እና የመበስበስ ሂደቱ በፍጥነት ስለሚከሰት ሂስታሚን በአለርጂ ቁስሉ ላይ በጣም ቀደም ብሎ ይታያል እና ወዲያውኑ ከፍተኛ ትኩረት, እሱም ወዲያውኑ የከፍተኛ ስሜታዊነት መገለጫዎችን ይወስናል. ሂስተሚን በፍጥነት (በ 1 ደቂቃ ውስጥ 95%) በ 2 ኢንዛይሞች ተሳትፎ - ሂስታሚን-ኤን-ሜቲልትራንስፌሬዝ እና ዳይሚን ኦክሳይድ (histaminase); ይህ (በግምት 2፡1 ሬሾ ውስጥ) N-methylhistamine እና imidazole acetate በቅደም ተከተል ያመርታል።
ለሂስተሚን ኤች 1-ኤች 4 4 ዓይነት ተቀባይዎች አሉ። በአለርጂ ሂደቶች ውስጥ, ሂስታሚን በዋነኝነት የሚሠራው ለስላሳ ጡንቻዎች እና በቫስኩላር endothelium ላይ ነው, ከ H1 ተቀባይዎቻቸው ጋር ይያያዛል. እነዚህ ተቀባይዎች በ phosphoinositides ለውጥ በ diacylglycerol ምስረታ እና የ Ca 2+ ቅስቀሳ መካከለኛ የሆነ የማግበር ምልክት ይሰጣሉ.
እነዚህ ተጽእኖዎች በከፊል ናይትሪክ ኦክሳይድ እና ፕሮስታሲክሊን በሴሎች (የሂስተሚን ዒላማዎች) መፈጠር ምክንያት ናቸው. በነርቭ መጋጠሚያዎች ላይ የሚሠራው, ሂስታሚን በቆዳው ውስጥ የአለርጂ ምልክቶች ባህሪ, የማሳከክ ስሜት ይፈጥራል.
በሰዎች ውስጥ ሂስታሚን በቆዳ ሃይፐርሚያ እና በአለርጂ የሩሲተስ እድገት ውስጥ ትልቅ ሚና ይጫወታል. ብዙም ግልጽ ያልሆነ የአጠቃላይ የአለርጂ ምላሾች እድገት ውስጥ ተሳትፎ እና ብሮንካይተስ አስም. በተመሳሳይ ጊዜ, በ H2 ተቀባይ, ሂስታሚን እና ተዛማጅ ንጥረ ነገሮች ላይ የቁጥጥር ተጽእኖ ያሳድራሉ, አንዳንድ ጊዜ እብጠትን የሚያሳዩ ምልክቶችን ይቀንሳሉ, የኒውትሮፊል ኬሞታክሲስ እና የሊሶሶም ኢንዛይሞች መውጣታቸው, እንዲሁም ሂስታሚን እራሱ እንዲለቀቅ ያደርጋል.
H 2 ተቀባይ በኩል ሂስተሚን ልብ, የሆድ secretory ሕዋሳት ላይ የሚሰራው, ማባዛት እና cytotoxic እንቅስቃሴ ሊምፎይተስ, እንዲሁም cytokines ያላቸውን secretion አፈናና. አብዛኛዎቹ እነዚህ ተጽእኖዎች በ adenylate cyclase በማግበር እና በሴሉላር የ CAMP ደረጃዎች መጨመር ናቸው.
ብዙ antyallerhycheskyh መድኃኒቶች H1 (ነገር ግን H2 እና ሌሎች) ሂስተሚን ተቀባይ መካከል አጋጆች ናቸው ጀምሮ የተለያዩ ሂስተሚን ተቀባይ መካከል አንጻራዊ ሚና ላይ ውሂብ, እርምጃ ትግበራ ውስጥ በጣም አስፈላጊ ነው.
ስላይድ 14
Lipid መካከለኛ.
ጠቃሚ ሚናየሊፕድ ተፈጥሮ አስቂኝ ምክንያቶች የበሽታ መከላከያ ሂደቶችን በመቆጣጠር እንዲሁም የአለርጂ ምላሾችን በመፍጠር ሚና ይጫወታሉ። ከእነዚህ ውስጥ በጣም ብዙ እና አስፈላጊ የሆኑት ኢኮሳኖይዶች ናቸው.
ኢኮሳኖይድስ የአራኪዶኒክ አሲድ ሜታቦሊዝም ምርቶች ናቸው፣ ፖሊዩንሳቹሬትድ ፋቲ አሲድ ሞለኪውሉ 20 የካርቦን አተሞች እና 4 ያልተሟሉ ቦንዶች። አራኪዶኒክ አሲድ ከሜምፕል phospholipids እንደ phospholipase A (PLA) ወይም ቀጥተኛ ያልሆነ የ PLC-መካከለኛ ለውጦች ምርት ሆኖ የተፈጠረ ነው።
የ Arachidonic አሲድ ወይም eicosanoids ምስረታ የሚከሰተው የተለያዩ አይነት ሕዋሳት በማግበር ላይ ነው, በተለይም በእብጠት እድገት ውስጥ የተሳተፉ, በተለይም አለርጂዎች-ኢንዶቴልየም እና ማስት ሴሎች, basophils, monocytes እና macrophages.
የአራኪዶኒክ አሲድ ሜታቦሊዝም በሁለት መንገድ ሊከሰት ይችላል - በ cyclooxygenase ወይም 5'-lipoxygenase ተስተካክሏል. የ cyclooxygenase መንገድ prostaglandins እና ያልተረጋጋ መካከለኛ ከ thromboxanes ይመራል - endoperoxide prostaglandins G2 እና H2, እና lipoxygenase መንገድ መካከለኛ ምርቶች በኩል leukotrienes እና 5-hydroxyeicosatetraenoate 5-hydroxyeicosatetraenoate ይመራል (5-hydroperoxy-6,18 -eicosatetraenoic acid እና leukotriene A4 ), እንዲሁም lipoxins - ድርብ lipooxygenation ምርቶች (በሁለት lipoxygenases እርምጃ ስር - ከዚህ በታች ይመልከቱ).
ፕሮስጋንዲን እና ሉኮትሪን በብዙ መልኩ አማራጭ የፊዚዮሎጂ ውጤቶችን ያሳያሉ፣ ምንም እንኳን በእነዚህ ቡድኖች ውስጥ ከፍተኛ የእንቅስቃሴ ልዩነት ቢኖርም።
አጠቃላይ ንብረትእነዚህ የምክንያቶች ቡድኖች በቫስኩላር ግድግዳ እና ለስላሳ ጡንቻዎች እንዲሁም በኬሞቲክቲክ ተጽእኖ ላይ ከፍተኛ ተጽዕኖ ያሳድራሉ. እነዚህ ተፅዕኖዎች የሚከናወኑት በሴሉ ወለል ላይ ከሚገኙ ልዩ ተቀባይ ተቀባይዎች ጋር በ eicosanoids መስተጋብር ነው። አንዳንድ የ eicosanoid ቤተሰብ አባላት የሌሎችን የ vasoactive እና chemotactic ምክንያቶች ተጽእኖን ያጠናክራሉ ለምሳሌ አናፊላቶክሲን (C3a, C5a).
ስላይድ 15
Leukotrienes (LT)- C 20 fatty acids፣ ሞለኪዩሉ የ OH ቡድን በቦታ 5፣ እና በቦታ 6 ላይ ሰልፈር የያዙ የጎን ሰንሰለቶችን፣ ለምሳሌ ግሉታቲዮንን ያካትታል።
2 የ leukotriene ቡድኖች አሉ-
ከመካከላቸው አንዱ ሳይስቴይንል ሉኮትሪን (ሳይስ-ኤልቲ) የሚባሉት ሉኮትሪን C4፣ D4 እና E4ን ያጠቃልላል።
ሁለተኛው አንድ ምክንያት - leukotriene B4 ያካትታል.
Leukotrienes የተፈጠሩት እና የማስታት ሴሎች ወይም ባሶፊል ከተሠሩ በኋላ በ5-10 ደቂቃዎች ውስጥ ይወጣሉ.
Leukotriene C4 በፈሳሽ ክፍል ውስጥ ለ 3-5 ደቂቃዎች ውስጥ ይገኛል, በዚህ ጊዜ ውስጥ ወደ ሉኮትሪን D4 ይቀየራል. Leukotriene D4 በሚቀጥሉት 15 ደቂቃዎች ውስጥ ይኖራል, ቀስ በቀስ ወደ ሉኮትሪን E4 ይቀየራል.
Leukotrienes ተጽእኖቸውን የሚያሳዩት በሮዶፕሲን መሰል ተቀባይ ቤተሰብ የፕዩሪን ተቀባይ ተቀባይ፣ ባለ 7 እጥፍ ሽፋን ያለው እና ከፕሮቲን ጂ ጋር በተያያዙ ተቀባዮች ነው።
Leukotriene ተቀባይዎች በስፕሊን ሴሎች, በደም ሉኪዮትስ ላይ ይገለፃሉ, በተጨማሪም, CysLT-R1 በማክሮፋጅስ, በአንጀት ሴሎች, በአየር ኤፒተልየም, እና CysLT-R2 በአድሬናል እና በአንጎል ሴሎች ላይ ይገኛል.
ሳይስቴይኒል ሉኮትሪኔስ (በተለይ ሉኮትሪን ዲ 4) ለስላሳ የጡንቻ መወዛወዝ እና የአካባቢያዊ የደም ፍሰትን ይቆጣጠራል ፣ የደም ቧንቧ ግፊት. Cysteinyl leukotrienes የአለርጂ ምላሾች አስታራቂዎች ናቸው, በተለይም በብሮንካይተስ አስም ውስጥ ብሮንሆስፕላስም ዝግ ያለ ደረጃ.
በተጨማሪም, የሊምፎይተስ ስርጭትን ያስወግዳሉ እና ልዩነታቸውን ያበረታታሉ.
ቀደም ሲል የእነዚህ ነገሮች ውስብስብነት (leukotrienes C4, D4 እና E4) ቀስ ብሎ ምላሽ ሰጪ ንጥረ ነገር A. Leukotriene B4 (dihydroxyeicosatetraenoic አሲድ) በ monocytes, macrophages, neutrophils, eosinophils እና ሌላው ቀርቶ ቲ ሴሎች ላይ የኬሞቲክቲክ እና የነቃ ተጽእኖን ያሳያል.
የ lipoxygenase መንገድ ሌላው ምርት, 5-hydroxyeicosatetraenoate, leukotrienes ያነሰ ንቁ ነው, ነገር ግን አንድ chemoattractant እና neutrophils እና mast ሕዋሶች መካከል activator ሆኖ ማገልገል ይችላል.
ስላይድ 16
ፕሮስጋንዲን (ፒ.ጂ) - C 20 fatty acids, ሞለኪውሉ ሳይክሎፔንታይን ቀለበት ይይዛል.
በተለዋጭ ቡድኖች ዓይነት እና አቀማመጥ (ኦክሲ- ፣ ሃይድሮክሲ-) የሚለያዩ የፕሮስጋንዲን ዓይነቶች ተለይተዋል ። በተለያዩ ፊደላት; በስሙ ውስጥ ያሉት ቁጥሮች በሞለኪውል ውስጥ ያልተሟሉ ቦንዶችን ቁጥር ያመለክታሉ።
ፕሮስጋንዲን (እብጠት ከጀመረ ከ6-24 ሰአታት በኋላ) ከኪኒን እና ሂስታሚን በኋላ እብጠት በሚከሰትበት ቦታ ላይ ይሰበስባል ፣ ከሉኪዮቴሪያን ትንሽ ዘግይቷል ፣ ግን በተመሳሳይ ጊዜ ከሞኖኪን ጋር (እብጠቱ ከጀመረ ከ6-24 ሰዓታት)።
ከሌሎች ምክንያቶች ጋር በመተባበር ከተገኘው የ vasoactive እና chemotactic ተጽእኖ በተጨማሪ ፕሮስጋንዲን (በተለይ ፕሮስጋንዲን E2) በእብጠት እና በክትባት ሂደቶች ላይ የቁጥጥር ተጽእኖ ይኖረዋል.
Exogenous prostaglandin E2 ብግነት ምላሽ አንዳንድ መገለጫዎች ያስከትላል, ነገር ግን የመከላከል ምላሽ እና የአለርጂ ምላሽ አፈናና.
ስለዚህ ፕሮስጋንዲን E2 የማክሮፋጅስ ፣ የኒውትሮፊል እና የሊምፎይተስ የሳይቶቶክሲካል እንቅስቃሴን ፣ የሊምፎይተስ መስፋፋትን እና የሳይቶኪን ምርትን በእነዚህ ሴሎች ይቀንሳል።
ያልበሰሉ ሊምፎይተስ እና ሌሎች የሂሞቶፔይቲክ ተከታታይ ሴሎችን ልዩነት ያበረታታል.
አንዳንድ የፕሮስጋንዲን E2 ተጽእኖዎች ከሴሉላር የ CAMP ደረጃዎች መጨመር ጋር የተያያዙ ናቸው.
ፕሮስጋንዲን E2 እና D2 የፕሌትሌት ስብስብን ይከላከላል; ፕሮስጋንዲን ኤፍ 2 እና ዲ 2 የብሮንካይተስ ለስላሳ ጡንቻ መኮማተር ያስከትላሉ ፣ ፕሮስጋንዲን E2 ደግሞ ዘና ያደርገዋል።
ስላይድ 17
Thromboxane A2 (TXA2) - C 20 ቅባት አሲድ; ሞለኪውሉ 6 አባላት ያሉት ኦክሲጅን የያዙ ቀለበት አለው።
እሱ በጣም ያልተረጋጋ ሞለኪውል ነው (ግማሽ-ህይወት 30 ሴ.ሜ) እና ወደ እንቅስቃሴ-አልባ thromboxane B2 ይቀየራል።
Thromboxane A2 የደም ሥሮች እና bronchi መካከል constriction, ፕሌትሌት ኢንዛይሞች መለቀቅ እና ሌሎች ንቁ ምክንያቶች lymphocytes መካከል mitogenesis የሚያበረታቱ.
ሌላው የ cycloxygenase መንገድ ምርት ነው። ፕሮስጋንዲን I2(ፕሮስታሲክሊን) - እንዲሁም ያልተረጋጋ. በ cAMP በኩል ተጽእኖ ያሳድራል, የደም ሥሮችን በእጅጉ ያሰፋዋል, የመተላለፊያ ችሎታቸውን ይጨምራል እና የፕሌትሌት ውህደትን ይከለክላል.
ከፔፕታይድ ፋክተር ብራዲኪኒን ጋር, ፕሮስታሲክሊን በእብጠት ወቅት የሕመም ስሜቶችን ያስከትላል.
ስላይድ 18
ሳይቶኪኖች
ተዛማጅ መረጃ.
የማሟያ ስርዓት ቢያንስ 26 የሴረም ፕሮቲኖች (የማሟያ ክፍሎች) ቡድን ነው እብጠት ምላሾችን ከ granulocytes እና macrophages ተሳትፎ ጋር (ሠንጠረዥ 16-3). የስርአቱ አካላት በደም መርጋት ግብረመልሶች ውስጥ ይሳተፋሉ ፣ ለአግ ሂደት አስፈላጊ የሆኑ የ intercellular ግንኙነቶችን ያበረታታሉ እንዲሁም በቫይረሶች የተያዙ ባክቴሪያዎችን እና ህዋሶችን መበስበስ ያስከትላሉ። በመደበኛነት, የስርዓት ክፍሎች በቦዘኑ መልክ ናቸው. ማሟያ (ማሟያ) ማግበር የሚያነቃቁ ተከታታይ ፕሮቲዮቲክ ምላሾች ውስጥ የነቃ ክፍሎቹን ወደ ተለዋጭ (ካስኬድ) ገጽታ ይመራል የመከላከያ ሂደቶች. በ ውስጥ የማሟያ አካላት ዋና ተግባራት የመከላከያ ምላሽ - የ phagocytosis ማነቃቂያ, ረቂቅ ተሕዋስያን የሕዋስ ግድግዳዎች ትክክለኛነት መጣስሽፋንን የሚጎዳ ውስብስብ (በተለይ ለ phagocytosis በሚቋቋሙ ዝርያዎች ለምሳሌ እንደ gonococci ያሉ) እና የእብጠት ምላሽ ሸምጋዮችን ውህደት ማነሳሳት(ለምሳሌ IL1፤ ሠንጠረዥ 16–4)። በተጨማሪም ማሟያ ሥርዓት stymulyruet ኢንፍላማቶሪ ምላሽ (አንዳንድ ክፍሎች chemoattractants phagocytes ለ) ymmunnыh ልማት (macrophages በማግበር በኩል) እና anafilakticheskom ምላሽ ውስጥ ይሳተፋል. የማሟያ ክፍሎችን ማንቃት በክላሲካል እና በአማራጭ መንገዶች ሊከሰት ይችላል.
የአቀማመጥ ሰንጠረዥ 16-3
ሠንጠረዥ 16–3 . የማሟያ ስርዓቱ አካላት
| አካል | ባዮሎጂካል እንቅስቃሴ |
| ክላሲክ መንገድ | |
| C1q | የ AT ተከላካይ ውስብስቦች ከ Fc ቁርጥራጮች ጋር መስተጋብር; መስተጋብር C1r ን ያንቀሳቅሰዋል |
| C1r | C1r ፕሮቲን C1 ዎችን ለመመስረት የተሰነጠቀ ሲሆን ይህም C4 እና C2 ክፍሎችን በሃይድሮላይዝድ ያደርጋል |
| C4 | C4 ተሰንጥቆ C4a እና C4b እንዲፈጠር ተደርገዋል፣ እሱም በሽፋኖች ላይ ተጣብቆ C3 በመቀየር ላይ ይሳተፋል። |
| C2 | C2 ከC4b ጋር ይገናኛል እና በC1s ወደ C2b ይቀየራል (የ C3/C5 መለወጫ ፕሮቲን አካል) |
| C3* | C2b ወደ anaphylatoxin C3a እና opsonin C3b ተጣብቋል። እንዲሁም የC3/C5 መለወጫ አካል |
| አማራጭ መንገድ | |
| ምክንያት B | የጥንታዊ ማግበር መንገድ C2 አናሎግ |
| ፋክተር ዲ | ፋክተር ቢን በመክተፍ የሚያንቀሳቅሰው የሴረም ፕሮቲን |
| ሜምብራን የሚጎዳ ውስብስብ | |
| C5 | በC3/C5 ኮምፕሌክስ የተሰነጠቀ; C5a anaphylatoxin ነው፣ C5b C6 ያስተካክላል |
| C6 | ከC5b ጋር ይገናኛል እና ለC7 የመጠገን ውስብስብ ሁኔታን ይፈጥራል |
| C7 | ከ C5b እና C6 ጋር ይገናኛል፣ ከዚያ አጠቃላይው ስብስብ ወደ ውስጥ ይጣመራል። የሕዋስ ግድግዳእና C8 ያስተካክላል |
| C8 | ከተወሳሰቡ C5b፣ C6 እና C7 ጋር መስተጋብር ይፈጥራል። የተረጋጋ የሽፋን ስብስብ ይፈጥራል እና C9 ን ያስተካክላል |
| ሲ9 | ከ C5-C8 ኮምፕሌክስ ጋር ከተገናኘ በኋላ, ፖሊሜራይዝድ ያደርገዋል, ይህም ወደ ሴል ሊሲስ ይመራል |
| ማሟያ ክፍሎች ተቀባይ | |
| C1 ተቀባይ | የC3 convertases መለያየትን ያሻሽላል፣ በC3b እና C4b የተቃወሙ ረቂቅ ተሕዋስያን phagocytosis ያበረታታል። |
| C2 ተቀባይ | ማሟያ-የያዙ የበሽታ መከላከያ ውስብስቦችን መደርደር ያማልዳል; የቫይረስ ተቀባይ Epstein-Barr |
| C3 ተቀባይ | መጣበቅን ያስከትላል (የተዋሕዶ ቤተሰብ ፕሮቲን) ፣ ከ C3b ጋር የተቃረኑ ረቂቅ ተሕዋስያን phagocytosis ያበረታታል። |
| C4 ተቀባይ | የኢንተግሪን ቤተሰብ ፕሮቲን ፣ ከ C3b ጋር የማይነፃፀሩ ረቂቅ ተሕዋስያን phagocytosis ያበረታታል። |
* C3 እንደ አማራጭ ማግበር መንገድ አካል ሆኖ ያገለግላል።
የአቀማመጥ ሰንጠረዥ 16-4
ሠንጠረዥ 16–4 . የማሟያ ፕሮቲኖች ዋና ውጤቶች እና ቁርጥራጮቻቸው
| አካል | እንቅስቃሴ |
| C2a | ወደ አንዳንድ arginine እና lysine esters ላይ የኢስተር እንቅስቃሴ |
| ኤስ2ቢ | የኪኒን አይነት እንቅስቃሴ፣ የፋጎሳይት እንቅስቃሴ መጨመር |
| C3a፣ C4a፣ C5a | አናፊላቶክሲን ፣ ሂስተሚን ፣ ሴሮቶኒን እና ሌሎች ቫሶአክቲቭ አስታራቂዎችን ከማስት ሴሎች ይለቀቃሉ ፣ የካፊላሪን ቅልጥፍናን ይጨምራሉ |
| C3b፣ iC3b፣ C4b | የበሽታ መከላከያ ማጣበቅ እና ኦፕሶኒዜሽን የበሽታ መከላከያ ውህዶችን ከማክሮፋጅስ ሽፋን ፣ ኒትሮፊልስ (ከፍ ያለ phagocytosis) እና erythrocytes (በአክቱ እና በጉበት ማክሮፋጅስ ውስብስቦች መወገድ) |
| C5a | Chemotaxis እና chemokinesis፣ የፋጎሲቲክ ህዋሶች ወደ እብጠት ቦታ መሳብ እና አጠቃላይ እንቅስቃሴያቸው መጨመር። |
| C5b6789 (አካላትን የሚጎዳ ውስብስብ) | በሽፋኑ ላይ የሚደርስ ጉዳት, የትራንስሜምብራን ሰርጦች መፈጠር, የሕዋስ ይዘቶች መልቀቅ. አጥቢ እንስሳ ህዋሶች ያብጣሉ እና ይፈነዳሉ፤ ባክቴሪያዎቹ በሴሉላር ውስጥ ጠቃሚ የሆኑ ሜታቦላይቶችን ያጣሉ ነገር ግን ብዙውን ጊዜ አይታከሙም። |
| ባ | Neutrophil chemotaxis |
| ቢቢ | ማክሮፋጅስ (ማጣበቅ እና በላዩ ላይ መስፋፋት) ማግበር |
ክላሲክ መንገድ
ማሟያውን በጥንታዊው መንገድ በ Ag–AT ውስብስብዎች ማግበር። የሁሉም 9 ክፍሎች (ከ C1 እስከ C9) ቅደም ተከተል መፈጠርን ያካትታል። የክላሲካል መንገድ አካላት በላቲን ፊደል “C” እና በአረብኛ ቁጥሮች (C1፣ C2...C9) የተሰየሙ ናቸው፤ ለተጨማሪ ንኡስ ክፍሎች እና ስንጥቅ ምርቶች፣ ትንሽ ፊደላት ወደ ተጓዳኝ ስያሜ ተጨምረዋል። ደብዳቤዎች(C1q፣ C3b፣ ወዘተ)። ገቢር የተደረገባቸው ክፍሎች ከደብዳቤው በላይ ባለው መስመር ምልክት የተደረገባቸው፣ ያልተነቃቁ ክፍሎች “i” በሚለው ፊደል (ለምሳሌ iC3b) ናቸው። መጀመሪያ ላይ C1 ከ Ag-AT ውስብስብ (ንዑስ ክፍሎች C1q, C1r, C1s) ጋር ይገናኛል, ከዚያም "ቀደምት" ክፍሎች C4, C2 እና C3 ይቀላቀላሉ. እነሱ የ C5 ክፍልን ያንቀሳቅሳሉ, ይህም ወደ ዒላማው ሕዋስ ሽፋን (ባክቴሪያዎች, እጢዎች ወይም በቫይረስ የተያዙ ሕዋሳት) ላይ ተጣብቆ እና የሊቲክ ውስብስብ (C5b, C6, C7, C8 እና C9) እንዲፈጠር ያነሳሳል. አለበለዚያ ይባላል ሽፋን-የሚጎዳ (ሽፋን አጥቂ) ውስብስብበሽፋኑ ላይ መፈጠር የሕዋስ መጥፋትን ስለሚያስከትል። የማሟያ ስርዓቱን በክላሲካል መንገድ በኩል የሚያንቀሳቅሱ የማይክሮባላዊ ምርቶች ምሳሌዎች ዲ ኤን ኤ እና የስታፊሎኮኪ ፕሮቲን ኤ ናቸው።
ማሟያ - የ whey ፕሮቲኖች እና በርካታ ፕሮቲኖች ስርዓት የሕዋስ ሽፋኖችበማከናወን ላይ 3 ጠቃሚ ተግባራትለተጨማሪ phagocytosis ረቂቅ ተሕዋስያን መሻሻል ፣ የደም ሥር እብጠት ምላሾች መነሳሳት እና የባክቴሪያ እና ሌሎች ሕዋሳት ሽፋን። ክፍሎችን ማሟያበደብዳቤዎች ይገለጻል የላቲን ፊደል C፣ B እና D ከአረብኛ ቁጥር (የክፍል ቁጥር) እና ተጨማሪ ንዑስ ሆሄያት ጋር። የጥንታዊው መንገድ አካላት በላቲን ፊደል “C” እና በአረብኛ ቁጥሮች (C1 ፣ C2 ... C9) የተሰየሙ ናቸው ፣ ንዑስ ክፍሎችን እና ስንጥቅ ምርቶችን ለማሟላት ፣ ንዑስ ሆሄያት የላቲን ፊደላት ወደ ተጓዳኝ ስያሜ ተጨምረዋል (C1q ፣ C3b ፣ ወዘተ. .) ገቢር የተደረገባቸው ክፍሎች ከደብዳቤው በላይ ባለው መስመር ምልክት የተደረገባቸው፣ ያልተነቃቁ ክፍሎች “i” በሚለው ፊደል (ለምሳሌ iC3b) ናቸው።
ማሟያ ማግበርበተለምዶ የሰውነት ውስጣዊ አከባቢ "የጸዳ" እና የእራሱ ቲሹዎች የፓቶሎጂ መበስበስ በማይኖርበት ጊዜ የማሟያ ስርዓቱ የእንቅስቃሴ ደረጃ ዝቅተኛ ነው. በውስጣዊው አካባቢ ውስጥ ረቂቅ ተሕዋስያን ምርቶች ሲታዩ, የማሟያ ስርዓቱ ይሠራል. በሶስት መንገዶች ሊከሰት ይችላል-አማራጭ, ክላሲካል እና ሌክቲን.
- አማራጭ ማግበር መንገድ.እሱ በቀጥታ የጀመረው በማይክሮባዮል ሴሎች ወለል ሞለኪውሎች ነው [የአማራጭ መንገድ ምክንያቶች በፊደሎች ተለይተዋል-P (properdin) ፣ B እና D]።
ከሁሉም የማሟያ ስርዓት ፕሮቲኖች ውስጥ C3 በደም ሴረም ውስጥ በብዛት በብዛት የሚገኝ ነው - መደበኛ ትኩረቱ 1.2 mg / ml ነው። በዚህ ሁኔታ, ሁልጊዜ ትንሽ ነገር ግን ጉልህ የሆነ የ C3 ድንገተኛ ስንጥቅ C3a እና C3b መፈጠር አለ. አካል C3b ኦፕሶኒን ነው፣ ማለትም ከሁለቱም በላይኛው ረቂቅ ተሕዋስያን ሞለኪውሎች እና በፋጎሳይት ላይ ተቀባይ ተቀባይዎችን በጋራ ማሰር ይችላል። በተጨማሪም በሴል ወለል ላይ “ተቀምጧል”፣ C3b ፋክተር ቢን ያገናኛል። C3b እና Bb በፕሮቴዲዲን (ፋክተር ፒ) የተስተካከለ ረቂቅ ተሕዋስያን ላይ ንቁ የሆነ ስብስብ ይመሰርታሉ።
◊ የC3b/Bb ውስብስብ እንደ C3 convertase ሆኖ የሚያገለግል ሲሆን በድንገት ከሚፈጠሩት ጋር ሲነፃፀር የC3 ንጥቂያ ደረጃን በእጅጉ ይጨምራል። በተጨማሪም፣ ከC3 ጋር ከተያያዘ በኋላ፣ C5 ን ወደ C5a እና C5b ቁርጥራጮች ይከፍላል። ትናንሽ ቁርጥራጮች C5a (በጣም ጠንካራ) እና C3a አናፊላቶክሲን ማሟያ ናቸው፣ ማለትም. አስታራቂ ምላሽ ሰጪዎች. ፋጎሳይትን ወደ እብጠት ቦታ ለመሸጋገር ሁኔታዎችን ይፈጥራሉ, የማስቲክ ሴሎችን መበስበስ እና ለስላሳ ጡንቻዎች መኮማተር ያስከትላሉ. C5a በ CR1 እና CR3 phagocytes ላይ ተጨማሪ መግለጫን ያመጣል.
◊ በ C5b አማካኝነት "የሜምብራን ጥቃት ውስብስብ" መፈጠር ይጀምራል, ይህም የማይክሮ ኦርጋኒዝም ሴሎች ሽፋን እና የሊሲስ ሽፋኑን ያስከትላል. በመጀመሪያ, የ C5b / C6 / C7 ስብስብ ተሠርቶ ወደ ሴል ሽፋን ውስጥ ይገባል. ከ C8 ክፍል አንዱ የሆነው C8b ውስብስቡን ይቀላቀላል እና የ10-16 C9 ሞለኪውሎችን ፖሊመሬዜሽን ያነቃቃል። ይህ ፖሊመር በ 10 nm አካባቢ ዲያሜትር ባለው ሽፋን ውስጥ የማይፈርስ ቀዳዳ ይፈጥራል. በውጤቱም, ሴሎቹ የኦስሞቲክ ሚዛንን እና የሊሲስን ሚዛን መጠበቅ አይችሉም.
- ክላሲካል እና ሌክቲን መንገዶችእርስ በርስ የሚመሳሰሉ እና የተለዩ አማራጭ መንገድየ C3 ማንቃት. የክላሲካል እና የሌክቲን መንገዶች ዋናው የC3 ለውጥ የC4b/C2a ውስብስብ ነው፣ በዚህ ውስጥ C2a የፕሮቲን እንቅስቃሴ አለው፣ እና C4b በጥምረት ከማይክሮባዮል ሴሎች ወለል ጋር ይያያዛል። የ C2 ፕሮቲን ከፋክተር B ጋር ተመሳሳይነት ያለው መሆኑ ትኩረት የሚስብ ነው ፣ ጂኖቻቸው እንኳን በአቅራቢያው በMHC-III ቦታ ይገኛሉ ።
◊ በሌክቲን መንገድ ሲነቃ ከከፍተኛ ደረጃ ፕሮቲኖች አንዱ -ኤምቢኤል - በማይክሮባላዊ ህዋሶች ወለል ላይ ከማንኖስ ጋር ይገናኛል ፣ እና ከኤምቢኤል ጋር የተገናኘ ሴሪን ፕሮቲሴስ (MASP -) ማንኖዝ-ተያያዥ ፕሮቲን-የተቆራኘ ሴሪን ፕሮቲሊስ)የ C4 እና C2 ን ማግበርን ያበረታታል።
◊ የጥንታዊው መንገድ ሴሪን ፕሮቴይዝ C1s ነው፣ ከC1qr 2 s 2 ውስብስብ ክፍሎች አንዱ። የሚነቃው ቢያንስ 2 C1q ንዑስ ክፍሎች ከአንቲጂን-አንቲቦይድ ስብስብ ጋር ሲተሳሰሩ ነው። ስለዚህ የማሟያ ማግበር ክላሲካል መንገድ ተፈጥሯዊ እና የሚለምደዉ የበሽታ መከላከልን ያገናኛል።
ማሟያ ክፍል ተቀባይ.ለማሟያ ክፍሎች 5 ዓይነት ተቀባይዎች አሉ (CR- ማሟያ ተቀባይ)ላይ የተለያዩ ሕዋሳትአካል.
CR1 በ macrophages, neutrophils እና erythrocytes ላይ ይገለጻል. C3b እና C4bን ያገናኛል እና ለ phagocytosis ሌሎች ማነቃቂያዎች ባሉበት ጊዜ (አንቲጂን-አንቲቦይድ ውህዶችን በ FcyR በኩል ማሰር ወይም ለ IFNu ሲጋለጥ ፣ የነቃ የቲ-ሊምፎይተስ ምርት) በ phagocytes ላይ የተፈቀደ ውጤት አለው። የ erythrocytes CR1 ፣ በC4b እና C3b ፣ የሚሟሟ የበሽታ መከላከያ ውህዶችን በማሰር ወደ ስፕሊን እና ጉበት ማክሮፋጅስ ያደርሳቸዋል ፣በዚህም የበሽታ መከላከያ ውህዶችን ደም ማጽዳትን ያረጋግጣል። ይህ ዘዴ ሲረበሽ የበሽታ መከላከያ ውስብስቦች ይንሰራፋሉ - በዋነኛነት በኩላሊቶች ግሎሜሩሊ መርከቦች ውስጥ ባለው የከርሰ ምድር ሽፋን (CR1 ደግሞ የኩላሊት ግሎሜሩሊ ፖዶይተስ ላይ ይገኛል) ለ glomerulonephritis እድገት ይመራል.
CR2 የ B ሊምፎይተስ የ C3 - C3d እና iC3b መበላሸት ምርቶችን ያገናኛል። ይህ የቢ ሊምፎሳይት አንቲጂንን ተጋላጭነት በ10,000-100,000 ጊዜ ይጨምራል። ተመሳሳይ ሽፋን ሞለኪውል - CR2 - Epstein-Barr ቫይረስ ተቀባይ ሆኖ ያገለግላል, ተላላፊ mononucleosis መንስኤ.
CR3 እና CR4 እንዲሁም iC3bን ያስራሉ፣ እሱም ልክ እንደ C3b ገባሪ አይነት፣ እንደ ኦፕሶኒን ያገለግላል። CR3 እንደ ቤታ-ግሉካን ካሉ ከሚሟሟ ፖሊሲካካርዳይዶች ጋር የተቆራኘ ከሆነ፣ phagocytosis ለማነቃቃት ከ iC3b እና CR3 ጋር ማገናኘት ብቻ በቂ ነው።
C5aR ወደ ሴል ሽፋን የሚገቡ ሰባት ጎራዎችን ያቀፈ ነው። ይህ መዋቅር ከጂ ፕሮቲኖች (ጂቲፒን ጨምሮ የጉዋኒን ኑክሊዮታይድ ማሰር የሚችሉ ፕሮቲኖች) ተቀባይ ተቀባይ ባህሪይ ነው።
የራስዎን ሕዋሳት መጠበቅ.የሰውነት ሴሎች ከገቢር ማሟያነት ከሚያስከትሉት ጎጂ ውጤቶች የተጠበቁ ናቸው የማሟያ ስርዓት የቁጥጥር ፕሮቲኖች ተብሎ የሚጠራው።
C1 - ማገጃ(C1inh) የC1q እና የC1r2s2 ትስስርን ያበላሻል፣በዚህም C1s የC4 እና C2ን የማግበር ክፍተቶችን የሚያነቃቁበትን ጊዜ ይገድባል። በተጨማሪም C1inh በደም ፕላዝማ ውስጥ የ C1 ን በራስ ተነሳሽነት ይገድባል. በዘር የሚተላለፍ ጉድለት በዘር የሚተላለፍ angioedema ያድጋል። የእሱ በሽታ አምጪ ተህዋሲያን የማሟያ ስርዓቱን በድንገት መጨመር እና ከመጠን በላይ የሆነ አናፍላቲክስ (C3a እና C5a) መከማቸትን ያጠቃልላል ፣ ይህም እብጠት ያስከትላል። በሽታው ይታከማል ምትክ ሕክምናዕፅ ዲንህ.
- C4 - አስገዳጅ ፕሮቲን- C4BP (C4- አስገዳጅ ፕሮቲን) C4bን ያስራል፣ የC4b እና C2a መስተጋብርን ይከላከላል።
- DAF(የመበስበስ-አፋጣኝ ምክንያት- deradation accelerating factor, CD55) የሜምፕል ጥቃት ውስብስብ ምስረታ በማገድ የጥንታዊ እና አማራጭ ማሟያ መንገዶችን convertases ይከለክላል.
- ፋክተር ኤች(የሚሟሟ) ፋክተር Bን ከውስብስቡ በC3b ያፈናቅላል።
- ምክንያት I(serum protease) C3bን ወደ C3dg እና iC3b፣ እና C4b ወደ C4c እና C4d ይከፍላል።
- Membrane cofactor ፕሮቲን MCP(ሜምብራን ኮፋክተር ፕሮቲን)ሲዲ46) C3b እና C4bን በማያያዝ ለፋክ I እንዲገኙ ያደርጋቸዋል።
- መከላከያ(CD59) ከ C5b678 ጋር ይጣመራል እና ተከታይ ማሰርን እና የ C9 ፖሊሜራይዜሽን ይከላከላል, በዚህም የሽፋን ጥቃት ውስብስብነት እንዳይፈጠር ይከላከላል. በ Protectin ወይም DAF ውስጥ በዘር የሚተላለፍ ጉድለት, paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ያድጋል. እንደዚህ ባሉ ታካሚዎች ውስጥ የራሳቸው ቀይ የደም ሴሎች በነቃ ማሟያ (intravascular lysis) ላይ የሚመጡ ኤፒሶዲክ ጥቃቶች ይከሰታሉ እና ሂሞግሎቢን በኩላሊት ይወጣል.