Täiendav süsteem. Komplemendisüsteemi valgud: omadused ja bioloogiline aktiivsus

7.1. AJU STRUKTUUR, ÜHENDUSED JA FUNKTSIOONID

Väikeaju asub kõvakesta all tuntud kui tentorium cerebellum(tentorium cerebelli), mis jagab koljuõõne kaheks ebavõrdseks ruumiks - supratentoriaalseks ja subtentoriaalseks. IN subtentoriaalne ruum, mille põhjas on tagumine kraniaalne lohk, lisaks väikeajule on ajutüvi. Väikeaju maht on keskmiselt 162 cm3. Selle kaal varieerub vahemikus 136-169 g.

Väikeaju asub silla ja pikliku medulla kohal. Koos ülemise ja alumise medullaarse velumiga moodustab see aju neljanda vatsakese katuse, mille alumine osa on nn rombikujuline lohk (vt ptk 9). Väikeaju kohal on väikeaju kuklasagarad, mida eraldab sellest väikeaju tentorium.

Väikeajus on kaks poolkerad(hemispherum cerebelli). Nende vahel sagitaaltasandil aju IV vatsakese kohal asub väikeaju fülogeneetiliselt kõige iidsem osa – selle uss(vermis cerebelli). Vermis ja väikeaju poolkerad killustuvad sügavate põikivagudega sagarateks.

Väikeaju koosneb hallist ja valge aine. Hallaine moodustab väikeaju ajukoore ja selle sügavuses paiknevad paarituumad väikeaju (joon. 7.1). Suurimad neist on hammastega südamikud(nucleus dentatus) - paikneb poolkerades. Ussi keskosas on telgi südamikud(tuumad

Riis. 7.1. Väikeaju tuumad.

1 - dentate tuum; 2 - korkjas südamik; 3 - telgi südamik; 4 - sfääriline tuum.

Riis. 7.2.Väikeaju ja ajutüve sagitaalne osa.

1 - väikeaju; 2 - "elupuu"; 3 - eesmine ajupuri; 4 - nelinurkne plaat; 5 - aju akvedukt; 6 - peaaju vars; 7 - sild; 8 - IV vatsake, selle koroidpõimik ja telk; 9 - piklik medulla.

fastigii), nende ja dentate tuumade vahel on sfääriline Ja korgituumad(nuctei. globosus et emboliformis).

Kuna ajukoor katab kogu väikeaju pinna ja tungib selle soonte sügavustesse, on väikeaju sagitaalsel lõigul selle koel lehemuster, mille veenid on moodustatud valgeainest (joonis 7.2). ), mis moodustab nn väikeaju elupuu (arbor vitae cerebelli). Elupuu aluses on kiilukujuline sälk, mis on IV vatsakese õõnsuse ülemine osa; selle süvendi servad moodustavad tema telgi. Telgi katus on väikeaju vermis ning selle esi- ja tagaseinad koosnevad õhukestest ajuplaatidest, mida tuntakse eesmise ja tagumise plaadina. ajupurjed(vella medullare anterior et posterior).

Veidi infot selle kohta väikeaju arhitektoonika, annab alust otsustada selle komponentide funktsiooni kohta. U väikeaju ajukoor Rakukihte on kaks: sisemine - granulaarne, mis koosneb väikestest granuleeritud rakkudest ja välimine - molekulaarne. Nende vahel on rida suuri pirnikujulisi rakke, mis kannavad neid kirjeldanud tšehhi teadlase I. Purkinje (1787-1869) nime.

Impulsid sisenevad väikeaju ajukooresse sammaldunud ja roomavate kiudude kaudu, mis tungivad sellesse valgeainest, moodustades väikeaju aferentsed rajad. Samblalised kiud kannavad impulsse seljaajust

vestibulaarsed tuumad ja pontiini tuumad kanduvad edasi ajukoore granulaarse kihi rakkudesse. Nende rakkude aksonid koos roomavate kiududega, mis läbivad teralist kihti ja kannavad impulsse madalamatest oliividest väikeajusse, jõuavad väikeaju pindmisse molekulaarsesse kihti. Siin jagunevad teralise kihi rakkude aksonid ja roomavad kiud T-kujuliselt ning molekulaarkihis võtavad nende harud väikeaju pinnaga pikisuunalise suuna. Impulsid, mis jõuavad ajukoore molekulaarsesse kihti, läbides sünaptilisi kontakte, langevad siin paiknevate Purkinje rakkude dendriitide okstele. Seejärel järgivad nad Purkinje rakkude dendriite oma kehadesse, mis asuvad molekulaarse ja granulaarse kihi piiril. Seejärel, mööda samade rakkude aksoneid, mis läbivad granuleeritud kihti, tungivad nad valge aine sügavustesse. Purkinje rakkude aksonid lõpevad väikeaju tuumades. Peamiselt dentate tuumas. Väikeajust väljuvad eferentsed impulsid, mis tulevad selle tuuma moodustavate rakkude aksoneid mööda ja osalevad väikeaju käppade moodustumisel.

Väikeajul on kolm paari jalgu: alumine, keskmine ja ülemine. Säär ühendab seda pikliku medullaga, keskmine sillaga ja ülemine keskajuga. Ajuvarred moodustavad rajad, mis kannavad impulsse väikeajusse ja sealt tagasi.

Väikeaju vermis tagab keha raskuskeskme stabiliseerumise, selle tasakaalu, stabiilsuse, vastastikuste lihasrühmade, peamiselt kaela ja torso, toonuse reguleerimise ning keha tasakaalu stabiliseeriva füsioloogilise väikeaju sünergia tekkimise.

Keha tasakaalu edukaks säilitamiseks saab väikeaju pidevalt spinotserebellaarseid radu läbivat infot erinevate kehaosade proprioretseptoritelt, aga ka vestibulaarsetelt tuumadelt, madalamatest oliividest, retikulaarmoodustist ja muudest kehaosade asendi kontrollimisega seotud moodustistest. kosmoses. Suurem osa väikeajusse suunduvatest aferentsetest radadest läbib alumise väikeaju varre, osa neist paikneb ülemises väikeajuvarres.

propriotseptiivse tundlikkuse impulsid, väikeajusse minnes jõuavad nagu teised sensoorsed impulsid, järgides esimeste sensoorsete neuronite dendriite, nende kehadesse, mis asuvad seljaaju ganglionides. Järgnevalt suunatakse samade neuronite aksoneid mööda väikeajusse liikuvad impulsid teiste neuronite kehadesse, mis paiknevad seljasarvede aluse sisemistes osades, moodustades nn. Clarki sambad. Nende aksonid sisenevad seljaaju külgmiste nööride külgmistesse osadesse, kus need moodustuvad spinotserebellaarsed rajad, sel juhul siseneb osa aksonitest sama külje külgsambasse ja moodustub seal Flexigi tagumine spinotserebellaarne trakt (tractus spinocerebellaris posterior). Teine osa seljasarve rakkude aksonitest läheb seljaaju teisele poole ja siseneb vastasküljele, moodustades selles Gowersi eesmine spinotserebellaarne trakt (tractus spinocerebellaris anterior). Spinatserebellaarsed traktid, mille maht suureneb iga selgroo segmendi tasemel, tõusevad medulla piklikusse.

Medulla oblongata puhul kaldub tagumine spinotserebellaarne trakt külgsuunas ja läbides alumise väikeaju varre, tungib väikeaju. Eesmine spinotserebellartrakt läbib medulla oblongata, silla ja jõuab keskajuni, mille tasemel teeb see teise ristumise medullaarses eesmises velumis ja läheb ülemise väikeaju varre kaudu väikeaju.

Seega ei ristu üks kahest seljaaju traktist kunagi (ristamata Flexigi trakt) ja teine ​​ristub kaks korda vastasküljele (kaks korda ristatud Gowersi trakt). Selle tulemusena juhivad mõlemad impulsse mõlemast kehapoolest, valdavalt väikeaju homolateraalsesse poole.

Lisaks Flexigi spinotserebellaarsetele traktidele läbivad impulsid väikeaju alumisest väikeajuvarrest mööda vestibulotserebellaarne trakt (tractus vestibulocerebellaris), alustades peamiselt Bechterewi ülemisest vestibulaarsest tuumast ja mööda olivotserebellaarne trakt (tractus olivocerebellaris), mis pärineb alumisest oliivist. Osa õhukeste ja kiilukujuliste tuumade rakkude aksonitest, ei osale bulbotalamuse trakti moodustamises, väliste kaarekujuliste kiudude kujul (fibre arcuatae externae) siseneb väikeajusse ka alumise väikeajuvarre kaudu.

Keskmiste varte kaudu saab väikeaju impulsse ajukoorest. Need impulsid liiguvad läbi kortikaalne-pontine-väikeaju rada, mis koosnevad kahest neuronist. Esimeste neuronite kehad paiknevad ajukoores, peamiselt otsmikusagarate tagumiste osade ajukoores. Nende aksonid läbivad osana corona radiatast, eesmisest jalast sisemine kapsel ja lõpevad sillasüdamikega. Teiste neuronite rakkude aksonid, mille kehad asuvad silla enda tuumades, minna selle vastasküljele ja moodustada pärast dekusseerimist keskmine väikeajuvarre,

mis lõpeb väikeaju vastaspoolkeral.

Osa ajukoorest lähtuvaid impulsse jõuab väikeaju vastaspoolkera, tuues infot mitte sooritatava, vaid ainult sooritamiseks kavandatud aktiivse liikumise kohta. Olles saanud sellise teabe, väikeaju saadab koheselt impulsse, mis korrigeerivad tahtlikke liigutusi, peamiselt, kustutades inertsi ja kõige ratsionaalsem vastastikuse lihastoonuse reguleerimine - agonisti ja antagonisti lihased. Selle tulemusena omamoodi eimeetria, vabatahtlike liigutuste tegemine selgeks, teravaks, sobimatute komponentideta.

Väikeajust väljuvad teed koosnevad rakkude aksonitest, mille kehad moodustavad selle tuumad. Enamik efferentseid teid, sealhulgas need, mis pärinevad dentate tuumadest, lahkub väikeajust selle ülemise varre kaudu. Alumise kollikuli tasandil ristuvad väikeaju eferentsed rajad (Werneckingi ülemiste väikeajuvarrede ristumine). Pärast risti, igaüks neist jõuab keskaju vastaskülje punastesse tuumadesse. Punastes tuumades lülituvad väikeaju impulsid järgmisele neuronile ja liiguvad seejärel mööda rakkude aksoneid, mille kehad paiknevad punastes tuumades. Need aksonid moodustuvad punane tuuma seljaajutrakt (tracti rubro spinalis), Monakovi teed, mis varsti pärast seda punaste tuumade väljapääsud läbivad crossoveri (rehvide krossover või Trout crossover), mille järel nad laskuvad seljaajusse. Seljaajus paiknevad punase tuumaga seljaaju traktid külgmistes nöörides; nende koostisosad kiud lõpevad seljaaju eesmiste sarvede rakkudega.

Kogu eferentset rada väikeajust seljaaju eesmiste sarvede rakkudeni võib nimetada väikeaju-punatuuma-seljaaju (tractus cerebello-rubrospinalis). Ta teeb kaks korda risti ette (ülemiste väikeajuvarrede ristumine ja tegmentumi dekussatsioon) ja ühendab lõpuks iga väikeaju poolkera perifeersete motoorsete neuronitega, mis paiknevad seljaaju homolateraalse poole eesmistes sarvedes.

Väikeaju vermise tuumadest kulgevad eferentsed rajad peamiselt läbi alumise väikeaju varre ajutüve retikulaarsesse moodustumisse ja vestibulaarsetesse tuumadesse. Siit, mööda seljaaju eesmisi nööre kulgevaid retikulospinaalseid ja vestibulospinaalseid trakte, jõuavad nad ka eesmiste sarvede rakkudeni. Osa väikeajult tulevatest impulssidest, läbides vestibulaarseid tuumasid, siseneb mediaalsesse pikisuunas olevasse fastsiikulisse, jõuab III, IV ja VI kraniaalnärvi tuumadesse, mis tagavad silmamunade liigutused, ning mõjutab nende talitlust.

Kokkuvõtteks tuleb rõhutada järgmist:

1. Väikeaju kumbki pool saab impulsse peamiselt a) homolateraalsest kehapoolest, b) aju vastaspoolkeralt, millel on kortikospinaalsed ühendused sama kehapoolega.

2. Igast väikeaju poolest saadetakse eferentsed impulsid seljaaju homolateraalse poole eesmiste sarvede rakkudesse ja kraniaalnärvide tuumadesse, mis tagavad silmamunade liigutused.

Selline väikeajuühenduste iseloom võimaldab mõista, miks ühe poole väikeaju kahjustumisel tekivad väikeaju häired valdavalt samas pooles, s.t. homolateraalne pool kehast. See ilmneb eriti selgelt väikeaju poolkerade kahjustuste korral.

7.2. CEREBELLA FUNKTSIOONIDE UURING

JA SELLE LAADIMISE KLIINILISED ILEVAD

Kui väikeaju on kahjustatud, on iseloomulikud staatika ja liigutuste koordinatsiooni häired, lihaste hüpotoonia ja nüstagm.

Väikeaju kahjustus Esiteks tema uss toob kaasa staatika rikkumisi - võime säilitada inimkeha raskuskeskme stabiilset asendit, tasakaalu, stabiilsust. Kui see funktsioon on häiritud, staatiline ataksia (kreeka keelest ataksia - häire, ebastabiilsus). Märgitakse, et patsient on ebastabiilne. Seetõttu ajab ta seisvas asendis jalad laiali ja tasakaalustab kätega. Staatiline ataksia on eriti selgelt tuvastatav, kui tugipinda on kunstlikult vähendatud Rombergi poosis. Patsiendil palutakse seista, jalad tihedalt koos ja pea veidi üles tõstetud. Väikeaju häirete esinemisel on patsient selles asendis ebastabiilne, keha kõigub, mõnikord "tõmbatakse" teatud suunas ja kui patsienti ei toetata, võib ta kukkuda. Väikeaju vermise kahjustuse korral kõigub patsient tavaliselt küljelt küljele ja kukub sageli tahapoole. Väikeaju poolkera patoloogiaga on kalduvus langeda valdavalt patoloogilise fookuse suunas. Kui staatiline häire on mõõdukalt väljendunud, on seda lihtsam tuvastada nn keeruline või sensibiliseeritud Rombergi seisukoht. Patsiendil palutakse asetada jalad ühte joont nii, et ühe jala varvas toetub teise kannale. Stabiilsushinnang on sama, mis tavapärasel Rombergi positsioonil.

Tavaliselt, kui inimene seisab, on tema jalalihased pinges (maa reaktsioon), kui on oht küljele kukkuda, liigub tema jalg sellel küljel samas suunas ja teine ​​jalg tuleb põrandast lahti (hüppereaktsioon). Kui väikeaju (peamiselt vermis) on kahjustatud, on patsiendi reaktsioonid halvenenud

toetada ja hüpata. Kahjustatud tugireaktsioon väljendub patsiendi ebastabiilsuses seisvas asendis, eriti Rombergi asendis. Hüppereaktsiooni rikkumine toob kaasa asjaolu, et kui arst patsiendi selja taga seistes ja teda kindlustades surub patsienti ühes või teises suunas, siis patsient kukub kerge tõukega. (tõukamise sümptom).

Kui väikeaju on kahjustatud, muutub patsiendi kõnnak tavaliselt arengu tõttu statolokomotoorne ataksia. Väikeaju kõnnak See sarnaneb paljuski purjus inimese kõnnakuga, mistõttu nimetatakse seda mõnikord ka "purjus kõnnakuks". Ebastabiilsuse tõttu kõnnib patsient ebakindlalt, sirutades jalad laiali, samal ajal kui "visatakse" küljelt küljele. Ja kui väikeaju poolkera on kahjustatud, kaldub see etteantud suunast patoloogilise fookuse poole kõndides kõrvale. Ebastabiilsus on eriti märgatav pööramisel. Kui ataksia osutub väljendunud, kaotavad patsiendid täielikult võime oma keha kontrollida ega saa mitte ainult seista ja kõndida, vaid isegi istuda.

Väikeaju poolkerade valdav kahjustus põhjustab selle inertsivastaste mõjude häireid, eriti nende tekkimist. kineetiline ataksia. See väljendub liigutuste kohmakuses ja on eriti väljendunud täpsust nõudvate liigutuste ajal. Kineetilise ataksia tuvastamiseks tehakse liigutuste koordineerimise testid. Järgnevalt kirjeldame mõnda neist.

Diadochokineesi test (kreeka keelest diadochos - järjestus). Patsiendil palutakse sulgeda silmad, sirutada käed ette ja kiiresti, rütmiliselt supineerida ja proneerida käed. Väikeaju poolkera kahjustuse korral osutuvad käe liigutused patoloogilise protsessi poolel suuremaks (düsmeetria või täpsemalt hüpermeetria tagajärg), mille tagajärjel hakkab käsi maha jääma. . See näitab adiadochokineesi esinemist.

Sõrme test. Patsient koos silmad kinni peaks oma käe eemale viima ja seejärel aeglaselt nimetissõrmega ninaotsa puudutama. Väikeaju patoloogia korral teeb patoloogilise fookuse pool olev käsi liigset liikumist (hüpermeetria), Selle tulemusena jääb patsient vahele. Sõrme-nina test paljastab väikeaju patoloogiale iseloomuliku mustri. väikeaju (kavatsuslik) treemor, mille amplituud suureneb, kui sõrm läheneb sihtmärgile. See test võimaldab meil tuvastada ka niinimetatud bradütelekineesiat (valjade sümptom): mitte kaugel sihtmärgist sõrme liikumine aeglustub, mõnikord isegi peatub ja jätkub siis uuesti.

Sõrme-sõrme test. Suletud silmadega patsiendil palutakse käed laiali sirutada ja seejärel nimetissõrmed kokku viia, püüdes sõrm sõrme saada, nagu antud juhul, nagu sõrme-nina testi puhul, tahtlik värisemine ja valjade sümptom. tuvastatakse.

Kanna-põlve test (joonis 7.3). Suletud silmadega selili lamaval patsiendil palutakse tõsta üks jalg kõrgele ja seejärel lüüa kannaga vastu teise jala põlve. Väikeajupatoloogiaga patsient ei saa või tal on raske kannaga teise jala põlve lüüa, eriti kui tehakse test kahjustatud väikeaju poolkera suhtes homolateraalse jalaga. Kui kand siiski ulatub põlveni, siis tehakse ettepanek liigutada seda kergelt sääre esipinda puudutades alla hüppeliigeseni, samas kui väikeajupatoloogia korral libiseb kand alati ühekorraga säärelt maha. suund või teine.

Riis. 7.3.Kanna-põlve test.

Indeksi test: Patsiendil palutakse mitu korda nimetissõrmega lüüa haamri kummist otsa, mis on uurija käes. Väikeaju patoloogia korral on patsiendi käes kahjustatud väikeaju poolkera küljel düsmeetria tõttu puudujääk.

Thomas-Jumenty märk: Kui patsient võtab kätte mõne eseme, näiteks klaasi, ajab ta sõrmed liigselt laiali.

Väikeaju nüstagm. Silmamunade tõmblemine küljele vaadates (horisontaalne nüstagm) loetakse silmamunade tahtliku värisemise tagajärjeks (vt ptk 30).

Kõnehäire: Kõne kaotab sujuvuse, muutub plahvatusohtlikuks, fragmenteerub, skaneeritakse nagu väikeaju düsartria (vt ptk 25).

Käekirja muutmine: Käeliigutuste koordineerimise häire tõttu muutub käekiri ebaühtlaseks, tähed deformeeruvad, liialt suured (megalograafia).

Pronaatori fenomen: Patsiendil palutakse hoida oma käed ette sirutatud supinatsiooniasendis, samal ajal kui kahjustatud väikeaju poolkera küljel tekib peagi spontaanne pronatsioon.

Hoff-Schilderi märk: Kui patsient hoiab oma käsi ette sirutatud, siis kahjustatud poolkera küljel tõmmatakse käsi varsti väljapoole.

Imitatsiooninähtus. Suletud silmadega patsient peab kiiresti andma oma käele asendi, mis on sarnane sellega, mille uurija oli varem andnud oma teisele käele. Kui väikeaju poolkera on kahjustatud, teeb selle suhtes homolateraalne käsi liigse amplituudiga liigutuse.

Doinikovi fenomen. Sõrme fenomen. Istuval patsiendil palutakse asetada supineeritud käed, mille sõrmed on laiali, puusadele ja sulgeda silmad. Patoloogilise fookuse poolse väikeaju kahjustuse korral tekib peagi sõrmede spontaanne fleksioon ning käe ja küünarvarre pronatsioon.

Stewart-Holmesi märk. Uurija palub toolil istuval patsiendil kõverdada oma supineeritud käsivarsi ja samal ajal, hoides käsi randmetest, osutab talle vastupanu. Kui vabastate ootamatult patsiendi käed, lööb kahjustatud poolel olev käsi inertsist paindudes teda jõuliselt vastu rindkere.

Lihaste hüpotensioon. Väikeaju vermise kahjustus põhjustab tavaliselt lihaste difuusset hüpotooniat. Kui väikeaju poolkera on kahjustatud, näitavad passiivsed liigutused lihaste toonuse vähenemist patoloogilise protsessi küljel. Lihase hüpotoonia põhjustab küünarvarre ja sääre hüperekstensiooni võimalust (Olshansky sümptom) passiivsete liigutustega, välimusele rippuva käe või jala sümptomid kui neid passiivselt raputatakse.

Patoloogiline väikeaju asünergia. Füsioloogilise sünergia rikkumised keeruliste motoorsete toimingute ajal ilmnevad eelkõige järgmiste testide käigus (joonis 7.4).

1. Asünergia Babinsky järgi seisvas asendis. Kui patsient, kes seisab jalad koos, üritab tagasi painutada, visates pead tagasi, siis tavaliselt painduvad põlveliigesed. Väikeaju patoloogiaga asünergia tõttu see abieluline liikumine puudub ja patsient, kaotades tasakaalu, langeb tahapoole.

Riis. 7.4.Väikeaju asünergia.

1 - raske väikeaju ataksiaga patsiendi kõnnak; 2 - keha normaalne kalle taha; 3 - väikeaju kahjustusega patsient, painutades tahapoole, ei suuda tasakaalu säilitada; 4 - terve inimese poolt Babinsky järgi väikeaju asünergia testi läbiviimine; 5 - sama testi tegemine väikeajukahjustusega patsientidel.

2. Asünergia Babinsky järgi lamavas asendis. Patsiendil, kes lamab kõval pinnal, jalad välja sirutatud ja õlgade laiuselt, palutakse käed rinnal ristada ja seejärel istuda. Väikeaju patoloogia esinemisel ei saa patsient tuharalihaste samaaegse kontraktsiooni puudumise tõttu (asünergia ilming) jalgu ja vaagnat tugipiirkonnale fikseerida, jalad tõusevad ja ta ei saa istuda. Selle sümptomi olulisust ei tohiks ülehinnata eakatel patsientidel ega lõtvunud või rasvunud kõhuseinaga inimestel.

Ülaltoodut kokku võttes tuleb rõhutada väikeaju poolt täidetavate funktsioonide mitmekesisust ja tähtsust. Osana terviklikust reguleeriv mehhanism tagasisidega toimib väikeaju koordinatsioonikeskusena, tagades keha tasakaalu ja hoides lihastoonust. Nagu märgib P. Duus (1995), väikeaju annab võimaluse teha diskreetseid ja täpseid liigutusi, autor usub aga põhjendatult, et väikeaju töötab nagu arvuti, jälgides ja koordineerides sensoorset sisendit ning modelleerides väljundina motoorseid signaale.

7.3. MULTISÜSTEEMID DEGENERATSIOONID

VÄIKE PATOLOOGIA MÄRKEDEGA

Multisüsteemsed degeneratsioonid on neurodegeneratiivsete haiguste rühm ühine omadus mis on kahjustuse multifokaalne iseloom koos aju erinevate funktsionaalsete ja neurotransmitterisüsteemide kaasamisega patoloogilises protsessis ning sellega seoses kliiniliste ilmingute polüsüsteemsus.

7.3.1. Spinotserebellaarsed ataksiad

Spinotserebellaarsete ataksiate hulka kuuluvad progresseeruvad pärilikud degeneratiivsed haigused, mille puhul on kahjustatud peamiselt väikeaju struktuurid, ajutüve ja seljaaju rajad, mis on seotud peamiselt ekstrapüramidaalsüsteemiga.

7.3.1.1. Pärilik Friedreichi ataksia

Pärilik haigus, mida kirjeldas 1861. aastal saksa neuroloog N. Friedreich (Friedreich N., 1825-1882). See pärineb autosoomselt retsessiivsel viisil või (harvemini) autosomaalselt domineerival viisil mittetäieliku läbitungimise ja muutuva geeniekspressiooniga. Võimalikud on ka haiguse juhuslikud juhud.

Patogeneestäpsustamata haigused. Eelkõige puudub aimu esmasest biokeemilisest defektist, mis selle aluseks on.

Patomorfoloogia.Patoanatoomilised uuringud näitavad seljaaju märgatavat hõrenemist, mis on põhjustatud selle tagumise ja külgmiste nööride atroofilistest protsessidest. Reeglina kiilukujulised (Burdacha) ja õrnad (Galli) teed ning Gowersi ja Flexigi spinotserebellaarsed teed, samuti ristuvad püramiidtraktid, mis sisaldavad

paljud ekstrapüramidaalsüsteemi kuuluvad kiud. Degeneratiivsed protsessid väljenduvad ka väikeajus, selle valgeaines ja tuumaaparaadis.

Kliinilised ilmingud. Haigus avaldub lastel või alla 25-aastastel noortel. S.N. Davidenkov (1880-1961) märkis, et sagedamini esinevad haiguse kliinilised tunnused 6-10-aastastel lastel. Haiguse esimene märk on tavaliselt ataksia. Patsiendid kogevad kõndimisel ebakindlust, koperdamist ja kõnnak muutub (jalad on kõndimisel laiali). Friedreichi tõve kõnnakut võib nimetada tabeti-tserebellaarseks, kuna selle muutused on põhjustatud tundliku ja väikeaju ataksia kombinatsioonist, aga ka tavaliselt väljendunud lihastoonuse langusest. Samuti on iseloomulikud staatilised häired, koordinatsioonihäired kätes, kavatsusvärin ja düsartria. Võimalik nüstagm, vähenenud kuulmine, skaneeritud kõne elemendid, püramidaalse puudulikkuse nähud (kõõluste hüperrefleksia, patoloogilised jalarefleksid, mõnikord lihastoonuse kerge tõus), tungiv tung urineerida, seksuaalse potentsi langus. Mõnikord ilmneb athetoidse iseloomuga hüperkinees.

Varajane süvatundlikkuse häire viib kõõluste reflekside järkjärgulise vähenemiseni: esmalt jalgades ja seejärel kätes. Aja jooksul tekib jalgade distaalsetes lihaste kurnatus. Iseloomustab skeleti arenguanomaaliate esinemine. Esiteks avaldub see kohalolekus Friedreichi jalad: jalg on lühenenud, “õõnes”, väga kõrge kaarega. Tema sõrmede peamised falangid on sirgendatud, ülejäänud on painutatud (joonis 7.5). Lülisamba ja rindkere võimalik deformatsioon. Sageli on kardiopaatia ilminguid. Haigus progresseerub aeglaselt, kuid viib pidevalt haigete puudeni, kes lõpuks jäävad voodihaigeks.

Ravi. Patogeneetiline ravi ei ole välja töötatud. Määratud ravimid, mis parandavad ainevahetust närvisüsteemi struktuurides, üldtugevdajad. Tõsiste jalgade deformatsioonide korral on näidustatud ortopeedilised kingad.

Riis. 7.5.Friedreichi jalg.

7.3.1.2. Pärilik väikeaju ataksia (Pierre Marie tõbi)

See on krooniline progresseeruv pärilik haigus, mis avaldub vanuses 30-45 aastat koos aeglaselt süvenevate väikeaju häiretega koos püramiidse puudulikkuse tunnustega, mida iseloomustab staatiline ja dünaamiline väikeaju ataksia, kavatsusvärin, skaneeritud kõne, kõõluste hüperrefleksia. Võimalik kloonus, patoloogilised püramiidrefleksid, strabismus, nägemise vähenemine, nägemisväljade ahenemine nägemisnärvide primaarsest atroofiast ja võrkkesta pigmentide degeneratsioonist. Haiguse kulg on aeglaselt progresseeruv. Toimub väikeaju suuruse vähenemine, rakkude degeneratsioon

Purkinje, inferior oliiv, spinotserebellar traktid. Päritakse autosomaalselt domineerival viisil. Seda haigust kirjeldas 1893. aastal prantsuse neuroloog R. Marie (1853-1940).

Praegu puudub mõiste "Pierre Marie haigus" mõistmises üksmeel ja küsimus selle isoleerimise võimalusest iseseisvaks nosoloogiliseks vormiks on vaieldav.

Ravi pole välja töötatud. Tavaliselt kasutatakse metaboolselt aktiivseid ja taastavaid, samuti sümptomaatilisi aineid.

7.3.2. Olivopontotserebellaarne düstroofia (Dejerine-Thomase tõbi)

See on kroonilise progresseeruva rühm pärilikud haigused, mille puhul düstroofsed muutused arenevad peamiselt väikeajus, madalamates oliivides, silla enda tuumades ja nendega seotud ajustruktuurides.

Kui haigus areneb noores eas, on umbes pooled juhtudest päritud domineerivalt või retsessiivselt, ülejäänud on juhuslikud. Haiguse sporaadilistel juhtudel on sagedasemad akineetilise-jäika sündroomi ja progresseeruva autonoomse puudulikkuse ilmingud. Patsiendi keskmine vanus, kui haiguse pärilik vorm avaldub fenotüübis, on 28 aastat ja sporaadilise haiguse korral 49 aastat, on keskmine eluiga vastavalt 14,9 ja 6,3 aastat. Sporaadilise vormi korral on lisaks oliivide, silla ja väikeaju atroofiale rohkem seljaaju külgmiste nööride, substantia nigra ja striatumi kahjustused ning aju neljanda vatsakese romboidses lohus paiknev locus coeruleus. sageli tuvastatud.

Iseloomulikud on süveneva väikeaju sündroomi sümptomid. Võimalikud tundlikkuse häired, bulbar- ja akineetilis-jäika sündroomide elemendid, hüperkinees, eriti müorütmiad uvulas ja pehmes suulaes, oftalmoparees, nägemisteravuse langus, intellektuaalsed häired. Seda haigust kirjeldasid 1900. aastal prantsuse neuroloogid J. Dejerine ja A. Thomas.

Haigus ilmneb sageli kõndimishäiretega - ebastabiilsus, koordinatsioonihäired, ootamatud kukkumised on võimalikud. Need häired võivad olla ainsaks haiguse ilminguks 1-2 aasta jooksul. Seejärel tekivad ja suurenevad käte koordinatsioonihäired: väikeste esemetega manipuleerimine on raskendatud, käekiri on häiritud ja kavatsusvärin. Kõne muutub katkendlikuks, uduseks, nasaalse varjundiga ja hingamisrütmiga, mis ei vasta kõne struktuurile (patsient räägib nii, nagu teda kägistatakse). Selles haiguse staadiumis lisanduvad progresseeruva autonoomse puudulikkuse ilmingud ja ilmnevad akineetilise-jäiga sündroomi tunnused. Mõnikord on patsiendi jaoks domineerivad sümptomid düsfaagia ja öised lämbumishood. Need arenevad seoses sibulalihaste segapareesiga ja võivad olla eluohtlikud.

1970. aastal leidsid Saksa neuroloogid B.W. Königsmark ja L.P. Weiner tõstis esile 5 peamist tüüpi olivopontotserebellaarne düstroofia, mis erineb kas kliiniliste ja morfoloogiliste ilmingute või pärilikkuse tüübi poolest.

I tüüp (Menzeli tüüp). Vanuses 14-70 (tavaliselt 30-40) avaldub see ataksia, düsartria, düsfoonia, lihaste hüpotooniaga, hilises staadiumis - pea, torso, käte, lihaste kare treemor, akineetilis-jäika sündroomi tunnused. . Võimalikud on patoloogilised püramiidsed nähud, pilgu parees, väline ja sisemine oftalmopleegia, tundlikkuse häired ja dementsus. Päritakse autosomaalselt domineerival viisil. P. Menzel tuvastas selle iseseisva vormina 1891. aastal.

II tüüp (Fickler-Winkleri tüüp) . 20-80 aasta vanuses väljendub see ataksia, lihastoonuse ja kõõluste reflekside langusena. Pärandud autosoom-retsessiivsel viisil. Võimalikud on juhuslikud juhtumid.

III tüüp võrkkesta degeneratsiooniga. Avaldub lapsepõlves või noores eas (kuni 35-aastased) ataksia, pea ja jäsemete treemori, düsartria, püramidaalse puudulikkuse nähtude, nägemise progresseeruva halvenemise, mille tulemuseks on pimedus; Võimalikud on nüstagm, oftalmopleegia ja mõnikord dissotsieerunud tundlikkuse häired. Päritakse autosomaalselt domineerival viisil.

IV tüüp (Jester-Heimakeri tüüp). 17–30-aastaselt debüteerib see väikeaju ataksia või madalama spastilise parapareesi tunnustega mõlemal juhul, juba haiguse varases staadiumis, nende ilmingute kombinatsioon, millega hiljem liituvad bulbari elemendid; sündroom, näolihaste parees ja sügavad tundlikkuse häired. Päranduv domineerival viisil.

V tüüp. See avaldub vanuses 7-45 aastat koos ataksia, düsartria, akineetilise-rigiidsündroomi tunnustega ja muude ekstrapüramidaalsete häiretega, võimalikud on progresseeruv oftalmopleegia ja dementsus. Päranduv domineerival viisil.

7.3.3. Olivorubrotsebellaarne degeneratsioon (Lejonne-Lhermitte'i sündroom, Lhermitte'i tõbi)

Seda haigust iseloomustab väikeaju, peamiselt selle ajukoore, dentate tuumade ja ülemiste väikeajuvarte, madalamate oliivide ja punaste tuumade progresseeruv atroofia. See avaldub eeskätt staatilise ja dünaamilise ataksiana tulevikus, võimalikud on ka muud väikeaju sündroomi tunnused ja ajutüve kahjustus. Seda haigust kirjeldasid Prantsuse neuroloogid J. Lhermitte J. J., 1877–1959 ja J. Lejonne J., sündinud 1894. aastal.

7.3.4. Mitme süsteemi atroofia

Viimastel aastakümnetel on iseseisva vormina tuvastatud sporaadiline progresseeruv neurodegeneratiivne haigus, mida nimetatakse hulgisüsteemi atroofiaks. Seda iseloomustab basaalganglionide, väikeaju, ajutüve ja seljaaju kombineeritud kahjustus. Peamised kliinilised ilmingud: parkinsonism, väikeaju ataksia, püramiid- ja autonoomse puudulikkuse tunnused (Levin O.S., 2002). Sõltuvalt kliinilise pildi teatud tunnuste ülekaalust eristatakse kolme tüüpi multisüsteemset atroofiat.

1) olivopontotserebellaarne tüüp, mida iseloomustab väikeaju rünnaku tunnuste ülekaal;

2) strionigraalne tüüp, milles domineerivad parkinsonismi tunnused;

3) Shy-Drageri sündroom, mida iseloomustab progresseeruva autonoomse puudulikkuse tunnuste domineerimine kliinilises pildis koos ortostaatilise arteriaalse hüpotensiooni sümptomitega.

Multisüsteemne atroofia põhineb teatud valdavalt halli aine piirkondade selektiivsel degeneratsioonil koos neuronite ja gliaalelementide kahjustusega. Ajukoe degeneratiivsete ilmingute põhjused on tänapäeval teadmata. Olivopontotserebellaarset tüüpi multisüsteemse atroofia ilmingud on seotud väikeaju ajukoore Purkinje rakkude, samuti madalamate oliivide neuronite, pontiini tuumade, demüelinisatsiooni ja peamiselt pontotserebellaarsete radade degeneratsiooniga.

Väikeaju häireid esindab tavaliselt staatiline ja dünaamiline ataksia, millega kaasnevad lokomotoorsed liigutused. Iseloomustab ebastabiilsus Rombergi asendis, ataksia kõndimisel, düsmetria, adiadochokinees, kavatsusvärin, võib esineda nüstagm (horisontaalne vertikaalne, allapoole löömine), pilgu liikumise jälgimise katkendlikkus ja aeglus, silmade lähenemise halvenemine, skaneeritud kõne.

Mitme süsteemi atroofia algab tavaliselt täiskasvanueas ja areneb kiiresti. Diagnoos põhineb kliinilistel andmetel ja seda iseloomustab parkinsonismi, väikeaju puudulikkuse ja autonoomsete häirete kombinatsioon. Haiguse ravi ei ole välja töötatud. Haiguse kestus on 10 aastat ja lõpeb surmaga.

7.4. MUUD HAIGUSED, MILLEGA KAASAVAD VÄIKEKAHJASTUSTE MÄRGID

Kui patsiendil on väikeaju kahjustuse tunnused, siis enamikul juhtudel kõigepealt me peame mõtlema võimalusele väikeaju kasvajad(astrotsütoom, angioblastoom, medulloblastoom, metastaatilised kasvajad) või hulgiskleroos. Kell väikeaju kasvajad Intrakraniaalse hüpertensiooni nähud ilmnevad varakult. Sclerosis multiplex'i korral on tavaliselt võimalik lisaks väikeaju patoloogiale tuvastada ka kesknärvisüsteemi teiste struktuuride, eelkõige nägemis- ja püramiidsüsteemi kahjustuse kliinilisi ilminguid. Klassikalises neuroloogias iseloomulikud tunnused hulgiskleroos Charcoti triaad: nüstagm, kavatsusvärin ja skaneeritud kõne, samuti Nonne'i sündroom: motoorse koordinatsiooni häire, düsmetria, skaneeritud kõne ja väikeaju asünergia.

Väikeaju häired on peamised posttraumaatiline Manni sündroom, mida iseloomustab ataksia, koordinatsioonihäired, asünergia, nüstagm. Trauma või nakkuslikud kahjustused võivad põhjustada väikeaju Goldstein-Reichmanni sündroom: staatika ja liigutuste koordinatsiooni häired, asünergia, tahtlik värisemine, lihastoonuse langus, hüpermeetria, megalograafia, kätes oleva eseme massi (kaalu) tajumise halvenemine.

Väikeaju funktsiooni häired võivad olla ka kaasasündinud, avaldudes eelkõige Zeemani sündroom: ataksia, kõne arengu hilinemine ja seejärel väikeaju düsartria.

Kaasasündinud väikeaju ataksia avaldub lapse motoorsete funktsioonide arengu hilinemises (6 kuu vanuselt ei saa ta istuda, hakkab hilja kõndima ja kõnnak on ataksia), samuti kõne hilinemises, düsartria pikaajalises püsimises, mõnikord vaimne alaareng ja mikrokrania ilmingud ei ole haruldased. CT-l vähenevad väikeaju poolkerad. Hüvitis toimub tavaliselt umbes 10-aastaselt aju funktsioonid, mis aga võib häirida mõjul kahjulik eksogeensed mõjud. Võimalikud on ka haiguse progresseeruvad vormid.

Kaasasündinud väikeaju hüpoplaasia ilming on Fanconi-Turneri sündroom. Seda iseloomustavad staatika ja liigutuste koordinatsiooni häired, nüstagm, millega tavaliselt kaasneb vaimne alaareng.

Kaasasündinud hõlmab ka pärilikku autosoomset retsessiivset tüüpi, mis on haruldane Betteni haigus: Seda iseloomustab kaasasündinud väikeaju ataksia, mis avaldub esimesel eluaastal staatika ja liigutuste koordinatsiooni häirete, nüstagmi, pilgu koordinatsioonihäire ja mõõduka lihashüpotooniaga. Võimalikud on düsplastilised nähud. Laps hakkab oma pead püsti hoidma hilja, mõnikord alles 2-3-aastaselt ja veelgi hiljem - seisma, kõndima ja rääkima. Tema kõnet muudetakse vastavalt väikeaju düsartria tüübile. Võimalikud on autonoomsed-vistseraalsed häired ja immunosupressiooni ilmingud. Mõne aasta pärast kliiniline pilt tavaliselt stabiliseerub ja patsient kohaneb teatud määral olemasolevate defektidega.

Spastiline ataksia A. Belli ja E. Carmicheli (1939) ettepanekul nimetatakse autosomaalselt dominantselt pärilikku väikeaju ataksiaks, mida iseloomustab haiguse algus 3-4 aastaselt ja mis väljendub väikeaju ataksia kombinatsioon düsartriaga, kõõluste hüperrefleksia ja suurenenud lihastoonus spastilisel tüübil, samas on võimalikud nägemisnärvide atroofia, võrkkesta degeneratsioon, nüstagm ja okulomotoorsed häired (kuid ei ole haiguse kohustuslikud tunnused).

Päritakse autosomaalselt domineerival viisil Feldmani sündroom(kirjeldatud Saksa arst H. Feldmann, sünd. aastal 1919): väikeaju ataksia, kavatsusvärin ja juuste varajane halliks muutumine. See ilmneb teisel elukümnendil ja progresseerub seejärel aeglaselt, põhjustades puude 20-30 aasta pärast.

Hiline väikeaju atroofia, või Tomi sündroom, kirjeldas 1906. aastal prantsuse neuroloog A. Thomas (1867-1963), avaldub tavaliselt üle 50-aastastel inimestel ajukoore progresseeruva atroofiaga. Fenotüübil on väikeaju sündroomi tunnused, peamiselt väikeaju staatiline ja lokomotoorse ataksia, skaneeritud kõne ja käekirja muutused. Kaugelearenenud staadiumis on võimalikud püramidaalse puudulikkuse ilmingud.

Väikeaju häirete kombinatsiooni müokloonusega iseloomustab Hunti müoklooniline väikeaju düssünergia, või müokloonus-ataksia, selle sümptomite kompleksiga hõlmab kliiniline pilt kavatsusvärinat, kätes tekkivat ja hiljem üldistatud müokloonust, ataksiat ja düssünergiat, nüstagmi, skaneeritud kõnet ja lihastoonuse langust. See on väikeaju tuumade, punaste tuumade ja nende ühenduste, samuti kortikaalsete-subkortikaalsete struktuuride degeneratsiooni tagajärg.

Haiguse kaugelearenenud staadiumis on võimalikud epilepsiahood ja dementsus. Prognoos on halb. Viitab progresseeruvate pärilike ataksiate haruldastele vormidele. Pärandud autosoom-retsessiivsel viisil. Tavaliselt ilmneb see noores eas. Sümptomite kompleksi nosoloogiline sõltumatus on vaidlustatud. Seda haigust kirjeldas 1921. aastal Ameerika neuroloog R. Hunt (1872-1937).

Degeneratiivsete protsesside hulgas on see teatud koht Holmesi väikeaju degeneratsioon või perekondlik väikeaju olivari atroofia, või väikeajusüsteemi, peamiselt dentate tuumade, aga ka punaste tuumade progresseeruv atroofia koos demüelinisatsiooni ilmingutega ülemises väikeajuvarres. Iseloomustab staatiline ja dünaamiline ataksia, asünergia, nüstagm, düsartria, lihastoonuse langus, lihasdüstoonia, pea treemor, müokloonus. Epileptilised krambid ilmnevad peaaegu samaaegselt. Intelligentsus on tavaliselt säilinud. EEG näitab paroksüsmaalset rütmihäiret. Haigus on tunnistatud pärilikuks, kuid selle pärilikkuse tüüpi pole täpsustatud. Seda haigust kirjeldas 1907. aastal inglise neuropatoloog G. Holmes

(1876-1965).

Alkohoolne väikeaju degeneratsioon - kroonilise alkoholimürgistuse tagajärg. Kahjustused tekivad valdavalt väikeaju vermis, kusjuures peamiselt avaldub väikeaju ataksia ja jalaliigutuste koordinatsiooni häired, samas kui käte liigutused, okulomotoorsed ja kõnefunktsioonid on häiritud palju vähemal määral. Tavaliselt kaasneb selle haigusega mälu väljendunud vähenemine kombinatsioonis polüneuropaatiaga.

avaldub väikeaju ataksiana, mis võib mõnikord olla ainsaks pahaloomulisest kasvajast põhjustatud kliiniliseks sümptomiks, ilma selle tekkekohale viitavate lokaalsete tunnusteta. Paraneoplastiline väikeaju degeneratsioon võib eelkõige olla rinna- või munasarjavähi sekundaarne ilming.

Barraquer-Bordas-Ruiz-Lara sündroom mis avaldub väikeaju häiretena, mis tekivad seoses kiiresti progresseeruva väikeaju atroofiaga. Bronhiaalvähiga patsientide sündroomi, millega kaasnes üldine joobeseisund, kirjeldas tänapäeva Hispaania arst L. Barraquer-Bordas (sünd. 1923).

Harva leitud retsessiivne X-kromosomaalne ataksia- pärilik haigus, mis avaldub peaaegu ainult aeglaselt progresseeruva väikeaju puudulikkusega meestel. See edastatakse retsessiivselt, sugulisel teel.

Tähelepanu väärt ja perekondlik paroksüsmaalne ataksia, või perioodiline ataksia. See debüteerib sageli lapsepõlves, kuid võib ilmneda hiljem - kuni 60 aastat. Kliiniline pilt taandub nüstagmi, düsartria ja ataksia paroksüsmaalsetele ilmingutele, lihastoonuse langusele, pearinglusele, iiveldusele, oksendamisele, peavalule, mis kestab mitu minutit kuni 4 nädalat.

Perekondliku paroksüsmaalse ataksia rünnakuid võivad esile kutsuda emotsionaalne stress, füüsiline väsimus, palavik, alkoholi tarbimine, samal ajal kui rünnakute vahel fokaalseid neuroloogilisi sümptomeid enamikul juhtudel ei tuvastata, kuid mõnikord on võimalikud nüstagmid ja kerged väikeaju sümptomid.

Haiguse morfoloogiliseks substraadiks peetakse atroofilist protsessi peamiselt väikeaju vermise eesmises osas. Esimest korda kirjeldas haigust 1946. aastal M. Parker. Päritakse autosomaalselt domineerival viisil. 1987. aastal tuvastati perekondliku paroksüsmaalse ataksiaga vere leukotsüütide püruvaatdehüdrogenaasi aktiivsuse langus 50–60% -ni normaalsest tasemest. 1977. aastal avaldasid R. Lafrance jt. juhtis tähelepanu diakarbi kõrgele ennetavale toimele, hiljem pakuti flunarisiini perekondliku paroksüsmaalse ataksia raviks.

äge väikeaju ataksia, või Leiden-Westphali sündroom, on täpselt määratletud sümptomite kompleks, mis on parainfektsioosne tüsistus. See esineb sagedamini lastel 1-2 nädalat pärast üldist infektsiooni (gripp, tüüfus, salmonelloos jne). Iseloomustab tõsine staatiline ja dünaamiline ataksia, kavatsusvärin, hüpermeetria, asünergia, nüstagm, skaneeritud kõne, lihastoonuse langus. Tserebrospinaalvedelikus tuvastatakse lümfotsüütiline pleotsütoos ja mõõdukas valgusisalduse suurenemine. Haiguse alguses on võimalik pearinglus, teadvusehäired ja krambid. CT ja MRI puhul patoloogiat ei tuvastata. Kursus on healoomuline. Enamikul juhtudel mõne nädala või kuu pärast - täielik taastumine, mõnikord - jääkhäired kerge väikeaju puudulikkuse kujul.

Marie-Foy-Alajouanine'i haigus - väikeaju hiline sümmeetriline kortikaalne atroofia koos piriformsete neuronite (Purkinje rakud) ja ajukoore granulaarse kihi, samuti väikeaju vermise suuõõne kahjustusega ja oliivide degeneratsioon. See avaldub 40-75-aastastel inimestel, kellel on tasakaaluhäired, ataksia, kõnnihäired, koordinatsioonihäired ja lihastoonuse langus, peamiselt jalgades; Tahtlik värisemine kätes on ebaoluliselt väljendunud. Kõnehäired on võimalikud, kuid ei ole kohustuslikud haiguse tunnused. Seda haigust kirjeldasid 1922. aastal prantsuse neuroloogid P. Marie, Ch. Foix ja Th. Alajouaniin. Haigus on juhuslik. Haiguse etioloogia pole selge. On arvamusi joobeseisundi, eelkõige alkoholi kuritarvitamise, aga ka hüpoksia ja päriliku koormuse provotseeriva rolli kohta. Kliinilist pilti kinnitavad pea CT andmed, mis näitavad väikeaju mahu märkimisväärset vähenemist aju hajusate atroofiliste protsesside taustal. Lisaks peetakse iseloomulikuks aminotransferaaside kõrget taset vereplasmas (Ponomareva E.N. et al., 1997).

Väikeaju mis tahes osa kahjustuse korral ilmnevad kliiniliselt alati kolm peamist väikeaju sümptomit: atoonia, ataksia ja asünergia. Kuid nende manifestatsiooni määr sõltub kahjustuse asukohast ja suurusest.

Atoonia või hüpotensioon. Lihastoonuse langus on väikeaju kahjustuse üks pidevaid sümptomeid. Kui väikeaju impulsside võimas vool seljaaju eesmistesse sarvedesse lakkab, eriti kui need impulsid katkevad enam-vähem ägedalt, tekib alati lihastoonuse langus. Väikeaju funktsiooni aeglase ja järkjärgulise väljalülitumise korral on toonuse langus ajukoore aktiivsuse või väikeaju säilinud osade tõttu kahjustatud funktsiooni kompenseerimise tõttu ebaoluline. Seetõttu on loomulik, et kui mõlemad väikeaju poolkerad on kahjustatud, siis kaotatud funktsiooni peaaegu ei hüvitata ja hüpotensioon avaldub alati jämedalt, sõltumata patoloogilise protsessi arenguastmest. Kõigi lihaste atoonia on eriti intensiivne, kui väikeaju vermis on kahjustatud, kuna viimane on võrdselt ühendatud mõlema kehapoolega.

Tuleb rõhutada, et väikeaju hüpotoonia levib ühtlaselt kogu keha lihaskonna ulatuses ja väljendub samal määral nii käe- kui jalalihastes, nii agonistides kui ka antagonistides. Kui üks väikeaju poolkera on kahjustatud, domineerib hüpotoonia sama nime poolel.

Ataksia. Väikeaju düsfunktsioon avaldub sümptomite rühmas, mis on ühendatud üldnimetus- ataksia, mis tähendab häireid, liigutuste koordinatsiooni puudumist.

On staatiline ja kineetiline ataksia.

Staatiline ataksia ilmneb keha tasakaalustamatuse väljendus - raskuskeskme stabiliseerimise rikkumine. Kõige tõsisem tasakaalustamatus avaldub väikeaju vermise ja vähemal määral selle poolkerade kahjustuse korral. Keha ebastabiilsus tuvastatakse seistes ja väljendub keha jämedas õõtsumises igas suunas. Et mitte kukkuda, ajab patsient jalad laiali, tasakaalustab kätega ja küljelt küljele õõtsudes säilitab tasakaalu ainult tänu vestibulaaraparaadi funktsioonile. Kõnnak muutub ebakindlaks ("purjus kõnnak"). Kui üks väikeaju poolkera on kahjustatud, tekib kahjustuse suunas vajumine ja see on eriti väljendunud keha pööramisel. Kui ataksia on väga raske, ei saa patsiendid mitte ainult seista ja kõndida, vaid isegi istuda. Keha raskuskeskme stabiliseerimise funktsioon on täielikult välistatud.

Kineetiline ehk lokomotoorne ataksia. Düsmetria on kineetilise ataksia aluseks. Kõik liigutused muutuvad ebaproportsionaalseks, koordineerimata ja nende maht on ülemäärane (hüpermeetria). Liigutuste täpsus ja sujuvus on järsult halvenenud, eriti käte peente liigutuste korral. Patsient sirutab sõrmed ebaproportsionaalselt laiali, kui ta püüab haarata mis tahes väikest eset. Näiteks lükkab ta klaasi ja pritsib sealt vett ning kui ta selle pihku haarab, võib ta selle purustada. Patsient ei saa eset sujuvalt lauale langetada ja asetab selle tõmblemisega. Ta ei suuda etteantud suurusega joont tõmmata: liikumisinertsuse tõttu jätkab ta seda kindlasti kaugemale kui vaja. Samal põhjusel ei saa ta ringi joonistada. Düsmeetria tõttu muutub käekiri dramaatiliselt, tähed osutuvad ebaproportsionaalseteks, ebaühtlasteks ja kõik jooned on katki. Kõnelihaste ataksia väljendub düsartria tüüpi kõnehäires.

Väikeaju ataksia korral on kavatsusvärina nähtusel eriline koht. Mis tahes liigutuse täpsus on võimalik ainult siis, kui põhiliigutuse ja vastuliigutuse ajastus on täpselt sobitatud. Teisisõnu, koordineeritud liikumiseks on vajalik, et püramiidimpulsile järgnev väikeaju lisaimpulss tabaks õigeaegselt eesmisi sarvi. Kui väikeaju impulss viibib teel, hilineb regulatiivne vastuliikumine ja põhiliigutus tekib suur maht. Järelikult on ajaliselt eraldunud kaks liikumise faasi - põhi- ja lisafaasi, mis tavaliselt esinevad koos. Mida tugevam on põhiliikumine, seda tugevam on viivitusega reguleeriv vastuliikumine. Sellises olukorras toimuvad kõik liigutused pidevate vahelduvate tagasilöökidega: hilinenud vastuliigutused tõmbavad liikuvat kehaosa kogu aeg tagasi. Sellist pideva tagasisidega liikumist nimetatakse kavatsuste värisemiseks. Kavatsuste treemor on eriti väljendunud siis, kui üritatakse sõrmega teatud punkti tabada. Seda võib täheldada ka silmade liikumise ajal ja seda tuntakse väikeaju nüstagmina (erinevalt vestibulaarsest nüstagmist). Kavatsusvärina ilmnemine kõne motoorsetes oskustes põhjustab omapärase kõnehäire, mis meenutab vanakreeka luule skandeerimist. Kõiki neid kolme sümptomit (kavatsusvärin, nüstagm ja skaneeritud kõne) kirjeldas Charcot esmakordselt sclerosis multiplex’i koldeid lokaliseerides sillas, mistõttu kogu sündroomi nimetatakse Charcot’ triaadiks.

Dünaamilise ataksia tuvastamiseks on mitmeid teste (koordinatsioonitestid), näiteks sõrm-nina, nimetis, kanna-põlve jne.

Erilist tähelepanu väärib test, mille käigus tehakse käte otse vastupidiste liigutuste kiire vaheldumine. Käte kiirete vahelduvate liigutuste häiret nimetatakse adiadochokineesiks. Selle sümptomi tuvastamiseks palutakse patsiendil väljasirutatud käed kiiresti supineerida ja proneerida. Väikeaju poolkera kahjustumisel avaldub liikumisinertsi mõju võimetuses kiiresti liikumissuunda vastupidiseks muuta ning inertsist tingitud liigses liikumises (hüpermeetria). Seetõttu avastatakse kätt kiirelt pöörata püüdes hüpersupinatsioon ja hüperpronatsioon aeglase ja ebamugava üleminekuga ühelt liigutustüübilt teisele väikeaju kahjustusega sama nimega küljel.

Asünergia. Väikeaju häirete korral on asünergia tagajärg väikeaju täiendavate komponentide väljajätmisest keerulises motoorses aktis. See väljendub võimetuses sooritada keerulisi liigutusi üheaegselt, sünergiliselt (täheldatakse sisuliselt samu väikeaju ataksia nähtusi).

Kõndimisel jääb torso jalgade liikumisest maha ja patsient langeb tahapoole, kuna torso raskuskese liigub liiga taha. Sarnaseid nähtusi täheldatakse ka siis, kui patsient on sunnitud seistes kiiresti ja tugevalt tahapoole kummarduma. See toob esile sünergilise painde puudumise hüppe- ja põlveliiges, raskuskese liigub tahapoole ja patsient kukub. Samuti ei suuda ta põlve tooliistmele asetades üheaegselt painutada reie ja sääreosa: esmalt painutab ta jalga puusaliigesest, seejärel põlveliigesest ja laseb jõuga põlve alla.

Asünergia on eriti väljendunud, kui selili lamaval patsiendil palutakse istuda ilma käsi kasutamata. Terve inimene fikseerib jalad ja vaagna samaaegselt torso painutamisega. Asünergiaga on see võimatu: väikeaju ühepoolse kahjustuse korral tõusevad keha asemel jalad või üks jalg.

Väikeaju täiendavad sümptomid. Lisaks ülalkirjeldatud peamistele väikeaju kahjustuse sümptomitele (atoonia, ataksia, asünergia) on lisamärgid väikeaju funktsioonide häired.

Keeruline kaalutaju on mitme proprioretseptori näidustuste ja puutetundlikkuse kombinatsiooni tulemus, mida ajukoor tajub aju esialgse aktiivsuse tulemusena. Seetõttu hindavad väikeaju kahjustustega patsiendid kehakaalu valesti. Mõjutatud poolel tundub kaal patsiendile oluliselt väiksem.

Kui väikeaju eesmised jalad ja dentate tuumad on kahjustatud, tekib koreiline hüperkinees.

Väikeaju poolt reguleeritud vastuliikumise puudumine või vähenemine tuvastatakse painutatud küünarvarre passiivse sirutusega testiga. Kui arst katkestab järsult pikendamise, ei saa patsient kohe antagoniste sisse lülitada ja paindumist peatada, mille tagajärjel lööb ta endale käega rindkere.

Väikeaju impulsside puudumisel muutuvad jäsemed inertseks, järgides liikuva massi seadusi. Kui patsient tõstab ja langetab kätt passiivselt, kõigub see palju kauem kui terve. Sarnast pendlilaadset liikumist täheldatakse ka põlvetõmblusrefleksi saamisel: pärast ühekordset lööki nelipealihase kõõlusesse teeb sääreosa mitu hääbuvat pendlilaadset tõuget.

Puuduv sümptom. Teema juurde koos avatud silmadega Nad soovitavad puudutada mitu korda uurija sõrme nimetissõrmega. Seejärel peab katsealune seda liigutust kordama, kuid suletud silmadega. Väikeaju fookuse poolel läheb käsi mööda, liigub sagedamini sihtmärgist väljapoole ja seda täheldatakse nii suletud kui ka avatud silmadega.

Pronatsiooni sümptom. Kui patsiendil, kellel on suletud silmad, sirutatakse käed pronatsiooniasendis ettepoole, proneerub väikeajukahjustuse poolne käsi tugevamalt.
Bradütelekineesia sümptom on see, et väikeajukahjustusega patsientidel näib sõrme-nina testi ajal sõrme liikumine sihtmärgi lähedal aeglustumist, seejärel taastub uuesti ja sõrm jõuab ninaotsa. Huvitav on see, et isegi tahtliku värisemise korral tuvastatakse sihtmärgi liikumise omapärane aeglustumine. Seda sümptomit täheldatakse väikeaju kahjustuse küljel.

Väikeaju jäljendamise nähtus. Kui patsiendi silmad on suletud, on üks jalg põlveliigesest kergelt kõverdatud ja tal palutakse anda teisele jalale sama asend. Sellisel juhul painutab patsient seda palju rohkem.

Pearinglus erineval määral täheldatud kõigil väikeajuhaigusega patsientidel. Sellist pearinglust iseloomustab kuulmiskahjustuse puudumine.

Seotud sümptomid. Väikeaju eriline topograafiline asend koljuõõnes põhjustab selle kahjustamisel mitmete kaasnevate sümptomite ilmnemist.

Väikeajus toimuvate protsessidega, mis muudavad ajuruumi tagumises koljuõõnes (kasvajad, abstsessid, tsüstid jne), tekivad koljusisese rõhu suurenemise tagajärjel varakult üldised aju sümptomid. Suurenevad peavalud, peapööritus ja oksendamine toimivad sageli väikeaju kasvajaprotsessi arengu esialgsete sümptomitena. Hariliku varajane areng aju sümptomid on seletatav väikeaju näidatud asukohaga koljus ning venoosse stagnatsiooni ja ajuturse väga varajase arengu võimalusega.

Kui kasvaja lokaliseerub väikeaju vermis, võib tekkida äge koljusisese rõhu tõus. Tugev peavalu tekib äkki, mõnikord teadvusekaotuse, hingamis- ja südamefunktsiooni häiretega (Brunsi sündroom). Rasketel juhtudel võib selle sündroomi areng lõppeda surmaga hingamisteede või südame halvatuse tõttu.

Kasvajalaadsed protsessid väikeaju poolkeras võivad suruda kokku ajutüve ja põhjustada mitmeid sellega kaasnevaid sümptomeid: kraniaalnärvide (tavaliselt V, VI ja VII) kahjustusi, püramiidsüsteemi ja sensoorsete juhtide talitlushäireid. Sellisel juhul tekivad sageli vahelduva sündroomi tüüpi häired. Mõnel juhul võib kasvaja poolt pagasiruumi vastaspoole kokkusurumise tagajärjel täheldada vastupidist seost.

Vermise ja väikeaju poolkerade kahjustuste paikne diagnoosimine. Selline diagnoos on väga piiratud ja on üldiselt võimalik ainult vermise ja väikeaju poolkerade kahjustuste erinevuse piires.

Ussikahjustusi iseloomustab tõsine tasakaalustamatus, millega kaasneb hajus lihaste hüpotoonia. Raskuskeskme stabiliseerimise eriti väljendunud rikkumine on põhjustatud vermise tagumise sagara - sõlme ja külgneva poolkera - floculuse protsessist. Sellisel juhul ei saa patsient mitte ainult seista, vaid isegi istuda.

Atoonia ja ataksia väljenduvad hajusalt. Kerge tasakaalustamatuse tuvastamiseks asetatakse patsient Rombergi asendisse ja täheldatakse keha ühtlast õõtsumist kõigis suundades. Raskema kahjustuse korral kukuvad patsiendid edasi-tagasi. Erinevalt spinaalsest ataksiast ei mõjuta nägemise väljalülitamine peaaegu mingit mõju väikeaju ataksia süvenemisele.

Väikeaju poolkerade kahjustus mõjutab kõige tugevamalt jäsemete liigutusi, st tekib dünaamiline ataksia. Ataksia nähtusi ja hüpotooniat leitakse väikeaju kahjustuse küljel, sama külje jäsemetel ja patsient kõigub kahjustatud poole suunas. Kui tserebellopontiini nurgas tekib kasvaja, ilmnevad väikeaju sümptomid kahjustuse küljel. VIII paari kasvaja kliiniline pilt langeb mõnikord kokku väikeaju poolkerade kasvajaga. Õige diagnoos sõltub haiguse varajaste esialgsete sümptomite tuvastamisest. VIII paari kasvajaga ilmnevad esimesed nähtused sellest närvist ja väikeaju poolkera kasvaja korral tekivad väikeaju sümptomid.

Otsmikusagaras toimuvate protsesside käigus väljenduvad mõnikord ka väikeaju ataksiaga sarnased ataksia nähtused. Tasakaal, seismine ja kõndimine on häiritud; liigutuste koordineerimine on vähem häiritud. Neid sümptomeid peetakse mõnikord ekslikult väikeajuhaiguseks, mis viib eksliku diagnoosini. Õige diagnoosi tegemiseks on vaja arvesse võtta mitmeid muid kaasnevaid sümptomeid, mis on iseloomulikud otsmikusagara kahjustusele, samuti asjaolu, et otsmikusagara kahjustuse korral esineb kahjustuse vastasküljel ataksia.

Tavaliselt kaasneb väikeaju ataksiaga skaneeritud kõne, kavatsusvärin, pea ja torso posturaalne treemor ning lihaste hüpotoonia. Diagnoos tehakse MRI, CT, MSCT, aju MAG, dopplerograafia, tserebrospinaalvedeliku analüüsi abil; vajadusel geeniuuringud. Ravi ja prognoos sõltuvad põhjuslikust haigusest, mis põhjustas väikeaju sümptomite tekkimist.

Väikeaju ataksia

Tserebellaarne ataksia on sümptomite kompleks, mis hõlmab inimese staatiliste ja dünaamiliste motoorsete oskuste spetsiifilisi häireid ning on patognoomiline mis tahes väikeajuhaiguste korral. Sama tüüpi liigutuste koordinatsioonihäired esinevad nii väikeaju kaasasündinud defektide kui ka mitmesuguste patoloogiliste protsesside korral väikeajus: kasvajad, hulgiskleroos, insult, põletikulised ja degeneratiivsed muutused, toksilised või metaboolsed kahjustused, väline kompressioon jne. nende raskusaste varieerub oluliselt sõltuvalt väikeaju kahjustatud piirkonna asukohast ja suurusest.

Haiguse olemust saab hinnata ataksiaga kaasnevate sümptomite, samuti patoloogiliste muutuste esinemise ja kulgemise tunnuste järgi. Viimane oli aluseks klassifikatsioonile, mida paljud neuroloogia valdkonna spetsialistid oma praktikas kasutavad. Selle järgi eristatakse väikeaju ataksia ägeda algusega, alaägeda algusega (7 päevast mitme nädalani), krooniliselt progresseeruvat (areneb mitme kuu või aasta jooksul) ja episoodilist (paroksüsmaalne).

Väikeaju ataksia põhjused

Ägeda väikeaju ataksia kõige levinum põhjus on isheemiline insult, mis on põhjustatud ajuarterite embooliast või aterosklerootilisest oklusioonist, mis varustavad ka väikeaju kude. Võimalik on ka hemorraagiline insult, peavigastuse tagajärjel tekkinud väikeaju traumaatiline kahjustus või selle kokkusurumine moodustunud intratserebraalse hematoomiga. Äge väikeaju ataksia võib areneda hulgiskleroosi, Guillaini sündroomi, postinfektsioosse väikeaju ja entsefaliidi, obstruktiivse vesipea, erinevate ägedate mürgistuste ja ainevahetushäiretega.

Alaäge väikeaju ataksia esineb kõige sagedamini väikeajus paikneva intratserebraalse kasvaja (astrotsütoom, hemangioblastoom, medulloblastoom, ependümoom) sümptomina või väikeaju nurga meningioomina. Selle põhjuseks võib olla subarahnoidaalsest hemorraagiast, varasemast meningiidist või ajuoperatsioonist tingitud normaalse rõhuga vesipea. Alaägeda algusega väikeaju ataksia on võimalik krambivastaste ainete üleannustamise, vitamiinipuuduse, endokriinsete häirete (hüperparatüreoidism, hüpotüreoidism) korral. See võib toimida ka paraneoplastilise sündroomina ajuvälise lokaliseerimisega pahaloomuliste kasvajaprotsesside korral (näiteks kopsuvähk, munasarjavähk, mitte-Hodgkini lümfoom jne).

Krooniliselt progresseeruv väikeaju ataksia on sageli alkoholismi ja muude krooniliste mürgistuste (sealhulgas ainete kuritarvitamine ja mitme uimasti kuritarvitamine), aeglaselt kasvavate väikeaju kasvajate, geneetiliselt määratud aju degeneratiivsete ja atroofiliste protsesside tagajärg, millega kaasneb väikeaju kudede või selle radade kahjustus, ning raskekujuline tserebellaarne ataksia. Chiari anomaalia. Väikeaju tüüpi geneetiliselt määratud progresseeruvatest ataksiatest on tuntumad Friedreichi ataksia, mitte-Friedreichi spinotserebellaarne ataksia, Pierre-Marie ataksia, Holmesi väikeaju atroofia ja olivopontotserebellaarne degeneratsioon (OPCD).

Paroksüsmaalse kulgemisega väikeaju ataksia võib olla pärilik või omandatud. Viimase põhjuste hulgas on TIA, hulgiskleroos, tserebrospinaalvedeliku radade katkendlik obstruktsioon ja mööduv kompressioon foramen magnumis.

Väikeaju ataksia sümptomid

Väikeaju ataksia väljendub pühkivates, ebakindlates, asünergilistes liigutustes ja iseloomulikus ebakindlas kõnnis, mille käigus patsient asetab oma jalad suurema stabiilsuse tagamiseks laiali. Püüdes kõndida mööda ühte joont, on märkimisväärne kõikumine külgedele. Ataksia häired suurenevad koos äkiline muutus liikumissuunad või kiire kõndima hakkamine pärast toolilt tõusmist. Pühkivad liigutused on nende proportsionaalsuse rikkumise tagajärg (düsmeetria). Võimalik on nii motoorse akti tahtmatu peatumine enne eesmärgi saavutamist (hüpomeetria) kui ka liigne liigutuste ulatus (hüpermeetria). Täheldatakse düsdiadochokineesi - patsiendi võimetust kiiresti sooritada vastupidiseid motoorseid toiminguid (näiteks supinatsioon ja pronatsioon). Koordinatsioonihäirete ja düsmeetria tõttu ilmnevad väikeaju ataksia patognoomilised käekirja muutused: makrograafia, ebatasasused ja pühkimine.

Staatiline ataksia on kõige ilmsem, kui patsient üritab Rombergi asendisse sattuda. Väikeaju poolkera patoloogia puhul on tüüpiline kõrvalekalle ja isegi kukkumine kahjustuse suunas koos selle muutustega. keskjoone struktuurid(ussi)kukkumine on võimalik igas suunas või tahapoole. Sõrme-nina testi tegemisel ei ilmne mitte ainult puudujääk, vaid ka ataksiaga kaasnev kavatsusvärin – sõrmeotsa värisemine, mis tugevneb ninale lähenedes. Patsiendi testimine Rombergi asendis avatud ja suletud silmadega näitab, et visuaalne kontroll ei mõjuta eriti testi tulemusi. See väikeaju ataksia tunnus aitab eristada seda tundlikust ja vestibulaarsest ataksiast, mille puhul visuaalse kontrolli puudumine põhjustab koordinatsioonihäirete märkimisväärset halvenemist.

Reeglina kaasneb väikeaju ataksiaga nüstagm ja düsartria. Kõnel on spetsiifiline "väikeaju" iseloom: see kaotab oma sujuvuse, aeglustub ja muutub katkendlikuks, rõhk on asetatud igale silbile, muutes kõne laulu sarnaseks. Sageli täheldatakse väikeaju ataksiat lihaste hüpotoonia ja sügavate reflekside vähenemise taustal. Kõõluste reflekside esilekutsumisel on võimalikud jäseme pendlilaadsed liigutused. Mõnel juhul tekib titubatsioon - torso ja pea madala sagedusega posturaalne treemor.

Väikeaju ataksia diagnoosimine

Kuna väikeaju patoloogial võib olla väga erinevaid etioloogiaid, kaasatakse selle diagnoosimisse spetsialistid erinevaid suundi: traumatoloogid, neurokirurgid, onkoloogid, geneetikud, endokrinoloogid. Neuroloogi põhjalik neuroloogilise seisundi uurimine võimaldab määrata mitte ainult ataksia väikeaju olemust, vaid ka kahjustuse ligikaudset pindala. Seega viitab väikeaju poolkera patoloogiale hemiataksia, koordinatsioonihäirete ühepoolne olemus ja lihaste toonuse langus; patoloogilise protsessi kohta väikeaju vermis - kõndimise ja tasakaaluhäirete ülekaal, nende kombinatsioon väikeaju düsartria ja nüstagmidega.

Vestibulaarsete häirete välistamiseks uuritakse vestibulaarset analüsaatorit: stabilograafia, vestibulomeetria, elektronüstagmograafia. Kui kahtlustatakse aju nakkuslikku kahjustust, tehakse vereanalüüs steriilsuse tuvastamiseks ja PCR-analüüs. Lumbaalpunktsioon koos saadud tserebrospinaalvedeliku uurimisega võib paljastada hemorraagia, intrakraniaalse hüpertensiooni, põletikuliste või kasvajaliste protsesside tunnuseid.

Peamised meetodid väikeaju patoloogia aluseks olevate haiguste diagnoosimiseks on neuroimaging meetodid: CT, MSCT ja aju MRI. Need võimaldavad tuvastada väikeaju kasvajaid, traumajärgseid hematoome, kaasasündinud anomaaliaid ja degeneratiivseid muutusi väikeajus, selle prolapsi foramen magnumi ja kompressiooni naaberanatoomiliste struktuuride nihkumisel. Vaskulaarse iseloomuga ataksia diagnoosimisel kasutatakse MRA-d ja ajuveresoonte dopplerograafiat.

Pärilik väikeaju ataksia tuvastatakse DNA diagnostika tulemuste põhjal ja geneetiline analüüs. Samuti saab arvutada patoloogiaga lapse sündimise riski perekonnas, kus haigusjuhtumeid on teatatud. sellest haigusest.

Väikeaju ataksia ravi

Põhjustava haiguse ravi on põhiline. Kui väikeaju ataksia on nakkus-põletikulise päritoluga, on vaja määrata antibakteriaalne või viirusevastane ravi. Kui põhjus peitub veresoonte häiretes, võetakse meetmeid vereringe normaliseerimiseks või ajuverejooksu peatamiseks. Sel eesmärgil kasutatakse vastavalt näidustustele angioprotektoreid, trombolüütikume, trombotsüütidevastaseid aineid, vasodilataatoreid ja antikoagulante. Mürgise päritoluga ataksia korral viiakse läbi võõrutus: intensiivne infusioonravi kombinatsioonis diureetikumide väljakirjutamisega; rasketel juhtudel - hemosorptsioon.

Päriliku iseloomuga ataksiale ei ole veel radikaalset ravi. Põhiliselt viiakse läbi metaboolset teraapiat: vitamiinid B12, B6 ja B1, ATP, meldoonium, ginko biloba preparaadid, piratsetaam jne. Skeletilihaste ainevahetuse parandamiseks, toonuse ja tugevuse tõstmiseks on patsientidele soovitatav massaaž.

Väikeaju ja tagumise koljuõõnde kasvajad nõuavad sageli kirurgilist ravi. Kasvaja eemaldamine peaks olema võimalikult radikaalne. Kui tuvastatakse kasvaja pahaloomuline olemus, on lisaks ette nähtud keemia- või kiiritusravi kuur. Tserebrospinaalvedeliku kanali oklusioonist ja vesipeast põhjustatud väikeaju ataksia korral kasutatakse šundi operatsioone.

Prognoos ja ennetamine

Prognoos sõltub täielikult väikeaju ataksia põhjusest. Veresoonte häiretest, joobeseisundist, põletikulistest protsessidest põhjustatud äge ja alaäge ataksia võib põhjusliku teguri (veresoonte oklusioon, toksilised mõjud, infektsioon) õigeaegse kõrvaldamise ja piisava ravi korral täielikult taanduda või jääknähtudena osaliselt püsida. Krooniliselt progresseeruvaid pärilikke ataksiaid iseloomustab sümptomite süvenemine, mis põhjustab patsiendi puude. Kõige ebasoodsam prognoos on kasvajaprotsessidega seotud ataksia.

Vigastuste, veresoonte häirete (ateroskleroos, hüpertensioon) ja infektsioonide ennetamine on ennetava iseloomuga; endokriinsete ja ainevahetushäirete kompenseerimine; geneetiline nõustamine raseduse planeerimisel; tserebrospinaalvedeliku süsteemi patoloogia, kroonilise ajuisheemia, Chiari sündroomi, kolju tagumise lohu protsesside õigeaegne ravi.

Väikeaju ataksia - ravi Moskvas

Haiguste kataloog

Närvihaigused

Viimased uudised

• © 2018 “Ilu ja meditsiin”

ainult informatiivsel eesmärgil

ja see ei asenda kvalifitseeritud arstiabi.

Insuldi tagajärjel tekkinud väikeaju kahjustus

Väikeaju insult, riskid ravimata jätmisel, patoloogia uurimine

Väikeaju insult meditsiinis on kõige rohkem ohtlik lüüasaamine muude kahjustuste hulgas. Väikeaju on ajuosa, mis vastutab keha õige koordinatsiooni ja tasakaalu eest. Selle osa insult tekib siis, kui verevool selles on häiritud.

Mõnikord võib seda patoloogiat segi ajada insuldi ajutüve vormiga, kuna mõlemad organid asuvad kesknärvisüsteemis lähedal, kuid ajutüve insuldi ajal on kahjustatud otse ajutüves olev närvikimp.

Välimuselt sarnaneb väikeaju ümmarguse kujuga protsessiga, mis asub pea tagaküljel selgroo lähedal. Selle töö on väga oluline kogu organismi toimimiseks:

• Liikumiste koordineerimine.
• Nägemisnärvi toimimine.
• Vestibulaaraparaadi töö, tasakaal, koordinatsioon ja ruumis orienteerumine.

Mis võib rünnaku põhjustada?

Patoloogia moodustub aju hapnikuvarustuse katkemisel või aju sisemise hemorraagia tõttu.

Väikeaju insult jaguneb kahte põhitüüpi - hemorraagiline ja isheemiline. Isheemiline tüüp on palju levinum - 75% kõigist haigusjuhtudest ja selle käivitab aju verevoolu ootamatu halvenemine, mis põhjustab kudedes nekroosi teket. Seda protsessi võivad käivitada järgmised tegurid:

• Suur verehüüve, mis moodustub teises kehaosas, häirib verevoolu aju varustavates veresoontes.
• Verehüüve, mis on tekkinud arterisse, mis kannab verd ajju.
• Veresoone rebend, mis vastutab verevoolu eest ühte või teise ajuossa.
• Äkilised vererõhu muutused.

See on tähtis! Hemorraagilise insuldi põhjused on veresoonte rebendid, mis põhjustavad hemorraagiaid ajus.

Sümptomid, mis viitavad insuldile väikeajus

Väikeaju insuldi sümptomid arenevad ootamatult ja hõlmavad järgmist:

• Koordinatsioonikaotus käte, jalgade ja kogu keha liigutustes.
• Raskused kõndimisel, keha tasakaalustamatus ruumis.
• Ebanormaalsed refleksihäired.
• Jäsemete värisemine.
• Iiveldus koos oksendamisega.
• Pearinglus.
• Tugevad peavalud.
• Kõnehäired ja neelamisraskused.
• Valu- ja kehatemperatuuri tundlikkuse häired.
• Kuulmispuue.
• Nägemispuue - kiired silmade liigutused, mida inimesel endal on raske kontrollida.
• Probleemid silmade funktsiooniga, näiteks rippuvad silmalaugud.
• Teadvuse kaotus.

Kui inimesel tekib vähemalt üks loetletud tunnustest, on parem kohe pöörduda spetsialisti poole, kuna just ajukude iseloomustab kiire suremus.

Mida on vaja haiguse tõhusaks diagnoosimiseks?

Väikeajuinsuldi tagajärjed võivad olla katastroofilised, kui patsiendi keha diagnostilist uurimist ei tehta õigeaegselt. Kuna väikeaju insult muutub ootamatuks ebameeldivaks üllatuseks, peab arst võimalikult kiiresti õige diagnoosi panema. Testid hõlmavad järgmist:

1. Kompuutertomograafia on teatud tüüpi röntgenuuring, mis kasutab kujutiste saamiseks arvutit.
2. Angiograafia on teatud tüüpi kompuutertomograafia, mis võimaldab teil uurida kaela ja aju veresoonte seisundit.
3. MRI on test, mis kasutab aju pildistamiseks magnetkiirgust.
4. Testid südame normaalse toimimise määramiseks.
5. Doppleri ultraheli vorm, veresoonte seisundi määramiseks kasutatakse helilaineid.
6. Vereanalüüsid.
7. Neerufunktsiooni test.
8. Test, et kontrollida teie võimet normaalselt neelata.

Sobiva raviprotsessi korraldamine

Kui kõik loetletud väikeaju insuldi sümptomid on ebanormaalsete mõjude all, määravad arstid patsiendi elu päästmiseks talle ravi haiglas. Väikeaju insuldi ravi hõlmab emboolia, verehüüvete, verehüüvete ja veresoonte armistumise kõrvaldamist väikeaju piirkonnas. Sel eesmärgil kasutatakse vere vedeldamiseks, vererõhu kontrolli all hoidmiseks ja südame virvenduse kõrvalekallete raviks sobivaid ravimeid.

See on tähtis! Peaaegu pooltel haigusjuhtudest määrab arst operatsiooni. Isheemiliste insultide korral suunavad arstid verevoolu ümber ummistunud veresoone, eemaldavad trombi ja viivad seejärel läbi keerulise protsessi rasvaladestuste eemaldamiseks unearterist. Lisaks tehakse sageli arterite valendiku laiendamise operatsioonidena stentimist ja angioplastikat.

Insuldi hemorraagilise vormi väljakujunemisel võib kirurgiline sekkumine hõlmata kraniotoomiat ja selle osa eemaldamist, et vähendada intrakraniaalset rõhku. Lisaks asetatakse aneurüsmi spetsiaalne pistik ja raske verejooks peatatakse.

Väikeajuinsuldi tagajärjed on sellised, et reeglina on pärast haiguse raske vormi väljakujunemist peaaegu võimatu inimesele kaotatud funktsioone täielikult tagastada. Peamine abiline ravis on optimistlik suhtumine ja hoolivus patsiendist. Seega peab patsient igal aastal minema sanatoorsele kuurortravile, tingimusel et on kohustuslik läbida terve taastusraviprotseduuride kuur - füsioteraapia, massaažid, refleksoloogia jne.

Haiguse prognoos juba rünnaku esimestel minutitel sõltub kahjustuse asukohast, olemasolevate kahjustuste suurusest ja arvust, samuti rünnaku ajastusest. paranemisprotsess. Kui moodustub suur hulk lakunaarseid koldeid, muundub väikeajuinfarkt ja hemorraagiline insuldi vorm.

Ebasoodsad tegurid insuldi ilmnemisel on patsiendi kõrge vanus, püsiv kehatemperatuuri tõus, st aju termoregulatsioonikeskuse kahjustus, südame rütmihäired, somaatilised haigused nende dekompensatsiooniga, patsiendi teadvuse depressiooniga, väljendunud kognitiivsete häiretega, kaugelearenenud stenokardiaga.

Väikeaju insult

Väikeaju insult, mille varajane äratundmine võib päästa patsiendi elu.

Väikeajuinfarkt on selgroo- või basilaararterist tekkinud väikeajuarterite tromboosi või emboolia tagajärg. See väljendub kahjustatud poole hemiataksia ja lihaste hüpotoonia, peavalu, pearingluse, nüstagmi, düsartria ja samaaegse kehatüve kahjustuse tunnustena - silmamunade liikuvuse piiratus, näolihaste nõrkus või kahjustatud poole näo tundlikkuse häired, mõnikord hemiparees või hemihüpesteesia kahjustatud poolel. vastaspool.

Kiiresti kasvava turse tagajärjel on võimalik pagasiruumi kokkusurumine koos kooma tekkega ja väikeaju mandlite herniaga foramen magnum'iks, mis on surmaga lõppenud, mida saab vältida ainult kirurgilise sekkumisega. Arvestada tuleb, et väikeaju hemiataksia võib olla soodsamalt areneva pikliku medulla infarkti ilming, mis põhjustab ka Horneri sündroomi (mioos, ülemise silmalau longus), näo tundlikkuse vähenemist, kõri paresmusleid ja kahjustatud poole neelus ning valu- ja temperatuuritundlikkuse häired vastavalt pooltüübile vastasküljel (Wallenberg-Zakharchenko sündroom).

Väikeaju hemorraagiat põhjustab sageli arteriaalne hüpertensioon ja see väljendub äkilise tugeva peavalu, oksendamise, pearingluse ja ataksiana. Ilmneb kaelalihaste jäikus, nüstagm ja mõnikord piiratud silmamunade liikumine kahjustatud poole suunas, sarvkesta refleksi pärssimine ja näolihaste parees kahjustatud poolel. Kooma tekkega suureneb teadvuse depressioon kiiresti. Tüve kokkusurumise tagajärjel tõuseb jalgade toonus ja tekivad patoloogilised jalanähud. Mõnel juhul saab surma ära hoida ainult kirurgilise sekkumisega (hematoomi evakueerimine).

Erakorraline abi taandub valu leevendamisele. Sel eesmärgil manustatakse parenteraalselt valuvaigisteid ja mittesteroidseid põletikuvastaseid ravimeid, mõnikord ka kortikosteroide. Ägeda perioodi jooksul on vajalik jäseme immobiliseerimine. Edaspidi on terapeutilised harjutused ja füsioterapeutilised protseduurid olulised, et vältida “külmunud” õla teket.

Motoorse koordinatsiooni ägedat kahjustust võib põhjustada väikeaju või selle ühenduste kahjustus pagasiruumis (väikeataksia), närvikiudude kandmine. sügav tundlikkus(tundlik ataksia), vestibulaarsüsteem (vestibulaarne ataksia), otsmikusagarad ja nendega seotud subkortikaalsed struktuurid (frontaalne ataksia). See võib olla ka hüsteeria ilming.

Äge väikeaju ataksia väljendub tasakaalu, kõndimise ja jäsemete liigutuste koordineerimise halvenemises. Väikeaju keskjoone struktuuride kahjustusega kaasneb nüstagm ja düsartria [. ]

Eristusdiagnoos tehakse emakakaela radikulopaatiaga, millele ei ole iseloomulik lihase jämeatroofia, kuid mida iseloomustab suurenenud valu kaela liigutamisel ja pingutamisel ning valu, mis kiirgub juure. Oluline on välistada suhkurtõbi, mis võib avalduda õlavarre pleksopaatia ja vaskuliidina. Herpes zoster algab mõnikord sarnaselt, kuid iseloomuliku lööbe ilmnemine mõne päeva pärast lahendab diagnoosimisraskused. Valu veidi erinevat lokalisatsiooni täheldatakse [. ]

Ägeda lumbodynia võib vallandada vigastus, liigse koormuse tõstmine, ettevalmistamata liikumine, pikaajaline viibimine mittefüsioloogilises asendis või hüpotermia. Kõige sagedamini esineb see lülisamba degeneratiivse protsessi taustal (lülisamba osteokondroos). Intervertebraalne ketas kaotab järk-järgult vett, kahaneb, kaotab lööke neelava funktsiooni ja muutub mehaanilise stressi suhtes tundlikumaks.

Väikeaju ja motoorse koordinatsiooni häired

Väikeaju on ajuosa, mis vastutab liigutuste koordineerimise, samuti keha tasakaalu tagamise ja lihastoonuse reguleerimise eest.

Väikeaju põhifunktsioonid ja häired

Väikeaju enda ehitus sarnaneb ajupoolkerade ehitusega. Väikeajul on ajukoor ja selle all valge aine, mis koosneb väikeaju tuumadega kiududest.

Väikeaju ise on tihedalt seotud kõigi ajuosadega, aga ka seljaajuga. Väikeaju vastutab peamiselt sirutajalihaste toonuse eest. Kui väikeaju funktsioon on häiritud, ilmnevad iseloomulikud muutused, mida tavaliselt nimetatakse väikeaju sündroomiks. Peal selles etapis Meditsiini areng on näidanud, et väikeaju on seotud mõjuga paljudele olulistele keha funktsioonidele.

Kui väikeaju on kahjustatud, võivad tekkida mitmesugused häired motoorne aktiivsus, ilmnevad autonoomsed häired, samuti on häiritud lihastoonus. See on tingitud väikeaju tihedast ühendusest ajutüvega. Seetõttu on väikeaju liigutuste koordineerimise keskus.

Väikeaju kahjustuse peamised sümptomid

Kui väikeaju on kahjustatud, on lihaste töö häiritud, mistõttu patsiendil on raske keha tasakaalus hoida. Tänapäeval on väikeaju motoorsete koordinatsioonihäirete peamised tunnused:

• kavatsusvärin
• vabatahtlikud liigutused ja aeglane kõne
• käte ja jalgade liigutuste sujuvus kaob
• käekirja muutused
• kõne muutub skandeeritavaks, sõnades on rõhuasetus pigem rütmiline kui semantiline

Väikeaju motoorse koordinatsiooni häired väljenduvad kõnnihäiretes ja pearingluses - ataksia. Raskused võivad tekkida ka siis, kui proovite tõusta lamavasse asendisse. Lihtsate liigutuste ja keeruliste motoorsete toimingute kombinatsioon on häiritud, kuna see mõjutab väikeaju süsteemi. Väikeaju ataksia põhjustab patsiendi ebakindlat kõnnakut, mida iseloomustab küljelt küljele vajumine. Ka kõrvale vaadates äärmuslik positsioon Täheldada võib silmamunade rütmilist tõmblemist, mis viitab okulomotoorsete lihaste liikumise rikkumisele.

Ataksia juhtub erinevad tüübid, kuid need on kõik sarnased ühe põhitunnuse, nimelt liikumishäirete poolest. Patsiendil on statistilised rikkumised, isegi kui teda lükatakse, langeb ta kukkumist märkamata.

Väikeaju ataksiat täheldatakse paljude haiguste korral: erineva päritoluga hemorraagiad, kasvajad, pärilikud defektid, mürgistus.

Väikeaju kaasasündinud ja omandatud haigused

Väikeajuga seotud haigused võivad olla kaasasündinud või omandatud. Marie pärilik väikeaju ataksia on domineerivat tüüpi kaasasündinud geneetiline haigus. Haigus algab liikumiste koordineerimise puudumisega. See on tingitud väikeaju hüpoplaasiast ja selle ühendustest perifeeriaga. Sageli kaasneb selle haigusega intelligentsuse vähenemise järkjärguline ilming ja mälu halveneb.

Ravi käigus võetakse arvesse haiguse pärilikkuse tüüpi, millises vanuses ilmnesid esimesed sümptomid, muutused, luustiku ja jalgade deformatsioonid. Väikeajusüsteemi kroonilise atroofia puhul on ka mitmeid teisi variante.

Tavaliselt määravad arstid selle diagnoosiga patsiendile konservatiivse ravi. See ravi võib märkimisväärselt vähendada sümptomite raskust. Ravi käigus saab oluliselt suurendada närvirakkude toitumist, samuti parandada verevarustust.

Omandatud väikeaju haigus võib tuleneda traumaatilisest ajukahjustusest, kui tekib traumaatiline hematoom. Pärast selle diagnoosi kindlakstegemist teostavad arstid hematoomi eemaldamiseks operatsiooni. Samuti võivad väikeaju kahjustusi põhjustada pahaloomulised kasvajad, millest levinumad on medulloblastoomid ja sarkoomid. Väikeaju insult-infarkt võib põhjustada ka hemorraagiat, mis tekib veresoonte ateroskleroosi või hüpertensiivse kriisi korral. Selliste diagnooside korral on tavaliselt ette nähtud väikeaju kirurgiline ravi.

Praegu ei ole aju üksikute osade siirdamine võimalik. See on tingitud eetilistest kaalutlustest, kuna inimese surma määrab ajusurma fakt, seega ei saa ta ajuomaniku elus olles olla elundidoonor.

Väikeaju insult: põhjused ja ravi

Väikeaju insult tekib siis, kui teatud ajupiirkonna verevarustus on katkenud. Ajukude, mis ei saa verest hapnikku ja toitaineid, sureb kiiresti ja see toob kaasa mõnede kehafunktsioonide kadumise. Seetõttu on insult eluohtlik seisund ja nõuab erakorralist arstiabi.

Väikeaju insulti on kahte tüüpi:

Kõige tavalisem vorm on isheemiline väikeaju insult, mis tekib ajupiirkonna verevoolu järsu vähenemise tõttu. See seisund võib omakorda põhjustada:

• tromb, mis blokeerib verevoolu veresoontesse
• tromb (tromb), mis on tekkinud arterisse, mis kannab verd ajju
• kui veresoon rebeneb ja tekib ajuverejooks

Väikeajuinsuldi tagajärjed on: liigne higistamine, ebaühtlane hingamine, liigne kahvatus, kiire südametegevus, ebastabiilne pulss, näo punetus. Isheemilise insuldi põhjustanud trombi lahustamiseks viiakse läbi erakorraline ravi. Arstlik abi on vajalik ka verejooksu peatamiseks hemorraagilise insuldi ajal.

Isheemilise väikeaju insuldi ravi ajal on see ette nähtud ravimid, mis aitavad lahustada trombe ja takistavad nende teket, määravad verd vedeldavaid, vererõhku reguleerivaid ja südame rütmihäireid ravivaid ravimeid. Isheemilise väikeaju insuldi raviks võib arst teha operatsiooni. Rangelt on keelatud ise ravida, sest vale lähenemine probleemile võib põhjustada seisundi halvenemist.

Väikeaju

Patoloogia

Väikeajuhaiguste korral ilmnevad kolm sümptomite rühma: 1) olenevalt väikeaju enda koe kahjustusest; 2) osalemisest väikeaju lähedal tagumises lohus paiknevate moodustiste protsessis (varre sündroom ja kraniaalnärvide talitlushäired); 3) kesknärvisüsteemi supratentoriaalselt paiknevate osade kaasamisest protsessi. Kui neotserebellaarsed osad on kahjustatud, tekivad väikeaju sümptomid ja nn vestibulaarsete osade kahjustamisel tekivad väikeaju-vestibulaarsed sümptomid. Kohaliku kahjustuse (kasvaja) progresseerumisel on väikeaju-vestibulaarsed sümptomid väikeaju koe kahjustuse tagajärg ainult haiguse algstaadiumis; tulevikus nad seda teevad suuremal määral tekivad ajutüves paiknevate tsentraalsete vestibulaarsete moodustiste protsessis osalemise tõttu.

Väikeaju sümptomiteks on väikeaju hüpotoonia, jäsemete liigutuste koordinatsiooni häired, väikeaju lõikamine (asteenia, adünaamia), hüperkinees (treemor ja müokloonus), väikeaju päritolu kõnehäired; väikeaju-vestibulaarsesse - staatika ja kõnnaku häired, Babinski asünergia.

Väikeaju hüpotoonia. Lihase hüpotoonia raskusaste suureneb vastavalt väikeaju koore kahjustuse suurenemisele ja võib-olla ka hambatuuma kaasamisel protsessi. Toonuse tõus ja selle keeruline ebaregulaarne jaotus, mida mõnikord täheldatakse väikeaju kahjustusega, on suuresti seotud tüvemoodustiste kaasamisega protsessi.

Jäsemete liigutuste koordineerimise rikkumine. Termin väikeaju ataksia (seoses jäsemete eriliigutustega) ühendab endas mitmeid sümptomeid, mis viitavad motoorsete toimingute ja nende koordineerimise regulatsiooni rikkumisele. Nende sümptomite hulka kuuluvad: motoorse toimingu ulatuse rikkumine (düsmeetria, hüpermeetria, hüpomeetria), vead selle suunas, tempo rikkumine (aeglus). Motoorse koordinatsiooni kaotus on üks poolkera väikeaju sündroomi komponente. Samal ajal tuvastatakse see selgemalt ülemistes jäsemetes, mis on seotud eriline areng inimestel ülajäsemete peened spetsiaalsed asümmeetrilised liigutused.

Väikeaju parees (asteenia, adünaamia). Väikeaju kahjustusega ägedate ja kroonilised vormid haiguse korral täheldatakse kahjustusele homolateraalset lihasjõu vähenemist ja see on toonuse halvenemise tagajärg.

Hüperkinees. Väikeaju kahjustuste korral ilmnevad järgmised hüperkineesi tüübid: 1) ataksia või dünaamiline treemor, mis ilmneb jäsemete aktiivsete liigutuste ajal; see hõlmab nn kavatsusvärinat, mis intensiivistub eesmärgi saavutamisel; 2) müokloonus - üksikute lihasrühmade või lihaste kiire tõmblused, mida täheldatakse inimestel jäsemete, kaela ja neelamislihaste piirkonnas. Harva täheldatakse jäsemete koreetilisi-atetootilisi liigutusi koos väikeaju kahjustustega; need on seotud dentate tuumasüsteemide kaasamisega protsessi. Harva esinevad ka kaelalihaste tõmblused ning pehme suulae ja neelu seinte müokloonus. Müokloonus tekib siis, kui protsessi on kaasatud varremoodustised.

Väikeajuhaiguste kõnehäireid täheldatakse kolmel kujul: väikeaju bradüllia ja skaneeritud kõne, bulbar, segatud. Isegi kergel määral väljendunud bulbarhäirete korral on raske otsustada, kas neid esineb sel juhul Lisaks neile on kõnehäired ka väikeaju päritolu. Ainult harvadel juhtudel, kui kraniaalnärvide IX ja X paari kahjustuse sümptomid on kerged, võib skaneeritud kõne raskusastme põhjal eeldada selle väikeaju päritolu. Lauldavas kõnes ei asetata rõhuasetusi tähenduse järgi, vaid eraldatakse paarisintervallidega.

Väikeajuhaigusega patsientidel esinevad staatilised ja kõnnakuhäired võivad olla väikeajus paiknevate väikeaju-vestibulaarsete moodustiste, aga ka ajutüves paiknevate vestibulaarsete moodustiste kahjustuse tagajärg. Sel juhul võivad statokineetilised häired olla erineva intensiivsusega – alates vaevumärgatavast kõnnist seismisel või kõndimisel (jalgade kerge eraldumisega) kuni väljendunud kehatüve ataksia vormideni, kui patsient ei suuda seista ega istuda ja kukub tagasi külg ilma toeta. Tõsised kõnnihäired hõlmavad kõnnakut, mille jalad on laia vahega, siksakiline kõrvalehoidmine või teatud suunas kõrvalekaldumine antud suunast; see jätab sageli mulje "purjus kõnnakust".

Asünergia (või dissünergia) - samaaegse ühise või sünergilise teostamise võimatus keeruline liikumine. Kui terve inimene pange ta ristatud kätega selili ja kutsuge ta istumisasendisse, ta teeb seda ilma raskusteta, kuna samaaegselt torso painutamisega kinnitatakse jalad ja vaagen tugitasandile. Asünergiaga patsient ei saa seda teha, kuna torsot painutavate ja vaagnat ja alajäsemeid fikseerivate lihasrühmade sünergia puudumise tõttu tõusevad torso asemel mõlemad jalad või üks jalg haigel küljel.

Sisu [Show]

Väikeaju ataksia on sündroom, mis tekib siis, kui aju eriline struktuur, mida nimetatakse väikeajaks, või selle ühendused teiste närvisüsteemi osadega on kahjustatud. Väikeaju ataksia on väga levinud ja võib olla paljude haiguste tagajärg. Selle peamised ilmingud on liigutuste koordinatsiooni, nende sujuvuse ja proportsionaalsuse häire, tasakaalu ja kehahoiaku säilitamise häire. Mõned väikeaju ataksia tunnused on palja silmaga nähtavad isegi meditsiinilise hariduseta inimesele, teised aga tuvastatakse spetsiaalsete testide abil. Väikeaju ataksia ravi sõltub suuresti selle esinemise põhjusest, haigusest, millest see on tingitud. Sellest artiklist saate teada, mis võib põhjustada väikeaju ataksia, millised sümptomid see avaldub ja kuidas sellega toime tulla.

Väikeaju on ajuosa, mis asub tagumises koljuõõnes aju põhiosa all ja taga. Väikeaju koosneb kahest poolkerast ja vermisest, keskosast, mis ühendab poolkerasid omavahel. Väikeaju keskmine kaal on 135 g ja selle suurus 9-10 cm × 3-4 cm × 5-6 cm, kuid vaatamata nii väikestele parameetritele on selle funktsioonid väga olulised. Keegi meist ei mõtle sellele, milliseid lihaseid on vaja pingutada, et näiteks lihtsalt maha istuda või püsti tõusta või lusikas pihku võtta. Tundub, et see juhtub automaatselt, sa pead seda lihtsalt tahtma. Kuid tegelikult on selliste lihtsate motoorsete toimingute tegemiseks vajalik paljude lihaste koordineeritud ja samaaegne töö, mis on võimalik ainult väikeaju aktiivse toimimise korral.

Väikeaju peamised funktsioonid on järgmised:

• lihastoonuse hoidmine ja ümberjagamine, et hoida keha tasakaalus;
• liigutuste koordineerimine nende täpsuse, sujuvuse ja proportsionaalsuse vormis;
• lihastoonuse säilitamine ja ümberjaotamine sünergistlikes lihastes (sama liigutust sooritades) ja antagonistlihastes (mitmesuunalisi liigutusi sooritades). Näiteks jala painutamiseks peate samaaegselt pingutama painutajaid ja lõdvestama sirutajalihaseid;
• säästlik energiakasutus teatud tüüpi töö tegemiseks vajalike minimaalsete lihaskontraktsioonide näol;
• protsessides osalemine motoorne õppimine(näiteks teatud lihaste kokkutõmbumisega seotud kutseoskuste kujundamine).

Kui väikeaju on terve, täidame kõik need funktsioonid meile märkamatult, ilma et oleks vaja mõtteprotsessid. Kui mõni väikeaju osa või selle seosed teiste struktuuridega on kahjustatud, muutub nende funktsioonide täitmine raskeks ja mõnikord lihtsalt võimatuks. Sel ajal tekib nn väikeaju ataksia.

Väikeaju ataksia tunnustega esineva neuroloogilise patoloogia spekter on väga mitmekesine. Väikeaju ataksia põhjused võivad olla:

• rikkumisi aju vereringe vertebrobasilaarses piirkonnas (isheemiline ja hemorraagiline insult, mööduvad isheemilised atakid, distsirkulatoorne entsefalopaatia);
• hulgiskleroos;
• väikeaju ja tserebellopontiini nurga kasvajad;
• traumaatiline ajukahjustus, millega kaasneb väikeaju ja selle ühenduste kahjustus;
• meningiit, meningoentsefaliit;
• degeneratiivsed haigused ja närvisüsteemi anomaaliad koos väikeaju ja selle ühenduste kahjustusega (Friedreichi ataksia, Arnold-Chiari anomaalia jt);
• mürgistus ja ainevahetuskahjustused (näiteks alkoholi ja narkootikumide tarbimine, pliimürgitus, suhkurtõbi jne);
• krambivastaste ainete üleannustamine;
• vitamiini B12 puudus;
• obstruktiivne hüdrotsefaalia.

Väikeaju ataksia sümptomid

Tavaline on eristada kahte tüüpi väikeaju ataksia: staatiline (staatiline-liikumine) ja dünaamiline. Staatiline tserebellaarne ataksia areneb koos väikeaju vermise kahjustusega ja dünaamiline ataksia areneb väikeaju poolkerade ja selle ühenduste patoloogiaga. Igal ataksia tüübil on oma omadused. Mis tahes tüüpi väikeaju ataksiale on iseloomulik lihastoonuse vähenemine.

Staatiline-lokomotoorne ataksia

Seda tüüpi väikeaju ataksia iseloomustab väikeaju antigravitatsioonifunktsiooni rikkumine. Seetõttu koormab seismine ja kõndimine kehale liiga palju. Staatilise-lokomotoorse ataksia sümptomiteks võivad olla:

• suutmatus seista sirgelt asendis "kannad ja varbad koos";
• ette-, taha- või õõtsumine külgedele;
• patsient saab seista ainult jalad laiali sirutades ja kätega tasakaalu hoides;
• ebakindel kõnnak (nagu purjus);
• Pöörates patsient "libiseb" küljele ja ta võib kukkuda.

Staatilise-lokomotoorse ataksia tuvastamiseks kasutatakse mitmeid lihtsaid teste. Siin on mõned neist:

• seistes Rombergi poosis. Poos on järgmine: varbad ja kontsad kokku surutud, käed sirutatud ette horisontaaltasapinnale, peopesad allapoole, sõrmed laiali. Kõigepealt palutakse patsiendil seista avatud silmadega ja seejärel suletud silmadega. Staatilise-lokomotoorse ataksia korral on patsient ebastabiilne nii avatud kui ka suletud silmadega. Kui Rombergi asendis kõrvalekaldeid ei tuvastata, siis palutakse patsiendil seista keerulises Rombergi asendis, mil üks jalg tuleb asetada teise ette nii, et kand puudutab varvast (sellise stabiilse asendi säilitamine on võimalik ainult väikeaju patoloogia puudumisel);
• patsiendil palutakse kõndida mööda tavalist sirgjoont. Staatilise-lokomotoorse ataksia korral on see võimatu, et patsient kaldub paratamatult ühes või teises suunas, levib jalad laiali ja võib isegi kukkuda. Samuti palutakse neil järsult peatuda ja pöörata 90° vasakule või paremale (ataksiaga inimene kukub);
• Patsiendil palutakse kõndida külgsammuga. Selline staatilise-lokomotoorse ataksiaga kõnnak muutub justkui tantsivaks, torso jääb jäsemetest maha;
• "täht" ehk Panovi test. See test võimaldab teil tuvastada nõrgalt väljendunud staatilise-lokomotoorse ataksia häireid. Tehnika on järgmine: patsient peab astuma järjest kolm sammu sirgjooneliselt edasi ja seejärel kolm sammu tagasi, samuti sirgjooneliselt. Esiteks tehakse test avatud silmadega ja seejärel suletud silmadega. Kui avatud silmadega saab patsient seda testi enam-vähem sooritada, siis suletud silmadega keerab ta paratamatult ringi (sirge ei tule välja).

Staatiline-lokomotoorne ataksia avaldub lisaks seismise ja kõndimise halvenemisele ka koordineeritud lihaskontraktsiooni rikkumisena erinevate liigutuste sooritamisel. Seda nimetatakse meditsiinis väikeaju asünergiateks. Nende tuvastamiseks kasutatakse ka mitmeid teste:

• patsiendil palutakse lamavast asendist järsult istuda, käed rinnal risti. Tavaliselt tõmbuvad kehatüve lihased ja reielihaste tagumine rühm sünkroonselt kokku ning inimene saab istuda. Staatilise-lokomotoorse ataksia korral muutub võimatuks mõlema lihasrühma sünkroonne kokkutõmbumine, mille tagajärjel ei saa ilma käte abita istuda, patsient langeb tagasi ja üks jalg tõuseb samal ajal. See on nn Babinski asünergia lamavas asendis;
• Babinsky sünergia seisvas asendis on järgmine: seisvas asendis palutakse patsiendil tagasi painutada, visates pea tagasi. Tavaliselt peab inimene selleks tahtmatult põlvi kergelt painutama ja puusaliigeseid sirutama. Staatilise-lokomotoorse ataksia korral ei toimu vastavates liigestes paindumist ega sirutust ning katse painutada lõpeb kukkumisega;
• Orzechowski test. Arst sirutab käed välja, peopesad ülespoole ja kutsub seisvat või istuvat patsienti neile peopesad toetama. Siis viib arst ootamatult käed alla. Tavaliselt põhjustavad patsiendi välkkiired, tahtmatud lihaste kokkutõmbed ta kas tahapoole nõjatumise või liikumatuks jäämise. See ei tööta staatilise-lokomotoorse ataksiaga patsiendi puhul – ta kukub ettepoole;
• pöördšoki puudumise nähtus (positiivne Stewart-Holmesi test). Patsiendil palutakse oma kätt küünarliigest jõuliselt painutada ja arst teeb selle vastu ning peatab seejärel ootamatult vastuseisu. Staatilise-lokomotoorse ataksia korral visatakse patsiendi käsi jõuga tagasi ja lööb patsiendi rindkere.

Dünaamiline väikeaju ataksia

Üldiselt seisneb selle olemus liigutuste sujuvuse ja proportsionaalsuse, täpsuse ja osavuse häirimises. See võib olla kahepoolne (väikeaju mõlema poolkera kahjustusega) ja ühepoolne (väikeaju ühe poolkera patoloogiaga). Ühepoolne dünaamiline ataksia on palju tavalisem.

Mõned dünaamilise väikeaju ataksia sümptomid kattuvad staatilise-lokomotoorse ataksia sümptomitega. Näiteks puudutab see väikeaju asünergia esinemist (Babinski asünergia lamades ja seistes, Orzechowski ja Stewart-Holmesi testid). On ainult väike erinevus: kuna dünaamiline väikeaju ataksia on seotud väikeaju poolkerade kahjustusega, on need testid ülekaalus kahjustatud poolel (näiteks kui väikeaju vasak poolkera on kahjustatud, tekivad vasaku jäsemega probleemid ja vastupidi).

Dünaamiline väikeaju ataksia avaldub ka:

• kavatsusvärin (treemor) jäsemetes. See on värina nimi, mis tekib või intensiivistub sooritatava liigutuse lõpus. Puhkeolekus värinat ei täheldata. Näiteks kui palute patsiendil võtta pastakas laualt, siis on liikumine alguses normaalne, kuid selleks ajaks, kui te tegelikult pliiatsi kätte võtate, hakkavad teie sõrmed värisema;
• puudu ja puudu. Need nähtused on tingitud lihaste ebaproportsionaalsest kokkutõmbumisest: näiteks painutajad tõmbuvad rohkem kokku, kui on konkreetse liigutuse sooritamiseks vaja ja sirutajad ei lõdvestu korralikult. Seetõttu muutub selle täitmine kõige keerulisemaks harjumuspärased toimingud: tooge lusikas suhu, kinnitage nööbid, pange kingad paelad, raseerige jne;
• käekirja häire. Dünaamilist ataksiat iseloomustavad suured, ebaühtlased tähed ja kirjutamise siksakiline suund;
• lausus kõne. See termin tähistab kõne katkendlikkust ja tõmblemist, fraaside jagamist eraldi fragmentideks. Patsiendi kõne näib, nagu räägiks ta kõnepuldist mõne loosungiga;
• nüstagm. Nüstagm on silmamunade tahtmatud värisevad liigutused. Põhimõtteliselt on see silmalihaste kokkutõmbumise koordineerimatuse tulemus. Silmad tunduvad tõmblevat, see on eriti väljendunud küljele vaadates;
• adiadochokinees. Adiadochokinees on patoloogiline liikumishäire, mis tekib ajal kiire kordamine mitmesuunalised liigutused. Näiteks kui palute patsiendil oma peopesad kiiresti oma telje vastu pöörata (nagu keeraks lambipirni sisse), siis dünaamilise ataksia korral teeb kahjustatud käsi seda terve käega võrreldes aeglasemalt ja kohmakamalt;
• põlvereflekside pendlilaadne olemus. Tavaliselt põhjustab löök neuroloogilise haamriga põlvekedra alla ühe erineva raskusastmega jala liigutuse. Väikeaju dünaamilise ataksia korral võngub jalg pärast ühte lööki mitu korda (st jalg kõigub nagu pendel).

Dünaamilise ataksia tuvastamiseks on tavaks kasutada testide seeriat, kuna selle raskusaste ei jõua alati oluliste piirideni ja on koheselt märgatav. Väikeaju minimaalsete kahjustuste korral saab seda tuvastada ainult testimise teel:

• sõrme-nina test. Sirgendatud ja horisontaaltasapinnale tõstetud käsi, kergelt küljele tõstetud, lahtiste ja seejärel suletud silmadega paluge patsiendil puudutada nimetissõrme otsaga nina. Kui inimene on terve, saab ta seda teha ilma suuremate raskusteta. Dünaamilise väikeaju ataksia korral jääb nimetissõrm vahele ja ninale lähenedes ilmneb kavatsusvärin;
• sõrme-sõrme test. Suletud silmadega patsiendil palutakse üksteist puudutada kergelt üksteisest eemal asuvate käte nimetissõrmede otstega. Sarnaselt eelmisele testile ei toimu dünaamilise ataksia korral lööki, võib täheldada värinat;
• sõrmevasara test. Arst liigutab neuroloogilist haamrit patsiendi silmade ette ja patsient peab asetama nimetissõrme täpselt vasara elastsele ribale;
• katse haamriga A.G. Panova. Patsiendile antakse ühte kätte neuroloogiline haamer ja tal palutakse haamrit vaheldumisi ja kiiresti teise käe sõrmedega pigistada kas kitsast osast (käepidemest) või laiast osast (elastne riba);
• kanna-põlve test. See viiakse läbi lamavas asendis. Sirgendatud jalg on vaja tõsta umbes 50-60°, lüüa kannaga teise jala põlve ja justkui “ratsutada” kannaga mööda sääre esipinda jalale. Katse tehakse avatud silmadega ja seejärel suletud silmadega;
• liigutuste liiasuse ja ebaproportsionaalsuse test. Patsiendil palutakse sirutada käed ettepoole horisontaaltasapinnale peopesadega ülespoole ja seejärel arsti käsul pöörata peopesad alla, st teha täpne 180° pööre. Dünaamilise väikeaju ataksia korral pöörleb üks käsi liigselt, see tähendab rohkem kui 180 °;
• diadohokineesi test. Patsient peaks painutama käsi küünarnukist ja näima, et ta võtab kätesse õuna ning seejärel teeb kätega kiiresti keerduvaid liigutusi;
• Doinikovi sõrme fenomen. Istuvas asendis asetab patsient lõdvestunud käed põlvedele, peopesad ülespoole. Mõjutatud poolel on painutaja- ja sirutajalihaste toonuse tasakaalustamatuse tõttu võimalik sõrmede painutamine ja käe pöörlemine.

Nii suur dünaamilise ataksia testide arv on tingitud asjaolust, et seda ei tuvastata alati ainult ühe testiga. Kõik sõltub väikeaju koe kahjustuse ulatusest. Seetõttu võetakse põhjalikumaks analüüsiks tavaliselt mitu proovi korraga.

Väikeaju ataksia ravi

Väikeaju ataksia jaoks pole ühtset ravistrateegiat. Selle põhjuseks on suur hulk selle esinemise võimalikke põhjuseid. Seetõttu on kõigepealt vaja välja selgitada patoloogiline seisund (näiteks insult või hulgiskleroos), mis viis väikeaju ataksiani, ja seejärel töötatakse välja ravistrateegia.

Väikeaju ataksia korral kõige sagedamini kasutatavad sümptomaatilised abinõud on järgmised:

• Betagistiini rühma ravimid (Betaserc, Vestibo, Westinorm ja teised);
• nootroopsed ja antioksüdandid (Piratsetaam, Phenotropil, Picamilon, Phenibut, Cytoflavin, Cerebrolysin, Actovegin, Mexidol ja teised);
• ravimid, mis parandavad verevoolu (Cavinton, Pentoxifylline, Sermion ja teised);
• B-vitamiinid ja nende kompleksid (Milgamma, Neurobeks jt);
• lihastoonust mõjutavad ained (Mydocalm, Baclofen, Sirdalud);
• krambivastased ravimid (karbamasepiin, pregabaliin).

Väikeaju ataksia vastu võitlemisel on abiks füsioteraapia ja massaaž. Teatud harjutuste sooritamine võimaldab normaliseerida lihastoonust, koordineerida painutajate ja sirutajate kokkutõmbumist ja lõdvestumist ning aitab ka patsiendil kohaneda uute liikumistingimustega.

Väikeaju ataksia ravis võib kasutada füsioterapeutilisi meetodeid, eriti elektrilist stimulatsiooni, vesiravi (vannid) ja magnetravi. Seansid logopeediga aitavad kõnehäireid normaliseerida.

Liikumisprotsessi hõlbustamiseks soovitatakse väikeaju ataksia tõsiste ilmingutega patsiendil kasutada täiendavaid vahendeid: keppe, käijaid ja isegi ratastooli.

Paljuski määrab taastumise prognoosi väikeaju ataksia põhjus. Seega on healoomulise väikeaju kasvaja olemasolul pärast selle kirurgilist eemaldamist võimalik täielik taastumine. Väikeaju ataksia, mis on seotud kergete vereringehäirete ja traumaatilise ajukahjustusega, meningiidi ja meningoentsefaliidiga, on edukalt ravitud. Degeneratiivsed haigused ja hulgiskleroos alluvad ravile vähem.

Seega on väikeaju ataksia alati mingi haiguse tagajärg ja mitte alati neuroloogiline. Selle sümptomid ei ole nii arvukad ja selle olemasolu saab tuvastada lihtsate testide abil. Väga oluline on välja selgitada väikeaju ataksia tõeline põhjus, et sümptomitega võimalikult kiiresti ja tõhusalt toime tulla. Patsiendi juhtimise taktika määratakse igal konkreetsel juhul.

Neuroloog M. M. Shperling räägib ataksiast:

Koordinatsioonihäired – ataksia. Ataksia ravi (arsti soovitused).

Väikeaju on kesknärvisüsteemi osa, mis asub ajupoolkerade all. Sellel on järgmised koosseisud: kaks poolkera, jalad ja uss. Vastutab liigutuste koordineerimise ja lihaste funktsioonide eest. Väikeaju kahjustuste korral ilmnevad sümptomid motoorsete häirete, kõne, käekirja, kõnnaku ja lihaste toonuse kaotusena.

Väikeajuhaiguste põhjused

Väikeajuhaiguste põhjused võivad olla vigastused, selle struktuuri kaasasündinud alaareng, aga ka vereringehäired, narkomaania tagajärjed, ainete kuritarvitamine, neuroinfektsioonid ja mürgistus. Väikeaju arengus on kaasasündinud defekt, mis on põhjustatud geneetilisest patoloogiast, mida nimetatakse Marie ataksiaks.

Tähtis! Väikeaju kahjustused võivad tuleneda insultidest, vigastustest, vähist, närvisüsteemi infektsioonidest ja joobeseisundist.

Väikeaju vigastusi täheldatakse koljupõhja luumurdude ja pea kuklaosa vigastustega. Väikeaju verevarustuse häired ilmnevad aterosklerootilise veresoonte kahjustuse, samuti väikeaju isheemilise, hemorraagilise insuldi korral.

Väikeaju vahetult varustavate veresoonte ateroskleroos, samuti unearterite sklerootilised kahjustused koos veresoonte spasmiga võivad põhjustada mööduvat hüpoksiat (mööduvaid isheemilisi atakke). Isheemilise insuldi põhjuseks on tavaliselt veresoone ummistus erineva päritoluga trombi või embooliaga (õhk, kolesterooliplaat). See väljendub ka väikeaju talitlushäiretena.

Väikeaju hemorraagiline insult, s.o. veresoone terviklikkuse rikkumisest tingitud hemorraagia on liigutuste, kõne ja silmasümptomite koordineerimise häirete sagedane põhjus. Hemorraagiad väikeaju aines tekivad kõrge vererõhu ja hüpertensiivsete kriiside korral.

Vanematel inimestel ei ole veresooned elastsed, neid mõjutab ateroskleroos ja need on kaetud lubjastunud kolesterooli naastudega, mistõttu nad ei pea vastu. kõrgsurve ja nende sein on rebenenud. Hemorraagia tagajärjeks on purunenud anumast toitu saanud kudede isheemia, samuti hemosideriini ladestumine aju rakkudevahelises aines ja hematoomi moodustumine.

Selle struktuuri häireid põhjustavad ka onkoloogilised haigused, mis on otseselt seotud väikeajuga või metastaasidega. Mõnikord on väikeaju kahjustused põhjustatud ajuvedeliku väljavoolu häiretest.

Väikeaju kahjustuse sümptomid

Väikeaju kahjustuse peamine sümptom on väikeaju ataksia. See väljendub pea ja kogu keha värisemises puhkeolekus ja liikumise ajal, liigutuste koordineerimatuses ja lihasnõrkuses. Väikeajuhaiguste sümptomid võivad olla asümmeetrilised, kui üks poolkera on kahjustatud. Patsientide patoloogia peamised ilmingud määratakse kindlaks:

1. Kavatsuste treemor, üks väikeaju kahjustuse sümptomeid, väljendub pühkivates liigutustes ja lõpus liigses amplituudis.
2. Posturaalne treemor on pea ja keha raputamine puhkeolekus.
3. Düsdiadohokinees väljendub lihaste kiirete vastassuunaliste liigutuste võimatuses – fleksioon ja sirutus, pronatsioon ja supinatsioon, adduktsioon ja abduktsioon.
4. Hüpomeetria on motoorse tegevuse peatamine, ilma et see saavutaks oma eesmärki. Hüpermeetria on pendlilaadsete liigutuste suurenemine liikumise eesmärgi saavutamisele lähenemisel.
5. Nüstagm on silmade tahtmatu liikumine.
6. Lihaste hüpotensioon. Patsiendi lihasjõud väheneb.
7. Hüporefleksia.
8. Düsartria. Skaneeritud kõne, st. patsiendid rõhutavad sõnu rütmiliselt ja mitte kooskõlas ortopeedia reeglitega.
9. Kõnnaku häire. Keha värisevad liigutused ei võimalda patsiendil sirgjooneliselt kõndida.
10. Käekirjahäired.

Väikeaju häirete diagnoosimine ja ravi

Neuroloog uurib ja testib pindmisi ja sügavaid reflekse. Tehakse elektronüstagmograafia ja vestibulomeetria. Määra üldine analüüs veri. Lumbaalpunktsioon tehakse tserebrospinaalvedeliku infektsiooni, samuti insuldi või põletiku markerite tuvastamiseks. Tehakse pea magnetresonantstomograafia. Väikeaju veresoonte seisund määratakse dopplerograafia abil.

Väikeajuhaiguste ravi isheemilise insuldi korral toimub trombi lüüsi abil. Fibrinolüütikumid (streptokinaas, alteplaas, urokinaas) on ette nähtud. Uute verehüüvete tekke vältimiseks kasutatakse trombotsüütide agregatsiooni vastaseid aineid (aspiriin, klopidogreel).

Isheemiliste ja hemorraagiliste insultide korral parandavad metaboolsed ravimid (Mexidol, Cerebrolysin, Cytoflavin) ainevahetust ajukoes. Korduvate insultide vältimiseks määratakse vere kolesteroolisisaldust alandavad ravimid, hemorraagilise verejooksu korral antihüpertensiivsed ravimid.

Neuroinfektsioonid (entsefaliit, meningiit) nõuavad antibiootikumravi. Mürgistustest põhjustatud väikeaju patoloogiad nõuavad võõrutusravi, olenevalt mürkide iseloomust. Tehakse sunddiurees, peritoneaaldialüüs ja hemodialüüs. Toidumürgituse korral - maoloputus, sorbentide manustamine.

Väikeaju onkoloogiliste kahjustuste korral toimub ravi vastavalt patoloogia tüübile. On ette nähtud keemiaravi, kiiritusravi või kirurgiline ravi. Kui tserebrospinaalvedeliku väljavool on häiritud, põhjustades väikeaju sündroomi, tehakse operatsioon kraniotoomiaga ja tserebrospinaalvedeliku väljavoolu radade šunteerimisega.

Järeldus

Väikeaju kahjustus, mille tagajärjeks võib olla puue, patsiendi hooldusvajadus, nõuab õigeaegset ja põhjalikku ravi, samuti patsiendi hooldamist ja rehabilitatsiooni. Äkilise kõnni- või kõnehäire korral on vajalik külastada neuroloogi.

Väikeaju on ajuosa, mis vastutab liigutuste koordineerimise, samuti keha tasakaalu tagamise ja lihastoonuse reguleerimise eest.

Väikeaju põhifunktsioonid ja häired

Väikeaju enda ehitus sarnaneb ajupoolkerade ehitusega. Väikeajul on ajukoor ja selle all valge aine, mis koosneb väikeaju tuumadega kiududest.

Väikeaju ise on tihedalt seotud kõigi ajuosadega, aga ka seljaajuga. Väikeaju vastutab peamiselt sirutajalihaste toonuse eest. Kui väikeaju funktsioon on häiritud, ilmnevad iseloomulikud muutused, mida tavaliselt nimetatakse väikeaju sündroomiks. Meditsiini praeguses arengujärgus on selgunud, et väikeaju on seotud mõjuga paljudele olulistele keha funktsioonidele.

Väikeaju kahjustumisel võivad tekkida erinevad motoorse aktiivsuse häired, vegetatiivsed häired, lihastoonus. See on tingitud väikeaju tihedast ühendusest ajutüvega. Seetõttu on väikeaju liigutuste koordineerimise keskus.

Väikeaju kahjustuse peamised sümptomid

Kui väikeaju on kahjustatud, on lihaste töö häiritud, mistõttu patsiendil on raske keha tasakaalus hoida. Tänapäeval on väikeaju motoorsete koordinatsioonihäirete peamised tunnused:

• kavatsusvärin
• vabatahtlikud liigutused ja aeglane kõne
• käte ja jalgade liigutuste sujuvus kaob
• käekirja muutused
• kõne muutub skandeeritavaks, sõnades on rõhuasetus pigem rütmiline kui semantiline

Väikeaju motoorse koordinatsiooni häired väljenduvad kõnnihäiretes ja pearingluses - ataksia. Raskused võivad tekkida ka lamamisasendist tõusmisel. Lihtsate liigutuste ja keeruliste motoorsete toimingute kombinatsioon on häiritud, kuna see mõjutab väikeaju süsteemi. Väikeaju ataksia põhjustab patsiendi ebakindlat kõnnakut, mida iseloomustab küljelt küljele vajumine. Samuti võib kõrvalt äärmisesse asendisse vaadates täheldada silmamunade rütmilist tõmblemist, mistõttu on silmalihaste liikumine häiritud.

Ataksia tüüpe on erinevaid, kuid need kõik on sarnased ühe peamise tunnuse, nimelt liikumishäire poolest. Patsiendil on statistilised rikkumised, isegi kui teda lükatakse, langeb ta kukkumist märkamata.
Väikeaju ataksiat täheldatakse paljude haiguste korral: erineva päritoluga hemorraagiad, kasvajad, pärilikud defektid, mürgistus.

Väikeaju kaasasündinud ja omandatud haigused

Väikeajuga seotud haigused võivad olla kaasasündinud või omandatud. Marie pärilik väikeaju ataksia on domineerivat tüüpi kaasasündinud geneetiline haigus. Haigus algab liikumiste koordineerimise puudumisega. See on tingitud väikeaju hüpoplaasiast ja selle ühendustest perifeeriaga. Sageli kaasneb selle haigusega intelligentsuse vähenemise järkjärguline ilming ja mälu halveneb.

Ravi käigus võetakse arvesse haiguse pärilikkuse tüüpi, millises vanuses ilmnesid esimesed sümptomid, muutused, luustiku ja jalgade deformatsioonid. Väikeajusüsteemi kroonilise atroofia puhul on ka mitmeid teisi variante.

Tavaliselt määravad arstid selle diagnoosiga patsiendile konservatiivse ravi. See ravi võib märkimisväärselt vähendada sümptomite raskust. Ravi käigus saab oluliselt suurendada närvirakkude toitumist, samuti parandada verevarustust.

Omandatud väikeaju haigus võib tuleneda traumaatilisest ajukahjustusest, kui tekib traumaatiline hematoom. Pärast selle diagnoosi kindlakstegemist teostavad arstid hematoomi eemaldamiseks operatsiooni. Samuti võivad väikeaju kahjustusi põhjustada pahaloomulised kasvajad, millest levinumad on medulloblastoomid ja sarkoomid. Väikeaju insult-infarkt võib põhjustada ka hemorraagiat, mis tekib veresoonte ateroskleroosi või hüpertensiivse kriisi korral. Selliste diagnooside korral on tavaliselt ette nähtud väikeaju kirurgiline ravi.

Praegu ei ole aju üksikute osade siirdamine võimalik. See on tingitud eetilistest kaalutlustest, kuna inimese surma määrab ajusurma fakt, seega ei saa ta ajuomaniku elus olles olla elundidoonor.

Väikeaju insult: põhjused ja ravi

Väikeaju insult tekib siis, kui teatud ajupiirkonna verevarustus on katkenud. Ajukude, mis ei saa verest hapnikku ja toitaineid, sureb kiiresti ja see toob kaasa mõnede kehafunktsioonide kadumise. Seetõttu on insult eluohtlik seisund ja nõuab erakorralist arstiabi.

Väikeaju insulti on kahte tüüpi:

• isheemiline
• hemorraagiline

Kõige tavalisem vorm on isheemiline väikeaju insult, mis tekib ajupiirkonna verevoolu järsu vähenemise tõttu. See seisund võib omakorda põhjustada:

• tromb, mis blokeerib verevoolu veresoontesse
• tromb (tromb), mis on tekkinud arterisse, mis kannab verd ajju
• kui veresoon rebeneb ja tekib ajuverejooks

Väikeajuinsuldi tagajärjed on: liigne higistamine, ebaühtlane hingamine, liigne kahvatus, kiire südametegevus, ebastabiilne pulss, näo punetus. Isheemilise insuldi põhjustanud trombi lahustamiseks viiakse läbi erakorraline ravi. Arstlik abi on vajalik ka verejooksu peatamiseks hemorraagilise insuldi ajal.

Isheemilise väikeajuinsuldi ravi ajal määratakse ravimeid, mis aitavad lahustada trombe ja takistavad nende moodustumist, verevedeldajaid vererõhu kontrolli all hoidmiseks ja ebaregulaarsete südamerütmide raviks. Isheemilise väikeaju insuldi raviks võib arst teha operatsiooni. Rangelt on keelatud ise ravida, sest vale lähenemine probleemile võib põhjustada seisundi halvenemist.

Liikumiste koordineerimine on iga elusolendi loomulik ja vajalik omadus, millel on liikuvus või võime meelevaldselt muuta oma positsiooni ruumis. Seda funktsiooni peavad täitma spetsiaalsed närvirakud.

Lennukis liikuvate usside puhul pole vaja selleks spetsiaalset elundit eraldada. Kuid juba primitiivsetes kahepaiksetes ja kalades ilmneb eraldi struktuur, mida nimetatakse väikeajaks. Imetajatel on see organ paranenud tänu liigutuste mitmekesisusele, kuid suurim areng ta sai selle lindudelt, kuna lind valdab suurepäraselt kõiki vabadusastmeid.

Inimesel on kindel liikumismuster, mis on seotud käte kui tööriistade kasutamisega. Selle tulemusena osutus liigutuste koordineerimine mõeldamatuks ilma käte ja sõrmede peenmotoorikat omandamata. Pealegi, ainus viis inimese liikumine on püsti kõndimine. Seetõttu on inimkeha asendi koordineerimine ruumis mõeldamatu ilma pidevalt tasakaalu hoidmata.

Just need funktsioonid eristavad inimese väikeaju teiste kõrgemate primaatide pealtnäha sarnasest organist ning lapsel peab see veel küpsema ja õppima õiget reguleerimist. Kuid nagu iga üksik organ või struktuur, võib väikeaju mõjutada mitmesugused haigused. Selle tulemusena on ülaltoodud funktsioonid häiritud ja tekib seisund, mida nimetatakse väikeaju ataksiaks.

Kuidas "tavaline" väikeaju töötab?

Enne väikeaju haiguste kirjeldusele lähenemist on vaja lühidalt rääkida väikeaju struktuurist ja toimimisest.

Väikeaju asub aju põhjas, ajupoolkerade kuklasagarate all.

See koosneb väikesest keskmisest osast, vermisest ja poolkeradest. Vermis on iidne sektsioon ja selle ülesanne on tagada tasakaal ja staatika ning poolkerad arenevad koos ajukoorega ning pakkuda keerulisi motoorseid toiminguid, näiteks selle artikli tippimise protsess arvuti klaviatuuril.

Väikeaju on tihedalt seotud kõigi keha kõõluste ja lihastega. Need sisaldavad spetsiaalseid retseptoreid, mis "ütlevad" väikeajule, millises seisundis lihased on. Seda meelt nimetatakse propriotseptsiooniks. Näiteks teab igaüks meist ilma vaatamata, mis asendis ja kus on tema jalg või käsi, ka pimedas ja puhkeasendis. See tunne jõuab väikeajuni seljaajus tõusvate spinotserebellaarsete traktide kaudu.

Lisaks on väikeaju ühendatud poolringikujuliste kanalite süsteemiga ehk vestibulaaraparaadiga, aga ka liigese-lihasmeele juhtidega.

Olivotserebellaarne rada läbib alumisi väikeaju varsi, mis ühendab selle teadvuseta liigutuste ekstrapüramidaalse süsteemiga. Vastupidine, efferentne rada on tee väikeajust punaste tuumadeni.

Just see tee töötab suurepäraselt, kui inimene libisedes jääl “tantsib”. Inimene taastab tasakaalu, ilma et tal oleks aega aru saada, mis toimub, ja ilma hirmuta. See käivitas "relee", mis lülitas vestibulaarsest aparatuurist koheselt teabe kehaasendi muutuste kohta väikeaju vermise kaudu basaalganglionid ja edasi lihastesse. Kuna see juhtus "automaatselt", ilma ajukoore osaluseta, toimub tasakaalu taastamise protsess alateadlikult.

Väikeaju on tihedalt seotud ajukoorega, reguleerides jäsemete teadlikke liigutusi. See regulatsioon toimub väikeaju poolkerades

Mis on väikeaju ataksia?

Kreeka keelest tõlgituna on taksod liikumine, taksod. Ja eesliide "a" tähendab eitust. Selle sõna laiemas tähenduses on ataksia vabatahtlike liigutuste häire. Kuid see häire võib tekkida näiteks insuldi ajal. Seetõttu lisatakse definitsioonile omadussõna. Selle tulemusena viitab termin "väikeataksia" sümptomite kogumile, mis viitab liigutuste koordineerimise puudumisele, mille põhjuseks on väikeaju talitlushäire.

Oluline on teada, et lisaks ataksiale kaasneb väikeaju sündroomiga ka asünergia, st üksteise suhtes sooritatavate liigutuste järjepidevuse rikkumine.

Mõned usuvad, et väikeaju ataksia on haigus, mis mõjutab täiskasvanuid ja lapsi. Tegelikult pole see haigus, vaid sündroom, millel võivad olla erinevad põhjused ja mis võivad tekkida kasvajate, vigastuste, hulgiskleroosi ja muude haiguste korral. Kuidas see väikeaju kahjustus avaldub? See häire väljendub staatilise ataksia ja dünaamilise ataksiana. Mis see on?

Staatiline ataksia on rahuolekus liigutuste koordineerimise rikkumine ja dünaamiline ataksia on nende liikumise rikkumine.. Kuid arstid, uurides väikeaju ataksia all kannatavat patsienti, ei erista selliseid vorme. Palju olulisemad on sümptomid, mis näitavad kahjustuse asukohta.

Väikeaju häirete sümptomid

Selle keha funktsioon on järgmine:

• lihastoonuse säilitamine reflekside abil;
• tasakaalu säilitamine;
• liigutuste koordineerimine;
• nende järjepidevus ehk sünergia.

Seetõttu on kõik väikeaju kahjustuse sümptomid ühel või teisel määral ülaltoodud funktsioonide häired. Loetleme ja selgitame neist olulisemad.

Ataktiline kõnnak

Kõik on näinud alkohoolse päritoluga väikeaju ataksiat, kui teie ees kõnnib tugevas joobes inimene. Väikeaju kõnnak näeb välja sama. Jalad on laiali laiali, patsient koperdab ja pöörates “libiseb”. Samuti on kõnnaku ajal võimalikud erinevad kõrvalekalded küljele ja kukkumine. Ja kõrvalekalle esineb kõige sagedamini kahjustatud poolel, kuna erinevalt püramiidtraktist läbivad väikeaju traktid ipsilateraalselt, ilma ristumiseta.

Kavatsuste treemor

See sümptom ilmneb liikumisel ja puhkeolekus seda peaaegu ei täheldata. Selle tähendus on distaalsete jäsemete võnkumiste amplituudi ilmnemine ja intensiivistumine eesmärgi saavutamisel. Kui palute haigel inimesel nimetissõrmega oma nina puudutada, siis mida lähemal on sõrm ninale, seda rohkem hakkab ta värisema ja kirjeldama erinevaid ringe. Kavatsus on võimalik mitte ainult kätes, vaid ka jalgades. See tuvastatakse kanna-põlve testi käigus, kui patsiendil palutakse lüüa ühe jala kannaga teise, väljasirutatud jala põlve.

Nüstagm

Nüstagm on kavatsuslik treemor, mis tekib silmamunade lihastes. Kui patsiendil palutakse oma silmi küljele nihutada, tekib silmamunade ühtlane, rütmiline tõmblemine. Nüstagm võib olla horisontaalne, harvemini vertikaalne või pöörlev (rotatsioon).

Adiadochokinees

Seda nähtust saab kontrollida järgmiselt. Paluge istuval patsiendil asetada käed põlvedele, peopesad ülespoole. Seejärel peate need kiiresti ümber pöörama peopesadega alla ja uuesti üles. Tulemuseks peaks olema rida “raputavaid” liigutusi, mis on mõlemas käes sünkroonsed. Kui test on positiivne, satub patsient segadusse ja sünkroonsus on häiritud.

Puudub või hüpermeetria

See sümptom ilmneb siis, kui palute patsiendil kiiresti nimetissõrmega lüüa objekti (näiteks neuroloogi haamrit), mille asend muutub pidevalt. Teine võimalus on tabada staatilist, liikumatut sihtmärki, kuid kõigepealt lahtiste silmadega ja seejärel suletud silmadega.

Skaneeritud kõne

Sümptomid kõnehäired pole midagi muud kui hääleaparaadi kavatsusvärin. Selle tulemusena omandab kõne plahvatusohtliku, plahvatusliku iseloomu ning kaotab oma pehmuse ja sujuvuse.

Hajus lihaste hüpotoonia

Kuna väikeaju reguleerib lihastoonust, võib selle hajusa languse põhjuseks olla ataksia tunnused. Sel juhul muutuvad lihased lõdvaks ja loiuks. Liigesed muutuvad "võnkumatuks", kuna lihased ei piira liikumisulatust ning võivad tekkida harjumuspärased ja kroonilised subluksatsioonid.

Lisaks nendele sümptomitele, mida on lihtne kontrollida, võivad väikeaju häired ilmneda ka käekirja muutustes ja muudes märkides.

Haiguse põhjused

Tuleb öelda, et väikeaju ei ole alati ataksia tekkes süüdi ja arsti ülesanne on välja selgitada, millisel tasemel kahjustus tekkis. Siin on kõige iseloomulikumad põhjused nii väikeaju vormi kui ka ataksia tekkeks väljaspool väikeaju:

• Seljaaju tagumiste nööride kahjustus. See põhjustab sensoorset ataksiat. Tundlikku ataksiat nimetatakse selliseks, kuna patsiendil on jalgade liigeste-lihaste tunnetus halvenenud ja ta ei saa pimedas normaalselt kõndida, kuni ta näeb oma jalgu. See seisund on iseloomulik funikulaarsele müeloosile, mis areneb B12-vitamiini puudusega seotud haiguse korral.

• Ekstratserebellaarne ataksia võib areneda labürindi haiguste korral. Seega võivad vestibulaarsed häired ja Meniere'i tõbi põhjustada pearinglust ja kukkumist, kuigi väikeaju ei osale patoloogilises protsessis;

• Vestibulokohleaarse närvi neuroma ilmnemine. See healoomuline kasvaja võib esineda ühepoolsete väikeaju sümptomitega.

Tegelikud ataksia väikeaju põhjused täiskasvanutel ja lastel võivad tekkida ajuvigastuste, veresoonte haiguste ja ka väikeaju kasvaja tõttu. Kuid need isoleeritud kahjustused on haruldased. Sagedamini kaasnevad ataksiaga ka muud sümptomid, näiteks hemiparees, vaagnaelundite talitlushäired. See juhtub hulgiskleroosiga. Kui demüelinisatsiooni protsessi edukalt ravitakse, taanduvad väikeaju kahjustuse sümptomid.

Pärilikud vormid

Siiski on terve rühm pärilikke haigusi, mille puhul on valdavalt kahjustatud motoorne koordinatsioonisüsteem. Selliste haiguste hulka kuuluvad:

• Friedreichi seljaataksia;
• Pierre Marie pärilik väikeaju ataksia.

Varem peeti Pierre Marie väikeaju ataksiat üheks haiguseks, kuid nüüd on selle kulgu mitu varianti. Millised on selle haiguse tunnused? See ataksia algab hilja, 3-4-aastaselt ja üldse mitte lapsel, nagu paljud arvavad. Vaatamata hilisele algusele kaasnevad väikeaju ataksia sümptomitega kõnehäired, nagu düsartria ja kõõluste reflekside suurenemine. Sümptomitega kaasneb skeletilihaste spastilisus.

Tavaliselt algab haigus kõnnihäirega ja seejärel algab nüstagm, käte koordinatsioon on häiritud, taastuvad sügavad refleksid ja areneb lihastoonuse tõus. Nägemisnärvi atroofia korral ilmneb halb prognoos.

Seda haigust iseloomustab mälu, intelligentsuse, samuti emotsioonide ja tahtekontrolli halvenemine. Kursus on pidevalt progresseeruv, prognoos on ebasoodne.

Mõnikord on seda pärilikku ataksiat raske eristada kolju tagumise lohu kasvajast. Kuid silmapõhja ummistuse ja intrakraniaalse hüpertensiooni sündroomi puudumine võimaldab teha õiget diagnoosi.

Ravi kohta

Väikeaju ataksia kui sekundaarse sündroomi ravi sõltub peaaegu alati põhihaiguse ravi edukusest. Kui haigus progresseerub näiteks nagu pärilik ataksia, siis haiguse hilisemates staadiumides on prognoos pettumus.

Kui näiteks kuklapiirkonna ajupõrutuse tagajärjel tekivad tõsised koordinatsioonihäired, siis väikeaju ataksia ravi võib olla edukas, kui väikeajus ei esine verejooksu ja ei esine rakunekroosi.

Väga oluline komponent ravi on vestibulaarne võimlemine, mida tuleb regulaarselt läbi viia. Väikeaju, nagu ka teised koed, on võimeline "õppima" ja taastama uusi assotsiatiivseid ühendusi. See tähendab, et liigutuste koordineerimist on vaja treenida mitte ainult väikeaju kahjustuste, vaid ka insultide, sisekõrvahaiguste ja muude kahjustuste korral.

Väikeaju ataksia vastu pole rahvapäraseid abinõusid, sest etnoteadus Mul polnud väikeajust aimugi. Maksimaalne, mida siit võib leida, on pearingluse, iivelduse ja oksendamise ravimid ehk puhtalt sümptomaatilised vahendid.

Seega, kui teil on probleeme kõnnaku, värisemise, peenmotoorikaga, siis ei tohiks neuroloogi külastamist edasi lükata: haigust on lihtsam ennetada kui ravida.