Kompleman sistemine kaç protein dahildir? Tamamlayıcı düzenleyici mekanizmalar

Beyincik merkezin bir parçasıdır sinir sistemi, altında yer alan serebral hemisferler beyin Aşağıdaki oluşumlara sahiptir: iki yarım küre, bacaklar ve bir solucan. Hareketlerin ve kas fonksiyonunun koordinasyonundan sorumludur. Beyincik lezyonlarında semptomlar motor bozukluklar, konuşmada, el yazısında, yürüyüşte değişiklikler ve kas tonusunun kaybı olarak kendini gösterir.

Beyincik hastalıklarının nedenleri

Beyincik hastalıklarının nedenleri yaralanmalar, bu yapının doğuştan az gelişmişliği, dolaşım bozuklukları, uyuşturucu bağımlılığının sonuçları, madde bağımlılığı, nöroenfeksiyonlar, zehirlenme olabilir. Marie ataksisi adı verilen genetik bir patolojinin neden olduğu beyincik gelişiminde doğuştan bir kusur vardır.

Önemli! Beyincikte hasar felç, yaralanma, kanser ve zehirlenmeden kaynaklanabilir.

Kafatasının tabanındaki kırıklar ve başın oksipital kısmındaki yaralanmalar ile beyincik yaralanmaları görülür. Beyincikteki kan akışının bozulması, aterosklerotik damar hasarının yanı sıra beyincikte iskemik, hemorajik felç ile ortaya çıkar.

Beyincik, yani damar bütünlüğünün ihlali nedeniyle kanama, hareket, konuşma ve göz semptomlarının yaygın bir nedenidir. Serebellar maddeye kanamalar şu durumlarda meydana gelir: yüksek tansiyon ve hipertansif krizler.

Yaşlılarda damarlar elastik değildir, aterosklerozdan etkilenir ve kalsifiye kolesterol plaklarıyla kaplı olduğundan dayanamazlar. yüksek basınç ve duvarları yırtıldı. Kanamanın sonucu, yırtılmış damardan beslenen dokuların iskemisinin yanı sıra beynin hücreler arası maddesinde hemosiderin birikmesi ve hematom oluşumudur.

Doğrudan beyincikle veya metastazlarla ilişkili onkolojik hastalıklar da bu yapıda bozukluklara neden olur. Bazen serebellar lezyonlara beyin sıvısının dışarı akışının bozulması neden olur.

Beyincik hasarının en önemli belirtisi. Dinlenme ve hareket sırasında başın ve tüm vücudun titremesi, hareketlerin koordinasyonu ve kas güçsüzlüğü ile kendini gösterir. Yarım kürelerden birinin hasar görmesi durumunda serebellar hastalıkların belirtileri asimetrik olabilir. Hastalarda patolojinin ana belirtileri tanımlanmıştır:

Serebellar hasarın belirtilerinden biri olan serebellar hasar, uçlarda aşırı genlik ve süpürme hareketleriyle kendini gösterir.
- Dinlenme sırasında başın ve vücudun titremesi.
Disdiadokokinesis, hızlı bir şekilde hareket edememe ile kendini gösterir. karşıt hareketler kaslar - fleksiyon ve ekstansiyon, pronasyon ve supinasyon, addüksiyon ve kaçırma.
Hipometri, bir motor hareketin amacına ulaşmadan durdurulmasıdır. Hipermetri, hareketin amacına ulaşmaya yaklaşıldığında sarkaç benzeri hareketlerin artmasıdır.
Nistagmus, gözlerin istemsiz bir hareketidir.
Kas hipotansiyonu. Hastanın kas gücü azalır.
Hiporefleksi.
Dizartri. Taranan konuşma, ör. Hastalar kelimeleri ortoepi kurallarına uygun değil, ritmik olarak vurgularlar.
Yürüyüş bozukluğu. Vücudun titrek hareketleri hastanın düz bir yolda yürümesine izin vermez.
El yazısı bozuklukları.

Beyincik bozukluklarının tanı ve tedavisi

Nörolog yüzeysel ve derin refleksleri inceler ve test eder. Elektronistagmografi ve vestibulometri yapılır. Atamak genel analiz kan. Beyin omurilik sıvısındaki enfeksiyonun yanı sıra felç veya iltihaplanma belirteçlerini tespit etmek için lomber ponksiyon yapılır. Kafa tutulur. Serebellar damarların durumu Dopplerografi kullanılarak belirlenir.

İskemik felçte serebellar hastalıkların tedavisi trombüs lizizi kullanılarak gerçekleştirilir. Fibrinolitikler (streptokinaz, alteplaz, ürokinaz) reçete edilir. Yeni kan pıhtılarının oluşumunu önlemek için antiplatelet ajanlar (aspirin, klopidogrel) kullanılır.

İskemik ve hemorajik felçler için metabolik ilaçlar (Mexidol, Cerebrolysin, Cytoflavin) beyin dokusundaki metabolizmayı iyileştirir. Tekrarlayan felçleri önlemek için kan kolesterolünü düşüren ilaçlar, kanamalı kanama durumunda antihipertansif ilaçlar reçete edilir.

Nöroenfeksiyonlar (ensefalit, menenjit) antibiyotik tedavisi gerektirir. Zehirlenmelerin neden olduğu beyincik patolojileri, zehirlerin doğasına bağlı olarak detoksifikasyon tedavisi gerektirir. Zorla diürez, periton diyalizi ve hemodiyaliz yapılır. Durumunda gıda zehirlenmesi– gastrik lavaj, sorbentlerin uygulanması.

Beyincikteki onkolojik lezyonlar için tedavi patolojinin tipine göre yapılır. Kemoterapi, radyasyon tedavisi veya cerrahi tedavi reçete edilir. Beyin omurilik sıvısının çıkışı bozularak beyincik sendromuna neden olursa, beyin omurilik sıvısının çıkışına yönelik yolların kraniyotomi ve şantlanması ile bir operasyon gerçekleştirilir.

Çözüm

Sonuç olarak sakatlık olabilen beyincik hasarı, hastanın bakım ihtiyacı, zamanında ve kapsamlı tedavi ile hastanın bakım ve rehabilitasyonunu gerektirir. Eğer ani bir şekilde yürüme bozukluğu veya konuşma bozukluğu ortaya çıkarsa nöroloji uzmanına başvurmak gerekir.

Beyincik, medulla oblongata ve pons'un üzerindeki posterior kranial fossada bulunur ve oksipital loblardan tentorium serebellum ile ayrılır. Anatomik olarak beyincik, filogenetik olarak daha eski bir vermis ve iki yarım küreden oluşur (Şekil 11, 12).

Serebellar vermis gövdeye bağlıdır ve statik koordinasyonu (duruş, ton, vücut dengesi ve destekleyici hareketlerin kontrolü) belirler ve hemisferler uzuvlara bağlanır ve hareketlerini koordine eder. Beyincik, omurilikten serebral kortekse iletilen afferent bilgilerin bir kopyasını (kas tonusu, vücudun ve uzuvların uzaydaki konumu) yanı sıra serebral korteksin motor merkezlerinden gelen efferent bilgilerin bir kopyasını alır. omurilik (vücudun veya uzuvların uzaydaki gerekli konumu) ve bunları karşılaştırır. Sapmaların tespit edilmesi durumunda beyincik bunları derhal motor merkezlerine bildirir ve böylece istemli ve otomatik hareketleri sürekli olarak düzeltir.

Beyincikte bir korteks (gri madde), beyaz madde ve bir grup çekirdek bulunur - beyaz maddenin derinliklerinde gri madde birikimi (Şekil 13). Dentat bir çekirdek (çekirdek. dentatus), küresel bir çekirdek (çekirdek. globosus), mantar şeklinde bir çekirdek (çekirdek. emboliformis) ve bir çadır çekirdeği (çekirdek. fastigii) vardır.

Pirinç. 11. Beyincik, üstün görünüm (P. Duus'a göre):

1 – ön lob; 2 – arka lob; 3 – serebellumun birincil (presival) çatlağı; 4 – üst solucan; 5 – solucanın tepesi; 6 – eğim; 7 – solucan tüberkülü; 8 - yaprak; 9 – ara kısım (paravermiyal bölge); 10 – yan kısım

Pirinç. 12. Beyincik, alt görünüm (P. Duus'a göre):

1 – flokülo-nodüler lob ( A- hurda, B– nodül); 2 – serebellar amigdala; 3 – alt solucan; 4 – tüberkül; 5 – piramit; 6 - dil; 7 – posterolateral çatlak; 8 – IV ventrikül; 9 – IV ventrikülün yanal açıklığı; 10 – serebellar pedinküller ( A- tepe, B- ortalama, V- daha düşük); 11 – eğim; 12 – merkezi lobül; 13 – uvula beyincik; 14 – üstün medüller perde; 15 – ön lob; 16 - periglobüler lobül

Pirinç. 13. Afferent ve efferent bağlantılara sahip serebellar korteksin yapısı (P. Duus'a göre):

1 – moleküler katman; 2 – Purkinje hücrelerinin tabakası; 3 – granüler katman; 4 – beyaz madde; 5 – sepet hücreleri; 6 – Purkinje hücreleri; 7 – granüler hücreler; 8 – paralel lifler; 9 – Purkinje hücrelerinin aksonları; 10 – tırmanma lifleri; 11 – dentat çekirdeğin nöronları; 12 – yosunlu lifler

Pirinç. 14. Beyinciğin afferent ve efferent bağlantıları (kesit düzlemleri: solda - dentat çekirdek boyunca, sağda - serebellar vermis boyunca):

1 – talamus; 2 – dentat-kırmızı nükleer ve dentat-talamik yollar; 3, 10 – serebellopontin yolu; 4 – mantarımsı çekirdek; 5 – dentat çekirdek; 6 – ön ve arka spinoserebellar yollar; 7 – spinolivary yol; 8 – kırmızı nükleer omurilik yolu; 9 – olivoserebellar sistem; 11 – talamokortikal yol; 12 – kortikal-pontin yolu; 13 – kırmızı taneler; 14 – merkezi lastik yolu; 15 – gövde çekirdekleri; 16 – retiküler oluşum; 17 – zeytin; 18 – vestibüler çekirdekler; 19 – vestibulospinal sistem; 20 – retikülospinal sistem; 21 – uvula beyincik; 22 – merkezi lobül; 23 – solucanın tepesi; 24 – mantar şeklinde ve küresel çekirdekler; 25 – çadır çekirdeği; 26 – serebellar vermisin klivus'u; 27 - yaprak; 28 – nodül; 29 - dil; 30 – piramit; 31 - solucan tüberkülü

Beyincikte üç çift pedinkül bulunur: üst pedinküller onu kuadrigeminal seviyede orta beyne bağlar, ortadakiler ponsa ve alttakiler medulla oblongata'ya bağlanır. Üstün serebellar pedinküllerde, omurilikten (ön spinoserebellar sistem veya Govers yolu) gelen afferent bir yol ve serebellar yarımkürenin dentat çekirdeğinden kırmızı çekirdeğe doğru giden inen (dentat-rednükleus-omurilik) bir yol vardır. omuriliğin ön boynuzuna.

En büyük orta serebellar pedinküller, üstün frontal girustan kortikal-pontoserebellar yolun bir parçası olan serebellopontin liflerini ve serebellar korteksteki oksipital ve temporal lobların alt kısımlarını geçer. Alt serebellar pedinküllerde afferent yollar (posterior spinoserebellar sistem veya Flexig yolu), vestibüloserebellar, ampuloserebellar (ince ve kuneat fasiküllerin çekirdeklerinden), retiküloserebellar, olivoserebellar ve efferent yollar (serebellar-retikülospinal, serebellar-vestibulospinal, -) vardır. olivospinal) (Şekil .14).

Serebellar hemisferlerin beynin karşıt yarımkürelerine (kortikal-pontoserebellar yolun geçişi) ve omuriliğin yarılarının yanlarında (dentat-kırmızı-nükleer-omuriliğin çift geçişi) bağlı olduğu belirtilmelidir. Bu nedenle, serebellumun kendisinde yarı hasar veya serebellar pedinküllerin tek taraflı hasar görmesi durumunda, ilgili semptomlar kendi tarafında (homolateral) tespit edilecektir.

Beyincik fonksiyonları

– Anti-yerçekimi işlevi – vücudu dengede tutmak için kas tonusunu korur ve yeniden dağıtır.

– Anti-atalet işlevi – hareketlerin doğruluğu, düzgünlüğü ve orantılılığı açısından koordinasyonu.

– Karşılıklı innervasyon – sinerjistik ve agonist kaslarda kas tonusunun korunması ve yeniden dağıtılması.

– Otonom fonksiyon– Kasları çalıştırırken aşırı kasılmalarını önleyerek enerjinin en ekonomik şekilde harcanmasını sağlar.

– Bilişsel işlev – bunun altında yatan sinaptik plastisite mekanizmalarına katılım motor öğrenme ve diğerleri bilişsel süreçler(kas hafızası).

Serebellar lezyonların belirtileri (serebellar ataksi)

Statik ataksi: istirahat halindeyken (hasta ayakta duramaz veya sendeleyerek ayakta duramaz) ve yürürken (şaşırarak yürür, bacaklarını geniş bir şekilde açarak, bir yandan diğer yana "atılırken" dengeyi korumada işlev bozukluğu), serebellar asinerjiler.

Dinamik ataksi: Niyet titremesi (uzuv bir nesneye yaklaştıkça artan kinetik titreme), hipermetri/dismetri (hareketlerin fazlalığı/orantısızlığı), ıskalamalar, adiadokokinesis (hızlı, dönüşümlü olarak karşıt hareketleri gerçekleştirmede zorluk), asinerji (agonist/antagonist hareketlerinde bozulmuş koordinasyon) kaslar).

Yukarıdaki testler kullanılarak tespit edilen bozukluklara ek olarak beyincik hasar gördüğünde, diğer basit ve karmaşık motor hareket bozuklukları: Konuşma motor kaslarının koordinasyonunun bir sonucu olarak hastanın konuşması yavaşlar (bradylalia), akıcılığını kaybeder ve patlayıcı hale gelir (şanlı konuşma); el yazısının düzensiz ve aşırı derecede büyümesi (megalografi); yanlara veya yukarıya bakıldığında nistagmus ortaya çıkabilir - okülomotor kasların niyetinin bir tezahürü olarak gözbebeklerinin ritmik seğirmesi titremesi; beyincik sistemleri hasar gördüğünde kas hipotonisi sıklıkla görülür - kaslar gevşer, eklem hipermobilitesi mümkündür; Derin refleksler azalır.

Statik ihlaller

Romberg testi– Hasta ayakları bitişik, kolları öne doğru uzatılmış ve gözleri kapalı olarak ayakta durur. Ataksi mevcutsa sendeler veya düşer.

Karmaşık Romberg testi(hassaslaştırılmış) – önceki teste ek olarak, hasta ayaklarını aynı çizgi üzerinde, biri diğerinin önüne koyar (“ip cambazı pozu”).

Düz bir çizgide ayakta durmak ve yürümek– neredeyse imkansız hale gelir, çünkü yürürken hasta bacaklarını birbirinden ayırmaya zorlanır veya statik ataksi baskınlığına doğru sapar (düşer).

"Yan yürüyüş" uzun adımlarla yürümek - vücut uzuvların gerisinde kalır, ani bir duruş imkansızdır (hasta, hakim olan statik ataksiye doğru "atar").

Panova testi– Hafif statik ataksisi olan hastalarda serebellar bozuklukların lateralizasyonunu belirlemek için kullanılır. Hasta önce gözleri açık, sonra gözleri kapalı olarak üç adım ileri ve üç adım geri atar. Serebellar bozukluğu olan bir hasta, gözlerini kapattıktan sonra serebellar bozuklukların lateralizasyonuna yönelir.

Sırtüstü pozisyonda Babinski'nin asinerjisi. Hasta yatar pozisyondan keskin bir şekilde oturur ve kolları göğsünün üzerinde çaprazlanır; buna normalde gövde kaslarının bir kısmının ve uyluk kaslarının arka grubunun sinerjistik bir kasılması eşlik eder (sırtüstü pozisyonda Babinsky'nin fizyolojik sinerjisi) . Statik serebellar ataksi ile hasta, serebellar bozuklukların lateralizasyon tarafında bacak(lar)ın kaldırılmasının yanı sıra geriye doğru düşme nedeniyle yatar pozisyondan oturamayacaktır.

Ayakta pozisyonda Babinski'nin asinerjisi. Hasta başını geriye atarak geriye doğru eğilir. Normalde bu harekete dizlerde fleksiyon ve kalça eklemlerinde ekstansiyon eşlik eder (Babinsky'nin ayakta durma pozisyonundaki fizyolojik sinerjisi). Pozitif bir semptomla birlikte bu tür sinerjiler bozulur ve bu da hastanın geriye düşmesine neden olur.

Stewart-Holmes testi veya geri itilme eksikliği olgusu. Hasta kolunu dirsek ekleminden kuvvet uygulayarak büker ve doktor bu harekete karşı koyar. Daha sonra muhalefet aniden durur ve buna sağlıklı bir insanda, antagonist kasların kasılması nedeniyle sözde ters dürtü eşlik eder. Pozitif bir test varlığında, ekstansör kaslarda sinerjistik kasılma meydana gelmez, bunun sonucunda hasta göğsüne kuvvetli bir şekilde yumruk atar.

Serebellar lezyonları tespit etmek için yapılan testler.

Dinamik bozukluklar

Parmak-burun testi– Hasta, önce açık, sonra gözleri kapalı olarak, kolu düzleştirilmiş ve abdükte pozisyonda, işaret parmağının ucuyla burun ucuna vurur. Hipermetri (dismetri), ıskalamalar ve kasıtlı titreme ile karakterizedir.

Parmak-parmak testi– Hasta gözleri kapalı olarak işaret parmaklarının uçlarını birbirine dokundurmalıdır. Hipermetri (dismetri), ıskalamalar ve kasıtlı titreme ile karakterizedir.

Parmak çekiç testi– hasta “yakalıyor” işaret parmağıçekicin lastik bandına tam olarak dokunur ve çekiç hızlı bir şekilde hareket ettirilirken çeşitli yönler. Hipermetri (dismetri), ıskalamalar ve kasıtlı titreme ile karakterizedir.

Çekiç testi (Panov testi)– hasta bir eliyle nörolojik çekici sapından tutar ve diğer elinin I ve II parmakları dönüşümlü olarak ya sapın dar kısmını ya da çekicin elastik bandını sıkar. Hipermetri (dismetri) ve özlüyor ile karakterizedir.

Topuk-diz testi– sırtüstü pozisyonda hasta düzleştirilmiş bacağını kaldırır, ardından topuğuyla diğer bacağının dizine vurur ve hafifçe dokunarak önce gözleri açık, sonra kapalı olarak alt bacak boyunca ayağa doğru çalıştırır. Kasıtlı titreme ve ıskalama karakteristiktir.

Artıklık ve orantılılık testi– hastanın kolları supinasyon halinde öne doğru uzatılır, ardından hasta, doktorun emriyle avuç içleri aşağı bakacak şekilde kollarını keskin bir şekilde çevirir. Beyincik bozuklukları tarafında aşırı rotasyon belirlenir.

Diadochokinesis testi– kollar dirsek eklemlerinden bükülmüş ve hafifçe kaldırılmış ve eller “büyük bir elma tutuyormuş gibi” görünüyor. Daha sonra hasta, sanki "ampul takıyormuş gibi" hızlı ve tutarlı bir şekilde ellerinin pronasyon ve supinasyonunu gerçekleştirir. Dinamik serebellar ataksi tarafında hareketler yavaş, garip (“beceriksiz”) ve asenkron hale gelir.

Doinikov parmak fenomeni– hasta oturma pozisyonunda, parmakları geniş bir şekilde yayılmış halde ellerini sırtüstü pozisyonda tutar (eller dizlerin üzerine uzanabilir). Dinamik serebellar ataksi tarafında hem açık hem de kapalı gözler parmakların fleksiyonu ve elin dönüşü not edilir. Bu fenomenin ortaya çıkışı serebellar kökenli kas distonisinden kaynaklanmaktadır.

Ataksinin ayırıcı tanısı

İÇİNDE klinik uygulama Bazen serebellar ataksi ile diğer motor koordinasyon bozuklukları (hassas, vestibüler, frontal, temporal, histerik ataksi) arasında ayırıcı tanı yapmak gerekir.

Hassas ataksi Derin iletkenler hasar gördüğünde, özellikle de kas-eklem hassasiyetinde gözlenir. farklı seviyeler(periferik sinirler, sırt kökleri, omuriliğin arka kordonları, optik talamus vb.). Böylece, görme kontrolünün yokluğunda motor merkezleri, vücudun ve uzuvların uzaydaki konumu hakkında bilgi almayı bırakır. Ataksik bir yürüyüş tipiktir: Hasta bacaklarını genişçe açar, orantısız bir şekilde esnetir ve düzeltir ve topuğuyla yere vurur ("tabetic", "damgalayan" yürüyüş). Romberg testinde istikrarsızlık yalnızca kapalı gözlerle ortaya çıkar; psödoatetoz, yavaş istemsiz solucan benzeri hareketler, kapalı gözlerle uzatılmış kolların parmaklarında görünebilir. Bu aşırı hareketlerin özü mümkün olduğu kadar fazlasını kullanmaya çalışmaktır. Daha Propriyoseptörler vücudun ve uzuvların uzaydaki konumu hakkında bilgi edinir. Objektif olarak nörolojik muayene kas-eklem bozuklukları, titreşim duyusu, parmak-burun ve topuk-diz testleri sırasında hareketlerin koordinasyonu, kas hipotonisi tespit edilir.

Vestibüler ataksi labirent, vestibüler çekirdekler veya yollardaki hasardan kaynaklanır ve doğası gereği statiktir. Romberg pozisyonunda hasta dengesini kaybeder, lezyon yönünde sapar veya düşer. Ek olarak, bulantı ve kusmanın eşlik ettiği, ani baş hareketleri veya vücut pozisyonundaki değişikliklerle şiddetlenen sistemik baş dönmesi ile de karakterizedir. İşitmede azalma ve kulakta gürültü sıklıkla gözlenir. Derin hassasiyet ve serebellar fonksiyonlar etkilenmez.

Frontal ataksi fronto-pontoserebellar sistem lezyonlarında ortaya çıkar ve lezyonun karşı tarafında (kortiko-pontoserebellar yolun geçişi) kendini gösterir. Parmak-burun testinde kaçırma, Romberg testinde hastanın lezyondan ters yöne sapması (düşmesi) şeklinde kendini gösterir. Frontal ataksi, frontal lobdaki diğer hasar semptomlarıyla (kavrayabilme refleksi, "frontal" parkinsonizm, vb.) Birleştirilir. Serebellar lezyonların özelliği olan kas hipotonisi yoktur.

zamansal ataksi, kural olarak, temporal lob tümörünün bir sonucudur ve bir grup semptomla (Schwab üçlüsü) kendini gösterir: lezyonun karşı tarafındaki parmak-burun testinin kaçırılması (tümör); geriye doğru ve tümöre ters yönde düşme eğilimi; tümörün karşı tarafında hemiparkinsonizm gelişimi.

Histerik ataksi histerik nevrozun tek belirtisi olabilir veya diğer histeri semptomlarıyla birlikte ortaya çıkabilir. En karakteristik tezahür ataksi – fonksiyonel yürüme bozuklukları. Bu bozukluklar çok çeşitlidir ve yapay, gösterişli ve gösterişli bir dokunuşla tuhaf biçimler alırlar. Yürüyüş spastik, serebellar, dört nala koşma vb. olabilir. Yürüme fonksiyonundaki bozulma derecesi ile semptomların yokluğu arasında açık bir ayrım vardır. organik hasar Sinir sistemi (bozukluklar) derin hassasiyet, serebellar semptomlar vb.).

| |

Beyincik, posterior kranial fossada bulunan beynin bir bileşenidir. Üstünde medulla oblongata ve pons yükselir. Beyincik, beynin oksipital loblarından tentorium yani çadır ile ayrılır. Tentorium, beynin dura mater süreci ile temsil edilir. Beyincik, kendisini beyin sapına bağlayan 3 bacak sayesinde, nefes alma ve kalp atışı gibi vücudun tüm hayati fonksiyonlarından sorumlu olan beyin sapına bağlanabilir.

Doğumda beyincik kütlesi toplam vücut kütlesinin yaklaşık% 5'i kadardır, yaklaşık 20 gr. Ancak yaşla birlikte beyincik hacmi artar ve 5 ayda kütle 3 kat artar ve 9 ayda yaklaşık olur. Orijinalinin 4 katı. İnsanlarda 15 yaşına gelindiğinde beyinciğin boyutu artmaz ve yaklaşık 150 gram ağırlığında olur. Beyincik, serebral hemisferlere benzer bir yapıya sahiptir. Hatta buna “küçük beyin” bile deniyor. İçinde iki yüzey var:

Üst;
Alt.

Ve ayrıca iki kenar:

Ön;
Arka.

Beyincik 3 bölümden oluşur:

Antik – kanca;
Bunlardan eskisi beyincik orta hattında yer alan vermis;
Yeni - sayısı 2 olan yarım küreler solucanın yanlarında bulunur ve yarım küreleri taklit eder büyük beyin. Evrimsel açıdan beyincikteki en gelişmiş yapı budur. Her yarımküre oluklarla 3 loba bölünmüştür ve her lob solucanın belirli bir bölümüne karşılık gelir.

Beyin gibi beyincikte de gri ve beyaz madde bulunur. Gri, korteksi oluşturur ve beyaz, içinde bulunan serebellar çekirdeklerle birlikte lifleri oluşturur - küresel, dişli, tegmental. Bu çekirdekler, yollarında kesişmeyen veya iki kez kesişen sinir yollarının iletilmesinde önemli bir rol oynar, bu da etkilenen taraftaki bozukluğun belirtilerinin lokalizasyonuna yol açar. Sinir dürtüsü Beyincik çekirdeklerinden geçen beyinciğin işlevlerini yerine getirebilmesi için gereklidir:

Hareketlerin koordinasyonu, orantılılığı ve düzgünlüğü;
Vücut dengesinin korunması;
Kaslara verilen fonksiyonların yeterli performansını sağlayan kas tonusunun düzenlenmesi, yeniden dağıtılması ve bakımı;
Bir ağırlık merkezi sağlamak;
Hareketlerin senkronizasyonu;
Yer çekimine karşı.

Bu işlevlerin her biri bir kişinin hayatında büyük bir rol oynar. Bu işlevler kaybolduğunda veya bozulduğunda, onları birleştiren karakteristik belirtiler ortaya çıkar. genel terim"Serebellar sendromu". Bu sendrom, hastanın yaşam kalitesini etkileyemeyen ancak etkileyemeyen bitkisel nitelikteki bozukluklar, motor küre ve kas tonusu ile karakterizedir. Bir tanesi bileşenler sendromu ataksidir.

Serebellar ataksi

Ataksi bir koordinasyon ve motor fonksiyon bozukluğudur. Bu durum hareket, yürüyüş ve denge bozuklukları şeklinde kendini gösterir. Ataksiye kendisine özgü başka bir grup semptom da eşlik eder. Sabit bir konumda görünüyorlarsa, o zaman hakkında konuşuyoruz statik ataksi hakkında, hareket sırasında ise dinamik hakkında. Ataksinin birçok formu vardır ve çok çeşitli hastalıklarda ortaya çıkar. Ayrı olarak, beyincikteki patolojik süreçlerle ilişkili olan serebellar ataksi vardır.

Nörolojik pratikte serebellar ataksiyi aşağıdakilere bölmek gelenekseldir: aşağıdaki türler Sürecin niteliğine bağlı olarak:

Akut başlangıç;
Subakut başlangıç (7 günden birkaç haftaya kadar);
Kronik ilerleyici (birkaç ay veya yıl içinde gelişen) ve epizodik (paroksismal).

Ataksi gelişimine yol açan serebellar lezyonlar konjenital, genetik olarak programlanmış veya edinilmiş olabilir. Bu hastalığın ana nedensel faktörleri şunlardır:

Bir arterin aterosklerotik plak, emboli veya başka herhangi bir yabancı cisim tarafından tıkanmasından kaynaklanan iskemik felç;
Hemorajik inme;
Travmatik beyin hasarının bir sonucu olarak travma;
İntraserebral yapıların sıkışmasına yol açan intraserebral hematom;
Multipl skleroz;
Guillain sendromu;
Beynin inflamatuar hastalıkları – ensefalit;
Obstrüktif hidrosefali, beyin yapılarının tıkanmasından kaynaklanan beyin sulanmasıdır;
Çeşitli kökenlerden akut zehirlenmeler;
Metabolik bozukluklar.

Subakut bir ataksi formunun ortaya çıkması çoğunlukla intraserebral bir tümör - astrositom, hemanjiyoblastom, medulloblastoma ependimoma ile ilişkilidir. Üstelik tümör beyincikte yer alıyor ve yapılarını sıkıştırıp yok ediyor. Ancak serebellar ataksinin subakut formuna neden olan sadece tümörler değildir. Yukarıda sıralanan nedenler de oluşmasına neden olabilir.

Kronik ataksi formu genellikle uzun yıllar süren alkolizm ve kronik zehirlenmenin (madde bağımlılığı veya uyuşturucu bağımlılığı) sonucudur. Ataksinin kalıtsal formları çoğunlukla genetik hastalıklarla ilişkilidir:

Friedreich ataksisi, yürüme, konuşma, el yazısı ve işitme bozukluklarıyla kendini gösterir. Hastalık, körlüğe yol açan dejeneratif süreçte optik siniri içeren ilerleyici kas atrofisi ile karakterizedir. Uzun bir süre içerisinde zeka azalır ve demans ortaya çıkar;
İlerleme eğilimi yüksek olan Pierre-Marie'nin kalıtsal serebellar ataksisi, serebellar hipoplaziden yani az gelişmişliğinden oluşur. Bu, yürüyüş, konuşma ve yüz ifadelerindeki bozukluklar, istemsiz kas seğirmeleri, uzuvlarda güç azalması ve gözbebeklerinin seğirmesi ile kendini gösterir. Bu semptomlar depresyon ve zeka azalmasıyla birleşir. Hastalık genellikle 35 yaş civarında kendini hissettirir;
Holmes serebellar atrofisi;
Marie-Foy-Alajouanine'in tardif serebellar ataksisi veya kortikal serebellar atrofisi;
Olivopontoserebellar dejenerasyon (OPCD).

Serebellar ataksi ve semptomları

Ataksi belirtileri oldukça spesifiktir. Hemen gözünüze çarpıyor. Bir bozukluğun ortaya çıkmasını gözden kaçırmak çok zordur. Serebellar ataksi için ana karakteristik semptomlar şunlardır:

Bir kişinin düşebileceği süpürme, belirsiz, koordine olmayan hareketler;
Düz bir çizgide yürümenizi engelleyen dengesiz yürüyüş. Üstelik hastalar ayakları üzerinde o kadar dengesizdir ki, elleriyle daha fazla stabilite ve denge sağlamak için bacaklarını geniş açmayı tercih ederler;
Motor aktivitenin planlanandan daha erken istemsiz olarak durdurulması;
Artan motor genliği;
Dik duramama;
İstemsiz bir yandan diğer yana sallanma;
İstirahatte titremenin olmaması ve hareket halindeyken yoğun titreme ile karakterize edilen niyet titremesi;
Gözbebeklerinin istemsiz seğirmesinden oluşan nistagmus;
Hastanın alternatif zıt motor hareketlerini hızlı bir şekilde gerçekleştirememesiyle kendini gösteren adiadokokinesis. Bu tür insanlar “ampulü sökme” hareketini hızlı bir şekilde gerçekleştiremezler. Elleri uyum içinde hareket etmeyecek;
Düzensiz, geniş ve büyük hale gelen el yazısının ihlali;
Dizartri, akıcılığını kaybettiği, yavaşladığı ve kelimeler arasında artan duraklamaların ortaya çıktığı bir konuşma bozukluğudur. Konuşma aralıklıdır, ilahi olarak söylenir - vurgu her hecededir;
Kas hipotonisi, yani derin reflekslerin azalmasıyla birlikte zayıflık.

Bu durumda ataksi fenomeni, hareket yönünde ani bir değişiklik, ani bir yükseliş, hızlı bir hareket başlangıcı ile önemli ölçüde artar. Tezahürün doğasına bağlı olarak iki tip ataksi ayırt edilir:

Dinlenme halinde kendini gösteren statik. Hastalar dik duruşu sürdürmekte zorlanırlar;
Hareket sırasındaki düzensizlik belirtileriyle karakterize edilen dinamik.

Ataksi için tanı testleri

Serebellar ataksi tanısı zor değildir. Çalışma için statik ataksiyi dinamik ataksiden ayırmayı mümkün kılan fonksiyonel testler gerçekleştirilmektedir. Statik ataksi aşağıdaki testlerle daha net bir şekilde tanımlanır:

Hastanın dik durmasının, gözlerinin kapalı ve kollarının uzatılmasının istendiği Romberg. İstikrarsızlık ve şaşkınlık var. Bir kişinin koordinasyonu sağlaması zordur. Eğer ondan tek ayak üzerinde durmasını isteseniz dengesini kaybetmeden bu mümkün olmayacaktır;
Geleneksel düz bir çizgide yürümek imkansızdır. Kişi sağa veya sola, ileri veya geri sapacak, ancak çizgi boyunca düz yürüyemeyecektir;
Yan adımla yürümek imkansızdır. Hastalar bu hareketi yaparken dans ediyormuş gibi görünürler ve gövde kaçınılmaz olarak uzuvların gerisinde kalır;
“Yıldızlar”, düz bir çizgide art arda 3 adım atılması ve ardından aynı çizgi üzerinde 3 adım geri atılmasından oluşur. Test açık gözlerle ve daha sonra kapalı gözlerle gerçekleştirilir;
Yatma pozisyonundan ayrılırken kollarınızı göğsünüzün üzerinde çaprazlayarak oturmanız imkansızdır. Normal serebellar fonksiyon, hamstring kaslarının yanı sıra gövde kaslarının da senkronize kasılmasını sağlar. Statik ataksi, beyinciği bu yetenekten mahrum bırakır, bunun sonucunda kişi ellerine yardım etmeden oturamaz, aynı zamanda bacağını kaldırır. Bu semptom kompleksi, yazarın Babinsky adını taşıyor.

Dinamik ataksiyi tanımlamak için aşağıdaki testler kullanılır:

Parmakla buruna vurulmaya çalışıldığında izin kaçırılmasıyla karakterize edilen parmak-burun;
Çekice vurmak da zordur. Doktor hastadan hareketli çekicin parmağıyla vurmasını ister;
Topuk-diz anlamı, sırt üstü yatan hastanın topuğuyla karşı bacağının dizine vurarak diğer bacağın ayağına doğru kayma hareketleriyle topuğu indirmesi anlamına gelir. Ataksi, dizinize vurmanıza ve topuğu eşit şekilde indirmenize izin vermez;
"Ampulü çevirmek" bu eylemi taklit eden karakteristik bir el hareketidir. Hastalar kollarını düzensiz, çılgınca ve kabaca sallıyor;
Hareketlerin fazlalığını ve orantısızlığını kontrol etmek için hastadan kollarını yatay bir seviyeye, avuç içleri öne doğru uzatmasını isteyin. Doktorun avuç içi pozisyonunu aşağı doğru değiştirme komutu başarılı olmayacaktır. 180° net bir dönüş kesinlikle imkansızdır. Bu durumda bir el aşırı dönerken diğer el geride kalabilir;
El rahat olduğunda ve avuç içi yukarı bakacak şekilde dizlerin üzerinde yattığında parmakları bükememek ve oturma pozisyonundan eli döndürememekten oluşan Parmak Doynikova;
Hastadan gözlerini kapatmasının istendiği ve işaret parmaklarının hafif aralıklı ve yanlara doğru hareket eden uçlarıyla vurmasının istendiği parmak-dijital. Eksiklik ve titreme gözleniyor;

Bir nörolog tarafından yapılan muayenede kas tonusunun azaldığı, nistagmus, dizartri ve titreme ortaya çıkar. Doktorun değerlendirmesine ek olarak şunları kullanırlar: enstrümantal yöntemler araştırma. Beyincikteki, yapısındaki değişiklikleri - tümörün doğası, travma sonrası hematomlar, konjenital anomaliler veya serebellar dokudaki dejeneratif değişiklikler, bitişik anatomik yapıların sıkışması ve yer değiştirmesi - tespit etmeyi amaçlamaktadır. Bu yöntemler arasında büyük değer sahip olmak:

Stabilografi;
Vestibülometri;
Elektronistagmografi;
Bilgisayarlı tomografi (BT);
Manyetik rezonans görüntüleme (MRI);
Manyetik rezonans anjiyografi (MRA);
Serebral damarların dopplerografisi.

Enfeksiyöz beyin lezyonlarını tanımlamak için laboratuvar testleri kullanılır:

Kan testi;
PCR araştırması;
Beyin omurilik sıvısını enfeksiyon veya kanama açısından incelemek için lomber ponksiyon.

Ayrıca ataksinin kalıtsal yapısını belirlemek için DNA çalışması yapılır. Bu teşhis yöntemi, serebellar ataksi vakalarının kaydedildiği bir ailede bu patolojiye sahip bir bebek sahibi olma riskini belirlememizi sağlar.

Serebellar ataksi tedavisi

Herhangi bir hastalığın tedavisi, her şeyden önce hastalığın nedenini ortadan kaldırmayı amaçlamaktadır. Ataksi genetik değilse temel terapi Beyin tümörü, bulaşıcı bir hastalık veya dolaşım bozukluğu gibi neden olan faktöre yönelik olmalıdır. Sebebe bağlı olarak tedavi farklı olacaktır. Ancak semptomatik tedavinin ortak özellikleri vardır. Hastalığın belirtilerini ortadan kaldıran ana ilaçlar şunlardır:

Betahistin grubu ilaçlar (Betaserc, Vestibo, Westinorm);
Nootropik ve antioksidanlar (Piracetam, Phenotropil, Picamilon, Phenibut, Cytoflavin, Cerebrolysin, Actovegin, Mexidol);
Kan dolaşımını iyileştiren ilaçlar (Cavinton, Pentoksifilin, Sermion);
B vitamini kompleksleri ve bunların kompleksleri (Milgamma, Neurobeks);
Kas tonusunu etkileyen ilaçlar (Mydocalm, Baclofen, Sirdalud);
Antikonvülsanlar (Karbamazepin, Pregabalin).

Bu nedenle, hastalığın enfeksiyöz-inflamatuar oluşumu durumunda antibakteriyel veya antiviral tedavi reçete edilir. Vasküler bozukluklar için, kan dolaşımını stabilize eden ilaçlar reçete edilir - anjiyoprotektif ajanlar, trombolitikler, antiplatelet ajanlar ve vazodilatörler ve ayrıca antikoagülanlar. Zehirlenmenin neden olduğu ataksi, yoğun infüzyon tedavisi, diüretikler ve hemosorbik asit ile detoksifikasyon önlemlerini gerektirir.

Lezyonun kalıtsal doğasına sahip ataksiler için radikal bir tedavi yoktur. Bu durumlarda metabolik tedavi reçete edilir:

İÇİNDE itaminler B12, B6 veya B1;
Meldonyum;
Ginko biloba veya piracetam preparatları.

Tümör niteliğindeki serebellar ataksi sıklıkla cerrahi çözüm gerektirir. Tümörün türüne bağlı olarak kemoterapi veya radyasyon tedavisi reçete edilebilir. Ataksinin herhangi bir tedavisi fizyoterapi ve masajla tamamlanır. Bu, kas atrofisini ve kontraktürlerini önlemeye yardımcı olur. Sınıflar koordinasyonu ve yürüyüşü geliştirmenin yanı sıra kas tonusunu korumayı amaçlamaktadır.

Ayrıca bir jimnastik kompleksi reçete edilir fizik tedavi Amacı hareketlerin koordinasyonunu azaltmak ve uzuvların kas gruplarını güçlendirmektir. Hastalığın şiddetli klinik semptomları sadece hastanın yaşam kalitesini önemli ölçüde azaltmakla kalmaz, aynı zamanda serebellar ataksi yaşamı tehdit eden sonuçlarla doludur. Komplikasyonları şunları içerir:

Sık tekrarlanan bulaşıcı süreçler;
Kronik kalp yetmezliği;
Solunum yetmezliği.

Serebellar ataksi sendromunun prognozu tamamen ortaya çıkış nedenine bağlıdır. Vasküler patoloji, zehirlenme, inflamasyonun neden olduğu akut ve subakut ataksi formlarının zamanında tedavisi, serebellar fonksiyonların tamamen veya kısmen restorasyonuna yol açar. Çoğu zaman ataksiyi tamamen iyileştirmek mümkün değildir. Hastalığın ilerleme eğiliminde olması nedeniyle prognozu kötüdür.

Hastalık hastanın yaşam kalitesini düşürür ve diğer organ ve sistemlerde birçok bozukluğa neden olur. İlk uyarı belirtileri doktora gitmeyi gerektirir. Zamanında teşhis ve tedaviye başlanması, geç tedaviye kıyasla, hasar görmüş fonksiyonların onarılması veya sürecin daha olumlu bir sonuçla yavaşlatılması konusunda çok daha yüksek bir şans sağlar.

En ağır seyri kalıtsal ataksidir. Hastanın kaçınılmaz sakatlığıyla sonuçlanan semptomların artması ve kötüleşmesiyle birlikte kronik ilerleme ile karakterize edilirler. Ataksiye karşı spesifik bir profilaksi yoktur. Yaralanmalar, damar dengesizlikleri, zehirlenmeler ve enfeksiyonlar önlenerek hastalığın gelişimi önlenebilir. Ve ortaya çıktıklarında - zamanında tedavi.

Kalıtsal patoloji ancak bir çocuğun doğumunu planlama konusunda bir uzmana genetik danışma yoluyla önlenebilir. Bu amaçla topluyorlar maksimum miktar hakkında bilgi kalıtsal hastalıklar aile. Olası riskleri analiz ederler ve DNA testi için numune alabilirler. Bütün bunlar, genetik hastalığı olan bir çocuk doğurma olasılığını ön değerlendirmemizi sağlar. Hamileliğin planlanması birçok hastalığın önlenmesidir.

Video

TAMAMLAYICI(lat. komplementum ilavesi) - peynir altı suyu proteinlerinin polimoleküler bir sistemi, biri en önemli faktörler doğal bağışıklık. İnsanların, soğukkanlı ve sıcakkanlı hayvanların kanındaki fonksiyonlar. Lenf ve doku sıvılarında bulunur. İmmün komplekslerin bileşimine dahil olan K., antikorlar tarafından duyarlı hale getirilen hücresel antijenlerin parçalanmasını gerçekleştirir, immün yapışma reaksiyonunu belirler (bkz.), bakterilerin, virüslerin ve korpüsküler antijenlerin opsonizasyonuna katılır, fagositozlarını hızlandırır ve katılır. inflamasyonun gelişimi.

K. ilk kez 19. yüzyılın sonlarında “alexin” adıyla tanımlandı. taze kan serumunun bakterisidal özelliklerini belirleyen spesifik olmayan, ısıya dayanıklı bir faktör olarak (G. Bukhner, 1889). "Tamamlayıcı" terimi, bakterisidal faktörün antikorların sitolitik etkisini tamamladığına inanan P. Ehrlich (1900) tarafından tanıtıldı.

K sistemini oluşturan en az 18 protein bilinmektedir. Bunlar, 8'i ayrı proteinler ve biri kompleks olan 9 K bileşenini içerir: 4'ü propdin sisteminin proteinleri, 1'i enzim inhibitörü ve 2'si inaktivatör enzimdir.

WHO tarafından benimsenen terminolojiye göre, K. sistemi C sembolüyle, bireysel bileşenleri - sayılarla (C1, C2...C9), K. bileşenlerinin parçalarıyla - belirtilir. küçük harfler(örneğin SZA). Bir fragmanda enzimatik aktivitenin varlığı, sembolünün üzerinde bir çizgi ile gösterilir ve hücre zarı ile bir bağlanma merkezinin varlığı, sembolünün yanında bir yıldız işareti ile gösterilir [K. F. Austen ve diğerleri, 1968].

K.'nın bileşenleri kanda serbest antikorlar veya antijenlerle birleşmeden öncüller halinde dolaşıyor. K. sisteminin aktivasyon (bağlanma) mekanizmaları iki biyolojik olarak açıklanmaktadır - klasik ve sözde. alternatif veya propidin [Müller-Eberhard (H.J. Muller-Eberhard), 1975; Vogt (W. Vogt), 1974].

K. aktivasyonunun klasik mekanizması, immün komplekslerin bir parçası olan IgG ve IgM antikorlarının veya bu sınıfların spesifik olmayan şekilde toplanmış immünoglobulinlerinin katılımıyla gerçekleştirilir. Antijenlerle birleştirildiğinde veya spesifik olmayan agregasyon sonucunda bu immünoglobulinlerin moleküllerinde K sisteminin ilk bileşeni olan C1'i bağlayan merkezler oluşur (A. Ya. Kulberg, 1975). İmmünoglobulin C1'e sabitlenmesi, K sisteminin geri kalan bileşenlerinin sırayla girdiği bir reaksiyon zincirini başlatır.

C1, kalsiyum iyonlarının varlığında oluşan üç alt bileşenden (C1q, C1rr ve C1s) oluşan bir komplekstir; C1q, mol içeren kolajen benzeri bir proteindir. ağırlığı (kütlesi) 400.000 olup, kovalent olmayan şekilde bağlı altı özdeş alt birimden oluşur. Her alt birim, bir immünoglobulin molekülüne bağlanmak için bir tanıma merkezi içerir. C1q'nun immünoglobuline bağlanmasına, C1q'nin molekül içi yeniden düzenlenmesi ve C1s proesterazı üzerinde etkili olan ilgili proenzim Clr'nin aktivasyonu eşlik eder. Ortaya çıkan C1s-esteraz (C1s), sıvı fazda K'nın ikinci (C2) ve dördüncü (C4) bileşenlerini etkiler.

C4 molekülü (molekül ağırlığı 208.000), disülfit bağlarıyla birbirine bağlanan üç peptid zincirinden (alfa, beta ve gama) oluşur. C1s, C4a peptidini mol alfa zincirinden ayırır. ağırlık 8000'dir ve molekülün geri kalan C4b fragmanında, hücre zarının antikorlar tarafından duyarlı hale getirildiği bir bağlanma merkezi belirir. C1'ler C2'ye etki ettiğinde mol. ağırlığı 117.000 olan iki parça oluşur - C2b (mol. ağırlık 37.000) ve C2a (mol. ağırlık 80.000). İkincisinde C4b için bir bağlanma merkezi oluşturulur. Hücre zarı üzerinde oluşan C42 kompleksi, C3'ü parçalama yeteneğine sahiptir; bu nedenle buna S3 dönüştürücü denir.

SZ molekülü (molekül ağırlığı 180.000) iki peptid zincirinden (alfa ve beta) yapılmıştır. C3 peptidinin mol ile C3 konvertaz tarafından alfa zincirinden ayrılması sonucu. Molekülün C3b fragmanında 9000 ağırlığında olan hücre zarı ile bir bağlanma merkezi oluşur ve zar üzerinde C5'e (C5 konvertaz) karşı peptidaz aktivitesi olan bir C423 kompleksi oluşur.

C5'in proteolitik bölünmesinden sonra, membran saldırı ünitesinin montajı sözde başlar. K sisteminin terminal bileşenleri C5 molekülü S3'e benzer şekilde iki peptid zincirinden a ve p, mol'den yapılmıştır. ağırlığı sırasıyla 110.000 ve 70.000 olan C5 dönüştürücü, C5a peptidini bir mol ile alfa zincirinden ayırır. 16.500 ağırlığında Ortaya çıkan C5b fragmanı, bir C6 ve C7 molekülünü sırayla emme yeteneğine sahiptir. C567 kompleksi bir C8 molekülünü ve altı C9 molekülünü emer. Oluşum anında C5-9 kompleksi hücre zarına saldırarak onun yok olmasına neden olur. Kompleksin sitolitik aktivitesi C8 tarafından belirlenir ve C9 tarafından önemli ölçüde arttırılır.

Sitolitik bileşenlerle birlikte K sistemi aktive edildiğinde anafilatoksinler adı verilen fizyolojik olarak aktif peptitler C3a ve C5a oluşur; mast hücrelerinden histamin salınımına neden olurlar. düz kasın kasılmasını sağlar ve damar geçirgenliğini arttırır ve aynı zamanda polimorfonükleer hücreler için kemotaktik faktörler olarak görev yapar. K. aktivasyonu bölgesindeki polimorfonükleer hücrelerin yönlendirilmiş göçüne de trimoleküler kompleks C567 neden olur [Ward (P. Ward, 1975). K sisteminin aktivasyonu üzerine ortaya çıkan bir başka biyolojik olarak aktif peptit, C3b'dir. İle bağlantı kurulduğunda hücre zarı bir dizi hücrenin (makrofajlar, trombositler, eritrositler) yüzeyinde bulunan reseptörlere göre ikinci bir stabil bağlanma merkezi kazanır. İmmün yapışma olarak adlandırılan bu süreç, K. yüklü hücrelerin ve korpüsküler parçacıkların fagositozunu arttırır [S. Ruddy, 1974].

K. ayrıca enfeksiyonlara karşı spesifik olmayan direnç mekanizmasında da yer alır. Bu durumda K. sistemi, polisakkaritler veya lipopolisakkaritler tarafından antikorların katılımı olmadan aktive edilir. hücre duvarları bakteri, maya, bitki veya toplanmış IgA. K. bağlanması, C1, C4 ve C2'nin aktivasyon aşamalarını atlayarak C3'ten başlayarak alternatif bir yol boyunca gerçekleşir. Serum proteini proprdin, C3 konvertaz aktivatörü ve bunun bir dizi öncüsünün, alternatif yolun C3 ve C5 konvertazlarının oluşumunda yer aldığı gösterilmiştir. K, klasik yolun yanı sıra alternatif yolla da etkinleştirildiğinde, sitolitik kompleks C5-9'un yanı sıra fizyolojik olarak aktif peptitler C3a ve C5a oluşur. Bu mekanizma muhtemelen virüslerin ve değiştirilmiş eritrositlerin vücuttan spesifik olmayan bir şekilde ortadan kaldırılmasının temelini oluşturmaktadır [L. Pillemer, 1954, 1955].

K. bileşenlerinin reaksiyon ürünlerinin belirtilen tüm fonksiyonları, inf'in vücuttan yok edilmesini ve hızlı bir şekilde uzaklaştırılmasını amaçlamaktadır. veya yabancı ajanlar. K sisteminin önemini vücudun koruyucu bir faktörü olarak belirlerler.

K. sistemi, koruyucu işlevine ek olarak, otoimmün bileşenli bir dizi hastalıkta (glomerülonefrit, sistemik lupus eritematoz, arterit, miyokardit, endokardit) vücudun kendi dokularına zarar verebilir. Bu durumda K. sisteminin aktivasyonu hem dokulara yönelik antikorlar hem de dokulardaki çözünebilir veya sabit immün kompleksler tarafından gerçekleştirilir. Sonuçta elde edilen K bileşenlerinin C423 ve C5-9 kompleksleri, antikorlar tarafından hem duyarlılaştırılmış hem de duyarlılaştırılmamış hücrelere sabitlenir ve zarlarının tahrip olmasına neden olur. Otoimmün süreçte önemli bir rol de C3a ve C5a peptidlerine ve C567 kompleksine aittir [N. R. Cooper, 1974; L.G. Hunsicker, 1974; McCluskey (R. McCluskey), 1975].

K.'nin içeriği çoğunlukla tavşan hemolisini ile duyarlılaştırılmış koyun eritrositlerine karşı hemolitik aktivitesi ile değerlendirilir. K. titresi %100 veya %50 hemolitik birimler (CH100 veya CH50) cinsinden ifade edilir; minimum miktar K., seçilen standart deney koşulları altında yapılan bir kesim, optimal olarak duyarlılaştırılmış eritrositlerin sırasıyla %100 veya %50'sini parçalamaktadır. K.'nin içeriği aynı zamanda lenfosit - antilenfosit serum sistemindeki sitolitik etkisiyle de değerlendirilebilir [Terasaki (R. I. Terasaki), 1964]. Örneğin litik aktiviteye sahip olmayan K.. K. at, boğa, fare, K. yüklü duyarlılaştırılmış eritrositlerin sığır serum proteini - konglutinin ile aglütinasyon reaksiyonunda belirlenebilir (bkz. Konglütinasyon).

K.'nin bireysel bileşenleri, taze kobay serumu preparatları olan, yalnızca titre edilen bileşenden yoksun olan ve kalan bileşenleri fazla miktarda içeren özel reaktifler kullanılarak hemolitik bir testle titre edilir. Karşılık gelen hemoliz ara maddeleri aynı zamanda titrasyon substratları olarak da kullanılabilir. K'nin saf bileşenlerine anti-serum kullanan immünokimyasal ve titrasyon yöntemleri yaygın kullanım alanı bulmuştur.

Hayvan serumlarındaki K içeriği çeşitli türler hemolitik titrasyona göre büyük ölçüde değişir. 1 ml'de 200 CH50'ye ulaşan en yüksek titresi kobaylarda belirlendi. 1 ml insan serumu ortalama 70, tavşan ise 20 CH50 içerir [Audran (R. Audran), 1959, 1960]. Ancak K.'nin hemolitik testteki titreleri her zaman gerçek içeriğiyle örtüşmüyor. Bu nedenle, bazı türlerin K.'si duyarlılaştırılmış koyun eritrositlerini, onlara bağlanmasına rağmen lize etmez. Hemolitik aktivite K. farklı türler farklı hemolitik sistemlerde test edildiğinde aynı değildir [Boyd (W.C. Boyd), 1969].

Biol, çeşitli tiplerdeki K.'nin özellikleri büyük ölçüde içlerindeki bireysel bileşenlerin içeriği ile belirlenir. Tür farklılıkları özellikle C2 ve C4 içeriğinde belirgindir. Bu bileşenler, litik aktiviteye sahip olmayan at, boğa ve fare serumlarında ya hiç yoktur ya da çok düşük titrelerde bulunur. Her türden serum, yüksek C1 içeriğiyle karakterize edilir. İnsan serumundaki K. bileşenlerinin içeriği ağırlık birimlerinde belirlenir.

Kan hücrelerinin düzeyinde ve bileşiminde bireysel dalgalanmalar sağlıklı insanlar 8-35 yaş arası önemsizdir ve kan grubuna ve Rh faktörüne bağlı değildir. Tipik olarak kadınlar erkeklere göre %10 daha az K içerir ve yeni doğanlarda ve hamile kadınlarda bu içerik ortalama %30 oranında azalır [J. Gumbreitier ve diğerleri, 1960, 1961]. 35-60 yaşları arasında K. düzeylerinin artma eğilimi vardı.

Hasta serumlarındaki K. içeriği hastalığın doğasına bağlıdır. Pürülan etiyolojinin çoğu akut enfeksiyonunda ve ayrıca stafilokokal bakteriyemide başlangıç dönemi K titrelerinde bir artış gözlenir. Bunun retiküloendotelyal sistem hücrelerinin, özellikle C2, C4, C5'i sentezleyen makrofajların aktivasyonuyla ilişkili olduğuna inanılmaktadır. Antikorların katılımıyla antijenlerin ortadan kaldırılması döneminde K.'nin titreleri azalır ve iyileşme sırasında normlara ulaşır. Siroz, hepatit, hron, kolesistit gibi karaciğer parankim hücrelerini etkileyen bir takım hastalıklarda, C3-, C6-, C9- ve C1 inhibitörünün sentezi bozulur ve bu da azalmaya neden olur. genel seviye K. Kural olarak, kanda dolaşan ve dokulara bağışıklık kompleksleri tarafından bağlanan K.'nin bağlanması nedeniyle alerjik durumlarda, otoimmün hastalıklarda ve bağışıklık kompleksi hastalıklarında K. seviyesi azalır. Çeşitli patolojilerin eşlik ettiği K.'nin bireysel bileşenlerindeki eksiklik vakaları açıklanmaktadır.

K. sistemi vücutta ve taze izole edilmiş serumlarda aktiftir. K., serumların buzdolabında (t° 5°) saklanması ve serumların t° 56°'de 20 dakika süreyle ısıtılması sonucunda 2-4 gün içerisinde etkisiz hale gelir. K.'nin çeşitli fiziksel ajanların etkisi altında inaktivasyonu tarif edilmiştir. faktörler - güneş ışığı, ultraviyole radyasyon, sallama, kimyasalların etkisi altında. ajanlar - asitlerin, alkalilerin, organik çözücülerin, proteolitik enzimlerin zayıf çözeltileri (L. S. Reznikova, 1967). Etkinlik K. uzun zaman-40° ve altında saklanan serumlarda, taze serumlara sodyum sülfat (%5) ve borik asit (%4) eklendiğinde dondurularak kurutulmuş serumlarda korunur.

K.'nin bağışıklık komplekslerine dahil olma yeteneği, antikorları ve antijenleri tespit etmek için kullanılır (bkz. Antijen - antikor reaksiyonu, Kompleman fiksasyon reaksiyonu). Bununla birlikte, birçok antiseranın ve bazı antijenlerin K.'yi spesifik olmayan bir şekilde bağladığı akılda tutulmalıdır. Anti-tamamlayıcı etki olarak adlandırılan bu fenomen, K'nın hemolitik aktivitesinde bir azalma olarak ifade edilir. Bu, titre edilmiş preparatlarda agregat globülinlerin, lipopolisakkaritlerin veya proteolitik enzimlerin karışımının yanı sıra preparatların bakteriyel kontaminasyonuna bağlı olabilir (Boyd, 1969). Bir tür içindeki bazı bireylerin antikorlarının K.'nin spesifik olmayan fiksasyonuna yönelik artan kabiliyetine sapkınlık denir ve bu özelliğe sahip olan antikorlara sapkın denir.

K.'nin aktivasyon sürecinin incelenmesi, biyolün arıtılması, K. bileşenlerinin aktivasyon ürünlerinin özellikleri, normal koşullarda ve K. seviyesinin incelenmesi çeşitli hastalıklar koruyucu işlevini ve doku hasarındaki rolünü anlamamızı sağlar. Bu bilgi, özellikle K sisteminin aktivasyonundan kaynaklanan hastalıkların önlenmesi ve tedavisine yönelik bilimsel temelli yöntemlerin geliştirilmesi için gereklidir.

Zaman içerisinde çeşitli hastalıklarda K. titrelerinin belirlenmesi pratik önemi, çünkü immünolün, vücudun durumunun, tedavinin etkinliğinin bir göstergesidir. aktivite ve prognostik öneme sahiptir.

Kaynakça: Boyd W. İmmünolojinin temelleri, çev. İngilizce'den, s. 346, M., 1969; Enflamasyon, bağışıklık ve aşırı duyarlılık, ed. G. 3. Moveta, şerit. İngilizce'den, s. 422, M., 1975, kaynakça; Kulberg A. Ya. Biyolojik düzenleyiciler olarak immünoglobulinler, s. 106, M., 1975, kaynakça; CabotE. iMeyer M, Deneysel immünokimya, çev. İngilizce'den, s. 140, M., 1968, kaynakça; P e zn ve ada ve L. S. Complement ve immünolojik reaksiyonlardaki önemi, M., 1967, bibliogr.; Austen K.F.a. O. Komplemanın isimlendirilmesi, Bull. Wld Hlth Org., v. 39, s. 935, 1968; Col ten H. R. Komplemanın biyosentezi, Advanc. İmmünol., v. 22, s. 67, 1976, kaynakça; Kapsamlı immünoloji, ed. N. K. Day tarafından a. R. A. Good, v. 2, N.Y., 1977; Muller-Eberhard H. J. Complement, Ann Rev. Biyokimya, v. 44, s. 697, 1975, kaynakça; Yogt W. Komplemanın aktivasyonu, aktiviteleri ve farmakolojik olarak aktif ürünleri, Pharmacol. Rev., v. 26, s. 125, 1974, kaynakça.

I. A. Tarkhanova.

Kompleman, bir patojenin hücre dışı formlarını ortadan kaldırmak için birlikte hareket eden karmaşık bir protein setidir; sistem belirli patojenler veya antijen:antikor kompleksi tarafından kendiliğinden etkinleştirilir. Aktive edilmiş proteinler ya doğrudan patojeni yok eder (öldürücü etki) ya da bunların fagositler tarafından daha iyi emilmesini sağlar (opsonizasyon etkisi); veya inflamatuar hücreleri patojen penetrasyon bölgesine çeken kemotaktik faktörlerin işlevini yerine getirin.

Kompleman protein kompleksi, kan plazmasında bulunan kademeli sistemleri oluşturur. Bu sistemler, kademeli bir süreç nedeniyle birincil sinyale hızlı, çoklu güçlendirilmiş yanıtın oluşmasıyla karakterize edilir. Bu durumda, bir reaksiyonun ürünü bir sonraki reaksiyon için katalizör görevi görür ve sonuçta hücrenin veya mikroorganizmanın parçalanmasına yol açar.

Kompleman aktivasyonu için klasik ve alternatif olmak üzere iki ana yol (mekanizma) vardır.

Kompleman aktivasyonunun klasik yolu, kompleman bileşeni C1q'nun immün komplekslerle (bakteriyel hücre yüzeyi antijenleriyle ilişkili antikorlar) etkileşimi ile başlatılır; bir dizi reaksiyonun müteakip gelişmesinin bir sonucu olarak, sitolitik (öldürücü) aktiviteye sahip proteinler, opsoninler ve kemoattraktanlar oluşur. Bu mekanizma edinilmiş bağışıklığı (antikorlar) doğuştan gelen bağışıklıkla (tamamlayıcı) birleştirir.

Kompleman aktivasyonunun alternatif yolu, kompleman bileşeni C3b'nin bakteri hücresinin yüzeyi ile etkileşimi ile başlatılır; aktivasyon antikorların katılımı olmadan gerçekleşir. Kompleman aktivasyonunun bu yolu, doğuştan gelen bağışıklık faktörlerine aittir.

Genel olarak tamamlayıcı sistem, işlevi "kendini" "kendi olmayan"dan ayırmak olan doğuştan gelen bağışıklığın ana sistemlerini ifade eder. Kompleman sistemindeki bu farklılaşma, vücudun kendi hücrelerinde kompleman aktivasyonunu baskılayan düzenleyici moleküllerin varlığı nedeniyle gerçekleştirilir.

Sürdürmek. Tamamlayıcı [lat. tamamlayıcı- ek]:

1) İmmünolojide, normalde omurgalıların kan serumunda bulunan ve IgG ve IgM sınıflarının immünoglobülinlerine ait her iki antikorun etkisi altında vücudun bağışıklık tepkisinin bir sonucu olarak etkinleştirilen bir grup protein (genellikle 9'dan 20'ye kadar) ve bakteriyel liposakkaridler veya diğer bileşikler; doğuştan gelen bağışıklığın bileşenlerinden biri olan kan serumunun protein kompleksi. Kompleman, inflamatuar süreçlerin düzenlenmesinde, fagositozun aktivasyonunda ve hücre zarları üzerindeki litik etkide rol alır ve aşağıdakilerle etkileşime girerek aktive edilir: bağışıklık kompleksi. Sa sistemi, makrofajlarla birlikte vücudun bağışıklık savunmasının ön hattı olarak kabul edilir. Kompleman aktivasyonu sırasında, kompleman bileşenlerinin aktif olmadığı, spesifik sınırlı enzimatik proteolizin sıralı reaksiyonlarının bir kademesi meydana gelir. Peptit fragmanlarının bölünmesinin bir sonucu olarak aktif bir duruma dönüşürler. İkincisi çeşitli fizyolojik aktivitelere sahiptir ve anafilatoksinler (düz kasların kasılmasına neden olur, damar geçirgenliğini arttırır, vb.), Kemotaksis faktörleri (hücrelerin yönsel hareketini sağlar) ve bağışıklık tepkisi reaksiyonlarının aracıları olan lökositoz olabilir, makrofajların aktivasyonuna katılır ve Lenfositler, antikor üretiminin düzenlenmesinde ve ayrıca başka bazı işlevleri de yerine getirir. Aktive edilmiş kompleman bileşenlerinin parçaları aynı zamanda interlökinlerin, prostaglandinlerin ve lökotrienlerin biyosentezini ve salınımını da kontrol eder. Kompleman, bağışıklık reaksiyonlarında bozulmalara (otoimmün hastalıklara neden olabilir) ve ani alerjik reaksiyonlarda histamin salınımına neden olur. “Tamamlayıcı” terimi 1900 yılında P. Ehrlich ve J. Morgenroth tarafından tanıtıldı;

2) genetikte, bir gamet veya zigotun belirli bir çekirdeğinden üretilen ve bir, iki veya daha fazla kromozom setinden oluşan bir kromozom grubu (H. Darlington, 1932).