Колку протеини се вклучени во системот на комплементот? Дополнете ги регулаторните механизми

Церебелумот е дел од централниот нервен систем, кој се наоѓа под церебрални хемисферимозокот Ги има следните формации: две хемисфери, нозе и црв. Одговорен за координација на движењата и мускулната функција. Со лезии на малиот мозок, симптомите се манифестираат како моторни нарушувања, промени во говорот, ракописот, одењето и губење на мускулниот тонус.

Причини за церебеларни заболувања

Причините за церебеларни заболувања може да бидат повреди, вродена неразвиеност на оваа структура, како и нарушувања на циркулацијата, последиците од зависност од дрога, злоупотреба на супстанции, невроинфекции и интоксикација. Постои вроден дефект во развојот на малиот мозок предизвикан од генетска патологија наречена Мариева атаксија.

Важно! Оштетувањето на малиот мозок може да биде резултат на мозочни удари, повреди, рак и интоксикација.

Повреди на малиот мозок се забележани со фрактури на основата на черепот и повреди на окципиталниот дел од главата. Нарушено снабдување со крв во малиот мозок се јавува со атеросклеротично васкуларно оштетување, како и со исхемичен, хеморагичен мозочен удар на малиот мозок.

Церебелум, т.е. хеморагијата поради повреда на интегритетот на садот е честа причина за симптоми на движење, говор и очи. Хеморагиите во церебеларната супстанција се јавуваат кога висок крвен притисоки хипертензивни кризи.

Кај постарите луѓе, садовите не се еластични, се погодени од атеросклероза и се покриени со калцифицирани холестеролски плаки, па не можат да издржат висок притисока ѕидот им е скинат. Резултатот од хеморагијата е исхемија на ткивата кои примале исхрана од пукнатиот сад, како и таложење на хемосидерин во меѓуклеточната супстанција на мозокот и формирање на хематом.

Онколошки болести поврзани директно со малиот мозок или со метастази, исто така, предизвикуваат нарушувања на оваа структура. Понекогаш церебеларните лезии се предизвикани од нарушен одлив на церебрална течност.

Клучниот симптом на оштетувањето на малиот мозок е. Се манифестира со треперење на главата и на целото тело при мирување и при движење, некоординираност на движењата и мускулна слабост. Симптомите на церебеларните заболувања може да бидат асиметрични ако една од хемисферите е оштетена. Главните манифестации на патологија кај пациенти се идентификувани:

, еден од симптомите на церебеларно оштетување, се манифестира со убедливи движења и прекумерна амплитуда на крајот.
– треперење на главата и телото во мирување.
Дисдијадохокинезата се манифестира во неможноста за брзо спротивставени движењамускули - флексија и екстензија, пронација и супинација, аддукција и киднапирање.
Хипометријата е запирање на моторниот чин без да се постигне неговата цел. Хиперметријата е зголемување на движењата слични на нишалото кога се приближува до постигнување на целта на движењето.
Нистагмус е неволно движење на очите.
Мускулна хипотензија. Мускулната сила на пациентот се намалува.
Хипорефлексија.
Дизартрија. Скениран говор, т.е. пациентите ги нагласуваат зборовите ритмички и не во согласност со правилата на ортоепијата.
Нарушување на одењето. Растресените движења на телото не му дозволуваат на пациентот да оди во права линија.
Нарушувања на ракописот.

Дијагноза и третман на церебеларни нарушувања

Неврологот ги испитува и тестира површните и длабоките рефлекси. Се врши електронистагмографија и вестибулометрија. Доделете општа анализакрв. Се изведува лумбална пункција за да се открие инфекција во цереброспиналната течност, како и маркери за мозочен удар или воспаление. Главата се држи. Состојбата на церебеларните садови се одредува со помош на доплерографија.

Третманот на церебеларни заболувања кај исхемичен мозочен удар се врши со помош на лиза на тромб. Се пропишуваат фибринолитици (стрептокиназа, алтеплаза, урокиназа). За да се спречи формирање на нови згрутчувања на крвта, се користат антитромбоцитни агенси (аспирин, клопидогрел).

За исхемични и хеморагични мозочни удари, метаболичките лекови (Мексидол, Церебролизин, Цитофлавин) го подобруваат метаболизмот во мозочното ткиво. За спречување на повторливи мозочни удари се препишуваат лекови кои го намалуваат холестеролот во крвта, а при хеморагично крварење се препишуваат антихипертензивни лекови.

Невроинфекциите (енцефалитис, менингитис) бараат антибиотска терапија. Патологиите на малиот мозок предизвикани од интоксикации бараат терапија за детоксикација, во зависност од природата на отровите. Се врши форсирана диуреза, перитонеална дијализа и хемодијализа. Кога Труење со храна– гастрична лаважа, администрација на сорбенти.

За онколошки лезии на малиот мозок, третманот се спроведува во согласност со видот на патологијата. Се пропишува хемотерапија, терапија со зрачење или хируршки третман. Доколку е нарушен одливот на цереброспиналната течност, предизвикувајќи церебеларен синдром, се врши операција со краниотомија и шантирање на патеките за одлив на цереброспиналната течност.

Заклучок

Оштетувањето на малиот мозок, чија последица може да биде инвалидитет, потребата на пациентот за нега, бара навремено и темелно лекување, како и грижа и рехабилитација на пациентот. Доколку дојде до ненадејно нарушување во одењето или нарушување на говорот, неопходно е да се посети невролог.

Малиот мозок се наоѓа во задната кранијална јама над продолжената медула и понсот, одвоена од окципиталните лобуси со тенториум малиот мозок. Анатомски, малиот мозок се состои од филогенетски постар вермис и две хемисфери (сл. 11, 12).

Церебеларниот вермис е поврзан со трупот и ја одредува статичката координација (контрола на држењето, тонот, рамнотежата на телото и потпорните движења), а хемисферите се поврзани со екстремитетите и ги координираат нивните движења. Малиот мозок добива копија од аферентните информации пренесени од 'рбетниот мозок до церебралниот кортекс (тонус на мускулите, положбата на телото и екстремитетите во просторот), како и копија од еферентните информации од моторните центри на церебралниот кортекс до 'рбетниот мозок (неопходна положба на телото или екстремитетите во просторот) и ги споредува. Доколку се откријат отстапувања, малиот мозок веднаш ги известува во моторните центри, со што континуирано ги коригира доброволните и автоматските движења.

Малиот мозок има кортекс (сива материја), бела материја и група јадра - акумулација на сива материја длабоко во белата материја (сл. 13). Постојат назабено јадро (nucl. dentatus), сферично јадро (nucl. globosus), јадро во облик на плута (nucl. emboliformis) и шаторско јадро (nucl. fastigii).

Ориз. единаесет.Церебелум, супериорен поглед (според П. Дуус):

1 – преден лобус; 2 – заден лобус; 3 – примарна (прецивална) пукнатина на малиот мозок; 4 – горен црв; 5 – врвот на црвот; 6 – наклон; 7 – туберкула на црви; 8 – лист; 9 – среден дел (паравермијална зона); 10 – страничен дел

Ориз. 12.Церебелум, инфериорен поглед (според П. Дуус):

1 - флокуло-нодуларен лобус ( А- отпадоци, б- јазол); 2 – церебеларна амигдала; 3 – долен црв; 4 - туберкулоза; 5 - пирамида; 6 – јазик; 7 – постеролатерална пукнатина; 8 – IV комора; 9 – странична апертура на IV комора; 10 - церебеларни педунки ( А- врв, б- просек, В- пониско); 11 – наклон; 12 – централен лобул; 13 – увула малиот мозок; 14 – супериорен медуларен прелив; 15 – преден лобус; 16 – периглобуларен лобул

Ориз. 13. Структура на церебеларниот кортекс со аферентни и еферентни врски (според П. Дуус):

1 – молекуларен слој; 2 – слој од Пуркиниевите клетки; 3 – зрнест слој; 4 - бела материја; 5 – ќелии за корпи; 6 – Пуркиниевите клетки; 7 – зрнести клетки; 8 – паралелни влакна; 9 – аксони на Пуркиниевите клетки; 10 – влакна за качување; 11 - неврони на назабеното јадро; 12 – мовливи влакна

Ориз. 14.Аферентните и еферентните врски на малиот мозок (рамнините на пресекот: лево - преку забното јадро, десно - преку церебеларниот вермис):

1 - таламус; 2 – назабено-црвени нуклеарни и назабено-таламични патишта; 3, 10 – церебелопонтински тракт; 4 – плутано јадро; 5 – назабено јадро; 6 – предни и задни спиноцеребеларни патишта; 7 – спинооливарен пат; 8 – црвен нуклеарен спинален тракт; 9 – оливоцеребеларен тракт; 11 – таламокортикална патека; 12 – кортикално-понтински пат; 13 – црвени кернели; 14 – централна патека за гуми; 15 – јадра од багажникот; 16 – ретикуларна формација; 17 – маслинка; 18 – вестибуларни јадра; 19 – вестибулоспинален тракт; 20 – ретикулоспинален тракт; 21 – увула малиот мозок; 22 – централен лобул; 23 – врвот на црвот; 24 – јадра во форма на плута и сферични; 25 – јадро на шатор; 26 – кливус на церебеларниот вермис; 27 – лист; 28 – јазол; 29 – јазик; 30 - пирамида; 31 – туберкула на црви

Малиот мозок има три пара педунки: горните педуни го поврзуваат со средниот мозок на ниво на четиригеминалниот, средните со понсот, а долните со продолжениот мозок. Во горните церебеларни педунки постои аферентна патека од 'рбетниот мозок (преден спиноцеребеларен тракт, или Говерс тракт) и опаѓачки (забест-црвено јадро-рбетниот мозок) патека, која оди од назабеното јадро на церебеларната хемисфера низ црвеното јадро. до предниот рог на 'рбетниот мозок.

Во најголемите средни церебеларни педуни поминуваат церебелопонтинските влакна, кои се дел од кортикално-понтоцеребеларниот тракт од горниот фронтален гирус и долните делови на окципиталниот и темпоралниот лобус во церебеларниот кортекс. Во долниот церебеларен педункул има аферентни патишта (заден спиноцеребеларен тракт, или Flexig-ов тракт), вестибулоцеребеларна, булбоцеребеларна (од јадрата на тенките и клинести фасцикули), ретикулоцеребеларна, оливоцеребеларна-целоснаребуларна-пинестична и пинална, церебеларна -спинална).оливоспинална) (сл. . 14).

Треба да се напомене дека церебеларните хемисфери се поврзани со спротивните хемисфери на мозокот (вкрстување на кортикално-понтоцеребеларниот тракт) и со половините на 'рбетниот мозок на нивна страна (двојно вкрстување на дентато-црвенонуклеарно-рбетниот мозок). Затоа, со половина оштетување на самиот малиот мозок или еднострано оштетување на церебеларните педуни, соодветните симптоми ќе бидат откриени на негова страна (хомолатерална).

Функции на малиот мозок

– Функција против гравитација – одржување и прераспределување на мускулниот тонус за одржување на телото во рамнотежа.

– Антиинерцијална функција – координација на движењата во однос на нивната точност, мазност и пропорционалност.

– Реципрочна инервација – одржување и прераспределба на мускулниот тонус во синергистичките и агонистичките мускули.

– Автономна функција– најекономично трошење на енергија при работа на мускулите со спречување на нивните прекумерни контракции.

– Когнитивна функција – учество во механизмите на синаптичката пластичност, која лежи во основата моторно учењеи други когнитивни процеси(мускулна меморија).

Симптоми на церебеларни лезии (церебеларна атаксија)

Статична атаксија:дисфункција на одржување на рамнотежа при мирување (пациентот не може да стои или стои тетеравејќи) и при одење (шетајќи се тетерави, широко ги шири нозете, додека е „фрлен“ од страна на страна), церебеларни асинергии.

Динамична атаксија:интенционен тремор (кинетички тремор што се зголемува кога екстремитетот се приближува до објект), хиперметрија/дисметрија (вишок/диспропорција на движења), промашување, адиадохокинеза (тешкотии во извршувањето на брзи наизменично спротивни движења), асинергија (нарушена координација во дејствата на агонистот/антагонистот мускули).

Покрај нарушувањата откриени со горенаведените тестови, кога малиот мозок е оштетен, нарушувања на други едноставни и сложени моторни дејства:Како резултат на некоординираност на говорните моторни мускули, говорот на пациентот се забавува (брадилалија), ја губи мазноста и станува експлозивен (пеан говор); ракописот станува нерамномерен и претерано голем (мегалографија); кога гледате на страните или нагоре, може да се појави нистагмус - ритмичко грчење на очното јаболко како манифестација на намерен тремор на окуломоторните мускули; кога се оштетени церебеларните системи, често се забележува мускулна хипотонија - мускулите стануваат флакцидни, можна е хипермобилност на зглобовите; длабоките рефлекси се намалуваат.

Статични прекршувања

Ромберг тест– пациентот стои со споени стапала, рацете испружени напред и затворени очи. Ако е присутна атаксија, тој се тетерави или паѓа.

Комплициран Ромберг тест(сензибилизиран) - покрај претходниот тест, пациентот ги става стапалата на иста линија, едно пред друго („поза на јаже“).

Стоење и одење во права линија– стануваат речиси невозможни, бидејќи при одење пациентот е принуден широко да ги рашири нозете или отстапува (паѓа) кон доминација на статичка атаксија.

„Одложено одење“одење со продолжени чекори - телото заостанува зад екстремитетите, нагло застанување е невозможно (пациентот „фрла“ кон преовладувачката статичка атаксија).

Панова тест– се користи за одредување на латерализација на церебеларни нарушувања кај пациенти со лесна статичка атаксија. Пациентот прави три чекори напред и три чекори назад, прво со отворени очи, а потоа со затворени очи. Пациент со церебеларни нарушувања, по затворањето на очите, се врти кон латерализација на церебеларните нарушувања.

Асинергија на Бабински во лежечка положба.Пациентот остро седи од лежечка положба со прекрстени раце преку градите, што е нормално придружено со синергетска контракција на дел од мускулите на трупот и задната група на мускули на бутот (физиолошка синергија на Бабински во лежечка положба). . Со статична церебеларна атаксија, пациентот нема да може да седне од лежечка положба поради паѓање наназад, како и подигнување на ногата(ите) на страната на латерализацијата на церебеларните нарушувања.

Асинергија на Бабински во стоечка положба.Пациентот се наведнува назад, фрлајќи ја главата назад. Нормално, ова дејство е придружено со флексија на колената и екстензија на зглобовите на колкот (физиолошка синергија на Бабински во стоечка положба). Со позитивен симптом, таквите синергии се распаѓаат, што доведува до паѓање на пациентот наназад.

Стјуарт-Холмс тестили феноменот на недостаток на потиснување. Пациентот ја свиткува раката со сила во зглобот на лактот, а лекарот се спротивставува на движењето. Тогаш нагло престанува спротивставувањето, кое кај здрава личност е придружено со таканаречен обратен импулс поради контракција на антагонистичките мускули. Во присуство на позитивен тест, не се јавува синергетска контракција на екстензорните мускули, како резултат на што пациентот силно се удира во градите.

Тестови за откривање на церебеларни лезии.

Динамични нарушувања

Тест на прст-нос– пациентот прво со отворени очи, а потоа со затворени очи, од положба на исправена и киднапирана рака, со врвот на показалецот удира во врвот на носот. Се карактеризира со хиперметрија (дисметрија), промашувања и намерен тремор.

Тест со прст-прст– пациентот со затворени очи треба да ги допира врвовите на показалците еден до друг. Се карактеризира со хиперметрија (дисметрија), промашувања и намерен тремор.

Тест со чекан со прст– пациентот „достига“ показалецгумена лента на чеканот и прецизно го допира додека чеканот брзо се преместува во различни насоки. Се карактеризира со хиперметрија (дисметрија), промашувања и намерен тремор.

Тест со чекан (Панов тест)– пациентот со едната рака го држи невролошкиот чекан за рачката, а прстите I и II од другата рака наизменично го стискаат или тесниот дел од рачката или еластичната лента на чеканот. Се карактеризира со хиперметрија (дисметрија) и промашувања.

Тест на пета-колено– во лежечка положба, пациентот ја крева исправената нога, а потоа со петицата удира во коленото од другата нога и благо допирајќи ја поминува по долниот дел до стапалото, прво со отворени, а потоа со затворени очи. Карактеристично е намерното треперење и промашување.

Тест за вишок и пропорционалност– рацете на пациентот се испружени напред во состојба на супинација, а потоа пациентот по наредба на лекарот остро ги врти рацете со дланките надолу. Прекумерната ротација се одредува на страната на церебеларни нарушувања.

Тест за дијадохокинеза– рацете се свиткани во зглобовите на лактот и малку подигнати, а рацете како да „држат големо јаболко“. Следно, пациентот брзо и доследно врши пронација и супинација на рацете, како да „навртува во сијалиците“. На страната на динамичната церебеларна атаксија, движењата стануваат бавни, незгодни („несмасни“) и асинхрони.

Феноменот на прстот Доиников– пациентот, во седечка положба, ги држи рацете во лежечка положба со широко раширени прсти (рацете можат да легнат на колена). На страната на динамична церебеларна атаксија, и со отворена и со затворени очисе забележува флексија на прстите и ротација на раката. Појавата на оваа појава се должи на мускулна дистонија од церебеларно потекло.

Диференцијална дијагноза на атаксија

ВО клиничка праксапонекогаш е неопходно да се направи диференцијална дијагноза помеѓу церебеларна атаксија и други видови нарушувања на моторната координација (чувствителна, вестибуларна, фронтална, темпорална, хистерична атаксија).

Чувствителна атаксијазабележано кога длабоките проводници се оштетени, особено мускулно-зглобната чувствителност на различни нивоа(периферни нерви, грбни корени, задни жици на 'рбетниот мозок, оптички таламус, итн.). Така, во отсуство на контрола на видот, моторните центри престануваат да добиваат информации за положбата на телото и екстремитетите во просторот. Типично е атаксичното одење: пациентот ги шири нозете широко, непропорционално ги флексира и исправа, а со петицата удира на подот („табетичко“, „печат“ одење). Во тестот Ромберг, нестабилноста се појавува само со затворени очи; псевдоатетозата, бавните неволни движења слични на црви, може да се појават во прстите на испружените раце со затворени очи. Суштината на овие вишок движења е да се обидете да користите што е можно повеќе големо количествопроприорецептори и добиваат информации за положбата на телото и екстремитетите во вселената. Со цел невролошки прегледОткриени се нарушувања на мускулно-артикуларното, чувството за вибрации, координација на движењата за време на тестовите со прст-нос и пета-колено, мускулна хипотонија.

Вестибуларна атаксијае предизвикано од оштетување на лавиринтот, вестибуларните јадра или патишта и е статичен по природа. Во положбата Ромберг, пациентот губи рамнотежа, отстапува или паѓа во насока на лезијата. Покрај тоа, се карактеризира со системска вртоглавица, отежната со нагли движења на главата или промени во положбата на телото, што е придружено со гадење и повраќање. Често се забележува намален слух и бучава во увото. Длабоката чувствителност и церебеларните функции не се засегнати.

Фронтална атаксијасе јавува кај лезии на фронто-понтоцеребеларниот систем и се манифестира на страната спротивна на лезијата (вкрстување на кортико-понтоцеребеларниот тракт). Се манифестира како промашување при тестот прст-нос, отстапување (паѓање) на пациентот во спротивна насока од лезијата во тестот Ромберг. Фронталната атаксија е комбинирана со други симптоми на оштетување на фронталниот лобус (рефлекс на фаќање, „фронтален“ паркинсонизам, итн.). Мускулната хипотонија, карактеристична за церебеларните лезии, е отсутна.

темпорална атаксија,по правило, тоа е последица на тумор на темпоралниот лобус и се манифестира со група симптоми (Шваб-ова тријада): пропуштање на тестот прст-нос од страната спротивна на лезијата (тумор); склоност да паѓа наназад и во насока спротивна на туморот; развој на хемипаркинсонизам на страната спротивна на туморот.

Хистерична атаксијаМоже да биде или моносимптом на хистерична невроза или да се појави во комбинација со други симптоми на хистерија. Повеќето карактеристична манифестацијаатаксија - функционални нарушувања на одењето. Овие нарушувања се многу разновидни и добиваат бизарни форми со допир на нешто вештачко, претенциозно и наметливо. Одењето може да биде спастично, церебеларна, галоп, итн. Постои јасна дисоцијација помеѓу степенот на нарушување на функцијата на одење и отсуството на симптоми органско оштетувањенервен систем (нарушувања длабока чувствителност, церебеларни симптоми итн.).

| |

Церебелумот е компонента на мозокот која се наоѓа во задната кранијална јама. Над него се издига продолжениот мозок и понсот. Малиот мозок е одделен од окципиталните лобуси на мозокот со тенториумот, или со други зборови, со шаторот. Тенториумот е претставен со процес на дура матер на мозокот. Малиот мозок може да се поврзе со мозочното стебло - одделот кој е одговорен за сите витални функции на телото, како што се дишењето и отчукувањата на срцето - благодарение на 3-те нозе што го поврзуваат со мозочното стебло.

При раѓање, масата на малиот мозок е приближно 5% од вкупната телесна маса, околу 20 g. Но со возраста, волуменот на малиот мозок се зголемува, а до 5 месеци масата се зголемува 3 пати, а до 9 месеци е приближно 4 пати повеќе од оригиналот. Кај луѓето, на возраст од 15 години, малиот мозок престанува да се зголемува во големина и тежи приближно 150 g. Малиот мозок има слична структура на церебралните хемисфери. Се нарекува дури и „мал мозок“. Во него има две површини:

Горна;
Дното.

И, исто така, два рабови:

Напред;
Заден дел.

Малиот мозок има 3 дела:

Античка - кука;
Стариот е вермисот, кој се наоѓа во средната линија на малиот мозок;
Ново - хемисферите, кои се 2 на број, се наоѓаат на страните на црвот и имитираат хемисфери голем мозок. Во еволутивна смисла, ова е најразвиената структура на малиот мозок. Секоја хемисфера е поделена со жлебови на 3 лобуси, при што секој лобус одговара на одреден дел од црвот.

Како и мозокот, малиот мозок има сива и бела материја. Сивата боја го сочинува кортексот, а белата ги сочинува влакната, при што церебеларните јадра се наоѓаат внатре - сферични, назабени, тегментални. Овие јадра играат важна улога во спроведувањето на нервните патишта кои не се вкрстуваат на нивниот пат или се вкрстуваат двапати, што доведува до локализација на знаците на нарушување на засегнатата страна. Нервен импулс, минувајќи низ церебеларните јадра, е неопходно за малиот мозок да ги извршува своите функции:

Координација на движењата, нивната пропорционалност и мазност;
Одржување на рамнотежа на телото;
Регулирање на мускулниот тонус, негова прераспределба и одржување, со што се обезбедува соодветно извршување на функциите доделени на мускулите;
Обезбедување центар на гравитација;
Синхронизација на движења;
Анти-гравитација.

Секоја од овие функции игра голема улога во животот на една личност. Кога овие функции се изгубени или оштетени, се појавуваат карактеристични симптоми кои се обединуваат општ термин„церебеларен синдром“. Овој синдром се карактеризира со нарушувања на вегетативната природа, моторната сфера и мускулниот тонус, кои не можат а да не влијаат на квалитетот на животот на пациентот. Еден од компонентисиндром е атаксија.

Церебеларна атаксија

Атаксија е нарушување на координацијата и моторната функција. Ова се манифестира во форма на нарушувања во движењето, одењето и рамнотежата. Атаксија е придружена со друга група на симптоми специфични за неа. Ако се појават во неподвижна положба, тогаш ние зборуваме заза статична атаксија, ако за време на движење, тогаш за динамична. Атаксија има многу форми и се јавува кај широк спектар на болести. Одделно, постои церебеларна атаксија, која е поврзана со патолошки процеси во малиот мозок.

Во невролошката пракса, вообичаено е да се подели церебеларната атаксија на следните типови, во зависност од природата на процесот:

Акутен почеток;
Субакутен почеток (од 7 дена до неколку недели);
Хронична прогресивна (се развива во текот на неколку месеци или години) и епизодна (пароксизмална).

Церебеларните лезии кои водат до развој на атаксија можат да бидат или вродени, генетски програмирани или стекнати. Главните предизвикувачи на оваа болест се:

Исхемичен мозочен удар предизвикан од блокада на артерија со атеросклеротична плоча, емболија или кое било друго туѓо тело;
Хеморагичен мозочен удар;
Траума како последица на трауматска повреда на мозокот;
Интрацеребрален хематом, што доведе до компресија на интрацеребеларните структури;
Мултиплекс склероза;
Гиленов синдром;
Воспалителни заболувања на мозокот - енцефалитис;
Опструктивен хидроцефалус е капки на мозокот предизвикан од блокада на мозочните структури;
Акутни интоксикации од различно потекло;
Метаболички нарушувања.

Појавата на субакутна форма на атаксија е најчесто поврзана со интрацеребрален тумор - астроцитом, хемангиобластом, медулобластом епендимом. Покрај тоа, туморот се наоѓа во малиот мозок, притискајќи и уништувајќи ги неговите структури. Но, не само туморите предизвикуваат субакутна форма на церебеларна атаксија. Причините наведени погоре, исто така, може да предизвикаат појава.

Хроничната форма на атаксија често е резултат на долгогодишен алкохолизам и хронична интоксикација - злоупотреба на супстанции или зависност од дрога. Наследни форми на атаксија најчесто се поврзани со генетски болести:

Фридрајхова атаксија, манифестирана со нарушувања во одењето, говорот, ракописот и слухот. Болеста се карактеризира со прогресивна мускулна атрофија која го вклучува оптичкиот нерв во дегенеративниот процес, што доведува до слепило. Во текот на подолг временски период, интелигенцијата се намалува и се јавува деменција;
Наследна церебеларна атаксија на Пјер-Мари, која има висока тенденција за прогресија, се состои од церебеларна хипоплазија, односно нејзина неразвиеност. Тоа се манифестира со пореметување на одењето, говорот и изразите на лицето, неволни мускулни грчеви, намалена сила во екстремитетите и грчење на очните јаболка. Овие симптоми се комбинираат со депресија и намалена интелигенција. Болеста обично се чувствува околу 35-годишна возраст;
Холмсова церебеларна атрофија;
Задоцнета церебеларна атаксија или кортикална церебеларна атрофија на Мари-Фој-Алаџуанин;
Оливиопонтоцеребеларна дегенерација (OPCD).

Церебеларна атаксија и симптоми

Симптомите на атаксија се доста специфични. Веднаш ви паѓа во очи. Многу е тешко да се пропушти појавата на нарушување. Главните карактеристични симптоми за церебеларна атаксија се:

Избитни, несигурни, некоординирани движења, како резултат на кои едно лице може да падне;
Нестабилно одење што ве спречува да одите во права линија. Покрај тоа, пациентите се толку нестабилни на нозе што претпочитаат да ги рашират нозете широко за поголема стабилност и рамнотежа со рацете;
Неволни прекини на моторната активност порано од планираното;
Зголемена амплитуда на моторот;
Неможност да се застане исправено;
Неволно нишање од страна на страна;
Намерен тремор, кој се карактеризира со отсуство на тремор при мирување и интензивен тремор при движење;
Нистагмус, кој се состои од неволно грчење на очното јаболко;
Адиадохокинеза, која се манифестира со неможноста на пациентот брзо да изврши наизменични спротивни моторни акти. Таквите луѓе не можат брзо да го изведат движењето „одвртување сијалица“. Нивните раце нема да се движат заедно;
Нарушен ракопис, кој станува нерамномерен, убедлив и голем;
Дизартрија е говорно нарушување во кое говорот ја губи својата мазност, се забавува и се појавуваат зголемени паузи помеѓу зборовите. Говорот е прекинат, опеан - акцентот е на секој слог;
Мускулна хипотонија, односно слабост со намалени длабоки рефлекси.

Во овој случај, феномените на атаксија значително се зголемуваат со ненадејна промена во насоката на движење, со ненадеен пораст, со брз почеток на движење. Во зависност од природата на манифестацијата, се разликуваат два типа на атаксија:

Статични, што се манифестира во мирување. На пациентите им е тешко да одржуваат исправена положба;
Динамичен, кој се карактеризира со знаци на нарушување при движење.

Дијагностички тестови за атаксија

Дијагнозата на церебеларна атаксија не е тешка. За студијата, се спроведуваат функционални тестови, кои овозможуваат да се оддели статичката атаксија од динамичната. Статичката атаксија е појасно идентификувана со следниве тестови:

Ромберг, во кој од пациентот се бара да застане исправено, затворени очи и испружени раце. Постои нестабилност и запрепастување. Тешко е човек да одржува координација. Ако побарате од него да застане на едната нога, тоа ќе биде невозможно без губење на рамнотежата;
Одење по конвенционална права линија е невозможно. Едно лице ќе отстапи десно или лево, назад или напред, но нема да може да оди право по линијата;
Одење со страничен чекор е невозможно. Се чини дека пациентите танцуваат додека го вршат ова движење, а торзото неизбежно заостанува зад екстремитетите;
„Ѕвездички“, кој се состои од секвенцијално правење 3 чекори во права линија, проследено со 3 чекори назад по истата линија. Тестот се изведува со отворени очи, а потоа со затворени;
Невозможно е да седите со скрстени раце на градите кога заминувате од лежечка положба. Нормалната церебеларна функција обезбедува синхрона контракција на мускулите на трупот, како и на мускулите на тетивата. Статичката атаксија го лишува малиот мозок од оваа способност, како резултат на што едно лице не може да седне без да си помогне со рацете; тој паѓа назад, а во исто време неговата нога се крева. Овој комплекс на симптоми го носи името на авторот Бабински.

За да се идентификува динамична атаксија, се користат следниве тестови:

Прст-назален, кој се карактеризира со промашување на ознаката при обид да се удри во носот со прст;
Удирањето на чеканот е исто така тешко. Лекарот бара од пациентот да го удри чеканот што се движи со прстот;
Пета-колено, чие значење е да се сугерира пациентот, легнат на грб, да го удри коленото од спротивната нога со петицата и да ја спушти петата со лизгачки движења до стапалото на другата нога. Атаксија не дозволува да го удирате коленото и рамномерно да ја спуштите петицата;
„Извртување на сијалицата“ е карактеристично движење на рацете што го имитира ова дејство. Пациентите мавтаат со рацете нерамномерно, диво и грубо;
За да ја проверите вишокот и диспропорцијата на движењата, замолете го пациентот да ги прошири рацете на хоризонтално ниво, дланките напред. Заповедта на лекарот за промена на положбата на дланките надолу нема да биде успешна. Јасно вртење од 180° е едноставно невозможно. Во овој случај, едната рака може да ротира прекумерно, додека другата заостанува;
Прст Дојникова, што се состои во неможност да се свиткаат прстите и да се ротира раката од седечка положба, кога раката е опуштена и лежи на колена, дланките нагоре;
Прст-дигитален, во кој од пациентот се бара да ги затвори очите и се бара да удри со краевите на показалците, кои се малку распоредени и поместени на страните. Забележано е исчезнување и тремор;

Испитувањето од невролог открива намален мускулен тонус, нистагмус, дизартрија и тремор. Во прилог на проценка на лекар, тие користат инструментални методиистражување. Тие се насочени кон идентификување на промените во малиот мозок, во неговата структура - туморска природа, посттрауматски хематоми, вродени аномалии или дегенеративни промени во церебеларното ткиво, компресија и поместување на соседните анатомски структури. Меѓу овие методи големо значењеимаат:

Стабилографија;
Вестибулометрија;
Електронистагмографија;
Компјутеризирана томографија (КТ);
Магнетна резонанца (МРИ);
Магнетна резонантна ангиографија (МРА);
Доплерографија на церебрални садови.

Лабораториски тестови се користат за да се идентификуваат заразни лезии на мозокот:

Анализа на крв;
PCR истражување;
Лумбална пункција за испитување на цереброспиналната течност за инфекција или хеморагија.

Дополнително, се врши студија на ДНК за да се утврди наследната природа на атаксија. Овој дијагностички метод ни овозможува да го идентификуваме ризикот од раѓање на бебе со оваа патологија во семејство каде што се забележани случаи на церебеларна атаксија.

Третман на церебеларна атаксија

Третманот на која било болест е насочен, пред сè, кон елиминирање на причината за болеста. Ако атаксијата не е генетска, основна терапијамора да биде насочено против предизвикувачкиот фактор, било да е тоа тумор на мозокот, заразна болест или нарушување на циркулацијата. Во зависност од причината, третманот ќе се разликува. Сепак, симптоматската терапија има заеднички карактеристики. Главните лекови за елиминирање на знаците на болеста вклучуваат:

Лекови од групата Бетахистин (Бетасерк, Вестибо, Вестинорм);
Ноотропни и антиоксиданти (пирацетам, фенотропил, пикамилон, фенибут, цитофлавин, церебролизин, актовегин, мексидол);
Лекови кои ја подобруваат циркулацијата на крвта (Кавинтон, Пентоксифилин, Сермион);
Витамин Б комплекси, како и нивните комплекси (Milgamma, Neurobeks);
Лекови кои влијаат на мускулниот тонус (Mydocalm, Baclofen, Sirdalud);
Антиконвулзиви (Карбамазепин, Прегабалин).

Така, во случај на заразно-воспалителна генеза на болеста, се пропишува антибактериска или антивирусна терапија. За васкуларни нарушувања, се препишуваат лекови кои ја стабилизираат циркулацијата на крвта - ангиопротективни агенси, тромболитици, антитромбоцитни агенси и вазодилататори, како и антикоагуланси. Атаксија, која е предизвикана од интоксикација, бара мерки за детоксикација со интензивна инфузиона терапија, диуретици и хемосорбинска киселина.

За атаксија со наследна природа на лезијата, не постои радикален третман. Во овие случаи, се пропишува метаболичка терапија:

ВОитамини Б12, Б6 или Б1;
Мелдониум;
Гинко билоба или пирацетамски препарати.

Церебеларната атаксија од туморска природа често бара хируршко решавање. Може да се препише хемотерапија или зрачење во зависност од видот на туморот. Секој третман на атаксија се надополнува со физиотерапија и масажа. Ова помага да се спречи мускулна атрофија и контрактури. Класите се насочени кон подобрување на координацијата и одењето, како и одржување на мускулниот тонус.

Покрај тоа, се пропишува гимнастички комплекс физикална терапија, чија цел е намалување на некоординираноста на движењата и зајакнување на мускулните групи на екстремитетите. Тешките клинички симптоми на болеста не само што значително го намалуваат квалитетот на животот на пациентот, церебеларната атаксија е полн со опасни по живот последици. Нејзините компликации вклучуваат:

Чести повторени инфективни процеси;
Хронична срцева слабост;
Респираторна инсуфициенција.

Прогнозата на синдромот на церебеларна атаксија целосно зависи од причината за нејзиното појавување. Навременото лекување на акутни и субакутни форми на атаксија предизвикани од васкуларна патологија, интоксикација, воспаление, доведува до целосно или делумно обновување на церебеларните функции. Често, не е можно целосно да се излечи атаксија. Има лоша прогноза поради фактот што болеста има тенденција да напредува.

Болеста го намалува квалитетот на животот на пациентот и предизвикува повеќекратни нарушувања на другите органи и системи. Првите предупредувачки симптоми бараат посета на лекар. Навремената дијагноза и започнувањето на третманот обезбедуваат многу поголеми шанси за обновување на оштетените функции или забавување на процесот со поповолен исход отколку во случај на доцна терапија.

Најтешкиот тек е наследна атаксија. Се карактеризираат со хронична прогресија со зголемување и влошување на симптомите, што завршува со неизбежен инвалидитет на пациентот. Не постои специфична профилакса против атаксија. Развојот на болеста може да се спречи со спречување на повреди, васкуларни дисбаланси, интоксикации и инфекции. И кога ќе се појават - навремено лекување.

Наследната патологија може да се избегне само преку генетска консултација со специјалист за планирање на раѓање на дете. За таа цел собираат максимален износинформации за наследни болестисемејства. Тие ги анализираат можните ризици и може да земат примероци за ДНК тестирање. Сето ова ни овозможува прелиминарна проценка на можноста за раѓање на дете со генетско заболување. Планирањето на бременоста е превенција за многу болести.

Видео

КОМПЛЕМЕНТ(лат. комплементум додаток) - полимолекуларен систем на протеини од сурутка, еден од најважните фактори природен имунитет. Функционира во крвта на луѓето, ладнокрвните и топлокрвните животни. Содржани во лимфните и ткивните течности. Вклучувајќи се во составот на имуните комплекси, К. врши лиза на клеточните антигени сензибилизирани од антитела, ја одредува реакцијата на имунолошка адхезија (види), учествува во опсонизацијата на бактериите, вирусите и корпускуларните антигени, ја забрзува нивната фагоцитоза и учествува во развој на воспаление.

К. првпат бил опишан под името „алексин“ на крајот на 19 век. како неспецифичен термолабилен фактор кој ги одредува бактерицидните својства на свежиот крвен серум (G. Bukhner, 1889). Терминот „комплемент“ беше воведен од P. Ehrlich (1900), кој веруваше дека бактерицидниот фактор го надополнува цитолитичкиот ефект на антителата.

Познати се најмалку 18 протеини кои го сочинуваат системот К. Тие вклучуваат 9 К компоненти, од кои 8 се индивидуални протеини, а еден е комплекс: 4 протеини од системот на пропердин, 1 ензимски инхибитор и 2 ензими на инактиватор.

Според номенклатурата усвоена од СЗО, системот K. е означен со симболот C, неговите поединечни компоненти - со броеви (C1, C2...C9), фрагменти од компонентите K. - мали букви(на пр. SZA). Присуството на ензимска активност во фрагмент е означено со линија над неговиот симбол, а присуството на сврзувачки центар со клеточната мембрана е означено со ѕвездичка во близина на нејзиниот симбол [K. F. Austen et al., 1968].

Компонентите на К. циркулираат во крвта во форма на прекурсори, без да се комбинираат со слободни антитела или антигени. Опишани се два биола, механизми на активирање (врзување) на системот К. - класичен и т.н. алтернатива, или пропердин [Müller-Eberhard (H. J. Muller-Eberhard), 1975; Фогт (В. Фогт), 1974].

Класичниот механизам на активирање на К. се спроведува со учество на IgG и IgM антитела кои се дел од имуни комплекси, или неспецифично агрегирани имуноглобулини од овие класи. Кога се комбинираат со антигени или како резултат на неспецифична агрегација, центрите кои го врзуваат C1, првата компонента на системот К, се формираат во молекулите на овие имуноглобулини (A. Ya. Kulberg, 1975). Фиксиран на имуноглобулин C1 иницира синџир на реакции во кои последователно влегуваат преостанатите компоненти на К системот.

C1 е комплекс од три поткомпоненти (C1q, C1rr и C1s) формирани во присуство на јони на калциум; C1q е протеин сличен на колаген со мол. со тежина (маса) 400.000, составена од шест не-ковалентно поврзани идентични подединици. Секоја подединица содржи центар за препознавање за врзување за имуноглобулинска молекула. Прицврстувањето на C1q кон имуноглобулинот е придружено со интрамолекуларно преуредување на C1q и активирање на поврзаниот проензим Clr, кој делува на C1s проестеразата. Добиената C1s-естераза (C1s) влијае на втората (C2) и четвртата (C4) компоненти на K во течната фаза.

Молекулата C4 (молекуларна тежина 208.000) е изградена од три пептидни синџири - алфа, бета и гама, поврзани со дисулфидни врски. C1s го отцепува C4a пептидот од алфа синџирот, mol. тежината е 8000, а во преостанатиот C4b фрагмент од молекулата се појавува сврзувачки центар со клеточната мембрана сензибилизирана од антитела. Кога C1s делува на C2, мол. чија тежина е 117.000, се формираат два фрагменти - C2b (мол. тежина 37.000) и C2a (мол. тежина 80.000). Во вториот, се формира сврзувачки центар за C4b. Комплексот C42 формиран на клеточната мембрана е способен да го расцепи C3; затоа се нарекува S3 конвертаза.

Молекулата SZ (молекуларна тежина 180.000) е изградена од два пептидни синџири - алфа и бета. Како резултат на расцепувањето на C3 пептидот од алфа синџирот со C3 конвертаза со мол. со тежина од 9000 во C3b фрагментот на молекулата, се формира сврзувачки центар со клеточната мембрана и C423 комплекс со активност на пептидаза кон C5 (C5 конвертаза) се формира на мембраната.

По протеолитичко расцепување на C5, склопувањето на единицата за напад на мембрана започнува од т.н. терминални компоненти на системот K. Молекулата C5 е изградена слично како S3 од два пептидни синџири a и p, mol. чија тежина е соодветно 110 000 и 70 000. C5 конвертазата го отцепува C5a пептидот од алфа синџирот со мол. со тежина од 16 500. Добиениот C5b фрагмент има способност последователно да сорби една молекула C6 и C7. Комплексот C567 сорбира една молекула C8 и шест молекули C9. Во моментот на формирање, комплексот C5-9 ја напаѓа клеточната мембрана, предизвикувајќи нејзино уништување. Цитолитичката активност на комплексот се одредува со C8 и е значително зголемена со C9.

Заедно со цитолитичките компоненти, кога се активира системот К, се формираат физиолошки активните пептиди C3a и C5a, наречени анафилатоксини; тие предизвикуваат ослободување на хистамин од мастоцитите. контракција на мазните мускули и зголемување на васкуларната пропустливост, а исто така служат како хемотактички фактори за полиморфонуклеарните клетки. Насочената миграција на полиморфонуклеарни клетки на местото на активирање на К. е исто така предизвикана од тримолекуларниот комплекс C567 [Ward (P. Ward), 1975]. Друг биолошки активен пептид кој се појавува при активирање на К системот е C3b. При поврзување со клеточната мембранадобива втор стабилен сврзувачки центар во однос на рецепторите лоцирани на површината на голем број клетки (макрофаги, тромбоцити, еритроцити). Овој процес, наречен имунолошка адхезија, ја подобрува фагоцитозата на клетките оптоварени со К. и корпускуларните честички [S. Ruddy, 1974].

Во механизмот на неспецифична отпорност на инфекции учествува и K.. Во овој случај, системот K. се активира без учество на антитела од полисахариди или липополисахариди кои се дел од клеточните ѕидовибактерии, квасец, растенија или агрегирана IgA. Врзувањето на K. се јавува по алтернативен пат, почнувајќи од C3, заобиколувајќи ги фазите на активирање на C1, C4 и C2. Се покажа дека серумскиот протеин пропердин, активаторот на C3 конвертаза и голем број негови прекурсори учествуваат во формирањето на C3 и C5 конвертазите на алтернативниот пат. Кога К се активира преку алтернативниот пат, како и класичниот, се формира цитолитичкиот комплекс C5-9, како и физиолошки активните пептиди C3a и C5a. Овој механизам веројатно лежи во основата на неспецифичната елиминација на вирусите и изменетите еритроцити од телото [L. Pillemer, 1954, 1955].

Сите посочени функции на реакционите продукти на компонентите на К. се насочени кон уништување и брзо отстранување на инф. од телото. или странски агенти. Тие го одредуваат значењето на системот К како заштитен фактор на телото.

Покрај неговата заштитна функција, системот К може да придонесе за оштетување на сопствените ткива на телото при голем број болести со автоимуна компонента (гломерулонефритис, системски лупус еритематозус, артеритис, миокардитис, ендокардитис). Во овој случај, активирањето на системот К. се врши и со антитела насочени против ткивата и со растворливи или фиксирани имуни комплекси во ткивата. Добиените комплекси C423 и C5-9 од компонентите на К се фиксираат и на сензибилизираните и на нечувствителните клетки со антитела, предизвикувајќи уништување на нивните мембрани. Важна улога во автоимуниот процес им припаѓа и на C3a и C5a пептидите и на комплексот C567 [N. R. Cooper, 1974; L. G. Hunsicker, 1974; МекКласки (Р. Мек Класки), 1975].

Содржината на К. најчесто се проценува според неговата хемолитичка активност против овчи еритроцити сензибилизирани со хемолизин од зајаци. K. титарот е изразен во 100 или 50% хемолитички единици (CH100 или CH50), т.е. минимална количинаК., рез под избраните стандардни експериментални услови, лизи, соодветно, 100 или 50% од оптимално сензибилизираните еритроцити. Содржината на К., исто така, може да се процени со неговиот цитолитички ефект во лимфоцитно - антилимфоцитниот серумски систем [Terasaki (R. I. Terasaki), 1964]. К., која нема литичка активност, на пример. K. коњ, бик, глушец, може да се одреди во реакцијата на аглутинација на сензибилизираните еритроцити натоварени со К. со говедски серумски протеин - конглутинин (види Конглутинација).

Поединечните компоненти на К. се титрираат во хемолитички тест со помош на специјални реагенси, кои се препарати од свеж серум од заморчиња, без само титрираната компонента и кои ги содржат преостанатите компоненти во вишок. Соодветните посредници за хемолиза може да се користат и како супстрати за титрација. Широко се користат имунохемиските и методите на титрација кои користат анти-серумски до чисти компоненти на К.

Содржина на К во животинските серуми разни видови, според хемолитичката титрација, варира многу. Неговиот највисок титар, достигнувајќи 200 CH50 на 1 ml, беше одреден кај заморчињата. 1 ml човечки серум содржи во просек 70, а зајакот 20 CH50 [Audran (R. Audran), 1959, 1960]. Сепак, титрите на К. во хемолитичкиот тест не секогаш одговараат на неговата вистинска содржина. Така, К. од некои видови не ги лизира сензибилизираните овчи еритроцити, иако се врзува за нив. Хемолитичка активност К. различни типовине е исто кога се тестира во различни хемолитички системи [Boyd (W. S. Boyd), 1969].

Биол, својствата на К. од различни видови во голема мера се детерминирани од содржината на поединечните компоненти во нив. Разликите на видовите се особено изразени во содржината на C2 и C4. Овие компоненти се целосно отсутни или содржани во многу ниски титри во серумот на коњи, бикови и глувци, кои немаат литичка активност. Серумите од сите видови се карактеризираат со висока содржина на C1. Содржината на компонентите на K. во човечкиот серум се одредува во тежински единици.

Индивидуални флуктуации во нивото и составот на крвните клетки здрави луѓена возраст од 8-35 години се незначителни и не зависат од крвната група и Rh факторот. Типично, жените содржат 10% помалку К од мажите, а кај новороденчињата и бремените жени неговата содржина е намалена во просек за 30% [J. Gumbreitier et al., 1960, 1961]. Имаше тенденција за зголемување на нивото на К. на возраст од 35 до 60 години.

Содржината на K. во серумот на пациентите зависи од природата на болеста. Кај повеќето акутни инфекции со гнојна етиологија, како и кај стафилококна бактериемија кај почетниот периодзабележано е зголемување на титрите К. Се верува дека тоа е поврзано со активирање на клетките на ретикулоендотелниот систем, особено макрофагите кои синтетизираат C2, C4, C5. За време на периодот на елиминација на антигени со учество на антитела, титрите на К. се намалуваат и ја достигнуваат нормата за време на закрепнувањето. Во голем број на болести кои влијаат на клетките на паренхим на црниот дроб, на пример, цироза, хепатитис, хрон, холециститис, синтезата на C3-, C6-, C9- и C1-инхибиторот е нарушена, што доведува до намалување општо ниво K. Како по правило, нивото на K. се намалува при алергиски состојби, автоимуни болести и болести на имуни комплекси поради врзувањето на K. што циркулира во крвта и се врзува во ткивата со имуни комплекси. Опишани се случаи на недостаток на поединечни компоненти на К., придружени со различни патол, состојби.

Системот К. е активен во телото и во свежо изолираните серуми. К. се деактивира во рок од 2-4 дена кога серумите се чуваат во фрижидер (t° 5°), а како резултат на загревање на серумот на t° 56° - 20 минути. Опишана е инактивација на К. под влијание на различни физички агенси. фактори - сончева светлина, ултравиолетово зрачење, тресење, под влијание на хемикалии. агенси - слаби раствори на киселини, алкалии, органски растворувачи, протеолитички ензими (Л. С. Резникова, 1967). Активност К. долго времеконзервирана во сушени со замрзнување серуми, кога натриум сулфат (5%) и борна киселина (4%) се додаваат во свежи серуми, во серуми складирани на температура од -40° и пониска.

Способноста на К. да биде вклучена во имуни комплекси се користи за откривање на антитела и антигени (види Антиген - реакција на антитела, Реакција на фиксација на комплемент). Сепак, мора да се има на ум дека многу антисеруми и некои антигени го врзуваат К. неспецифично. Овој феномен, наречен антикомплементарен ефект, се изразува во намалување на хемолитичката активност на К. Тоа може да се должи на мешање на агрегирани глобулини, липополисахариди или протеолитички ензими во титрирани препарати, како и бактериска контаминација на препаратите (Бојд, 1969). Зголемената способност на антителата на некои индивидуи во еден вид за неспецифична фиксација на К. се нарекува девијабилност, а антителата кои го имаат ова својство се нарекуваат девијабилни.

Проучување на процесот на активација на К., разјаснување на биолот, својства на продуктите за активирање на компонентите на К., ниво на К. во нормални услови и со разни болестини овозможува да ја разбереме неговата заштитна функција и нејзината улога во оштетувањето на ткивото. Ова знаење е неопходно, особено, за развој на научно засновани методи за превенција и третман на болести предизвикани од активирање на системот К.

Одредување на титрите на K. кај различни болести со текот на времето има практично значење, бидејќи тоа е показател за имунол, состојбата на телото, ефективноста на третманот. активности и има прогностичко значење.

Библиографија:Бојд В. Основи на имунологијата, транс. од англиски, стр. 346, М., 1969; Воспаление, имунитет и хиперсензитивност, ед. G. 3. Мовета, лента. од англиски, стр. 422, М., 1975, библиогр.; Kulberg A. Ya. Имуноглобулините како биолошки регулатори, стр. 106, М., 1975, библиогр.; CabotE. iMeyer M, Експериментална имунохемија, транс. од англиски, стр. 140, М., 1968, библиогр.; P e z n и до островот и L. S. Комплемент и неговото значење во имунолошките реакции, М., 1967, библиогр.; A u s t e n K. F. a. о. Номенклатура на комплементот, Бул. Wld Hlth Org., с. 39, стр. 935, 1968; Col ten H. R. Biosynthesis of complement, Advanc. Имунол., v. 22, стр. 67, 1976, библиогр.; Сеопфатна имунологија, ед. од Н.К. Ден а. R. A. Добро, v. 2, N.Y., 1977; Muller-Eberhard H. J. Complement, Ann Rev. Биохем., с. 44, стр. 697, 1975, библиогр.; Yogt W. Активирање, активности и фармаколошки активни производи на комплементот, Pharmacol. Rev., v. 26, стр. 125, 1974, библиогр.

И.А.Тарханова.

Комплементот е комплексен сет на протеини кои дејствуваат заедно за да ги отстранат екстрацелуларните форми на патогенот; системот се активира спонтано од одредени патогени или од комплексот антиген:антитела. Активираните протеини или директно го уништуваат патогенот (убиствен ефект) или обезбедуваат нивна подобра апсорпција од фагоцитите (опсонизирачки ефект); или врши функција на хемотактички фактори, привлекувајќи воспалителни клетки во зоната на пенетрација на патогенот.

Комплементот протеински комплекс формира каскадни системи кои се наоѓаат во крвната плазма. Овие системи се карактеризираат со формирање на брз, повеќекратно засилен одговор на примарниот сигнал поради каскаден процес. Во овој случај, производот од една реакција служи како катализатор за следната, што на крајот доведува до лиза на клетката или микроорганизмот.

Постојат два главни патишта (механизми) за активирање на комплементот - класичен и алтернативен.

Класичниот пат на активирање на комплементот е инициран од интеракцијата на компонентата на комплементот C1q со имуни комплекси (антитела поврзани со антигени на површината на бактериските клетки); како резултат на последователниот развој на каскада на реакции, се формираат протеини со цитолитичка (убиствена) активност, опсонини и хемоатрактанти. Овој механизам го поврзува стекнатиот имунитет (антитела) со вродениот имунитет (комплемент).

Алтернативниот пат на активирање на комплементот е инициран од интеракцијата на компонентата на комплементот C3b со површината на бактериската клетка; активирањето се случува без учество на антитела. Овој пат на активирање на комплементот припаѓа на факторите на вроден имунитет.

Општо земено, системот на комплемент се однесува на главните системи на вроден имунитет, чија функција е да се разликува „себе“ од „не-себе“. Оваа диференцијација во системот на комплементот се врши поради присуството на регулаторни молекули во сопствените клетки на телото кои го потиснуваат активирањето на комплементот.

Резиме.Комплемент [лат. комплементум- дополнување]:

1) во имунологијата, група протеини (обично од 9 до 20) нормално присутни во крвниот серум на 'рбетниците, кои се активираат како резултат на имунолошкиот одговор на телото под влијание на двете антитела кои припаѓаат на имуноглобулините од IgG и IgM класите. и бактериски липосахариди или други соединенија; протеински комплекс на крвниот серум, една од компонентите на вродениот имунитет. Комплементот учествува во регулирањето на воспалителните процеси, активирањето на фагоцитозата и литичкото дејство на клеточните мембрани и се активира со интеракција со имунолошки комплекс. Системот sa се смета, заедно со макрофагите, како прва линија на имунолошката одбрана на телото. За време на активирањето на комплементот, се јавува каскада од последователни реакции на специфична ограничена ензимска протеолиза, во која компонентите на комплементот се неактивни. се трансформираат во активна состојба како резултат на расцепување на пептидните фрагменти. Последните имаат различни физиолошки активности и можат да бидат анафилатоксини (предизвикуваат контракции на мазните мускули, ја зголемуваат васкуларната пропустливост итн.), фактори на хемотакса (обезбедуваат насочено движење на клетките) и леукоцитоза, медијатори на реакции на имунолошкиот одговор, учествуваат во активирањето на макрофагите и лимфоцити, во регулирањето на производството на антитела, а исто така вршат и некои други функции. Фрагменти од активни компоненти на комплементот, исто така, ја контролираат биосинтезата и ослободувањето на интерлеукини, простагландини и леукотриени. Комплементот предизвикува нарушувања во имунолошките реакции (може да предизвика автоимуни болести) и ослободување на хистамин при непосредни алергиски реакции. Терминот „комплемент“ беше воведен од П. Ерлих и Ј. Моргенрот во 1900 година;

2) во генетиката, група на хромозоми произведени од специфично јадро на гамета или зигот и се состои од еден, два или повеќе хромозомски групи (Х. Дарлингтон, 1932).