በሰውነታችን ውስጥ ያለው እያንዳንዱ ሕዋስ የፕሮቲን ማምረቻ ፋብሪካ ነው። አንዳንዶቹ የሚመረቱት ለውስጣዊ ጥቅም, የሴሉን ህይወት ለመደገፍ እና ሌላኛው ክፍል "ወደ ውጭ ይላካል" ነው. ሁሉም የፕሮቲን ሞለኪውሎች ባህሪያት (በሴል ውስጥ ያሉትን ሌሎች ሞለኪውሎች በሚገርም ሁኔታ በትክክል የመቀየር ችሎታን ጨምሮ) በፕሮቲን የቦታ መዋቅር ላይ የተመሰረቱ ናቸው, እና የእያንዳንዱ ፕሮቲን አወቃቀር ልዩ ነው.
የቦታ አወቃቀሩ የተፈጠረው በፕሮቲን ሰንሰለት ልዩ ዝግጅት ነው, የተለያዩ የአሚኖ አሲድ ቅሪቶች (የተለያዩ ቀለማት ያላቸው ዶቃዎች - ምስል 1). በፕሮቲን ሰንሰለት ውስጥ ያሉት የአሚኖ አሲዶች ቅደም ተከተል የሚወሰነው በጂኖም ነው እና በሬቦዞም የተዋሃደ ነው ፣ ከዚያ በኋላ የሰንሰለቱ የቦታ መዋቅር የፕሮቲን ሰንሰለት በሚታጠፍበት ጊዜ “በራሱ” ይመሰረታል ፣ ይህም ራይቦዞም አሁንም በተግባር የተዘበራረቀ ነው ።
ከተዘበራረቀ ሰንሰለት ውስጥ ልዩ የሆነ የፕሮቲን ግሎቡል መፈጠር (እንዲሁም መገለጡ) ያልተረጋጋ "በግማሽ የታጠፈ" ሉል ቅርጽ ያለው "እንቅፋት" ማሸነፍ ይጠይቃል (ምስል 1)
አሌክሲ ፊንቅልሽታይንይህ ሰንሰለት በአሚኖ አሲዶች መስተጋብር እና ወደ ተመሳሳይ መዋቅር - በሰውነት ውስጥ እና በሙከራ ቱቦ ውስጥ ተጣብቋል። የአንድ ሰንሰለት ሊሆኑ የሚችሉ የተለያዩ አቀማመጦች ሊታሰብ በማይቻል ሁኔታ ትልቅ ናቸው። ነገር ግን የተሰጠው የአሚኖ አሲድ ቅደም ተከተል አብዛኛውን ጊዜ አንድ ቋሚ ("ትክክለኛ") መዋቅር ብቻ ነው ያለው, ይህም ፕሮቲን ልዩ ባህሪያቱን ይሰጠዋል. ዝቅተኛው ጉልበት ያለው እሱ ስለሆነ የተረጋጋ ነው.
ተመሳሳዩ መርህ ክሪስታሎች በሚፈጠሩበት ጊዜ ይሠራል: ንጥረ ነገሩ የግንኙነቱ ኃይል አነስተኛ የሆነውን መዋቅር ያገኛል.
ፕሮቲኖች እና አጽናፈ ሰማይ ምን የሚያመሳስላቸው ነገር አለ?
እዚህ ፣ ሳይንቲስቶች አንድ ጥያቄ አጋጥሟቸዋል-የፕሮቲን ሰንሰለት በራሱ ብቻ የተረጋጋውን መዋቅር እንዴት “ሊያገኘው” ይችላል ፣ የሁሉም አማራጮች ብዛት (በ 10,100 ለ 100 አሚኖ አሲድ ቀሪዎች ሰንሰለት 10,100) ከህይወት ጊዜ የበለጠ ጊዜ ይወስዳል ። የአጽናፈ ሰማይ. ከግማሽ ምዕተ ዓመት በፊት የተቀናበረው ይህ “ሌቪንታል ፓራዶክስ” አሁን ብቻ ነው የተፈታው። እሱን ለመፍታት የቲዎሬቲካል ፊዚክስ ዘዴዎችን መጠቀም አስፈላጊ ነበር.
በ ሚር የጠፈር ጣቢያ እና በናሳ የማመላለሻ በረራዎች ወቅት የሚበቅሉ የተለያዩ ፕሮቲኖች ክሪስታሎች
ናሳ ማርሻል የጠፈር የበረራ ማዕከልየሩሲያ የሳይንስ አካዳሚ የፕሮቲን ተቋም (IB) የሳይንስ ሊቃውንት የፕሮቲን ሞለኪውሎች የቦታ አወቃቀሮችን የመፍጠር መጠን ንድፈ ሀሳብ ፈጥረዋል። የሥራው ውጤት በቅርብ ጊዜ በመጽሔቶች ውስጥ ታትሟል ሳይንስ አትላስ , ኬም ፊዚ ኬምእና "ባዮፊዚክስ". ኢዮብ የሚደገፍከሩሲያ ሳይንስ ፋውንዴሽን (RSF) የተሰጠ ስጦታ.
“ፕሮቲኖች በድንገት የመገኛ ቦታቸውን በሰከንዶች ወይም በደቂቃዎች ውስጥ የመቅረጽ መቻላቸው የሞለኪውላር ባዮሎጂ ረጅም ጊዜ ያስቆጠረ ምስጢር ነው።
የእኛ ሥራ እንደ ፕሮቲኖች መጠን እና እንደ አወቃቀራቸው ውስብስብነት የዚህን ሂደት ፍጥነት ለመገመት የሚያስችለንን የፊዚካል ንድፈ ሐሳብ ያቀርባል። የሂሳብ ሳይንሶች, የሩሲያ የሳይንስ አካዳሚ የፕሮቲን ተቋም ዋና ተመራማሪ, የ RSF ስጦታ አሌክሲ ፊንኬልስቴይን.
"የፕሮቲን ሰንሰለት ልዩ አወቃቀሩን በተወሰኑ የአካባቢ ሁኔታዎች ውስጥ እንደሚያገኝ እና በሌሎች ስር (ለምሳሌ, መፍትሄው አሲድ ሲፈጠር ወይም ሲሞቅ) ይህ መዋቅር ይከፈታል. በነዚህ ሁኔታዎች መገናኛ ላይ የፕሮቲን ልዩ መዋቅር በተለዋዋጭ ሚዛን ከተዘረጋው ሰንሰለት ቅርጽ ጋር ነው, ይቀጥላል. “የማጠፍ እና የመዘርጋት ሂደቶች አብረው ይኖራሉ፣ እና ፊዚክስ በጣም ግልፅ ነው። ስለዚህ እኛ በትክክል በእንደዚህ ዓይነት ሚዛናዊ እና ኳሲ-ሚዛናዊ ሁኔታዎች ላይ አተኩረን ነበር - ከሌሎች ተመራማሪዎች በተቃራኒ ምክንያታዊ (ነገር ግን በስህተት ፣ እንደ ተለወጠ) የፕሮቲን መታጠፍ ምስጢር መንገድ በፍጥነት በሚከሰትበት ቦታ መፈለግ እንዳለበት ያምናሉ። ” በማለት ተናግሯል።
ፕሮቲኑን ማራገፍ ጥሩ ጅምር ነው, ግን መልሱ አይደለም.
አሌክሲ ፊንኬልስቴይን እንዲህ ይላል: "ለሌቪንታል ችግር የመጀመሪያው አቀራረብ ከረጅም ጊዜ በፊት በእኛ ነበር, እና እንደሚከተለው ነበር: - የፕሮቲን ማጠፍያ መንገድን በንድፈ ሀሳብ መፈለግ በጣም አስቸጋሪ ስለሆነ, የመለጠጥ ሂደቱን ማጥናት አለብን. . እሱ አያዎ (ፓራዶክሲካል) ይመስላል ፣ ግን በፊዚክስ ውስጥ “ዝርዝር ሚዛናዊነት” መርህ አለ ፣ እሱም እንዲህ ይላል-በሚዛናዊ ስርዓት ውስጥ ያለ ማንኛውም ሂደት በተመሳሳይ መንገድ እና በተቃራኒ ፍጥነት ይከናወናል። እና በተለዋዋጭ ሚዛን የመተጣጠፍ እና የመዘርጋት መጠኖች ተመሳሳይ ስለሆኑ ቀለል ያለ የፕሮቲን ሂደትን መርምረናል (ከሁሉም በኋላ ፣ እሱን ከመፍጠር ቀላል ነው) እና “እንቅፋት” (ምስል 1 ይመልከቱ) ፣ አለመረጋጋት የሂደቱን መጠን የሚወስነው።
የዝርዝር ሚዛን መርህን በመከተል የሩሲያ የሳይንስ አካዳሚ የፕሮቲን ኢንስቲትዩት ሳይንቲስቶች ሁለቱንም “ከላይ” እና “ከታች” የፕሮቲን መታጠፍ መጠን - ትልቅ እና ትንሽ ፣ በሁለቱም ቀላል እና ውስብስብ ሰንሰለት ማሸግ ገምግመዋል። ትናንሽ እና በቀላሉ የተዋቀሩ ፕሮቲኖች በፍጥነት (የፍጥነት ደረጃ “ከላይ”)፣ ትላልቅ እና/ወይም ውስብስብ በሆነ መልኩ የተዋቀሩ ፕሮቲኖች ደግሞ በቀስታ ይታጠፉ (የፍጥነት ደረጃ “ከታች”)። የሁሉም ሌሎች የማጠፊያ ፍጥነቶች እሴቶች በመካከላቸው ይገኛሉ።
ሆኖም ፣ ሁሉም ባዮሎጂስቶች በተገኘው መፍትሄ አልረኩም ፣ ምክንያቱም በመጀመሪያ ፣ የፕሮቲን ማጠፍ (እና የማይገለጥ) መንገድ ላይ ፍላጎት ስለነበራቸው ፣ እና ሁለተኛ ፣ አካላዊ “የዝርዝር ሚዛናዊነት መርህ” በእነሱ ዘንድ በደንብ አልተረዳም ነበር። .
እና ስራው ቀጠለ: በዚህ ጊዜ, የሩሲያ የሳይንስ አካዳሚ የባዮሎጂ ተቋም ሳይንቲስቶች የፕሮቲን እጥፋትን ውስብስብነት ያሰላሉ. ከረጅም ጊዜ በፊት በፕሮቲኖች ውስጥ ያሉ ግንኙነቶች በዋነኝነት ከሁለተኛ ደረጃ ከሚባሉት መዋቅሮች ጋር የተቆራኙ እንደሆኑ ይታወቃል። የሁለተኛ ደረጃ አወቃቀሮች መደበኛ፣ ትክክለኛ ትልቅ የአካባቢ "ግንባታ ብሎኮች" የፕሮቲን መዋቅር፣ በዋነኛነት በአካባቢያቸው ባለው የአሚኖ አሲድ ቅደም ተከተሎች የሚወሰኑ ናቸው። በሩሲያ የሳይንስ አካዳሚ የባዮኬሚስትሪ ኢንስቲትዩት ሳይንቲስቶች የተደረገው በታጠፈ ፕሮቲን አወቃቀር ውስጥ እንደዚህ ያሉ ብሎኮችን ለማዘጋጀት የሚቻሉት አማራጮች ብዛት ሊሰላ ይችላል። የእንደዚህ ዓይነቶቹ ልዩነቶች ብዛት በጣም ትልቅ ነው - ወደ 10 10 (ግን ከ 10 100 በጣም የራቀ!) ወደ 100 የሚጠጉ የአሚኖ አሲዶች ሰንሰለት እና የፕሮቲን ሰንሰለት እንደ ንድፈ-ሀሳባዊ ግምቶች በደቂቃዎች ውስጥ “ይቃኛቸዋል” ወይም ረዘም ላለ ሰንሰለቶች። ፣ በሰአታት ውስጥ። የፕሮቲን ማጠፍ ጊዜ ከፍተኛ ግምት የተገኘው በዚህ መንገድ ነበር።
መደበኛ ሁለተኛ ደረጃ መዋቅር - አልፋ ሄሊክስ
ዊሎው ደብሊውበሁለት ዘዴዎች የተገኙ ውጤቶች (ማለትም ሁለቱንም ፕሮቲኖችን በመዘርጋት እና በማጠፍ በመተንተን) እርስ በርስ ይጣመራሉ እና እርስ በእርሳቸው ያረጋግጣሉ.
"የእኛ ስራ ለወደፊቱ አዳዲስ ፕሮቲኖችን ለመንደፍ ለፋርማሲሎጂ, ለባዮኢንጂነሪንግ እና ለናኖቴክኖሎጂ ፍላጎቶች መሠረታዊ ጠቀሜታ አለው" ሲል አሌክሲ ፊንኬልስቴይን ይደመድማል.
"የፕሮቲን አወቃቀሩን ከአሚኖ አሲድ ቅደም ተከተል ለመተንበይ እና በተለይም በተፈጥሮ ውስጥ የማይከሰቱትን አዳዲስ ፕሮቲኖች ለመንደፍ በሚመጣበት ጊዜ ስለ ፕሮቲን የመታጠፍ መጠን ጥያቄዎች ጠቃሚ ናቸው."
"የ RSF እርዳታ ከተቀበለ በኋላ ምን ተለወጠ? ለሥራ የሚሆን አዲስ ዘመናዊ መሣሪያዎችን እና ሬጀንቶችን ለመግዛት እድሉ ተፈጥሯል (ከሁሉም በኋላ የእኛ ላቦራቶሪ በዋነኝነት የሙከራ ነው ፣ ምንም እንኳን እዚህ የተናገርኩት ስለ ቲዎሬቲክ ሥራችን ብቻ ነው)። ነገር ግን ዋናው ነገር የ RSF እርዳታ ስፔሻሊስቶች በሳይንስ ውስጥ እንዲሳተፉ ፈቅዶላቸዋል, ይልቁንም የትርፍ ሰዓት ሥራን ከጎን ወይም ከሩቅ አገሮች ከመፈለግ ይልቅ, "አሌክሲ ፊንከልሽታይን ይናገራል.
ማጠፍ, ወዘተ "የፕሮቲን ማጠፍ- የ polypeptide ሰንሰለትን ወደ ትክክለኛው የቦታ መዋቅር የማጠፍ ሂደት. የግለሰብ ፕሮቲኖች ፣ የአንድ ጂን ምርቶች ፣ ተመሳሳይ የአሚኖ አሲድ ቅደም ተከተል አላቸው እና በተመሳሳይ ሴሉላር ሁኔታዎች ውስጥ ተመሳሳይ ቅርፅ እና ተግባር ያገኛሉ። ውስብስብ የቦታ መዋቅር ላላቸው ብዙ ፕሮቲኖች, ማጠፍ የሚከናወነው ከተሳትፎ ጋር ነው "ዋናዎች"
የ ribonuclease እንደገና ማግበር.የፕሮቲን ዲንቴሽን ሂደት ሊለወጥ ይችላል. ይህ ግኝት በአር ኤን ኤ ውስጥ በሚገኙ ኑክሊዮታይዶች መካከል ያለውን ትስስር የሚፈጥረውን የሪቦኑክሊዝ መጠንን (denaturation) በማጥናት ላይ ነው። Ribonuclease 124 የአሚኖ አሲድ ቀሪዎችን የያዘ አንድ ፖሊፔፕታይድ ሰንሰለት የያዘ ግሎቡላር ፕሮቲን ነው። ቅርጹ በ 4 ዲሰልፋይድ ቦንዶች እና ብዙ ደካማ ቦንዶች የተረጋጋ ነው።
የሪቦኑክሊዝ ከሜርካፕቶታኖል ጋር የሚደረግ ሕክምና የዲሰልፋይድ ቦንዶችን ወደ መቆራረጥ እና የ SH ቡድኖችን የሳይስቴይን ቅሪቶች መቀነስ ያስከትላል ፣ ይህም የፕሮቲን ውሱን አወቃቀር ይረብሸዋል። የዩሪያ ወይም የጓኒዲን ክሎራይድ መጨመር ራይቦኑክሊዝ የሌላቸው በዘፈቀደ የታጠፈ የ polypeptide ሰንሰለቶች እንዲፈጠሩ ያደርጋል። ኢንዛይም denaturation. ራይቦኑክሊዝ ከ denaturing ወኪሎች እና ሜርካፕቶታኖል በዳያሊስስ ከተጣራ የፕሮቲን ኢንዛይም እንቅስቃሴ ቀስ በቀስ ይመለሳል። ይህ ሂደት እንደገና መወለድ ይባላል
ለሌሎች ፕሮቲኖች እንደገና የመነቃቃት እድሉ ተረጋግጧል። ምስሉን ወደነበረበት ለመመለስ አስፈላጊው ሁኔታ የፕሮቲን ቀዳሚ መዋቅር ትክክለኛነት ነው።
ባልተረጋጋ ሁኔታ ውስጥ ካሉ ፕሮቲኖች ጋር ማገናኘት የሚችሉ ፕሮቲኖች ተጠርተዋል "ዋናዎች".
በፕሮቲን ማጠፍ ውስጥ የቻፐርሮን ሚና
በሪቦዞም ላይ የፕሮቲን ውህደት በሚፈጠርበት ጊዜ ምላሽ ሰጪ ራዲካልስ ጥበቃ የሚከናወነው በ Sh-70 ነው. ብዙ ከፍተኛ ሞለኪውላዊ ፕሮቲኖችን በማጣጠፍ በ Sh-60 በተፈጠረው ክፍተት ውስጥ ይከናወናል. Sh-60 እንደ oligomeric ውስብስብ 14 ንዑስ ክፍሎችን ያቀፈ ነው. የቻፐሮን ውስብስብ ለፕሮቲኖች ከፍተኛ የሆነ ትስስር አለው, በላዩ ላይ በሃይድሮፎቢክ ራዲካልስ የበለፀጉ ቦታዎች አሉ). አንድ ጊዜ በቻፐሮን ኮምፕሌክስ አቅልጠው ውስጥ, ፕሮቲን ከ Sh-60 apical ክፍሎች hydrophobic radicals ጋር ይያያዛል.
የሕዋስ ፕሮቲኖችን ከጭንቀት ተጽእኖዎች በመጠበቅ ረገድ የቼፕሮኖች ሚና
ሴሉላር ፕሮቲኖችን ከመጥፎ ተጽእኖዎች ለመጠበቅ የሚሳተፉ ቻፐሮኖች እንደ የሙቀት ድንጋጤ ፕሮቲኖች ይመደባሉ በድርጊት (ከፍተኛ ሙቀት, ሃይፖክሲያ, ኢንፌክሽን, አልትራቫዮሌት ጨረር, የፒኤች አካባቢ ለውጥ, የአካባቢያዊ ሞላላነት ለውጥ, የመርዝ መርዝ ውጤት). ኬሚካሎች፣ ከባድ ብረቶች) በሴሎች ውስጥ የኤችኤስፒኤስ ውህደት ይጨምራል። ሙሉ በሙሉ መሟጠጥን መከላከል እና የፕሮቲን ተወላጅነትን መመለስ ይችላሉ።
ከመጣስ ጋር የተዛመዱ በሽታዎች
ፕሮቲን ማጠፍ የመርሳት በሽታ- አሚሎይዶሲስ የነርቭ ስርዓት ፣ አዛውንቶችን የሚጎዳ እና በሂደት የማስታወስ እክል እና የተሟላ ስብዕና መበስበስ ተለይቶ ይታወቃል። አሚሎይድ, የማይሟሟ ፋይብሪሎች የሚፈጥር, የነርቭ ሴሎችን መዋቅር እና ተግባር የሚያውክ ፕሮቲን በአንጎል ቲሹ ውስጥ ይቀመጣል.
የፕሪዮን ፕሮቲኖችተላላፊ ባህሪያት ያላቸው ልዩ የፕሮቲን ክፍል. አንድ ጊዜ በሰው አካል ውስጥ, ፕሪዮን በሽታዎች ተብለው የሚጠሩትን የማዕከላዊው የነርቭ ሥርዓት ከባድ የማይድን በሽታዎች ሊያስከትሉ ይችላሉ. የፕሪዮን ፕሮቲን ከመደበኛው ተጓዳኝ ጋር በተመሳሳይ ዘረ-መል (ጅን) የተቀመጠ ነው, ማለትም. ተመሳሳይ የመጀመሪያ ደረጃ መዋቅር አላቸው. ይሁን እንጂ ሁለቱ ፕሮቲኖች የተለያዩ ቅርጾች አሏቸው-የፕሪዮን ፕሮቲን በከፍተኛ የ β-ሉሆች ይዘት ይገለጻል, የተለመደው ፕሮቲን ብዙ የሄሊካል ክልሎች አሉት. ፕሪዮን ፕሮቲን ፕሮቲዮቲክስን ይቋቋማል.
የ polypeptide ሰንሰለቶች በሚዋሃዱበት ጊዜ በሜዳዎች ውስጥ መጓጓዣዎቻቸው እና ኦሊሜሪክ ፕሮቲኖች በሚሰበሰቡበት ጊዜ ለመጠቅለል የተጋለጡ መካከለኛ ያልተረጋጉ ቅርጾች ይነሳሉ ። አዲስ የተቀናጀው ፖሊፔፕታይድ ብዙ ሃይድሮፎቢክ ራዲካልስ አለው፣ እነዚህም በሞለኪውል ውስጥ በሶስት አቅጣጫዊ መዋቅር ውስጥ ተደብቀዋል። ስለዚህ, ቤተኛ conformation ምስረታ ወቅት አንዳንድ ፕሮቲኖች ምላሽ አሚኖ አሲድ ቀሪዎች ከሌሎች ፕሮቲኖች ተመሳሳይ ቡድኖች መለየት አለበት.
በሁሉም የታወቁ ፍጥረታት ውስጥ፣ ከፕሮካርዮት እስከ ከፍተኛ eukaryotes ድረስ፣ ለስብስብ ተጋላጭነት ባልተረጋጋ ሁኔታ ውስጥ ካሉ ፕሮቲኖች ጋር ሊጣመሩ የሚችሉ ፕሮቲኖች ተገኝተዋል። የፕሮቲን መታጠፍን በማረጋገጥ የእነሱን ውህደታቸውን ማረጋጋት ይችላሉ. እነዚህ ፕሮቲኖች "chaperones" ይባላሉ.
1. የቼፐሮኖች ምደባ (III)
በሞለኪውላዊ ክብደት መሠረት ሁሉም ቼፕሮኖች በ 6 ዋና ዋና ቡድኖች ሊከፈሉ ይችላሉ-
ከፍተኛ ሞለኪውላዊ ክብደት, ከ 100 እስከ 110 ኪ.ወ.
Sh-90 - በሞለኪውል ክብደት ከ 83 እስከ 90 ኪ.ሜ;
Sh-70 - በሞለኪውል ክብደት ከ 66 እስከ 78 ኪ.ሜ;
ዝቅተኛ ሞለኪውላዊ ክብደት ቻፔሮኖች በሞለኪውል ክብደት ከ15 እስከ 30 ኪ.
ከቻፐሮኖች መካከል ተለይተዋል-የተዋሃዱ ፕሮቲኖች (በሰውነት ሕዋሳት ላይ ባለው ውጥረት ላይ የተመካ አይደለም ከፍተኛ basal ውህድ) እና የማይበገር ፕሮቲኖች ፣ ውህደታቸው በተለመዱ ሁኔታዎች ውስጥ ደካማ ነው ፣ ግን በጭንቀት ውጤቶች ውስጥ በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራል። በሴል ላይ. የማይነቃነቁ ቻፐሮኖች እንደ "የሙቀት ድንጋጤ ፕሮቲኖች" ተመድበዋል, ፈጣን ውህደት ለማንኛውም ጭንቀት በተጋለጡ ሁሉም ሴሎች ውስጥ ይታያል. "የሙቀት ድንጋጤ ፕሮቲኖች" የሚለው ስም የመጣው እነዚህ ፕሮቲኖች ለመጀመሪያ ጊዜ ለከፍተኛ ሙቀት በተጋለጡ ሕዋሳት ውስጥ በመገኘታቸው ነው።
2. በፕሮቲን ማጠፍ ውስጥ የቻፐሮኖች ሚና
በፕሮቲን ውህደት ወቅት የ polypeptide N-terminal ክልል ከ C-terminal ክልል ቀደም ብሎ ይዘጋጃል. የፕሮቲን ውህደትን ለመፍጠር ፣ የተሟላ የአሚኖ አሲድ ቅደም ተከተል ያስፈልጋል። ስለዚህ, በሬቦዞም ላይ የፕሮቲን ውህደት በሚፈጠርበት ጊዜ, ምላሽ ሰጪ ራዲካልስ (በተለይ ሃይድሮፎቢክ) ጥበቃ በ Sh-70 ይካሄዳል.
Sh-70 በሁሉም የሴሎች ክፍሎች ውስጥ የሚገኝ ሳይቶፕላዝም፣ ኒውክሊየስ፣ ER፣ mitochondria ከፍተኛ ጥበቃ የሚደረግለት የፕሮቲን ክፍል ነው። የ carboxyl መጨረሻ ነጠላ polypeptide ሰንሰለት chaperones ክልል ውስጥ ጎድጎድ ውስጥ አሚኖ አሲድ radicals የተቋቋመ ክልል አለ. ከፕሮቲን ሞለኪውሎች እና ከተከፈቱ የ polypeptide ሰንሰለቶች ክፍሎች ጋር መስተጋብር መፍጠር ይችላል 7-9 አሚኖ አሲዶች በሃይድሮፎቢክ ራዲካል የበለፀጉ። በተቀነባበረ የ polypeptide ሰንሰለት ውስጥ, እንደዚህ ያሉ ክልሎች በየ 16 አሚኖ አሲዶች ይከሰታሉ.
ብዙ የከፍተኛ ሞለኪውላዊ ፕሮቲኖችን ማጠፍ ውስብስብ በሆነ ሁኔታ (ለምሳሌ ፣ የጎራ መዋቅር) በ Sh-60 በተሰራ ልዩ ቦታ ላይ ይከሰታል። Ш-60 እንደ ኦሊጎሜሪክ ስብስብ 14 ንዑስ ክፍሎችን ያቀፈ ነው (ምስል 1-23)።
Ш-60 ቅፅ 2 ቀለበቶች እያንዳንዳቸው 7 ንኡስ ክፍሎች እርስ በርስ የተያያዙ ናቸው. የ Ш-60 ንዑስ ክፍል 3 ጎራዎችን ያቀፈ ነው-አፕቲካል (apical), መካከለኛ እና ኢኳቶሪያል. የ apical ጎራ በንዑስ ክፍሎች የተሰራውን የቀለበት ክፍተት ፊት ለፊት የሚጋፈጡ በርካታ የሃይድሮፎቢክ ቅሪቶች አሉት። ኢኳቶሪያል ጎራ የATP ማሰሪያ ቦታ ያለው እና የ ATPase እንቅስቃሴ አለው፣ ማለትም. ATP ወደ ADP እና H 3 PO 4 ሃይድሮላይዝ ማድረግ የሚችል።
የቻፔሮን ውስብስብ ለፕሮቲኖች ከፍተኛ ቅርበት አለው ፣ በላዩ ላይ ያልተጣጠፉ ሞለኪውሎች (በዋነኛነት በሃይድሮፎቢክ ራዲካልስ የበለፀጉ አካባቢዎች) ያሉ ንጥረ ነገሮች አሉ። አንድ ጊዜ በቻፐሮን ኮምፕሌክስ አቅልጠው ውስጥ, ፕሮቲን ከ Sh-60 apical ክፍሎች hydrophobic radicals ጋር ይያያዛል. በዚህ አቅልጠው ውስጥ ባለው ልዩ አካባቢ፣ ከሌሎች የሴል ሞለኪውሎች ተነጥለው፣ አንድ ነጠላ፣ በሃይል በጣም ምቹ የሆነ ውህድ እስኪገኝ ድረስ ሊኖሩ የሚችሉ የፕሮቲን ውህዶች ይፈለጋሉ።
ከተፈጠረው ተወላጅ ውህድ ጋር የፕሮቲን መለቀቅ በኤኳቶሪያል ጎራ ውስጥ ከኤቲፒ ሃይድሮሊሲስ ጋር አብሮ ይመጣል። ፕሮቲኑ የትውልድ አገሩን ካልያዘ ፣ ከዚያ ከቻፔሮን ውስብስብ ጋር ተደጋጋሚ ግንኙነት ውስጥ ይገባል ። ይህ የቻፐሮን ጥገኛ ፕሮቲን መታጠፍ ከፍተኛ መጠን ያለው ኃይል ይጠይቃል.
ስለዚህ ፕሮቲኖች ውህደት እና ማጠፍ የተለያዩ ቡድኖች chaperones ተሳትፎ ጋር የሚከሰቱት, ሌሎች የተንቀሳቃሽ ስልክ ሞለኪውሎች ጋር ፕሮቲኖች መካከል የማይፈለጉ መስተጋብር ለመከላከል እና ቤተኛ መዋቅር የመጨረሻ ምስረታ ድረስ ከእነርሱ ጋር አብሮ.
4. ከፕሮቲን መዛባት ጋር የተዛመዱ በሽታዎች
ስሌቶች እንደሚያሳዩት በንድፈ ሀሳብ ሊሆኑ ከሚችሉት የ polypeptide ሰንሰለቶች መካከል ትንሽ ክፍል ብቻ አንድ የተረጋጋ የቦታ መዋቅር ሊወስድ ይችላል። አብዛኛዎቹ እነዚህ ፕሮቲኖች በግምት ተመሳሳይ የጊብስ ሃይል ያላቸው ነገር ግን የተለያየ ባህሪ ያላቸው ብዙ ቅርፆችን ሊወስዱ ይችላሉ። በዝግመተ ለውጥ የተመረጡ በጣም የታወቁ ፕሮቲኖች ቀዳሚ መዋቅር ለአንድ ነጠላ ቅርጽ ልዩ መረጋጋት ይሰጣል።
ነገር ግን፣ አንዳንድ በውሃ ውስጥ የሚሟሟ ፕሮቲኖች፣ ሁኔታዎች ሲቀየሩ፣ አሚሎይድ (ከላቲን የተወሰደ) በሚባሉት ሴሎች ውስጥ ፋይብሪላር ክምችቶችን በመፍጠር በደንብ የማይሟሟ ሞለኪውሎች ውህደትን ሊያገኙ ይችላሉ። አሚለም -ስታርችና). ልክ እንደ ስታርች, አሚሎይድ ክምችቶች በአዮዲን አማካኝነት ቲሹን በመርከስ ተገኝተዋል. ይህ ሊከሰት ይችላል፡-
የተወሰኑ ፕሮቲኖችን ከመጠን በላይ በማምረት በሴሉ ውስጥ ትኩረታቸው እንዲጨምር ያደርጋል;
ፕሮቲኖች ወደ ሴሎች ሲገቡ ወይም በውስጣቸው ሲፈጠሩ የሌሎችን የፕሮቲን ሞለኪውሎች መገጣጠም ላይ ተጽዕኖ ሊያሳድሩ ይችላሉ;
መደበኛ የሰውነት ፕሮቲኖች ፕሮቲዮሊስስን ሲነቃቁ, ለስብስብ የተጋለጡ የማይሟሟ ቁርጥራጮች ሲፈጠሩ;
በፕሮቲን መዋቅር ውስጥ በነጥብ ሚውቴሽን ምክንያት.
በአሚሎይድ የአካል ክፍሎች እና ሕብረ ሕዋሶች ውስጥ በመቆየቱ ምክንያት የሴሎች አወቃቀሮች እና ተግባራት ይስተጓጎላሉ, የተበላሹ ለውጦች እና የሴቲቭ ቲሹ ወይም የጂሊያን ሴሎች መበራከት ይስተዋላል. አሚሎይድ የሚባሉት በሽታዎች ይከሰታሉ. እያንዳንዱ ዓይነት አሚሎይድስ በተወሰነ የአሚሎይድ ዓይነት ተለይቶ ይታወቃል። በአሁኑ ጊዜ ከ 15 በላይ እንዲህ ያሉ በሽታዎች ተገልጸዋል.
የመርሳት በሽታ
የአልዛይመር በሽታ በጣም በተደጋጋሚ የሚታወቀው አሚሎይዶሲስ ነው የነርቭ ስርዓት , ብዙውን ጊዜ አዛውንቶችን የሚጎዳ እና ከጊዜ ወደ ጊዜ የማስታወስ እክል እና የተሟላ ስብዕና መበስበስ ነው. β-amyloid, የማይሟሟ ፋይብሪሎች የሚፈጥር, የነርቭ ሴሎችን መዋቅር እና ተግባር የሚረብሽ ፕሮቲን በአንጎል ቲሹ ውስጥ ይቀመጣል. β-amyloid በሰው አካል ውስጥ መደበኛ ፕሮቲኖች መካከል conformation ውስጥ ለውጦች ምርት ነው. ከትልቅ ቅድመ-ቅደም ተከተል በከፊል ፕሮቲዮሊስስ የተሰራ እና በብዙ ቲሹዎች ውስጥ የተዋሃደ ነው. α-አሚሎይድ ከመደበኛው ቀዳሚው በተቃራኒ ብዙ የ α-ሄሊካል ክልሎችን ይይዛል ፣ ሁለተኛ α-የታጠፈ መዋቅር አለው ፣ የማይሟሟ ፋይብሪሎች እንዲፈጠሩ እና የፕሮቲዮቲክ ኢንዛይሞችን ተግባር የመቋቋም ችሎታ አለው።
በአንጎል ቲሹ ውስጥ ያሉ ቤተኛ ፕሮቲኖች መታጠፍ የሚስተጓጉሉ ምክንያቶች ግልጽ ሊሆኑ ይችላሉ። ይህ ሊሆን ይችላል ዕድሜ ጋር, ምስረታ እና ተወላጅ ፕሮቲን conformations ጥገና ላይ መሳተፍ chaperones ያለውን ልምምድ ይቀንሳል, ወይም proteases ያለውን እንቅስቃሴ ይጨምራል, ይህም conformation መቀየር sklonnыh ፕሮቲኖች መካከል ጭማሪ ይመራል.
የፕሪዮን በሽታዎች
ፕሪኖች ተላላፊ ባህሪያት ያላቸው ልዩ የፕሮቲን ክፍል ናቸው. ወደ ሰው አካል ውስጥ ሲገቡ ወይም በድንገት ሲነሱ, በማዕከላዊው የነርቭ ሥርዓት ላይ ከባድ የማይድን በሽታዎችን ሊያስከትሉ ይችላሉ, የፕሪዮን በሽታዎች ይባላሉ. “ፕሪዮንስ” የሚለው ስም የመጣው ከእንግሊዝኛው ሐረግ ምህጻረ ቃል ነው። ፕሮቲን ተላላፊ ቅንጣት- ፕሮቲን ተላላፊ ቅንጣት.
የፕሪዮን ፕሮቲን ልክ እንደ መደበኛው ፕሮቲን በተመሳሳይ ፕሮቲን የተቀመጠ ነው, ማለትም. ተመሳሳይ የመጀመሪያ ደረጃ መዋቅር አላቸው. ይሁን እንጂ ሁለቱ ፕሮቲኖች የተለያዩ ቅርጾች አሏቸው-የፕሪዮን ፕሮቲን በከፍተኛ የ α-ሉሆች ይዘት ተለይቶ ይታወቃል, የተለመደው ፕሮቲን ብዙ የ α-ሄሊካል ክልሎች አሉት. በተጨማሪም የፕሪዮን ፕሮቲን የፕሮቲዮኖችን ተግባር የመቋቋም ችሎታ ያለው ሲሆን ወደ አንጎል ቲሹ ውስጥ በመግባት ወይም እዚያው በራሱ መፈጠር በፕሮቲን-ፕሮቲን መስተጋብር ምክንያት መደበኛውን ፕሮቲን ወደ ፕሪዮን ፕሮቲን መለወጥን ያበረታታል. አዲስ መደበኛ የፕሮቲን ሞለኪውሎች ሊጣበቁ የሚችሉበት "polymerization core" ተብሎ የሚጠራው, የተዋሃዱ የፕሪዮን ፕሮቲኖችን ያካተተ ነው. በውጤቱም, የፕሪዮን ፕሮቲኖች ባህሪይ የተስተካከሉ ማስተካከያዎች በአካባቢያቸው መዋቅር ውስጥ ይከሰታሉ.
በዚህ ፕሮቲን አወቃቀር ውስጥ በሚውቴሽን ምክንያት የሚከሰቱ የፕሪዮን በሽታዎች በዘር የሚተላለፍ የታወቁ ጉዳዮች አሉ። ይሁን እንጂ አንድ ሰው በፕሪዮን ፕሮቲኖች ሊበከል ይችላል, በዚህም ምክንያት የታካሚውን ሞት የሚያስከትል በሽታ ያስከትላል. ስለዚህ ኩሩ የኒው ጊኒ ተወላጆች የፕሪዮን በሽታ ነው, የወረርሽኙ ተፈጥሮ በእነዚህ ጎሳዎች ውስጥ ከባህላዊ መብላት እና ተላላፊ ፕሮቲን ከአንድ ግለሰብ ወደ ሌላ ሰው በማስተላለፍ ጋር የተያያዘ ነው. በአኗኗራቸው ላይ በሚከሰቱ ለውጦች ምክንያት ይህ በሽታ በተግባር ጠፍቷል.
ባዮሎጂካል ኬሚስትሪ ሌሌቪች ቭላድሚር ቫለሪያኖቪች
ማጠፍ
ፕሮቲን ማጠፍ የ polypeptide ሰንሰለትን ወደ ትክክለኛው የቦታ መዋቅር የማጠፍ ሂደት ነው. በዚህ ሁኔታ የሩቅ አሚኖ አሲድ የ polypeptide ሰንሰለት ቀሪዎች አንድ ላይ ይቀራረባሉ, ይህም ወደ ተወላጅ መዋቅር ይመራል. ይህ መዋቅር ልዩ ባዮሎጂያዊ እንቅስቃሴ አለው. ስለዚህ ማጠፍ የጄኔቲክ መረጃን ወደ ሴል አሠራር ዘዴዎች ለመለወጥ ወሳኝ ደረጃ ነው.
በፕሮቲን ማጠፍ ውስጥ የቼፕሮኖች አወቃቀር እና ተግባራዊ ሚና
የ polypeptide ሰንሰለቶች በሚዋሃዱበት ጊዜ በሜዳዎች ውስጥ መጓጓዣዎቻቸው እና ኦሊሜሪክ ፕሮቲኖች በሚሰበሰቡበት ጊዜ ለመጠቅለል የተጋለጡ መካከለኛ ያልተረጋጉ ቅርጾች ይነሳሉ ። አዲስ የተቀናጀው ፖሊፔፕታይድ ብዙ ሃይድሮፎቢክ ራዲካልስ አለው፣ እነዚህም በሞለኪውል ውስጥ በሶስት አቅጣጫዊ መዋቅር ውስጥ ተደብቀዋል። ስለዚህ, ቤተኛ conformation ምስረታ ወቅት አንዳንድ ፕሮቲኖች ምላሽ አሚኖ አሲድ ቀሪዎች ከሌሎች ፕሮቲኖች ተመሳሳይ ቡድኖች መለየት አለበት.
በሁሉም የታወቁ ፍጥረታት ውስጥ፣ ከፕሮካርዮት እስከ ከፍተኛ eukaryotes ድረስ፣ ለስብስብ ተጋላጭነት ባልተረጋጋ ሁኔታ ውስጥ ካሉ ፕሮቲኖች ጋር ሊጣመሩ የሚችሉ ፕሮቲኖች ተገኝተዋል። የፕሮቲን መታጠፍን በማረጋገጥ የእነሱን ውህደታቸውን ማረጋጋት ይችላሉ. እነዚህ ፕሮቲኖች ቻፔሮን ተብለው ይጠራሉ.
የደጋፊዎች ምደባ (III)
በሞለኪውላዊ ክብደት መሠረት ሁሉም ቼፕሮኖች በ 6 ዋና ዋና ቡድኖች ሊከፈሉ ይችላሉ-
1. ከፍተኛ ሞለኪውላዊ ክብደት, በሞለኪውል ክብደት ከ 100 እስከ 110 ኪ.ሜ;
2. Sh-90 - በሞለኪዩል ክብደት ከ 83 እስከ 90 ኪ.ሜ;
3. Sh-70 - በሞለኪዩል ክብደት ከ 66 እስከ 78 ኪ.ሜ;
6. ዝቅተኛ ሞለኪውላዊ ክብደት ቻፐሮኖች ከ 15 እስከ 30 ኪ.ወ.
ከቻፐሮኖች መካከል ተለይተዋል-የተዋሃዱ ፕሮቲኖች (በሰውነት ሕዋሳት ላይ ባለው ውጥረት ላይ የተመካ አይደለም ከፍተኛ basal ውህድ) እና የማይበገር ፕሮቲኖች ፣ ውህደታቸው በተለመዱ ሁኔታዎች ውስጥ ደካማ ነው ፣ ግን በጭንቀት ውጤቶች ውስጥ በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራል። በሴል ላይ. የማይነቃነቁ ቻፐሮኖች የ "ሙቀት ድንጋጤ ፕሮቲኖች" ናቸው, ፈጣን ውህደት ለማንኛውም ጭንቀት በተጋለጡ ሁሉም ሴሎች ውስጥ ይታያል. "የሙቀት ድንጋጤ ፕሮቲኖች" የሚለው ስም የመጣው እነዚህ ፕሮቲኖች ለመጀመሪያ ጊዜ ለከፍተኛ ሙቀት በተጋለጡ ሕዋሳት ውስጥ በመገኘታቸው ነው.
በፕሮቲን ማጠፍ ውስጥ የቻፐርሮን ሚና
በፕሮቲን ውህደት ወቅት የ polypeptide N-terminal ክልል ከ C-terminal ክልል ቀደም ብሎ ይዘጋጃል. የፕሮቲን ውህደትን ለመፍጠር ፣ የተሟላ የአሚኖ አሲድ ቅደም ተከተል ያስፈልጋል። ስለዚህ, በሬቦዞም ላይ የፕሮቲን ውህደት በሚፈጠርበት ጊዜ, ምላሽ ሰጪ ራዲካልስ (በተለይ ሃይድሮፎቢክ) ጥበቃ በ Sh-70 ይካሄዳል.
Ш-70 በሁሉም የሕዋስ ክፍሎች ውስጥ የሚገኝ ከፍተኛ የፕሮቲን ክፍል ነው-ሳይቶፕላዝም ፣ ኒውክሊየስ ፣ ሚቶኮንድሪያ።
ብዙ የከፍተኛ ሞለኪውላዊ ፕሮቲኖችን ማጠፍ ውስብስብ በሆነ ሁኔታ (ለምሳሌ ፣ የጎራ መዋቅር) በ Sh-60 በተሰራ ልዩ ቦታ ላይ ይከሰታል። Sh-60 እንደ oligomeric ውስብስብ 14 ንዑስ ክፍሎችን ያቀፈ ነው.
የቻፔሮን ውስብስብ ለፕሮቲኖች ከፍተኛ ቅርበት አለው ፣ በላዩ ላይ ያልተጣጠፉ ሞለኪውሎች (በዋነኛነት በሃይድሮፎቢክ ራዲካልስ የበለፀጉ አካባቢዎች) ያሉ ንጥረ ነገሮች አሉ። አንድ ጊዜ በቻፐሮን ኮምፕሌክስ አቅልጠው ውስጥ, ፕሮቲን ከ Sh-60 apical ክፍሎች hydrophobic radicals ጋር ይያያዛል. በዚህ አቅልጠው ውስጥ ባለው ልዩ አካባቢ ከሌሎች የሴል ሞለኪውሎች ተነጥሎ አንድ ነጠላ እና በሃይል በጣም ምቹ የሆነ ውህደት እስኪገኝ ድረስ ሊኖሩ የሚችሉ የፕሮቲን ውህዶች ምርጫ ይከሰታል።
ከተፈጠረው ተወላጅ ውህድ ጋር የፕሮቲን መለቀቅ በኤኳቶሪያል ጎራ ውስጥ ከኤቲፒ ሃይድሮሊሲስ ጋር አብሮ ይመጣል። ፕሮቲኑ የትውልድ አገሩን ካልያዘ ፣ ከዚያ ከቻፔሮን ውስብስብ ጋር ተደጋጋሚ ግንኙነት ውስጥ ይገባል ። ይህ የቻፕሮን ጥገኛ ፕሮቲን መታጠፍ የበለጠ ኃይል ይጠይቃል።
ስለዚህ ፕሮቲኖች ውህደት እና ማጠፍ የተለያዩ ቡድኖች chaperones ተሳትፎ ጋር የሚከሰተው, ሌሎች የተንቀሳቃሽ ስልክ ሞለኪውሎች ጋር ፕሮቲኖች መካከል የማይፈለጉ መስተጋብር ለመከላከል እና ቤተኛ መዋቅር የመጨረሻ ምስረታ ድረስ ከእነርሱ ጋር አብሮ.
የሕዋስ ፕሮቲኖችን ከጭንቀት ተጽእኖዎች በመጠበቅ ረገድ የቼፕሮኖች ሚና
ሴሉላር ፕሮቲኖችን ከመጥፎ ተጽእኖዎች በመጠበቅ ላይ ያሉ ቻፐሮኖች ከላይ እንደተጠቀሰው የሙቀት ድንጋጤ ፕሮቲኖች (HSPs) ተብለው ይመደባሉ እና ብዙ ጊዜ በሥነ ጽሑፍ ውስጥ HSPs (የሙቀት ድንጋጤ ፕሮቲኖች) ይባላሉ።
በተለያዩ የጭንቀት ሁኔታዎች (ከፍተኛ ሙቀት, ሃይፖክሲያ, ኢንፌክሽን, አልትራቫዮሌት ጨረሮች, የአከባቢው ፒኤች ለውጦች, የአካባቢያዊ ሞለሪቲስ ለውጦች, የመርዛማ ኬሚካሎች ተጽእኖ, የከባድ ብረቶች, ወዘተ) ውህደት. በሴሎች ውስጥ ያሉ ኤችኤስፒዎች ይጨምራሉ. ከፊል denatured ፕሮቲኖች hydrophobic አካባቢዎች ከፍተኛ ዝምድና ያላቸው, እነርሱ ሙሉ denaturation ለመከላከል እና ፕሮቲኖች ተወላጅ conformation ወደነበረበት መመለስ ይችላሉ.
የአጭር ጊዜ ጭንቀት የኤች.ኤስ.ፒ. (HSP) ምርትን እንደሚያሳድግ እና ሰውነታችን ለረጅም ጊዜ የሚቆይ ጭንቀትን የመቋቋም አቅም እንደሚጨምር ተረጋግጧል. በመሆኑም መጠነኛ ስልጠና ጋር እየሮጠ ጊዜ የልብ ጡንቻ የአጭር-ጊዜ ischemia ጉልህ myocardium የረጅም ጊዜ ischemia የመቋቋም ይጨምራል. በአሁኑ ጊዜ በሕክምና ውስጥ ተስፋ ሰጭ ምርምር በሴሎች ውስጥ የ HSP ውህደትን ለማግበር ፋርማኮሎጂካል እና ሞለኪውላዊ ባዮሎጂያዊ ዘዴዎችን መፈለግ ነው።
ከፕሮቲን መዛባት ጋር የተዛመዱ በሽታዎች
ስሌቶች እንደሚያሳዩት በንድፈ ሀሳብ ሊሆኑ ከሚችሉት የ polypeptide ሰንሰለቶች መካከል ትንሽ ክፍል ብቻ አንድ የተረጋጋ የቦታ መዋቅር ሊወስድ ይችላል። አብዛኛዎቹ እነዚህ ፕሮቲኖች በግምት ተመሳሳይ የጊብስ ሃይል ያላቸው ነገር ግን የተለያየ ባህሪ ያላቸው ብዙ ቅርፆችን ሊወስዱ ይችላሉ። በዝግመተ ለውጥ የተመረጡ በጣም የታወቁ ፕሮቲኖች ቀዳሚ መዋቅር ለአንድ ነጠላ ቅርጽ ልዩ መረጋጋት ይሰጣል።
ነገር ግን አንዳንድ በውሃ ውስጥ የሚሟሟ ፕሮቲኖች ሁኔታዎች ሲቀየሩ አሚሎይድ (ከላቲን አሚሉም - ስታርች) በሚባሉት ሴሎች ውስጥ ፋይብሪላር ክምችቶችን በመፍጠር በደንብ የማይሟሟ ሞለኪውሎች ውህደትን ሊያገኙ ይችላሉ። ልክ እንደ ስታርች፣ የአሚሎይድ ክምችቶች የሚታወቁት ቲሹን በአዮዲን በመበከል ነው።
ይህ ሊከሰት ይችላል፡-
1. የተወሰኑ ፕሮቲኖችን ከመጠን በላይ በማምረት, በዚህ ምክንያት በሴሉ ውስጥ ያለው ትኩረታቸው ይጨምራል;
2. ፕሮቲኖች ወደ ሴሎች ሲገቡ ወይም በውስጣቸው ሲፈጠሩ የሌሎችን የፕሮቲን ሞለኪውሎች መገጣጠም ላይ ተጽእኖ ሊያሳድሩ ይችላሉ;
3. መደበኛ የሰውነት ፕሮቲኖች ፕሮቲዮሊሲስ ሲነቃ, የማይሟሟ ስብርባሪዎች ለስብስብነት የተጋለጡ;
4. በፕሮቲን መዋቅር ውስጥ በነጥብ ሚውቴሽን ምክንያት.
በአሚሎይድ የአካል ክፍሎች እና ቲሹዎች ውስጥ በመውደቁ ምክንያት የሴሎች አወቃቀሩ እና ተግባራቸው ይስተጓጎላል, የተበላሹ ለውጦች እና የሴቲቭ ቲሹ ሕዋሳት መስፋፋት ይስተዋላል. አሚሎይዶስ የሚባሉት በሽታዎች ያድጋሉ. እያንዳንዱ ዓይነት አሚሎይድስ በተወሰነ የአሚሎይድ ዓይነት ተለይቶ ይታወቃል። በአሁኑ ጊዜ ከ 15 በላይ እንዲህ ያሉ በሽታዎች ተገልጸዋል.