Виды алалии, ее причины, патогенез, дифференциальная диагностика и возможности лечения. Препарат с торговым названием «Нейромидин» фирмы «Olainfarm». Анализ эффективности.
Мин с к
За болотная А.М., Макарина-Кибак Л.Э., Гребень С.А.
Zabolotnaya A.M., Makarina-Kibak L.E., Greben S.A.,
Centre of Otorhinolaryngology, Minsk, Belarus
Disorders of expressive and receptive speech: from etiology to treatment
Резюме. Рассмотрены виды алалии, ее причины, патогенез, дифференциальная диагностика и возможности лечения. Установлено, что присоединение к комплексу реабилитационных мероприятий препарата с торговым названием «Нейромидин» фирмы «Olainfarm» (международное название – ипидакрин) ускоряет и улучшает психоречевое развитие у детей. Анализ эффективности производился на основании заполнения протоколов заседаний мультидисциплинарной бригады.
Алалия является наиболее тяжелым нарушением речи и подразделяется на две большие группы: моторную и сенсорную . В дошкольном возрасте она встречается примерно у 1% детей, среди школьников – у 0,2–0,6%, при этом у мальчиков в 2–3 раза чаще, чем у девочек.
Моторная алалия, или расстройство экспрессивной речи по МКБ-10, F.80.1 – недоразвитие, выраженное затруднениями в овладении активным словарем и грамматическим строем языка при достаточно сохранном понимании речи. В ее основе лежит расстройство или недоразвитие аналитикосинтетической деятельности, выраженное, в частности, заменой тонких и сложных артикуляционных дифференцировок более грубыми и простыми. Моторная алалия развивается при нарушении функций коркового конца речедвигательного анализатора (центр Брока) и его проводящих путей . Сенсорная алалия, или расстройство рецептивной речи по МКБ-10, F.80.2 – недоразвитие импрессивной речи, когда наблюдается разрыв между смыслом и звуковой оболочкой слов; у ребенка нарушается понимание речи окружающих, несмотря на хороший слух и сохранные способности к развитию активной речи. Причиной сенсорной алалии является поражение коркового конца слухоречевого анализатора (центр Вернике) и его проводящих путей .
Этиология. Непосредственными причинами алалии могут быть:
– пренатальные вредности (воздействуют в период внутриутробного развития): токсикоз, вирусные, эндокринные и другие заболевания матери во время беременности, травмы, иммунологическая несовместимость крови матери и плода и т.д.;
– натальные вредности (повреждения при родах): обвитие пуповиной, черепно-мозговая травма, быстрые роды и др.;
– постнатальные вредности (воздействие различных вредных факторов после рождения): менингиты, энцефалиты, травмы головы, опухоли и др.;
– перинатальная патология (сочетание воздействия на плод вредоносных факторов во внутриутробном периоде, во время родов, в первые дни после рождения).
Патогенез. При алалии клетки мозга недоразвиты. Они прекращают свое развитие на стадии нейробластов. Это недоразвитие мозга может быть врожденным или рано приобретенным в доречевом периоде (в первые три года жизни ребенка, когда идет интенсивное формирование клеток коры головного мозга и когда стаж ребенка пользованием речью еще очень мал). Дальнейшее развитие мозговых систем, наиболее важных для речевой функции, происходит на патологической основе.
Недоразвитие мозга или его раннее поражение приводит к понижению возбудимости нервных клеток и к изменению подвижности основных нервных процессов, что влечет за собой снижение работоспособности клеток коры головного мозга. Следы недоразвития мозга остаются на долгие годы или на всю жизнь.
Дифференциальная диагностика. Для выставления диагноза необходимо провести дифференциальную диагностику алалии с другой патологией, а также различных видов алалий между собой. Дифференциальную диагностику двух видов алалий между собой представлено в таблицах 1-7.
Таблица 1. Дифференциальная диагностика моторной и сенсорной алалии
| Критерий сравнения | М оторная алалия | Сенсорная алалия |
| Восприятие речи | Восприятие речи сохранно на перцептивном уровне | Грубо нарушено |
| Понимание речи | Понимание речи соответствует возрасту, возможно без опоры на зрительное восприятие артикуляции | Понимание речи нарушено, может незначительно улучшаться при зрительном восприятии артикуляции говорящего |
| Слуховое внимание | Сохранно | Нарушено |
| Эхолалия | Отсутствует | Присутствует |
| Повторение услышанного | Затрудняются повторить слово, фразу | Повторяют, не понимая смысла проговоренного слова |
| Коммуникация | Отмечается стремление к языковой коммуникации (невербальной и вербальной) | Нежелание (и невозможность) вступать в общение |
| Мимикожестикуляторная речь | Активное использование жестов, выразительная мимика | Отсутствие жестов и амимичность или невыразительность мимики |
| Наличие компенса-торных средств | Как компенсаторные средства выступают мелодика, звукоподражания, «звуковые жесты» | Отсутствие компенсаторных средств |
| Динамика улучшения речи | Отмечается динамика в овладении речью при ее спонтанном и направленном формировании | Крайне низкий темп при направленном формировании речи |
Таблица 2. Дифференциальная диагностика моторной алалии и нарушений слуха
| Критерий сравнения | Моторная алалия | Сенсорная алалия |
| Слух | Слуховая функция сохранна | Слуховая функция нарушена |
| Спонтанное овладение речью | Некоторая возможность спонтанного усвоения речи (хотя ограниченная и в целом дефектно проявляющаяся) | Вне специального обучения речь не формируется |
| Экспрессивная речь | Наличие отдельных словкорней, псевдослов, звукоподражаний | Отсутствие экспрессивной речи |
| Просодические компоненты речи | Просодика (мелодика речи, ритм, паузы, ударе-ние) сохранны | Просодика нарушена |
| Мимико-жестовая речь | Сопровождается словами, звукокомплексами, невербальными вокализациями | Мимико-жестовая речь активно используется, но вербально не сопровождается |
Таблица 3. Дифференциальная диагностика моторной алалии и задержки речевого развития
| Критерий сравнения | М оторная алалия | За д е р ж ка речевого развития |
| Темп овладенияречью | Задержка темпа нормального овладения речью сочетается с патологическим проявлениями – нарушениями структурно-функциональной стороны речи | Задержка темпа речевого развития, его скачкообраз-ность |
| Спонтанное усвоение язы-ка | Самостоятельно ребенок не может овладеть лексико-грамматическими обобщениями | Возможность самостоятельного усвоения ребенком некоторых норм родного языка |
| Импрессивная речь | Затруднено понимание грамматических изменений слов,смешивает квазиомонимы (похоже звучащие слова) | Хорошо понимает обращенную речь, отсутствуют сме-шения в понимании значений сходно звучащих слов |
| Экспрессивная речь | – Нарушена программа высказывания;– стойкие грубые нарушения структуры слова, фразы (телеграфный стиль);– аграмматизм;– с накоплением словаря усиливается аграмматизм | – Есть программа речевого высказывания;– отсутствуют грубые нарушения структуры слова ифразы, аграмматизм |
| Особенности динамики в коррекционной работе | – Не может без коррекционного воздействия преодолеть дефект;– возможны остаточные явления в школьном возрасте | – Способны к самостоятельному овладению речевыми обобщениями;– речевую недостаточность преодолевают спонтанно;– коррекция направлена на звуковую сторону речи;– к школе преодолевают речевую недостаточность |
| Анатомофизиологические особенности | Нарушения ЦНС носят стойкий органический характер | Носят обратимый нейродинамический характер или не наблюдаются |
| Особенности психической деятельности | Иногда нуждаются в преодолении речевого негативизма | Сформирована мотивация деятельности, нет речевого негативизма |
Таблица 4. Дифференциальная диагностика моторной алалии и анартрии (дизартрии)
М оторная алалия А н а р т р и я (дизартрия)
| Критерий сравнения | М оторная алалия | А н а р т р и я (дизартрия) |
| Речевая моторика | Моторный уровень речеобразования полностью или относительно сохранен и потенциально позволяет осуществлятьартикуляционный акт | Нарушения артикуляционного компонента речи составляют суть данной патологии |
| Системность нарушения | Нарушается вся языковая система (произношение, лексика, грамматика) | Нарушается одна из подсистем –фонетическая |
| Нарушения зву- копро- изношения: 1. Механизм 2. Полиморф- ность | 1. Расстройства произношения звуков являются следствием на- рушения производства фонемати- ческих операций – выбора и ком- бинирования фонем. 2. Многие звуки, подверженные нарушениям (искажениям, заме- нам, пропускам, повторениям, пе- рестановкам), имеют одновремен- но и правильное произношение. 3. Преобладают разнотипные на- рушения звукопроизношения (ис- кажения, замены, пропуски). 4. Доминируют замены небольшого количества звуков. 5. Может быть одновременно и правильное, и искаженное произ- ношение звука. 6. Замены артикуляторно сложных и артикуляторно простых звуков. 7. Произношение звука в составе слогов относительно сохранно, в составе слова – нарушено | 1. Расстройства произношения вызваны прежде всего наруше- ниями фонетических (моторных) операций. 2. Только единичные звуки име- ют одновременно правильное произношение. 3. При стертой дизартрии прео- бладают однотипные нарушения (либо искажения, либо пропуски, либо замены). 4. Доминируют искажения боль- шого количества звуков. 5. Для всех искаженных звуков характерно постоянное искаже- ние. 6. Замены преимущественно ар- тикуляторно сложных звуков. 7. Нарушено произношение зву- ка как в словах, так и в слогах |
Таблица 5. Дифференциальная диагностика моторной алалии и детской моторной афазии
| Критерий сравнения | М оторная алалия | Детская моторная афазия |
| Анамнез | Действие патологических факторов наблюдается в пренатальном и раннем постнатальном периоде (до 3 лет) | Воздействие патологических факторов происходит в возрасте после 3 лет |
| Механизм нарушения | Недоразвитие речи как системы | Избирательность в поражении какой-либо из подсистем речи (лексической, грамматической, фонематической) |
| Необходимость коррекционного воздействия | Необходимо целенаправленнаяречевая коррекция | Возможно спонтанное восстановление речи |
| Нарушения ЦНС | Симптомы поражения головного мозга не ярко выражены | Симптомы локального поражения головного мозга |
Таблица 6. Дифференциальная диагностика моторной алалии и нарушений речи, вызванных и н т елле ктуальной недостаточностью
| Критерий сравнения | М оторная алалия | Интеллектуальная недостаточность |
| Сущность нарушения | Форма патологии речевой деятельности, результат неусвоения в онтогенезе структуно-функциональных закономерностей языка при сохранности неязыковых психическихпроцессов | Нарушения развития речи– результат патологии познавательной деятельности |
| Предречевое развитие | Соответствует возрасту | Задержка сроков гуления, лепета |
| Динамика развития речи | Спонтанно речью не овладевают, нет скачков в темпе развития речи | – К 6–7 годам на основе подражания овладевают простым грамматическим стереотипом; – по мере овладения стереотипом темповладения речью ускоряется |
| Импрессивная речь, установление причинноследственных связей | Понимание обращенной речи относительно сохранно, понимает сложные синтаксическиеконструкции, делает попытку выражать в речи причинно-следственные связи доступными ему языковыми средствами (интонация, псевдослова, звукоподражания, «звуковыежесты», кинетическая речь) | Выражают только самые элементарные причинноследственные связи, понимание речизатруднено |
| Формально-языковые нарушения речи (грамматический строй речи) | Аграмматизм (на уровне синтаксиса связного текста и отдельных высказываний, на морфологическом уровне), трудности поиска слов, выбора морфем и установления порядка следования слов | Речь логически бедная илиалогичная – можетбыть правильной в формально-языковом (грамматическом) отношении |
| Запас знаний и представлений | С трудом актуализируется в речи | Ограничен |
Таблица 7. Дифференциальная диагностика моторной алалии и аутизма (синдром Каннера)
| Критерий сравнения | М оторная алалия | Аутизм |
| По определению | Речевая патология | Особая психическая аномалия, нарушено формирование эмоционального контакта с окружающим миром |
| Раннее развитие речи | Речь развивается неполноценно | Раннее речевое развитие – норма, по темпу может обгонять сверстников. При утрате речи разговаривает сам с собой и во сне |
| Реакция на обращенную речь | Сохранная постоянная реакция на речь окружающих | Не реагирует на обращенную речь, но процесс понима-ния речи не нарушен |
| Психопатологические симптомы | Отсутствуют | Отмечаются психопатологические симптомы, фобии и непредсказуемые реакции |
| Особенности психического раз-вития | Может наблюдаться задержка психического развития, дефицитарное развитие | Могут наблюдаться умственная отсталость и неравно-мерное искажение психических процессов |
| Экспрессивная речь | Активно используют зачатки речи (вербаль-ной и невербальной), состояние речи не зависит от окружающей обстановки | Одновременное употребление лепетных и сложно организованных, правильных по языковой структуре высказываний, не употребляют слова ДА и Я, стойкий аграмматизм в незнакомой обстановке |
| Мимико-жестовая речь | Активно используют в общении | Не использует жесты и мимику(распад) |
| Эхолалия | Не отмечается | Встречаются непосредственные и отставленные во времени эхолалии |
| Просодика | Не нарушена | Своеобразные нарушения просодической стороны речи – замедление темпа, скандированное и рифмованное произношение, высокая тональность голоса |
| Общение | Стремление к контактам (кроме случаев речевого негативизма) | Отказ от общения |
| Эмоционально-волевая сфера | Адекватность эмоций | Неадекватность эмоциональных реакций |
| Моторика | Относительно сохранная (исключения) | Стереотипия в движениях и действиях, своеобразие походки, ходьбы по лестнице, трудности пространственной ориентировки, потряхивания тела, самостимул |
Лечение. Peшaющee знaчeниe в лeчeнии и oбучeнии дeтeй c aлaлиeй имeeт плacтичнocть дeтcкoгo мoзгa – cпocoбнocть здopoвыx клeтoк мoзгa зaмeщaть тe, кoтopыe пo тeм или иным пpичинaм нe включилиcь в paбoту. Hepвныe клeтки кopы мoзгa, кoтopыe oтвeчaют зa выcшиe пcиxичecкиe функции, нe имeют вpoждeннoй cпeциaлизaции. Cущecтвуeт тoлькo вpoждeннaя пpeдугoтoвaннocть нepвныx клeтoк к кaкoму-либо виду дeятeльнocти. Ho пpи нeoбxoдимocти мoжнo зacтaвить «здopoвыe» cтpуктуpы, пpeднaзнaчeнныe для чего-то oднoгo, выпoлнять eщe и дpугoe. Этo вoзмoжнo пpи уcлoвии, чтo coxpaнны пpoвoдящиe нepвныe пути, cвязывaющиe мeжду coбoй oтдeльныe учacтки мoзгa. B пepиoд peчeвoгo paзвития иx cocтoяниe бoлee вaжно, чeм cocтoяниe caмиx peчeвыx зoн. Плacтичнocть дeтcкoгo мoзгa пpинципиaльнo oтличaeт eгo oт взpocлoгo, нeпoвpeждeнныe учacтки кoтopoгo c тpудoм включaютcя в кoмпeнcaтopный пpoцecc. Имeннo плacтичнocть нepвныx ткaнeй в дeтcкoм вoзpacтe пoзвoляeт oкaзывaть пoмoщь дeтям c aлaлиeй. Даже в самых тяжелых случаях алалии ситуация не безнадежна, если вовремя начато лечение. Важно как можно раньше начать многократное комплексное лечение. Банальное знание нормального развития речи (своевременного появления гуления, лепета, слов, фраз) должно способствовать раннему направлению ребенка с отличным от нормы речевым развитием к специалистам: неврологу, психиатру, логопеду.
Лечение алалии всегда комплексное, осуществляется группой специалистов, включает логопедию, медикаментозное лечение, массаж, физиопроцедуры, психологическую и психотерапевтическую коррекцию. Медикаментозное лечение должно быть интенсивным и составлять 3–4 курса в год. Врачам давно известно об эффективности ноотропов при лечении данной патологии, но, к сожалению, не все информированы о лечебном эффекте Нейромидина (ипидакрина). Как антихолинэстеразный препарат ипидакрин был синтезирован достаточно давно, но применялся в основном при синдроме мышечной гипотонии. Впоследствии было замечено и доказано, что препараты этой группы, в том числе Нейромидин, улучшают когнитивные функции, включая речь .
Вышеназванный препарат обладает двумя механизмами действия: с одной стороны он ингибирует холинэстеразу, с другой – блокирует калиевую проницаемость мембраны. Сочетание двух эффектов приводит к улучшению нервно-мышечной передачи. В результате восстанавливается проведение возбуждения в периферической нервной системе, стимулируется центральная нервная система, улучшается речь, память, обучаемость. Следует отметить и подчеркнуть еще одно интересное и важное свойство Нейромидина – его мягкий седативный эффект . Это важно в связи с тем, что в половине случаев расстройству экспрессивной и рецептивной речи сопутствует синдром гиперактивности. Таким образом, назначение Нейромидина позволяет избежать перевозбуждения ребенка. В РНПЦ оториноларингологии Нейромидин используется при лечении пациентов с алалией с 2008 г. За это время стационарно было пролечено 292 ребенка с алалией в возрасте от 5 до 10 лет. Для сравнительного анализа мы взяли пациентов с алалией, пролеченных в 2007 и 2011 гг. Методом случайной выборки проанализировано по 60 историй с вышеуказанным диагнозом соответственно за каждый год. Курс реабилитации продолжался 25 дней и включал назначение препаратов, улучшающих метаболические процессы в нервной системе (актовегин, пантогам, энцефабол и др.), логопедические занятия, массаж, физиотерапевтическое лечение, ДЭНС-терапию, психотерапию, музыкотерапию.
Всем пациентам, лечившимся в 2011 г., в неврологическом статусе которых была гипотония мышц, в том числе артикуляционных (косвенный признак – гиперсаливация), а также отсутствовала судорожная готовность мозга на ЭЭГ, назначался таблетированный препарат «Нейромидин» в дозировке 1–1,5 мг/кг в сутки в 2 приема (утром и вечером).
Для оценки эффективности лечения нами использовались протоколы заседаний мультидисциплинарной бригады, разработанные Министерством здравоохранения Республики Беларусь («Система оказания специализированной помощи детям с психическими и поведенческими расстройствами мультидисциплинарной бригадой специалистов», инструкция по применению от 26.07.2008 г. № 053-06 06), в которых давалась качественная оценка крупной и мелкой моторики, астенической симптоматики, эмоциональных нарушений, моносимптомных неврозов, познавательных процессов (память, внимание, мышление, речь), умственной работоспособности, поведения, уровня развития интеллекта.
Заседания мультидисциплинарной бригады проводились трижды: в начале, середине и конце лечения. В состав бригады входили психиатр, оториноларинголог, логопед, психолог, психотерапевт.
В ходе лечения пациентов (2011 г.) к концу терапии с использованием Нейромидина отмечалось улучшение крупной и мелкой моторики у 87% пациентов, познавательных процессов, в том числе речи – у 92%, умственной работоспособности – у 95%, эмоциональной регуляции – у 76%, уменьшение поведенческих нарушений – у 70% больных. Наблюдалась хорошая переносимость данного препарата, побочных эффектов назначенной терапии не отмечено. Сравнительный анализ лечения алалии в 2007 г. (без включения Нейромидина) показал распределение цифр следующим образом: улучшение крупной и мелкой моторики – у 62% пациентов, познавательных процессов, в том числе речи – у 71%, умственной работоспособности – у 75%, эмоциональной регуляции – у 64%, уменьшение поведенческих нарушений – у 65% больных (см. рисунок). Бóльшая эффективность лечения детей с алалией при включении в схему Нейромидина связана с его механизмом действия – улучшением проводимости импульса в нервной системе посредством увеличения активности нейромедиатора ацетилхолина, что, с одной стороны, непосредственно стимулирует речь, обучаемость, память, внимание, двигательную активность артикуляционных мышц, с другой – оказывает легкий седативный эффект, что, в свою очередь, увеличивает усидчивость и работоспособность маленьких пациентов, необходимые для их занятий с логопедом (опосредованный эффект).
Выводы:
1. Нейромидин является препаратом выбора и может использоваться в комплексном лечении детей с алалией.
2. Прием Нейромидина должен быть длительным и составлять не менее 4 недель.
3. Назначение препарата особенно актуально при наличии мышечной гипотонии, отсутствии эпиактивности (возможно наличие сопутствующего синдрома гипер-активности).
4. Применение Нейромидина сопровождается хорошей переносимостью, побочных эффектов наз наченной терапии не отмечено.
Л И Т Е Р А Т У Р А
1. Беккер К.-П., Совак М . Логопедия / Пер. с нем. – М., 1981. – С. 100–111.
2. Горюнова Т.П. Из опыта логопедической работы по преодолению нарушений импрессивной стороны речи // Нарушения речи у дошкольников / Сост. Р.А. Бе-лова-Давид, Б.М. Гриншпун. – М.,1969. – С. 72–76.
3. Григорьева Н.К., Объедков В.Г. Расстройства речи в детском и подростковом возрасте Минск,2005. – 28 с.
4. Григорьева Н.К., Алыко Т.Н., Третьяк И.Г., Сакович С.Л. // Мед. новости. – 2010. – № 2. – С. 41–42.
5. Зайцев О.С. Фармакологическая коррекция когнитивных нарушений после тяжелой черепно-мозговой травмы // Тез. докл. Междунар. науч.-практ. конф. «Современный взгляд на проблемы когнитивных нарушений в психоневрологической практике». – Минск, 2010. – С. 8–10.
6. Захаров В.В., Головкова М.С . // Лекарства Украины. – 2009. – № 2 (128). – С. 97–101.
7. Козелкин А.А., Козелкина С.А. // Запорожский мед. журн. – 2006. – № 1 (34). – С. 28–32.
8. Козелкин А.А., Козелкина С.А., Сикорская М.В. // Украин. вестн. психоневрологии. – 2004. – № 2 (39). – С. 12–14.
9. Шалькевич Л.В., Яковлев А.Н. // Мед. новости. – 2007. – № 14. – С. 72–75.
М е ди ц ин с кие новости. – 2013. – №1. – С. 44-49.
Дети, страдающие расстройством экспрессивной речи, такие как Джеки, не являются умственно отсталыми, не страдают они также и от одного из распространенных расстройств развития, которые влияют на речь и язык (см. главы 9 и 10). Одной из определяющих характеристик расстройств экспрессивной речи в действительности является расхождение между тем, что дети понимают (рецептивный язык) и тем, что они могут сказать (экспрессивный язык). Например, когда родители просили Джеки подняться наверх, найти свои носки и надеть их, она могла это сделать. Когда же мать попросила ее описать свои действия, девочка просто ответила: «нашла носки». Таблица 11.1 содержит основные показатели по DSM-IV-TR диагностического критерия для определения расстройства экспрессивной речи.
Языковые возможности детей с расстройствами экспрессивной речи значительно различаются в зависимости от тяжести расстройства и возраста ребенка. Чаще всего эти дети начинают говорить довольно поздно и медленно прогрессируют в развитии языка. Их словарный запас часто ограничен, их речь состоит из кратких предложений с простой грамматической структурой. Для того чтобы установить критерии диагноза, эти проблемы должны быть настолько тяжелыми, чтобы препятствовать успехам ребенка в дошкольный и школьный периоды, а также ежедневному общению.
Требуют разъяснения два тесно связанных между собой типа расстройств коммуникации. Смешанное рецептивно-экспрессивное расстройство речи
может наблюдаться, когда проблемы в общении усиливаются в связи с трудностями понимания некоторых аспектов речи. Хотя дети с таким расстройством обладают нормальным слухом, они не могут понять значение определенных звуков, слов и предложений. В тяжелых случаях способность ребенка понимать основной набор слов или простые предложения может быть ослаблена, у него могут возникнуть проблемы в произнесении звуков и букв, а также в запоминании и воспроизведении звуков в правильной последовательности (АРА, 2000). Естественно, из-за этих проблем ребенок кажется невнимательным или неуправляемым, и его расстройство может быть неправильно диагностировано.
Представьте себе, что бы вы почувствовали, приехав в Грецию в гости к англоговорящей хозяйке и ее мужу-греку. В отсутствие хозяйки попытка завязать дружескую беседу с хозяином может оказаться безуспешной, более того - она может расстроить вас. Даже если вы оба понимаете несколько слов собеседника, вероятнее всего, настоящая беседа не получится. Если вы когда-нибудь сталкивались с подобным коммуникационным барьером, вероятно, вы смогли бы в значительной степени оценить разочарование и дискомфорт, сопровождающие расстройство экспрессивной речи.
Когда проблема развития речи является проблемой артикуляции или звукового воспроизведения в большей степени, чем узнавания слов, может быть поставлен диагноз фонологического расстройства. Детям с таким расстройством трудно контролировать скорость речи или фиксировать отставание от сверстников в изучении артикуляции некоторых звуков. Обычно трудными для артикуляции являются те звуки, которыми овладевают позднее в процессе интеллектуального развития, такие как л, р, с, з, ч и щ (АРА, 2000). В зависимости от серьезности расстройства, речь этих детей может казаться необычной, порой даже неразборчивой. Например, шестилетний Джеймс все еще говорит «ву-ка» вместо «рука» и «вы-ба» вместо «рыба». Конечно, дошкольники часто неправильно произносят слова или путают звуки, которые они слышат, что является нормальным этапом в процессе обучения речи. Но когда эти же проблемы выходят за порог нормального развития или препятствуют учебной и социальной активности, они заслуживают особого внимания.
Распространенность и течение
Обычно проблемы в речевом выражении и артикуляции обнаруживаются в период, когда дети заучивают новые звуки или же начинают выражать свои мысли. Степень серьезности заболевания может значительно варьироваться.
Например, в раннем детстве мягкие формы фонологического расстройства являются сравнительно общими, ими страдают около 10% дошкольников. Многие из них избавляются от такого рода проблем, и к шести-семи годам только у 2-3% детей их проблемы соответствуют критерию фонологического расстройства. Подобным образом расстройство экспрессивной речи (поражающее 2-3%) и смешанное экспрессивно-рецептивное расстройство (поражающее менее 3%) - оба являются относительно общими для детей младшего школьного возраста (АРА, 2000). К счастью, в средний и поздний подростковый периоды большая часть детей с расстройством речевого развития приобретают нормальную речь (АРА 2000). Примерно половина из них совершенно избавляется от проблем, тогда как у другой половины наблюдается значительное улучшение, но все еще может сохраняться некоторая степень нарушения до позднего подросткового периода. В противоположность врожденному типу расстройств, течение и прогноз болезни для детей с приобретенным типом расстройства коммуникации (произошедшим в результате травмы головного мозга или паралича) зависит в значительной степени от серьезности повреждения, от того, какой именно участок мозга поврежден, а также от возраста ребенка в момент травмы и от степени развития речи в это время (АРА, 2000).
Хотя со временем сами проблемы речи обычно исчезают или уменьшаются, у детей с расстройством коммуникации, начиная с раннего возраста, часто наблюдаются выраженные паттерны негативного поведения (Beitchman & Young, 1997; Toppelberg & Shapiro, 2000). Такие расстройства поведения, как гиперкинетическое расстройство и дефицит внимания, могут усугубить уже существующие проблемы коммуникации, выражающиеся в том, как дети общаются со сверстниками или как они справляются с учебными заданиями. Так как учителя все больше осознают важность того, чтобы дать детям с особыми потребностями возможность взаимодействия с нормально развитыми детьми, школьная система начала помещать детей с различными проблемами в обычные, а не в изолированные классы. Помещение отстающих в развитии детей вместе с их нормальными сверстниками основано на предпосылке, что дети с особыми потребностями получат пользу от общения с нормально развитыми сверстниками и будут избавлены от эффекта навешивания ярлыков и помещения в специальные учреждения. Как показано во врезке 11.2, эффект взаимодействия со сверстниками в социальной сфере напоминает нам о пользе факторов окружения, которые влияют на ход развития детей с особыми потребностями.
Расстройства коммуникации в легкой степени проявляются чаще у мальчиков (8%), чем у девочек (6%) (Tomlin, Forrest, Pu & Kim, 1997). Однако из-за того, что у мальчиков наряду с языковыми трудностями существует больше проблем поведения, они более заметны; им чаще, чем девочкам, ставится диагноз коммуникативного расстройства и нарушения развития школьных навыков (F. B.Wood & Felton, 1994).
Таблица 11.1 Основные диагностические критерии расстройства экспрессивной речи по DSM-IV-TR
А. Данные стандартизированных, индивидуально измеренных параметров языкового развития значительно ниже стандартизованных показателей уровня развития невербального интеллекта и развития рецептивного языка.
Б. Трудности экспрессивной речи препятствуют учебе, общению и профессиональной деятельности.
Врезка 11.2 Что предпочтительнее - специальное окружение ПЛАНОМ или пребывание вместе с нормальными детьми?
Учителя и исследователи заинтересовались потенциальными возможностями детей с расстройством экспрессивной речи и подобными расстройствами коммуникации, которые часто выявляются в играх со сверстниками. Ожидается ли заметный прогресс в развитии у детей с расстройствами коммуникации, если они находятся среди подобных им детей, или же они получают большую пользу от общения с нормально развитыми сверстниками? Исследователи задались этим вопросом, наблюдая взаимодействие сверстников из этих двух групп (Guralnick, Connor, Hammond, Gootman and Kinnish, 1996).
Исследователи обнаружили много сходных черт между членами этих двух групп, а именно: способность к долгому непрерывному взаимодействию в процессе игры, успешное общение между собой, решение конфликтов и отзывчивость на различные социальные проблемы. Выявились и существенные различия. Несмотря на окружение, дети с расстройствами коммуникации, вовлеченные в непродолжительную активную беседу, обнаружили достаточно низкий уровень позитивного поведения и редко правильно отвечали на задаваемые им вопросы.
Как и ожидалось, нормально развитым детям, вне зависимости от окружения, лучше, чем детям с расстройством коммуникации, удавалось вовлечь сверстников в игры. В то же время детям с нарушениями сравнительно лучше удавалось взаимодействие с нормально развитой группой сверстников, чем со своими «коллегами» по несчастью. Это открытие подтверждает необходимость совместного обучения и воспитания детей с проблемами и нормально развитых сверстников до тех пор, пока эти проблемы актуальны.
Генетика
По всей видимости, процессы формирования речи в значительной степени обусловлены генетически (S. L. Miller & Tallal, 1995). Примерно у трех детей из четырех со специфическими расстройствами речи в роду были люди с нарушениями способности к научению (Spitz, Tallal, Flax & Benasich, 1997; Tallal, Ross & Curtiss, 1989a). Данная мысль подтверждается исследованиями и других ученых (Bishop et al., 1999).
Кроме того, ученые склонны усматривать причину рассматриваемых расстройств в особых повреждениях мозга, которые ведут к нарушениям коммуникации и могут передаваться по наследству. Сравнительный анализ состояния здоровья в семьях больных детей показал, что нарушение функций височной доли мозга чаще встречается у детей, в семьях которых наблюдались случаи нарушения способности к обучению по причине расстройства речи (Keen & Lovegrove, 2000; Merzenich et al., 1996).
Головной мозг. Речевые процессы протекают в основном в левой височной доле (Рис. 11.1). Непрерывная ответная реакция нервного центра помогает усиливать процесс развития восприятия речи и ее выражения. Чем лучше дети понимают речь, тем понятнее они будут выражать свои мысли. С другой стороны, произнесение ими звуков, в свою очередь, помогает им в дальнейшем выражать свои мысли словами. Недостаток понимания и отсутствие обратной связи уменьшают способность к воспроизведению слов и препятствуют развитию артикуляционных навыков (Spreen, Risser, & Edgell, 1995).
Анатомические исследования наряду с изучением способности нервной системы к восприятию показывают, что фонологические расстройства связаны с проблемами функционирования мозга в задней части левого полушария (Lyon, 1996b). Исследования кровоснабжения мозга показали, что плохое произношение является следствием недостаточной активности левой височной доли (F. B. Wood, Felton, Flowers & Naylor, 1999). Таким образом, причиной фонологических расстройств может быть неврологический дефицит или отклонения в задней части левого полушария, которые контролируют способность обрабатывать фонемы (S. Shaywitz & Shayitz).
Инфекционные заболевания среднего уха. Другой биологической причиной ослабления речи могут быть повторяющиеся отиты или воспаления среднего уха на 1-м году жизни, так как потеря слуха является следствием частых или затяжных приступов инфекции. Острые воспаления среднего уха могут быть причиной ранних проблем с речью, которые преодолеваются относительно быстро. При ином процессе течения болезни причины, вероятно, могут носить в большей степени неврологический характер, и болезнь может длиться гораздо дольше (Lonigan & Fischel, 1992). Дети с хроническими отитами испытывают определенные трудности в общении со сверстниками, пытаясь говорить так же, как они (Shriberg, Friel-Patti, Flipsen & Brown, 2000).
Хотя нейрофизиологическая точка зрения на причины речевых расстройств, свидетельствующая о том, что речевые нарушения вызваны нарушениями функционирования мозга, преобладает, до сих пор не ясно, как возникают подобные аномалии. Наиболее вероятным является предположение, что расстройства речи - это результат взаимодействия генетических влияний, задержки или патологии созревания мозга, а также, возможно, минимальных дисфункций мозга, которые недоступны обнаружению клиническим путем (S. Shaywitz & Shaywitz, 1999)
К счастью для левшей, «ненормальное использование руки» и «отличие» мозга не имеют отношения к расстройству речи или к неспособности к обучению, несмотря на многочисленные попытки найти подобную связь.
Домашнее окружение. Насколько обстановка, окружающая ребенка дома, способствует расстройствам речи? Возможно, некоторые родители не в состоянии стимулировать развитие речи своих детей? Поскольку роль родителей в процессе развития детей чрезвычайно важна, психологи тщательно изучают эти спорные вопросы.
Придя домой к Джеки в первый раз, мы заметили, что ее отчим, очень спокойный человек, часто общался с ней посредством жестов, мимики или коротких фраз. Ее мать в разговоре с дочерью пользовалась более примитивной лексикой, чем в общении с шестилетней сестрой Джеки. Эти наблюдения сходны с наблюдениями Вайтхарста (Whitehurst) и его коллег (1988), которые провели сравнительное исследование вербального общения в семьях, где есть дети с расстройством речи, и там, где их нет. Ученые обнаружили, что родители изменяют свою манеру говорить с ребенком в зависимости от его способностей. Если ребенок говорит простыми предложениями, состоящими из двух-трех слов, то родители стараются говорить так же. Подчеркнем, что, кроме случаев, когда ребенок совершенно заброшен или к нему плохое отношение, маловероятно то, что расстройства речи происходят по вине родителей. Родительская речь и языковое стимулирование могут влиять на скорость и диапазон речевого развития, но не на особые повреждения, характерные для расстройств (Та11а1 et а1., 1996).
К счастью, речевые расстройства и связанные с ними трудности в общении к шести годам обычно исчезают сами собой и не требуют вмешательства. Однако даже в этом случае родителям следует разобраться в причине задержки речи ребенка и убедиться в том, что они делают все возможное, чтобы стимулировать языковое развитие. Например, спе циализированные дошкольные учреждения получили вдохновляющие результаты, используя методику сочетания компьютера и занятий с учителями- ассистентами при обучении маленьких детей - методику, которая способствует освоению новых речевых навыков (Hitchcock & Noonan, 2000).
Домашние упражнения, которые дети выполняли вместе с родителями, также оказались весьма полезными в сложном процессе обучения речевым навыкам (Whitehurst, Fischel, Arnold & Lonigan). Например, для Джеки мы разработали методику, которую ее родители и учителя могли бы применять с учетом ее способностей. Джеки очень любила рисовать и рассказывать о своих рисунках, так почему бы не использовать ее интерес к рисованию для развития речи? Увидев меня в классе, девочка побежала мне навстречу с криком: «Я нарисовала маму, папу, кошечку и озеро». Мы решили, что ее поведение можно регулировать, стараясь не замечать трудности или отвлекать внимание от них, часто устраивая небольшие перерывы. Джеки много времени проводила за компьютером, и вскоре уже могла различать буквы и короткие слова, а также двигать фигуры по экрану. Ее речь постоянно улучшалась, и к пяти годам она произносила все буквы алфавита и очень хотела пойти в детский сад.
Специфическое нарушение развития, при котором способность ребенка использовать выразительную разговорную речь заметно ниже уровня, соответствующего его умственному возрасту, хотя понимание речи находится в пределах нормы. При этом могут быть или не быть расстройства артикуляции.
Диагностические указания:
Хотя при нормальном речевом развитии встречается значительное индивидуальное разнообразие, отсутствие отдельных слов или близких к ним речевых образований к 2 годам или простых выражений или фраз из двух слов к 3 годам должны быть расценены как значительные признаки задержки. Поздние нарушения включают: ограниченное словарное развитие; чрезмерное использование небольшого набора общих слов; трудности в подборе подходящих слов и слов заменителей; сокращенное произношение; незрелая структура предложений; синтаксические ошибки, особенно, пропуски словесных окончаний или приставок; неправильное использование или отсутствие грамматических признаков, таких как предлоги, местоимения, и спряжений или склонений глаголов и имен существительных. Может случаться чрезмерно обобщенное употребление правил, а также отсутствие плавности предложений и трудности в установлении последовательности при пересказе событий прошлого.
Часто недостаточность разговорной речи сопровождается задержкой или нарушением словесно-звукового произношения.
Диагноз должен быть установлен только тогда, когда тяжесть задержки в развитии экспрессивной речи выходит за пределы нормальных вариаций для умственного возраста ребенка; навыки рецептивной речи в нормальных пределах для умственного возраста ребенка (хотя часто она может быть немного ниже среднего уровня). Использование невербальных реплик (таких как улыбки и жесты) и "внутренней" речи, отраженной в воображении или ролевой игре, относительно интактно; способность к социальному общению без слов относительно не повреждена. Ребенок будет стремиться к общению, несмотря на речевое нарушение, и к компенсированию недостатка речи жестами, мимикой или неречевыми вокализациями. Однако нередко встречаются сопутствующие нарушения во взаимоотношениях со сверстниками, эмоциональные нарушения, поведенческие расстройства и/или повышенная активность и невнимательность. В меньшинстве случаев может отмечаться сопутствующая парциальная (часто избирательная) потеря слуха, но она не должна быть столь значительной степени, чтобы вести к задержке речи. Неадекватная вовлеченность в разговор или более общее лишение окружения может играть важную или способствующую роль в генезе нарушенного развития экспрессивной речи. В этом случае средовой причинный фактор должен быть отмечен через соответствующий второй код из Класса XXI МКБ-10. Нарушение разговорной речи становится очевидным с младенчества без какой-либо длительной отчетливой фазы нормального пользования речью. Однако нередко встречается явно нормальное вначале использование нескольких отдельных слов, сопровождаемое речевым регрессом или отсутствием прогресса.
Следует отметить:
Часто подобные речевые расстройства экспрессивного вида наблюдаются у взрослых, они всегда сопровождаются психическим расстройством и органически обусловлены. В связи с этим следует у таких больных в качестве первого кода использовать подрубрику "Другие непсихотические расстройства, обусловленные повреждением и дисфункцией головного мозга или соматической болезнью" (F06.82х). Шестой знак ставится в зависимости от этиологии заболевания. Структура речевых расстройств указывается вторым кодом R47.0.
Включаются:
Моторная алалия;
Задержки речевого развития по типу общего недоразвития речи (ОНР) I - III уровня;
Связанная с развитием дисфазия экспрессивного типа;
Связанная с развитием афазия экспрессивного типа.
Исключаются:
Связанная с развитием дисфазия, рецептивный тип (F80.2);
Связанная с развитием афазия, рецептивный тип (F80.2);
Первазивные нарушения, связанные с развитием (F84.-);
Общие расстройства психологического (психического) развития (F84.-);
Приобретенная афазия с эпилепсией (синдром Ландау-Клефнера) (F80.3х);
Элективный мутизм (F94.0);
Умственная отсталость (F70 - F79);
Органически обусловленные речевые расстройства экспрессивного типа у взрослых (F06.82х со вторым кодом R47.0);
Дисфазия и афазия БДУ (R47.0).
Выраженное нарушение развития речи, которое нельзя объяснить за счет умственной отсталости, неадекватного обучения и которое не связано с общим расстройством развития, нарушениями слуха или неврологическим расстройством. Это специфическое нарушение развития, при котором способность ребенка использовать выразительную разговорную речь заметно ниже уровня, соответствующего его умственному возрасту. Понимание речи в пределах нормы.
Распространенность
Частота расстройств экспрессивной речи колеблется от 3 до 10% у детей школьного возраста. В 2-3 раза чаще встречается у мальчиков, чем у девочек. Более часто встречается среди детей, в семейном анамнезе которых встречаются расстройства артикуляции или другие расстройства развития.
Что провоцирует Расстройство экспрессивной речи:
Причина расстройства развития экспрессивной речи неизвестна. Минимальная мозговая дисфункция или задержка формирования функциональных нейрональных систем выдвигаются в качестве возможных причин. Наличие семейного анамнеза указывает на генетическую детерминированность данного расстройства. Нейропсихологический механизм расстройства может быть связан с кинетическим компонентом, при заинтересованности в процессе премоторных отделов мозга или заднелобных структур; с несформированностью номинативной функции речи или несформированностью пространственного представления речи (височно-теменные отделы и зона теменно-височно-затылочного перекреста) при условии нормальной левополушарной локализации речевых центров и нарушений функционирования именно в левом полушарии.
Симптомы Расстройства экспрессивной речи:
Тяжелые формы расстройства обычно проявляются до 3 лет. Отсутствие отдельных словообразований - к 2 и простых предложений и фраз к 3 годам - признак задержки. Более поздние нарушения - ограниченное словарное развитие, использование небольшого набора шаблонных слов, трудности в подборе синонимов, сокращенное произношение, незрелая структура предложений, синтаксические ошибки, пропуски словесных окончаний, приставок, неправильное использование предлогов, местоимений, спряжений, склонений глаголов, существительных. Отсутствие плавности в изложении, отсутствие последовательности в изложении и при пересказе. Понимание речи не затруднено. Характерно адекватное использование невербальных реплик, жестов, стремление к общению. Артикуляция обычно незрелая. Могут быть компенсаторные эмоциональные реакции во взаимоотношениях со сверстниками, поведенческие расстройства, невнимательность. Расстройство развития координации и функциональный энурез часто являются сопутствующими нарушениями.
Диагностика Расстройства экспрессивной речи:
Показатели экспрессивной речи существенно ниже, чем показатели, полученные по невербальным интеллектуальным способностям (невербальная часть теста Векслера).
Расстройство значительно препятствует успехам в школе и повседневной жизни, требующим выражения в вербальной форме.
Не связано с общими расстройствами развития, дефектом слуха или неврологическим расстройством.
Дифференциальная диагностика
Следует проводить с умственной отсталостью , для которой характерно полное нарушение интеллекта в вербальной и невербальной сфере; с общими расстройствами развития, при которых характерны отсутствие внутреннего языка символической или воображаемой игры, неадекватное применение жестов и неспособность поддерживать теплые социальные отношения.
При приобретенной афазии или дисфазии характерно нормальное речевое развитие до травмы или других неврологических расстройств.
Лечение Расстройства экспрессивной речи:
Предпочтительна речевая и семейная терапия. Речевая терапия включает овладение фонемами, словарным запасом, построением предложений. При наличии признаков вторичного или сопутствующего нарушения в сфере поведения или эмоций показаны медикаментозное лечение и психотерапия.